Niet-specifieke systemische necrotiserende vasculitis van kleine bloedvaten

Inleiding tot niet-specifieke systemische necrotiserende kleine vasculitis Niet-specifieke systemische necrotiserende vasculitis van kleine bloedvaten (niet-specifieke systemica kleine vaatnecrotiserende vasculitis SVN), voorheen bekend als microscopische polyarteritis onder de microscoop, is nu de meest voorkomende ziekte die microscopische polyangiitis wordt genoemd (microscopische polyangiitis MPA), het komt vaker voor Necrotische vasculitis, de incidentie van vasculitis is de tweede alleen voor Wegener granulomatosis.In 1994 stelde Jennette een nieuw type vasculitis-ANCA-geassocieerde vasculitis voor op basis van de positieve of negatieve ANCA van patiënten met necrotiserende vasculitis. Met inbegrip van Wegener-granulomatose, microscopische polyangiitis en het Churg-Strauss-syndroom, is dit concept algemeen aanvaard door experimenten door vele wetenschappers in binnen- en buitenland. Het is een hot topic geworden in vasculitisonderzoek in binnen- en buitenland, omdat volgens een Brits onderzoek 50% van alle gevallen van necrotiserende vasculitis tot ANCA-geassocieerde vasculitis behoort en sommige buitenlandse experts nieuwe diagnostische criteria hebben ontwikkeld. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsfalen

De oorzaak van niet-specifieke systemische necrotiserende kleine vasculitis

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaak is onbekend.

(twee) pathogenese

Niet-specifieke systemische kleine bloedvat necrotizin gvasculitis SVN, voorheen bekend als microscopische polyarteritis onder de microscoop, is nu de internationaal geaccepteerde microscopische polyangiitis MPA. ), het is een meer voorkomende necrotiserende vasculitis, de belangrijkste laesies zijn pulmonale capillaire vasculitis, diffuse alveolaire bloeding, alveolaire septum en interstitiële neutrofieleninfiltratie, zichtbare rode bloedcellen en nucleair stof, sommige kleine bloedvaten hebben trombose Vorming en fibrinoïde necrose.

Niet-specifieke systemische necrotiserende preventie van kleine vasculitis

Moet een goede werksfeer behouden, zorg dragen, attent zijn, patiënten aanmoedigen, een volledige uitleg geven, werken troosten, voorkomen dat anderen praten over problemen, opwinding en patiënten helpen verschillende levensstijlgewoonten en hobby's te overwinnen die niet bevorderlijk zijn voor ziektebehandeling.

Niet-specifieke systemische necrotiserende kleine vasculitis-complicaties Complicaties, ademhalingsfalen

Vaak gecombineerd met nierfalen, resulterend in overlijden, is de mortaliteit veroorzaakt door nierfalen hoger dan ademhalingsfalen.

Niet-specifieke systemische necrotiserende kleine vasculaire symptomen vaak voorkomende symptomen hemoptyse ademhalingsfalen hypoxemie nierfalen alveolaire bloeding

De incidentie van longlaesies bij deze ziekte is 20% tot 30% Er zijn typische triaden in de kliniek: hemoptysis, bloedarmoede en röntgenfilms op de borst vertonen tekenen van alveolaire bloeding, hemoptysis, bloedarmoede is een veel voorkomend symptoom en zelfs fatale massieve hemoptysis treedt op. Tegelijkertijd kan de patiënt als gevolg van de gasuitwisselingsstoornis in de longen ernstige hypoxemie hebben. Ongeveer 12% van de patiënten stierf aan ademhalingsinsufficiëntie. Het aantal nierschade is hoog en de symptomen zijn ernstig. De nierschade is meer dan de longprestatie. 70% heeft nierfunctiestoornis, vaak gecombineerd met nierfalen en dood veroorzaken, de mortaliteit veroorzaakt door nierfalen is hoger dan ademhalingsfalen, röntgenfoto van de borst is pulmonale congestie, bilateraal longveld is wazig schaduw, is alveolitis Seksuele en congestieve laesies, interstitiële invasieve veranderingen, laesies zijn bilaterale symmetriewijzigingen.

Onderzoek van niet-specifieke systemische necrotiserende kleine vasculitis

1. Laboratoriumtests hebben verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, verhoogd C-reactief eiwit en verlaagd hemoglobine.

2. Bronchoalveolaire lavagevloeistof is bloederige vloeistof en er zit fagocytaire hemosiderine in macrofagen.

3. Anti-neutrofiele antilichamen De afgelopen jaren heeft de ontwikkeling van ANCA-onderzoek de diagnosesnelheid van deze ziekte aanzienlijk verbeterd: het ANCA-antilichaam dat voor deze ziekte van betekenis is, is de perinucleaire ANCA (P-ANCA) en het antigeen ervan is myeline. Oxidase (MPO), het antigeen-antilichaamcomplex ervan is MPO-AN-CA.De combinatie van ELISA en immunofluorescentie kan het positieve percentage van MPA-diagnose 70% maken, met name de hoge titer van MPO-ANCA voor de diagnose van MPA. Zeer hoge waarde.

Röntgenfilms van de borst vertoonden tekenen van alveolaire bloeding, bilaterale longvelden vertoonden wazige schaduwen, alveolaire inflammatoire en congestieve laesies, interstitiële invasieve veranderingen en bilaterale symmetriewijzigingen.

De belangrijkste laesies van longbiopsie waren pulmonale capillaire vasculitis, diffuse alveolaire bloeding, alveolaire septum en interstitiële neutrofieleninfiltratie, rode bloedcellen en kernstof, en kleine bloedvaten met trombose en fibrinoïde necrose.

Diagnose en differentiatie van niet-specifieke systemische necrotiserende kleine vasculitis

Laboratoriumtests hebben erytrocytsedimentatiesnelheid, verhoogde C-reactieve proteïne, verlaagd hemoglobine, bronchoalveolaire lavagevloeistof als bloedige vloeistof en hemofagocytaire fagocytose in macrofagen. De afgelopen jaren heeft de ontwikkeling van ANCA de diagnostische snelheid van deze ziekte verbeterd. Grote hulp, het ANCA-antilichaam dat betekenisvol is voor deze ziekte is de perinucleaire ANCA (P-ANCA), het antigeen is myeloperoxidase (MPO) en het antigeen-antilichaamcomplex is MPO-AN-CA. In combinatie met immunofluorescentie kan het diagnostische positieve percentage van MPA 70% bereiken, vooral de hoge titer MPO-ANCA heeft een zeer hoge waarde voor de diagnose van MPA en het gewicht van de ziekte kan worden beoordeeld door de verandering van MPO-ANCA-titer te volgen. Het observeren van het curatieve effect en de leidende behandeling is de nieuwste en meest veelbelovende diagnostische techniek voor de diagnose van deze ziekte. De diagnose van deze ziekte vereist nog steeds longbiopsie. De belangrijkste laesies van het biopsieweefsel zijn pulmonale capillaire vasculitis, diffuse alveolaire bloeding, alveolaire septum en Er zijn neutrofieleninfiltratie, rode bloedcellen en kernstof, en sommige kleine bloedvaten hebben trombose en fibrinoïde necrose.

Het moet worden onderscheiden van acuut longletsel veroorzaakt door longinfecties en tumoren, chemische inademing.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.