Juveniele reumatoïde ziekte

Inleiding tot juveniele reumatoïde ziekte Juveniler heumatoidarthritis (JRA) is een veel voorkomende bindweefselziekte in de kindertijd.Het wordt gekenmerkt door chronische artritis en wordt geassocieerd met meerdere systemische betrokkenheid, waaronder gewrichten, huid, spieren, lever, milt, Lymfeklieren. Jongere kinderen hebben vaak aanhoudende onregelmatige koorts en hun systemische symptomen zijn meer uitgesproken dan gewrichtssymptomen. Oudere of volwassen patiënten zijn meer beperkt tot gewrichtssymptomen. De klinische manifestaties van deze ziekte variëren sterk en kunnen worden onderverdeeld in verschillende typen, dus veel namen, zoals de ziekte van Still (1897), juveniele reumatoïde herhaalde hyperthermie (Wissler Fanconi-syndroom), juveniele chronische artritis (JCA), juveniel Reuma (juveniler heumatoiddisease) en juveniele artritis (JA). Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% - 0,005% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: stijfheid van het ellebooggewricht, spieratrofie

De oorzaak van jeugdreuma

Oorzaak van de ziekte

Het is nog niet helemaal duidelijk. Het wordt algemeen beschouwd als gerelateerd aan immuniteit, infectie en erfelijkheid in het mechanisme van het openen van de deur. Het lijkt te behoren tot type III allergische reactie, die bindweefselbeschadiging veroorzaakt. Het is mogelijk dat de infectie van micro-organismen (bacteriën, mycoplasma, virussen, enz.) Het lichaam blijft stimuleren om immunoglobuline te produceren en dat serum IgA, IgM en IgG worden verhoogd. Sommige patiënten hebben verhoogde anti-nucleaire antilichaamtiters. Er is een reumafactor in het serum van de patiënt, dat is een macroglobuline, dat wil zeggen IgM met een neerslagcoëfficiënt van 19S, die kan reageren met gedenatureerde IgG om een immuuncomplex te vormen, afgezet op het synoviale membraan of vaatwand, door het complementsysteem. Activering en afgifte van granulocyten, grote monocytische lysosomen; veroorzaken ontstekingsweefselschade. Het niveau van complement in het serum en gewrichtsvloeistof nam af, IgM, IgG en immuuncomplexen namen toe, wat suggereert dat de ziekte een immuuncomplexziekte is. Er is ook een cellulaire immuunonbalans. B-lymfocyten namen toe in mononucleaire cellen in de perifere auto; interleukine IL-1 nam toe, terwijl IL-2 afnam. Ook betrokken bij de pathogenese.

In de afgelopen jaren is gevonden dat kinderen met minder gewrichtstype geassocieerd zijn met histocompatibiliteitsantigeen HLAB27, en er wordt aangenomen dat chromosomale genovererving een rol speelt.

Pathologische verandering

Vooral gewrichtslaesies, chronische niet-etterende synovitis. Vroege gewrichtsperosteale hyperemie, oedeem, vergezeld van lymfocyten en plasmacelinfiltratie, verhoogde synoviale vloeistof, synoviale hyperplasie gevormd tot een villusachtige uitsteeksel in de gewrichtsholte, synovitis blijft vorderen, in het gevorderde stadium, synoviale villi hyperplasie verspreid gewricht Kraakbeen en de vorming van vasospasme, kraakbeen kan worden geabsorbeerd, het subchondrale bot wordt geërodeerd en vervolgens wordt het gewricht stijf, vervormd of subluxerend. Kinderen met reumatoïde artritis hebben zelden gewrichtsvernietiging.

Niet-specifieke fibrineuze serositis kan voorkomen in de pleura, pericardium en peritoneum. De histologische verandering van reumatoïde uitslag is subepitheliale vasculitis.

Jeugd reumatoïde ziektepreventie

Omdat de oorzaak onduidelijk is, zijn er momenteel geen effectieve preventieve maatregelen.

Het verloop van de ziekte kan enkele jaren worden uitgesteld en acute aanvallen en remissies treden afwisselend op, en de meeste van hen worden op zichzelf verlicht op volwassen leeftijd. Maar enkelen hebben nog steeds een aanval. Als artritis al vele jaren niet is genezen, kan dit ernstige gewrichtsvervorming en bewegingsstoornissen veroorzaken. Dit komt vaker voor bij polyartritis, oudere meisjes met begin en systemisch type met polyartritis. In het geval van artritis komt chronische iridocyclitis voor bij meisjes die zich vóór de leeftijd van 4 ontwikkelen en blindheid veroorzaken. Spondylitis ankylopoetica kan worden gezien bij oudere jongens. Over het algemeen zal 75% van de patiënten worden verlicht als ze snel worden behandeld en is hun gewrichtsfunctie normaal. Slechts enkelen hebben levenslange invaliditeit veroorzaakt. Individuele patiënten stierven aan infectie of amyloïdose.

Jeugd reumatoïde complicaties Complicaties ellebooggewrichtsstijfheid en spieratrofie

Veel voorkomende complicaties van de ziekte: stijfheid van gewrichten, misvorming of subluxatie.

Vooral gewrichtslaesies, chronische niet-etterende synovitis. Vroege gewrichtsperosteale hyperemie, oedeem, vergezeld van lymfocyten en plasmacelinfiltratie, verhoogde synoviale vloeistof, synoviale hyperplasie gevormd tot een villusachtige uitsteeksel in de gewrichtsholte, synovitis blijft vorderen, in het gevorderde stadium, synoviale villi hyperplasie verspreid gewricht Kraakbeen en de vorming van vasospasme, kraakbeen kan worden geabsorbeerd, het subchondrale bot wordt geërodeerd en vervolgens wordt het gewricht stijf, vervormd of subluxerend. Kinderen met reumatoïde artritis hebben zelden gewrichtsvernietiging.

Niet-specifieke fibrineuze serositis kan voorkomen in de pleura, pericardium en peritoneum. Histologische veranderingen in reumatoïde uitslag zijn subepitheliale vasculitis.

Symptomen van Jeugd Reumatoïde Symptomen Vaak Symptomen Spiertrofee Gewrichtstijfheid Ontspanning Heatocardiale effusie huiduitslag rillingen Leverfunctiestoornis Hepatosplenomegalie

De klinische manifestaties van deze ziekte zijn zeer verschillend. De systemische symptomen van zuigelingen en jonge kinderen omvatten voornamelijk ontspanningswarmte en huiduitslag. Grotere kinderen kunnen meerdere artritis of slechts enkele gewrichten hebben. Volgens de klinische manifestaties van de eerste helft van het begin kunnen ze worden verdeeld in drie. Type, heeft leidende betekenis voor behandeling en prognose.

1, volledig lichaamstype

Het systemische type, ook bekend als de ziekte van Still (in het verleden de naam allergische subseptikemie gebruikt) wordt gekenmerkt door systemische manifestaties.Het begin is acuter en de koorts is ontspannen en schommelt dagelijks tussen 36 en 41 ° C. Tijdens de kou is het kind in een zwakke toestand. Na een paar uur warmteonttrekking is de activiteit van het kind zoals gewoonlijk. De ontspanningswarmte duurt weken of maanden en verlicht natuurlijk, maar hervalt na weken of maanden. De uitslag is ook een typisch symptoom van dit type. Vaak verschijnt bij hoge koorts, met de stijging en daling van de lichaamstemperatuur, de uitslag is meestal een ronde congestieve maculopapulaire uitslag, ongeveer 0,2 ~ 1,0 cm groot, en kan worden samengesmolten tot een stuk, verdeeld in de borst en proximale ledematen, het meest lijden Kinderen met lever, miltvergroting en zwelling rond het lichaam, kunnen worden geassocieerd met milde leverdisfunctie, ongeveer 1/2 patiënten met pleuritis en pericarditis, röntgenonderzoek toonde pleurale verdikking en een kleine hoeveelheid pleurale effusie, af en toe Interstitiële pneumonie verandert, pericardiale effusie is niet veel, kan optreden pericardiale wrijving, pericarditis geleidelijk herstellen, zelden gevonden constrictieve pericarditis, myocard kan worden beïnvloed, maar zeldzame endocarditis, de meeste van dit type kinderen Meerdere artritis treedt op bij het begin of enkele maanden later, zowel grote als kleine gewrichten Betrokken, wordt artritis vaak verwaarloosd vanwege systemische symptomen bij het begin. Sommige patiënten hebben alleen gewrichtspijn, myalgie of voorbijgaande artritis. Enkele kinderen kunnen artritis ontwikkelen in een paar maanden of jaren. Er kan milde bloedarmoede zijn, witte bloedcellen aanzienlijk toegenomen, neutrofielen hebben giftige korrels en leukemie-achtige reacties kunnen optreden. Ongeveer een vierde van dit type zieke kinderen heeft uiteindelijk ernstige artritis en er zijn Hepatosplenomegalie, serositis, laag plasma-albumine en aanhoudende systemische symptomen en bloedplaatjesverhoging 600 × 109 / L na 6 maanden openheid, vatbaar voor verwoestende artritis.

2, meervoudig gewrichtstype

Dit type wordt gekenmerkt door chronische symmetrische polyartritis, waarbij 5 gewrichten betrokken zijn, vooral de betrokkenheid van de kleine teengewrichten. De incidentie van meisjes is meer dan die van jongens. Het begin is langzaam of plotseling, met gewrichtsstijfheid, zwelling en lokale koorts. Over het algemeen is er zeer weinig roodheid, meestal beginnend bij de grote gewrichten, zoals de knieën, enkels, ellebogen, en geleidelijk met betrekking tot de kleine gewrichten. Voor de fusiforme vingers hebben ongeveer 1/2 van de kinderen betrokkenheid van de nekwervelsgewrichten, wat resulteert in beperkte nekactiviteit, kaak Gezamenlijke betrokkenheid veroorzaakt problemen bij het kauwen, een klein aantal ringen, sputum (keelkraakbeen) artritis, domheid en keel piepende ademhaling, betrokkenheid van de heup en vernietiging van het dijbeen in de late fase, dyskinesie, terugkerende gewrichtssymptomen, die meerdere jaren aanhouden De gewrichten zijn stijf en vervormd en de spieren in de buurt van de gewrichten zijn atrofie.Dit soort systemische symptomen is mild, alleen lage koorts, verlies van eetlust, vermoeidheid, bloedarmoede, milde lever, milt en lymfeklieren, maar zeldzame pericarditis of iris ciliaire Somatische ontsteking, ongeveer een kwart van de kinderen met dit type reumafactor is positief, in de late fase van de kindertijd is artritis licht en zwaar, en uiteindelijk meer dan de helft van de kinderen met ernstige artritis.

3, minder gewrichtstype

Er zijn niet meer dan vier aangetaste gewrichten, voornamelijk grote gewrichten. Dit type kan in twee soorten worden verdeeld: 1I type: de incidentie van vrouwen en meisjes is beter dan die van jongens. De aanvangsleeftijd is meer dan 3 jaar oud. Knie-, enkel- en ellebooggewrichten zijn goede locaties. Sommige zijn alleen betrokken bij een enkel kniegewricht, dat af en toe het kaakgewricht of individuele falangeale gewrichten binnendringt. Als het aangetaste gewricht niet groter is dan vier in 6 maanden, ontwikkelt het meestal geen polyartritis, kan artritis terugkeren, maar zeer Minder ernstige disfunctie, dit soort zieke kinderen zijn naast gewrichtssymptomen vooral chronische iridocyclitis, ongeveer de helft van de patiënten is betrokken, vroeg vaak asymptomatisch, kan worden gedetecteerd met een spleetlamp, meestal na het optreden van artritis symptomen, Zelfs wanneer artritis statisch is, kan chronische iridocyclitis blindheid veroorzaken. Daarom moeten patiënten met oligoartritis regelmatig om de 3 tot 4 maanden worden onderzocht op spleetlamp voor vroege detectie en tijdige behandeling. Patiënten hebben mogelijk geen gewrichtspijn, lage koorts, vermoeidheid, milde hepatosplenomegalie en lymfadenopathie en milde bloedarmoede Type 2II: Jongens hebben meer begin en de leeftijd van goed haar is meestal na 8 jaar oud, vaak met familiegeschiedenis, en er kan minder thuis zijn. Patiënten met reumatoïde artritis, spondylitis ankylopoetica of het syndroom van Reiter (inclusief artritis, urethritis en conjunctivitis) of psoriasis worden vaak aangetast door belangrijke gewrichten van de onderste ledematen en heupartritis en verlamming treden vroeg op. Enkelartritis, hielpijn en achillespeesitis, incidentele voorbijgaande verlamming, pols, elleboogartritis, na vele jaren hebben patiënten vaak lumbale ankyloserende spondylitis, ongeveer 75% van de patiënten met histocompatibiliteit Antigeen B27 (HLA-B27), sommige patiënten ontwikkelen acute iridocyclitis, maar veroorzaken in het algemeen geen visuele beperking.

Onderzoek van juveniele reumatoïde ziekte

De ziekte mist specifieke laboratoriumtests, vaak bloedarmoede tijdens de actieve periode, leukocytose (vaker tussen 20.000 en 40.000) en aanzienlijk verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, met witte bloedcellen tot 60.000 en nucleaire linkerverschuiving Verhoogd aantal bloedplaatjes, tot 1 miljoen bij ernstig systemisch type, verlaagd plasma-albumine, verhoogde 2 en gamma-globuline en het meeste positieve C-reactieve proteïne De meeste patiënten met artritis reumafactor-factor zijn 25% antinucleair antilichaam-positief. Reumafactor positief 75% positief, in artritis type I, 60% antinucleair antilichaam positief, kan soms lupus erythematosuscellen vinden, reumafactor is een antilichaam specifiek voor IgG, 19S IgM-molecuul, kan Agglutinatie-gesensibiliseerde rode bloedcellen van schapen, de agglutinatie-titer is positief op 1:32 of hoger, jeugd reumatoïde artritis type, meisjes met een hoge leeftijd (ongeveer 8 jaar oud of ouder), en ernstige gewrichtssymptomen komen vaker voor, serum IgG , IgM en IgA verhoogd, normaal of verhoogd complement, gewrichtsgewricht exsudaat onderzoek: uiterlijk troebel, witte bloedcellen verhoogd, tot 5.000 ~ 80.000 / mm3, voornamelijk polymorfonucleaire leukocyten, eiwit verhoogd, normale suiker Of verminderen, IgG IgM verhoogd, verminderde complement, bacteriecultuur negatief.

Diagnose en identificatie van juveniele reumatoïde ziekte

diagnose

De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van de klinische manifestaties.Alle systemische symptomen of artritis symptomen die langer dan 6 weken duren, kunnen andere ziekten uitsluiten, dat wil zeggen deze ziekte in overweging nemen.

Vroege gevallen moeten worden onderscheiden van acute suppuratieve infecties, osteomyelitis, sepsis, septische artritis, tuberculose, leukemie en kwaadaardige tumoren, traumatische artritis, virale artritis, bovendien moeten worden geassocieerd met reumatische koorts, systemische lupus erythematosus In vergelijking met reumatische koorts zijn de gewrichtslaesies van deze ziekte meestal bilateraal symmetrisch en relatief vast.De migratie is niet zo goed als reumatoïde artritis. De incidentie van subcutane knobbeltjes is minder en hartklepaandoeningen treden zelden op. Immunodeficiëntieziekten, vooral selectieve IgA-deficiëntie en aangeboren latente erfelijke hypogammaglobulinemie, kunnen vergelijkbaar zijn met reumatoïde artritis, moeten worden geïdentificeerd en moeten worden geïdentificeerd met coxa plana ziekte Reumatoïde artritis begint echter zelden vanuit het heupgewricht en is hiertoe niet beperkt.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.