Congenitale reuscelinclusieziekte

Inleiding tot aangeboren ziekte van gigantische cellen Lichaamsinfectie met gigantische cellen wordt veroorzaakt door een aangeboren of verworven systemisch infectiesyndroom veroorzaakt door cytomegalovirus (CMV). Naarmate geïnfecteerde cellen groter worden, verschijnen inclusielichamen in de kern en het cytoplasma. Deze ziekte is ook bekend als cytomegalische inclusieziekte. Er zijn twee soorten, één is speeksel adenovirus, wat een asymptomatische en beperkte infectie is, en de meeste worden onzichtbare of chronische infectie van de speekselklieren en blijven lang bestaan. De andere is een systemische ziekte, die relatief zeldzaam is en vooral kleine baby's binnenvalt.Het wordt gekenmerkt door de ontdekking van grote cellen met intranucleaire en intracytoplasmatische insluitsels in veel orgaanweefsels, vergezeld van systemische symptomen, die worden veroorzaakt door een intra-uteriene virusinfectie. Een van de belangrijke oorzaken van misvorming van de foetus. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: het aantal gevallen is ongeveer 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van overdracht: overdracht van moeder op kind Complicaties: interstitiële pneumonie, retinitis, optische atrofie, dysmotiliteit

Oorzaken van aangeboren ziekte met gigantische cellen

CMV is een dubbelstrengs DNA-virus dat behoort tot de herpesvirusgroep. De morfologie is vergelijkbaar met die van andere herpesvirussen. Het heeft duidelijke soortspecificiteit voor gastheer- of weefselkweekcellen. Menselijke CMV kan alleen worden geïsoleerd en gekweekt in menselijke embryonale fibroblasten. De gekleurde cellen werden rond en geleidelijk vergroot, en de intracytoplasmatische eosinofiele insluitsels en eosinofiele of amfotrope insluitsels waren de belangrijkste kenmerken.De insluitingslichamen in de kern (8-10 m diameter) waren goed voor het grootste deel van het centrale gebied van de kern. Het is paarsrood gekleurd met hematoxyline en er is een goed gedefinieerde heldere cirkel gescheiden van het nucleaire membraan. Vergelijkbaar met het uilenoog, verzamelen de intracytoplasmatische insluitsels (ongeveer 4 m in diameter) zich meestal aan één kant van het cytoplasma (fig. 18- 14), CMV is onstabiel in hete, zure omgeving en vetoplosmiddel, kan na 30 minuten bij 56 ° C of 5 minuten na UV-straling worden geïnactiveerd, kan koud weerstaan, kan in de koelkast worden bewaard bij -60 ~ -80 ° C Zijn infectiviteit, menselijke CMV heeft slechts één serotype, maar ten minste drie serum "subtype" -stammen, de relatie tussen hen is heel dichtbij, kan bijna niet worden onderscheiden door neutralisatietest, AD169-stam heeft een breed bereik van antigeniciteit, zo vaak als Representatieve stammen werden gebruikt voor serologische tests.

Wanneer de moeder lijdt aan primaire CMV-infectie, is het virus op grote schaal aanwezig in verschillende organen van de gastheer en kan het de foetus infecteren met de bloedstroom door de placenta, vooral binnen 4 maanden na de zwangerschap, die waarschijnlijk meer schade aan de foetus veroorzaakt. De cellulaire immuuntolerantie van de cellen zorgt ervoor dat het virus zich langzaam in de cellen kan vermenigvuldigen, wat orgaanschade veroorzaakt. Als de gevolgen ernstig zijn, kan dit een miskraam, doodgeboorte en een licht geboortegewicht of misvorming veroorzaken. Het gevaar van schade, vooral het centrale zenuwstelsel.

De ernst van congenitale infectie hangt samen met het gebrek aan vermogen om antilichamen te produceren en de reactie van T-cellen op CMV. Bij kinderen en volwassenen die zijn geïnfecteerd met CMV, zijn geactiveerde T-lymfocyten met cytotoxisch fenotype aanwezig in het perifere bloed, als de gastheer De functie van de T-cellen is aangetast en het latente virus kan herrijzen en meerdere syndromen veroorzaken.

Een terugkerende infectie tijdens de zwangerschap leidt niet noodzakelijk tot een aangeboren infectie van de foetus. Op dit moment is de hoeveelheid maternaal virus minder dan die van het origineel. Wanneer de baby is geïnfecteerd met de baarmoederhals, is er een hoog risico op infectie in de eerste paar maanden van het leven. De meeste verworven verworven infecties zijn asymptomatisch. Het virus wordt echter continu of met tussenpozen ontladen en de symptomen zijn mild op het moment van aanvang.

Nadat het menselijk lichaam lijdt aan gigantische celinclusie, kan de ziekteverwekker op grote schaal worden verspreid in verschillende organen van het lichaam, waardoor cellulaire ontstekingsreacties ontstaan. Waaronder nier, darm, bijnier, blaas, pancreas, schildklier, bijschildklier, testis, epididymis, eierstok, myocardium, oogbol, bot, bloedvaten, huid, enz., Kunnen chronische interstitiële nefritis, longontsteking, focale hepatische necrose, hersenen veroorzaken Necrotisch granuloom, uitgebreide verkalking (inclusief calciumafzetting in de cerebrale wand), extrahepatische hematopoiese zoals lever en milt, ulceratieve enteritis.

Congenitale gigantische celinclusie preventie van ziekten

(1) Het preventiedoel is om te voorkomen dat serum-antilichaam-negatieve personen met een hoog risico CMV zoveel mogelijk infecteren en de CMV-reactivering van serum-antilichaam-positieve personen minimaliseren;

(2) Er is momenteel geen effectieve methode om CMV-activering tijdens de zwangerschap te voorkomen. Zorgvuldig handenwassen is de beste manier om CMV-infecties bij zwangere vrouwen te verminderen. Het gebruik van immunoglobulinen met een hoge titer wordt onderzocht. Antivirale middelen hebben geen preventief effect;

(3) Kleuterscholen en kleuterscholen zijn belangrijke plaatsen voor de verspreiding van deze ziekte, die infecties veroorzaken bij kinderen en HIV-negatief personeel en ouders. Kinderkamerwerkers die negatief zijn voor serumantilichamen zijn ook vatbaar voor infectie door blootstelling aan geïnfecteerde zuigelingen (luiers, urine, speeksel, enz.). De meest effectieve preventiemethode is goede hygiënegewoonten, zoals handen wassen; (4) Preventie van seksuele overdracht is ook een belangrijke maatregel;

(5) Het virus kan worden overgedragen via bloedtransfusie, dus het is raadzaam om onnodige bloedtransfusie te voorkomen. Serum CMV-antilichaam-negatieve bloedproducten (ten minste IgM-negatief) of geen bloedcellen worden zoveel mogelijk gebruikt voor premature baby's, neonaten, patiënten met immunodeficiëntie, ontvangers van orgaantransplantaties en zwangere vrouwen. Het getransplanteerde orgaan kan een bron van CMV-infectie zijn en serum-antilichaam-negatieve organen of weefsels moeten waar mogelijk worden gebruikt.

Congenitale gigantische celinclusie complicaties Complicaties interstitiële pneumonie, retinitis, optische atrofie, dyskinesie

Kan interstitiële pneumonie, hepatitis, retinitis, optische atrofie, doofheid, mentale retardatie, bewegingsstoornissen, verlamming veroorzaken.

Congenitale gigantische celinclusie ziektesymptomen Vaak symptomen Bacteriële infectie Septische lymfekliervergroting Immuniteit verminderde geelzucht Lever splenomegalie Huid bleb herpes Perifere neuritis convulsie

De klinische manifestaties van deze ziekte variëren in ernst. Systemische gigantische celinclusieziekte komt vooral voor bij pasgeborenen en zuigelingen. In dit geval moeten geelzucht, hepatosplenomegalie, huidafwijkingen, microcefalie, intracraniële calcificatie, enz. Worden gezien. Merk op dat met toxoplasmose, sepsis, congenitale galobstructie, infantiele hepatitis, systemische herpes simplex, congenitale leukemie, congenitale rubella-syndroom, enz., Mentale retardatie, dyskinesie, cerebrale parese en andere symptomen in het algemeen bij oudere baby's Werd ontdekt.

Wanneer je de volgende aandoeningen hebt in je kindertijd, overweeg dan de mogelijkheid om reuzencelinclusieziekte te krijgen:

1 chronische leverziekte of aanhoudende interstitiële pneumonie die niet door andere oorzaken kan worden verklaard;

2 klinisch vergelijkbaar met infectieuze mononucleosis, maar het anti-EB-virus capside-antigeen is negatief voor heterofiele agglutinatietest, komt vaak voor na een operatie (vooral gelukkige chirurgie) om een groot aantal vers bloed te ontvangen;

3 Kinderen met chronische verspillende ziekten die worden behandeld met immunosuppressiva (zoals leukemie, kwaadaardige tumoren), ontvangers van orgaantransplantaties, zoals ernstige longontsteking, worden vaak veroorzaakt door CMV-infectie.

In het geval van het bovenstaande zijn virologische en serologische tests vereist om de diagnose te bevestigen.

De meeste CMV-infecties zijn niet dominant en de prestaties na infectie zijn divers.De symptomen zijn onderverdeeld in twee soorten:

1. Ongeveer 10% van de aangeboren infecties heeft duidelijke symptomen na de geboorte, die zich manifesteren als hepatosplenomegalie, aanhoudende geelzucht, huidafwijkingen, microcefalie, chorioretinitis, mentale retardatie en dyskinesie, enz. De prestaties van het item kunnen alleen bestaan, en kunnen gepaard gaan met langzame groei, prikkelbaarheid en soms koorts.De lichaamstemperatuur is enigszins opgewarmd tot 40 ° C, maar slechts een klein aantal kinderen heeft klinische symptomen bij de geboorte, dus de meeste van hen kunnen niet worden gediagnosticeerd, zoals na de geboorte. Symptomen die slechts maanden tot jaren optreden, kunnen zich ook manifesteren als gehoorverlies, milde neurologische symptomen en ontwikkelingsstoornissen, die het leren kunnen beïnvloeden. Kinderen met aangeboren reuzencelinclusie kunnen verschillende aangeboren afwijkingen ontwikkelen. Status, bilaterale verlamming, epileptiforme convulsies, optische atrofie, doofheid (ongeveer 10% van de kinderen met doofheid) en verhoogde gevoeligheid voor bacteriële infecties, sommige kinderen met asymptomatische congenitale CMV-infectie, hoewel lichamelijke ontwikkeling normaal is Er kunnen nog steeds aangeboren afwijkingen en slechthorendheid zijn, maar de incidentie en ernst zijn lager dan die met symptomen.

2, verworven infecties De ziekte is een zelfbeperkende ziekte, de klinische manifestaties zijn over het algemeen lichter, hoewel de meeste kinderen subklinische infecties zijn, maar de incidentie van symptomen is nog steeds hoger dan volwassenen, gemanifesteerd als lever, milt en lymfeklieren, uitslag , bronchitis of longontsteking, enz., hepatitis kan ook voorkomen en kinderen met aangeboren infecties worden zelden geschonden door het zenuwstelsel, infecties bij kinderen worden vaak verkregen via de luchtwegen, vaak niet dominant, maar worden langdurige dragers, zelfs Langdurige hepatitis of interstitiële pneumonie kan optreden en kinderen die verse bloedtransfusies hebben gekregen, kunnen ook deze ziekte ontwikkelen, die kan lijken op infectieuze mononucleosis, maar de heterofiele agglutinatie van EBV-capside-antigeen En IgM-antilichamen zijn altijd negatief, kunnen ook hemolytische anemie of infectieuze perifere neuritis veroorzaken, de activering van niet-dominante CMV-infectie vindt vaak in verschillende factoren plaats, zodat de immuniteit van het lichaam wordt verminderd, de potentiële virale infectie kan worden geactiveerd en de ziekte Deze factoren omvatten zwangerschap, orgaantransplantatie, toepassing van immunosuppressiva of antimetabolieten, chirurgie, gigantische bloedziekte, tumoren, enz., Die longontsteking, hepatitis, retinitis kunnen veroorzaken, Pneumonitis is het ernstigste gevolg van CMV-infectie bij ontvangers van een beenmergtransplantatie. De incidentie is 40% en het sterftecijfer is 90%. Kinderen met aids hebben een hoge CMV-infectie, die wordt gekenmerkt door langdurige viremie. Progressieve ontwikkeling is vaak de meest voorkomende doodsoorzaak.

Onderzoek van aangeboren ziekte van gigantische cellen

1, bloed- en leverfunctie

Er kan bloedarmoede en trombocytopenie zijn, klinisch vergelijkbaar met kinderen met infectieuze mononucleosis, meer abnormale lymfocyten kunnen worden gezien op perifere bloeduitstrijkjes, serumbilirubine verhoogd bij kinderen met geelzucht, vergezeld van verhoogde serumtransaminase, De diagnose kan worden bevestigd door virologie en serologisch onderzoek.

2. Etiologie

(1) Detectie van CMV: Inoculatie in menselijke embryonale longfibroblasten met urine, bronchoalveolaire lavage, speeksel, leverbiopsie of faryngeale secreties, CMV kan worden gekweekt, meestal met een gezwollen ronde cellaesie binnen 1 week, maar Het duurt 4-6 weken om de hele enkele laag cellen te verspreiden. Vanwege de hoge voorwaarden die vereist zijn voor virusisolatie en de langzame groei van CMV, is het niet geschikt voor promotie. Het is noodzakelijk om verse ochtendurinesediment te verven en gigantische cellen te vinden met inclusielichamen. Eén methode, maar de detectiesnelheid van dit soort cellen is laag en het is noodzakelijk om zorgvuldig te controleren. De geconcentreerde urine kan worden gezien onder de elektronenmicroscoop. CMV kan ook worden gebruikt. In situ hybridisatie, indirecte monoklonale antilichamen, immunofluorescentie, ELISA sandwich Methode en flowcytometrie om CMV-antigeen in klinische monsters te detecteren.

(2) Detectie van CMV-DNA: CMV-DNA bij zwangere vrouwen kan worden onderzocht door DNA-DNA-hybridisatie; CMV-DNA in urine van kinderen wordt gedetecteerd door polymerasekettingreactie; CMVDNA wordt gedetecteerd door een sonde gemerkt met digoxigenine .

3. Serologie

Ten tweede, serum-antilichaamtests: de meest gebruikte complementbindtest (CF), indirecte immunofluorescentietest (IIF), immunoenzymtest (EIA), indirecte hemagglutinatietest (IHA) en radioimmunoassay (RIA) -test CMV- IgG- en IgM-antilichamen, algemeen gebruikte complementbindingstest om IgG-antilichaam te bepalen, de titer van dit antilichaam in de herstelperiode serum is 4 keer acuter dan de diagnostische waarde, dus het kan niet worden gebruikt voor vroege diagnose, in de afgelopen jaren, indirecte kleuring met fluorescerend antilichaam, Indirecte ELISA, radioimmunoautoradiografie, capture ELISA, indirecte enzymetikettering, enz., Detectie van CMV-IgM-antilichamen in het serum van kinderen, is nuttig voor vroege diagnose.

Diagnose en diagnose van aangeboren lichaamscellen met gigantische cellen

Moet aandacht besteden aan met toxoplasmose, sepsis, congenitale galobstructie, infantiele hepatitis, systemische herpes simplex, aangeboren leukemie, congenitaal rubella syndroom, enz., Mentale retardatie, dyskinesie, cerebrale parese en andere symptomen zijn over het algemeen bij de grotere baby Kan worden ontdekt.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.