Arterioveneuze misvorming van de hersenen

Inleiding tot hersenarterioveneuze misvorming Arterioveneuze misvorming (AVM) is het meest voorkomende type misvorming veroorzaakt door abnormale cerebrale vasculaire ontwikkeling. Goed voor meer dan 90% van de cerebrale vasculaire misvormingen. Misvormde bloedvaten zijn samengesteld uit slagaders en aders, sommige omvatten aneurysma's en veneuze tumoren, en er zijn bloedtoevoerslagaders en drainageaderen in cerebrale arterioveneuze misvormingen, die variëren in grootte en vorm. De ziekte kan in elk deel van de hersenen voorkomen en de linker- en rechterkant van de laesie zijn ongeveer gelijk. Meer dan 90% bevindt zich op het cerebellum en de meeste zijn verdeeld in de hersenschors, goed voor ongeveer 70% van de laesies op het scherm. Onder hen komen de bovenkant, het voorhoofd en de temporale kwab vaker voor, en de occipitale kwab is iets minder. Cerebrale arterioveneuze misvorming is een aangeboren aandoening, die wordt gevormd door de cerebrale angiogenese tijdens de embryonale ontwikkeling. Algemeen wordt aangenomen dat deze optreedt op de 45e tot 60e dag van het embryo. In de 4e week van het embryo begint het oervasculaire netwerk zich te vormen. De oorspronkelijke bloedcirculatie vindt plaats en de oorspronkelijke bloedvaten differentiëren de slagaders, aders en haarvaten opnieuw.In het vroege embryonale stadium communiceren de oorspronkelijke slagaders en aders met elkaar. Later, als gevolg van lokale capillaire dysplasie, communiceren de slagaders en aders nog steeds rechtstreeks. Het formulier is achtergelaten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cerebrale ischemische ziekte, hersenatrofie, hersen-subarachnoïdale bloeding

Oorzaak van cerebrale arterioveneuze misvorming

(1) Oorzaken van de ziekte

Cerebrale arterioveneuze misvorming is een aangeboren aandoening, die wordt gevormd door de cerebrale angiogenese tijdens de embryonale ontwikkeling. Algemeen wordt aangenomen dat deze optreedt op de 45e tot 60e dag van het embryo. In de 4e week van het embryo begint het oervasculaire netwerk zich te vormen. De oorspronkelijke bloedcirculatie vindt plaats en de oorspronkelijke bloedvaten differentiëren de slagaders, aders en haarvaten opnieuw.In het vroege embryonale stadium communiceren de oorspronkelijke slagaders en aders met elkaar. Later, als gevolg van lokale capillaire dysplasie, communiceren de slagaders en aders nog steeds rechtstreeks. De vorm blijft, omdat er geen weerstand is tegen normale haarvaten, het bloed stroomt rechtstreeks vanuit de slagader in de ader, waardoor de ader uitzet als gevolg van verhoogde druk.De slagader wordt geleidelijk verdikt vanwege meer bloedtoevoer en de vorming en uitzetting van de collaterale vaten vormen een vervorming. De vasculaire groep met verschillende dikte en dikte, het verzwakte deel van de wand van het bloedvat zet uit in een sacrale vorm, en er is geen capillair tussen de interne hersenslagader en de ader, die direct communiceert om een aantal sacrale kanalen te vormen, en het bloed stroomt van de bloedtoevoerslagader naar de vervormde vasculaire groep. Door de fistel recht in de ader, en vervolgens geconcentreerd tot 1 tot verschillende drainageaderen, waardoor de vaatmassa achterblijft, stroomt naar de sinus, vanwege gebrek De capillaire structuur is deficiënt, resulterend in een reeks veranderingen in cerebrale hemodynamiek met overeenkomstige klinische tekenen en symptomen.

(twee) pathogenese

AVM begint vaak met symptomen veroorzaakt door intracraniële bloeding en hersenstelen. De oorzaak van de ziekte is het gebrek aan capillaire structuur tussen de slagaders en aders in de AVM-laesie. Het slagaderlijke bloed stroomt direct in de ader en de weerstand tegen bloedstroom neemt plotseling af, wat resulteert in een afname van de regionale cerebrale arteriële druk. De cerebrale veneuze druk wordt verhoogd, wat resulteert in een reeks hemodynamische aandoeningen en pathofysiologische processen.

1. Bloeden

Een verscheidenheid aan factoren kan intracraniële bloeding veroorzaken:

(1) Het bloed van een grote stroom vervormt de arteriële expansie van de abnormale wandstructuur, en de bloedvatwand wordt verder beschadigd en vernietigd, en de lokale breuk bloedt zodra de bloeddruk niet kan worden weerstaan.

(2) AVM-gerelateerde aneurysmascheuring en bloeding, met bloedingspercentage van aneurysmalaesie van 90% tot 100%.

(3) Een grote hoeveelheid bloedstroom botst op de afwateringsader van de misvormde vaatmassa, en de dunnere ader van de wand wordt lokaal uitgebreid tot een sacrale of tumorachtige vorm, die vatbaar is voor scheuren en bloeden.

(4) Omdat een grote hoeveelheid bloed door de arterioveneuze fistel in de AVM passeert, wordt de slagader snel in de ader geïnjecteerd en daalt de lokale cerebrale arteriële druk, resulterend in de normale perfusie van het hersenweefsel rond de laesie. Het slagaderlijke bloed stroomt naar het AVM-gebied en de hersenen stelen bloed. "Fenomeen, langdurige ischemie, de kleine slagaders in het omliggende gebied zijn in een uitgebreide staat en de wandstructuur verandert dienovereenkomstig. In sommige gevallen, zoals wanneer de bloeddruk van het hele lichaam snel stijgt, kunnen de verwijde bloedvaten ook scheuren en bloeden.

De grootte van AVM heeft een zekere correlatie met het risico op bloedingen. Algemeen wordt aangenomen dat de kleine AVM (maximale diameter <2,5 cm) een relatief hoge bloedingssnelheid heeft, wat mogelijk te wijten is aan de kleinere diameter van de vervormde bloedvaten en de kleine afname van de arteriële druk. De wand is ook dun, dus onder invloed van de bloedstroom onder hogere druk is de kans op bloedvatbreuk groter, integendeel, het grote (grote diameter <5 cm) bloedvat heeft een grotere diameter, de arteriële druk daalt groter en de wand van het bloedvat is dikker. Het is bestand tegen hoge bloeddruk en de kans op scheuren is klein.

De locatie van AVM heeft ook een bepaalde relatie met de neiging tot bloeden.De laesies in diepe laesies zoals ventrikels, ventrikels, basale ganglia, thalamus en insula zijn tot 1,5 keer hoger dan hemisfeer AVM, vooral in de ventrikels of ventrikels. De bloedsnelheid van de laesie is hoger.De reden kan zijn dat de diepe laesie over het algemeen klein is, de bloedtoevoerslagader kort is, het kaliber klein is, de arteriële druk is hoog en de AVM is gemakkelijk te scheuren.Tegelijkertijd is de afwateringsader van de diepe AVM vaak een diepe ader, en de diepe ader heeft een kans op stenose. Het is gemakkelijk om veneuze hypertensie te veroorzaken, waardoor de ader of AVM-groep scheurt, vooral de laesie met diepe veneuze drainage.De AVM in de ventrikel of ventrikel is ook gevoelig voor bloeding vanwege gebrek aan ondersteuning van hersenweefsel eromheen. Het is vaak intraventriculaire bloeding. .

2. Hersenen die bloed stelen

Het bereik van cerebrale ischemie veroorzaakt door stelen van bloed is groter dan het bereik van vervormde vaatmassa. De resulterende symptomen en tekenen zijn ook uitgebreider dan de overeenkomstige functionele veranderingen in het laesiegebied. De ernst van het stelen van bloed is gerelateerd aan de grootte van AVM. Hoe groter de hoeveelheid bloed stelen, hoe ernstiger de cerebrale ischemie, de kleine hoeveelheid AVM die bloed steelt, de mildere cerebrale ischemie of zelfs de ischemie, er zijn geen klinische symptomen, ernstige ischemie kan epilepsie of voorbijgaande aard veroorzaken Cerebrale ischemische aanval of progressief neurologisch tekort, zoals somatosensorische of hemiplegie.

3. Hersenhyperperfusie

Een grote hoeveelheid bloed dat de hersenen steelt, zet bloedvaten in aangrenzend hersenweefsel uit om meer bloedstroom te verkrijgen om hersenweefsel te leveren, zodat de expansie van de slagaderwand op lange termijn geleidelijk verzwakt, de wand dunner wordt en de zelfregulerende functie van bloedvaten afneemt, de drempel De bovengrens wordt verlaagd, zelfs in een verlamde toestand. Zodra de cerebrale perfusiedruk boven de bovengrens van de cerebrale vasculaire autoregulatiedrempel stijgt, trekken de slagaders met autoregulatoire disfunctie niet alleen niet samen, maar in plaats daarvan breiden ze acuut uit en neemt de cerebrale bloedstroom lineair toe met perfusiedruk. , dat wil zeggen het optreden van hersenhyperperfusie, gemanifesteerd als verhoogde lokale veneuze druk, perifere cerebrale veneuze bloedstroom geblokkeerd en plotselinge zwelling van de hersenen, cerebraal oedeem, verhoogde intracraniale druk, uitgebreide kleine bloedvatbreuk en andere verschijnselen, vooral bij De enorme high-flow AVM (maximale diameter> 6 cm) is zeer gemakkelijk na resectie en in de literatuur wordt gemeld dat de incidentie van hersenhyperperfusie 1% tot 3% is na de grote en middelgrote AVM, en de enorme AVM 12% tot 21%. Het invaliditeits- en sterftecijfer is maar liefst 54% Dit fenomeen kan ook voorkomen bij de endovasculaire interventie van AVM en is het ernstigste risico dat kan optreden tijdens de AVM-behandeling.

AI-Rodhan (1993) presenteerde een andere verklaring voor cerebraal oedeem en resterende veneuze bloedingen na AVM. Er wordt aangenomen dat de stompstenose, trombose of embolie van de drainage-ader na AVM-resectie en veneuze terugkeerobstructie van het omliggende hersenweefsel Veneuze occlusieve congestie

4. Verhoogde intracraniële druk

AVM zelf heeft geen placeholder-effect, maar veel patiënten vertonen tekenen van verhoogde intracraniële druk. Enerzijds komt slagaderlijk bloed rechtstreeks in de ader in AVM, wat leidt tot verhoogde cerebrale veneuze druk, belemmert de veneuze terugkeer van het omliggende hersenweefsel en veroorzaakt langdurige congestie van hersenweefsel. Oedeem, verhoogde intracraniële druk; aan de andere kant worden AVM-patiënten vaak vergezeld door hydrocephalus, de oorzaak van hydrocephalus kan de afvoer van diepe aderen diep in de hersenen zijn, vergroting in een sferische veneuze tumor of intraventriculaire bloeding geblokkeerde circulatie van de cerebrospinale vloeistof. Het kan ook worden veroorzaakt door cerebrale veneuze hypertensie die de absorptie of bloeding van hersenvocht beïnvloedt, waardoor gedeeltelijke occlusie van de subarachnoïdale ruimte of verstopping van arachnoïde korrels wordt veroorzaakt om de absorptie van hersenvocht te verminderen, wat obstructieve of verkeershydrocefalie kan veroorzaken; Intracerebraal hematoom en cerebraal oedeem rond het hematoom zijn ook belangrijke oorzaken van verhoogde intracraniële druk.

5. Pathologie

AVM van de hersenen kan in elk deel van de hersenen voorkomen, 80% tot 90% bevindt zich op het scherm, de bovenkant van het oppervlak van de hersenhelft, vooral het levergebied van de middelste hersenslagader, de buitenkant van de temporale kwab is de meest voorkomende, gevolgd door het leveringsgebied van de voorste hersenader. De frontale kwab en de binnenkant van de hersenen, andere delen van de occipitale kwab, basale ganglia, thalamus, cerebellum, hersenstam, corpus callosum, minder gebruikelijk in de ventrikel, de supratentoriale laesies worden meestal geleverd door de middelste cerebrale slagader of de voorste cerebrale slagader, en de AVM onder de cerebrale cerebrale slagader. Arteriële bloedtoevoer of cerebellaire voorste of achterste inferieure slagaders leveren bloed, er is slechts één bloedtoevoerslagader, meer dan twee of drie, refluxaders zijn meer dan één, soms twee, bloedtoevoerslagader en refluxaders zijn grover dan normaal, aders Volgens de statistieken is de middelste hersenslagader van de bloedtoevoerslagader goed voor 60%, de tak van de voorste hersenslagader is goed voor 20%, en de gecombineerde bloedtoevoer van de middelste hersenslagader en de voorste hersenslagader is goed voor 10% De choroïdale slagader en de vertebrale basale slagader zorgen voor bloed. Zelden is de tak van de achterste cerebellum ongeveer 2 %.De refluxader is verbonden met de sagittale sinus, de grote cerebrale ader, de parasagittale plexus, de sinus, de dwarse sinus, de rechte sinus, de supraspinale sinus, enz. Vanwege het embryo. De cerebrale bloedvaten ontwikkelen zich eerst in het zachte hersenmembraan. Daarom bevindt de arterioveneuze misvorming zich vaak op het oppervlak van de hersenen. Het kan zich ook in de sulci of in het diepe hersenweefsel bevinden. Diep in de ventrikelwand strekt een deel zich uit in de ventrikel en maakt verbinding met de choroid plexus van de laterale ventrikel. Een paar arterioveneuze misvormingen zijn bolvormig, lang of onregelmatig en de randen zijn niet netjes.

De grootte van de vervormde vaatmassa varieert, en de ongelijkheid is erg groot. De kleine kan alleen worden gezien bij zorgvuldig onderzoek. De cerebrale angiografie kan niet worden weergegeven. Het kan alleen worden gevonden in het postoperatieve pathologische onderzoek en sommige zelfs het routinematige pathologische onderzoek is moeilijk te vinden. Grote laesies kunnen een diameter van meer dan 8 ~ 10 cm bereiken, die meer dan twee lobben kunnen beïnvloeden, goed voor 1/3 ~ 1/2 van de hersenhelft of wijd verspreid in een of beide zijden van de hersenen of de hersenhelft. De vervormde bloedvaten in de laesie zijn verward. In een cluster is de diameter van het vat verschillend, soms klein, soms extreem verwijd, vervormd, en zelfs zijn slag is vervormd, spiraalvormig of afgerond, en verschillende maten van arterioveneuze capillairen zijn met elkaar verweven en hersenweefsel kan worden geplaatst. .

Onder de microscoop zijn de kenmerken van arterioveneuze misvorming samengesteld uit verschillende maten en verschillende slagaders en aders.Het lumen is verwijd, de intima hyperplasie van de wandslagaders is hypertrofisch, en sommige daarvan steken uit in het lumen. De binnenste elastische laag is extreem zwak of ontbreekt zelfs. De middelste laag is verschillend in dikte en de atherosclerotische plaque en het mechanische bloedstolsel kunnen aan de arteriële wand worden bevestigd.Sommige lumen zijn geblokkeerd, sommige zijn aneurysma-achtige dilatatie en de aderen hebben vaak fibrose of glasachtige veranderingen. Dik, af en toe verkalkt, maar de slagaders en aders zijn vaak moeilijk te onderscheiden, er is veel voorkomende afzetting van hemosiderine rond de vervormde bloedvaten en de necrose van de cerebrale variabiliteit tussen de bloedvaten.

Omdat er geen capillairen tussen slagaders en aders van arterioveneuze misvorming zijn, stroomt het bloed rechtstreeks in de ader door de slagader, mist het vaatweerstand, neemt de lokale bloedstroom toe en neemt de bloedcirculatiesnelheid toe. Deze bloedstroom verandert, waardoor een groot aantal "hersenstelen" -fenomeen veroorzaakt door slagaders. Het bloed stroomt rechtstreeks in de ader, waardoor de intra-arteriële druk drastisch daalt.De intra-arteriële druk van de bloedtoevoer wordt van de normale arteriële circulatie met 90% verlaagd tot 45,1% tot 61,8% en de veneuze druk stijgt, waardoor de veneuze terugkeer in de laesie wordt geblokkeerd. Door geïnduceerde veneuze stuwing, vervorming, verminderde arteriële druk en "cerebrale ischemie" -fenomeen, gaat de arteriële autoregulatie-functie verloren, waardoor de slagaders verwijden, om het gebrek aan bloedtoevoer naar de distale hersenen te compenseren, en de impact van de bloedstroom in de slagaders veroorzaakt aneurysma's. Naast langdurige angulatie, vervorming en vorming van enorme veneuze tumoren, die de factoren zijn van het scheuren van arterioveneuze misvorming, snelle bloedstroom in de ader, verdikking van de wand van het bloedvat, slagaderlijk bloed in de ader en de ader is helderrood tijdens chirurgie. De slagaders zijn moeilijk te onderscheiden.Dit wordt de arterialisatie van de ader genoemd.Met de expansie van de slagaders en aderen neemt de hoeveelheid bloedstelen toe en wordt het bereik van laesies geleidelijk groter. Large.

Preventie van cerebrale arterioveneuze misvorming

1, moet kiezen voor een licht, eiwitrijk, calorierijk, gemakkelijk te verteren, rijk aan vetarm dieet met weinig vet.

2, eet meer ruw vezelvoedsel, houd de ontlasting soepel.

3, stoppen met roken en alcohol, vasten, pittige, koude en andere irriterende voedingsmiddelen en spannende drankjes.

4, vasten 8 tot 10 uur voor de operatie, verboden drinken voor 6 tot 8 uur.

5, 6 uur na anesthesie wakker, kan geen slikstoornis een kleine hoeveelheid vloeibaar dieet binnengaan en geleidelijk veranderen in zacht voedsel.

6, patiënten met hoge bloeddruk, zich houden aan de medicatie onder begeleiding van een arts. Wijzig de dosis niet willekeurig en stop niet met het gebruik van het medicijn om bloeddruk te voorkomen en bloedingen te veroorzaken.

Compassie complicaties Complicaties Cerebrale ischemische ziekte Hersenatrofie Hersensubachnoïdale bloeding

Secundaire veranderingen in cerebrale arterioveneuze misvormingen, de meest voorkomende zijn abnormale bloedvatvernietiging, hematoomvorming, trombose van abnormale bloedvaten, cerebrale ischemie, gliosis, hersenatrofie, enz., Abnormale vasculaire breuk manifesteert zich vaak als subarachnoïdale bloeding, Intracerebrale bloeding, subdurale bloeding, intraventriculaire bloeding, intracerebrale bloeding vaak veroorzaakt door diepe arterioveneuze misvorming en hematoomvorming, gemanifesteerd als een verandering in de positie van vasculaire translocatie, ook zichtbare foto-injectie spillovers en arteriële spasmen, hersenen Ischemie kan worden veroorzaakt door "hersenstelen van bloed", waardoor het hersenweefsel in het ischemische gebied krimpt en de gliosis prolifereert.

Symptomen van cerebrale arterioveneuze misvorming Vaak voorkomende symptomen Zintuiglijke aandoening coma hydrocephalus intracraniële druk verhoogde convulsies

1. Klinische classificatie en classificatie

Er is geen uniforme standaard voor AVM-classificatie. De volgende drie classificatiemethoden worden geïntroduceerd:

(1) Classificatie volgens AVM-groepsgrootte: momenteel is de standaard van Drake (1979) meestal verdeeld in: 1 klein, maximale diameter <2,5 cm; 2 gemiddeld, maximale diameter is 2,5 ~ 5,0 cm; 3 groot, maximale diameter> 5 cm, zoals maximaal De diameter is> 6cm, die kan worden geclassificeerd in een enorm type.

(2) Volgens de morfologische classificatie van angiografie: Parkinson et al (1980) verdeelde AVM in: 1 type met meerdere eenheden, met meerdere arteriële bloedtoevoer en meerdere veneuze drainage, en er zijn veel arterioveneuze fistels in de vasculaire groep, de meest voorkomende. 82%; type met 2 eenheden, een kleine AVM met een bloedtoevoerslagader en een drainageader om een fistel te vormen, goed voor ongeveer 10%; 3 rechte type, een of meerdere bloedtoevoerslagaders rechtstreeks in de grote ader of ader van de hersenen Sinus, goed voor ongeveer 3%; 4 complexe type, intracraniële en extracraniële slagaders zijn betrokken bij de bloedtoevoer, reflux kan ook via de intracraniële en extracraniële sinus zijn, zeldzaam.

(3) Classificatie volgens de driedimensionale vorm van AVM: Shi Yuquan (1982) classificeerde de AVM van 65 gevallen van plastic gieten in een lichaamsmodel volgens de vorm, die werd onderverdeeld in: 1 varicose-type, verdikte en verwijde hersenslagader en cerebrale aderen werden in een groep gewikkeld. Er zijn veel arterioveneuze fistels in de groep. Dit type is de meest voorkomende, goed voor 65%. 2 type, slagaders zoals dendritisch, zijn takken vallen direct samen met de ader; 3 arterioveneuze type, arterioveneuze vergroting is ballonachtig, geheel De groep AVM is als een gemberknol; 4 gemengd type, de bovengenoemde drie soorten bestaan naast elkaar in één laesie, en de laatste drie soorten vertegenwoordigen elk ongeveer 10%.

De klinische beoordeling van AVM is noodzakelijk voor het formuleren van behandelplannen, het bepalen van de chirurgische objecten en methoden, het voorspellen van de moeilijkheidsgraad tijdens chirurgie, het schatten van de postoperatieve resultaten en het vergelijken van de voor- en nadelen van verschillende behandelmethoden en chirurgische methoden Shi Yuquan (1984) ontwikkelde Een AVM vier-standaard sorteringsmethode, volgens cerebrale angiografie, de AVM-grootte, locatie, bloedtoevoerslagader en drainageader zijn onderverdeeld in vier kwaliteiten (tabel 1), als er twee factoren zijn Een bepaald niveau wordt als dit niveau gedefinieerd; als slechts één factor score hoger is dan de andere drie, dan wordt het item gehalveerd en de toepassing van de neurochirurgie van het Shanghai Huashan Hospital gedurende vele jaren bewijst dat de classificatiemethode van de Shi eenvoudig en praktisch is. In 1986 beoordeelde de door Spetzler en Martin ontwikkelde classificatiemethode de grootte (maximale diameter), locatie en afwateringsader van AVM als de belangrijkste indicatoren als O ~ 3 punten, en vervolgens volledig verdeeld in 6 niveaus, waarvan het deel zich in het neurologische functiegebied bevond. Zoals gevoel, motorische cortex, taalcentrum, visueel centrum, thalamus, interne capsule, diep cerebellum, cerebellaire voet en andere aangrenzende gebieden, 1 punt; zoals de hersenstam en hypothalamus Voer niveau 6 in; andere delen zijn 0 (tabel 2), de som van de drie scores van de indicatoren, dat wil zeggen het niveau van AVM (tabel 3), er is slechts één combinatie van respectievelijk niveau I en niveau V, niveau II en niveau IV Er zijn 4 combinaties in de klasse III, en het niveau VI is gerelateerd aan de hersenstam en hypothalamus. Dit soort indelingsmethode wordt wereldwijd veel gebruikt en is vergelijkbaar met de Shi-indelingsmethode. De SpetzleI-indelingsmethode is rang I en Shi. Het niveau 1 is equivalent aan het niveau 1.5, het voormalige niveau II en het laatste niveau 2, niveau III en niveau 2.5, IV, V niveau en niveau 3, 3.5 zijn equivalent, I, II niveau AVM-operatie is minder moeilijk te verwijderen, geen dood Het percentage is zelfs niet-verstorend en hoe hoger het niveau, hoe hoger het invaliditeitspercentage en het sterftecijfer.

2. Klinische tekenen en symptomen

Kleine arterioveneuze misvormingen kunnen vrij zijn van symptomen of tekenen. De meeste arterioveneuze misvormingen kunnen bepaalde klinische manifestaties hebben. Gemeenschappelijke symptomen en tekenen zijn:

(1) Bloeden: de incidentie is 20% tot 88%, en de meeste zijn de eerste symptomen. Hoe kleiner de arterioveneuze misvorming, hoe groter de kans op bloeden. Het komt meestal voor bij jonge mensen en het begin is plotseling, vaak in het geval van fysieke activiteit of emotionele agitatie. Ernstige hoofdpijn, vergezeld van braken; bewustzijn kan wakker zijn, er kan sprake zijn van verschillende gradaties van bewustzijnsstoornis en zelfs coma; er kunnen symptomen zijn van meningeale irritatie zoals nekstijfheid, en kan ook neurologische stoornissen hebben zoals verhoogde intracraniële druk of hemiplegie en gedeeltelijke sensorische stoornis. Prestaties, als de vasculaire breuk van de oppervlakkige hersenen van AVM subarachnoïdale bloeding (SAH) kan veroorzaken; als de breuk diepere bloedvaten is, zal dit intracerebrale hematoom veroorzaken; AVM-breuk in de aangrenzende ventrikel of ventrikel zit vaak in de hersenen. Hematoom wordt geassocieerd met intraventriculaire bloeding of intraventriculaire bloeding AVM-bloeding komt vaker voor bij vasculaire ruptuur van bloedvaten in het hersenparenchym, wat veel kansen voor intracerebrale hematoom veroorzaakt.Daarom is er meestal geen risico op intracraniële aneurysma-bloeding en de laatste bevindt zich meestal in de hersenader. Wanneer het bloed is gescheurd, wordt het bloed gevuld in de subarachnoïde ruimte van de schedelbasis, waardoor ernstige hersenarterie ontstaat. 80% tot 90% van de patiënten met AVM eerste bloeding kan overleven en het overlevingspercentage van de eerste bloeding van het aneurysma is slechts 5 0% tot 60%, AVM-bloeding kan ook worden herhaald, tot meer dan 10 keer, en naarmate het aantal bloedingen toeneemt, symptomen en tekenen toenemen, verslechtert de toestand, uitgebreide literatuur, ononderbroken AVM heeft 2% tot 4 per jaar % bloedsnelheid en het risico op opnieuw bloeden in het eerste jaar van gescheurde bloeding AVM is ongeveer 6% en 2% tot 4% opnieuw bloeden elk jaar vanaf het tweede jaar, hetzelfde als ongestoord, secundair aan bloeden Het sterftecijfer is 1%, het totale sterftecijfer is 10% tot 15% en het blijvende ernstige invaliditeitspercentage is 2% tot 3% per jaar, waarvan 20% tot 30% wordt veroorzaakt door bloeding. Het blijkt dat de ongebleekte AVM en het overbloedige bloed. De AVM heeft potentiële of reële gevaren voor de gezondheid en het leven van de patiënt en moet hoge prioriteit krijgen.

(2) convulsies: ongeveer de helft van de patiënten heeft convulsies, die worden gekenmerkt door grote convulsies of focale convulsies AVM-convulsies met frontale, pariëtale en temporale lobben zijn de meest voorkomende, vooral grote AVM-patiënten met groot volume met epilepsie. Het begin kan het eerste symptoom zijn, of het kan optreden bij een bloeding of hydrocefalie. De incidentie is gerelateerd aan de locatie en grootte van arterioveneuze misvorming. De incidentie van epilepsie in het frontale gebied is het hoogst en bereikt 86%. 85%, pariëtale kwab is 58%, temporale kwab is 56%, occipitale kwab is 55%. Hoe groter de arterioveneuze misvorming, hoe hoger de incidentie, hoe hoger de incidentie van grootschalige arterioveneuze misvorming epilepsie met ernstig "hersendiefstal bloed".

(3) Hoofdpijn: meer dan de helft van de patiënten heeft een geschiedenis van langdurige hoofdpijn, vergelijkbaar met migraine, beperkt tot één kant, kan op zichzelf worden verlicht, meestal gemanifesteerd als paroxysmale atypische migraine, kan verband houden met cerebrale vasodilatatie, hoofdpijn komt vaker voor bij bloedingen Ernstig, met braken.

(4) progressieve neurologische disfunctie: de incidentie van ongeveer 40%, voornamelijk voor oefening of sensorische disfunctie, komt vaak voor bij grotere AVM, vanwege een groot aantal hersenstelen van bloed veroorzaakt door cerebrale ischemische aanval, hemiparese of ledemaatsvochtigheid, De initiële voorbijgaande episode, met de toename van het aantal afleveringen, kan worden verergerd en permanent worden. Bovendien kunnen meerdere bloedingen in de hersenen ook verergering van neurologische schade veroorzaken. Het hersenweefsel van ischemie op lange termijn veroorzaakt door hersenstelen neemt toe met de leeftijd. De hersenslagaders zijn uitgebreid verhard of trombotisch.De progressie van hersenatrofie is sneller dan die van normale mensen, en de progressieve ontwikkeling van neurologische disfunctie is sneller en zwaarder.

(5) Andere gigantische typen, met name AVM met bilaterale frontale kwab, kunnen worden geassocieerd met mentale retardatie. Epilepsie en anti-epileptica kunnen ook de mentale ontwikkeling beïnvloeden of de ontwikkeling van mentale retardatie bevorderen. Grotere AVM omvat extracraniële of dura mater Toen de patiënt bewust een gemompel in de schedel had, had de AVM onder het gordijn, behalve SAH, minder symptomen en was niet gemakkelijk te vinden.

Onderzoek van cerebrale arterioveneuze misvorming

Er was geen significante verandering in hersenvocht vóór lumbale punctiebloeding De intracraniële druk na bloeding was tussen 1,92 en 3,84 kPa en het hersenvocht was homogeen bloederig, hetgeen suggereert dat subarachnoïdale bloeding.

Intracraniële gewone film

De meeste patiënten hebben geen positieve bevindingen, 10% tot 20% van de gevallen met verkalking van de laesie, 20% tot 30% van de verkalking is lineair, ringvormig, plaque of onregelmatig, het beeld is vaak erg licht, als de middelste hersenslagader deelneemt aan de bloedtoevoer, zichtbare schedel De middelste hersenslagader sulcus is verbreed, de schedelbasis is vergroot als een doornig gat, en de obstructieve hydrocephalus veroorzaakt door arterioveneuze misvorming in de posterieure schedelfrana kan tekenen van verhoogde intracraniale druk vertonen.Na de bloeding kan de pijnappelkalkverschuiving worden waargenomen.

2. EEG

De meeste patiënten kunnen afwijkingen in het EEG hebben, meestal gelokaliseerde abnormale activiteiten, waaronder de vermindering of verdwijning van -ritme, vertraging van de golfsnelheid, lagere amplitude, soms diffuse golf en intracerebrale hematoom. De focale delta-golf, de onderliggende arterioveneuze misvorming heeft vaak onregelmatige langzame golven. Ongeveer 50% van de patiënten met epilepsiegeschiedenis kan epileptische golfvormen hebben en EEG-afwijkingen treden op aan dezelfde kant van de laesies, goed voor 70% tot 80%. Een klein aantal patiënten met arterioveneuze misvormingen van de hersenhelft kan bilaterale EEG-afwijkingen vertonen.Dit komt door het fenomeen van "hersenstelen van bloed", dat epilepsie veroorzaakt door ischemie van de contralaterale hersenhelft en diepe kleine vasculaire misvorming. Stereoscopische EEG kan nauwkeurige epileptische foci traceren.

3. Isotoop scannen

Ongeveer 90% tot 95% van de supratentorale arterioveneuze misvorming is een positief resultaat.In het algemeen wordt 99Tc of 197Hg gebruikt voor scintigrafie en continue beeldvorming. Er kan meer lokalisatiediagnose worden gemaakt, die wordt gekenmerkt door isotopenaccumulatie, maar arterioveneuze diameter minder dan 2 cm. Misvormingen zijn vaak moeilijk te vinden.

4. Hoofd CT-scan

AVM met ongeblauwde CT-scan vertoonde onregelmatige gemengde laesies met lage, gelijke of hoge dichtheid, die in de vorm van een massa kunnen zijn, die ook fragmentarisch kan zijn, met onduidelijke grenzen. De interne hoge dichtheid kan verse kleine bloedingspunten zijn, waaronder Hemosiderin, gliosis, trombose of calcificatie, over het algemeen geen massa-effect, geen duidelijke tekenen van cerebraal oedeem rond, na injectie van contrastmiddel, vertoont het duidelijke vlekachtige of klonterige verbetering, soms zichtbaar verbonden met vasculaire massa Vervormde bloedtoevoer slagader of drainage veneuze angiografie, hersenatrofie, ventriculaire vergroting of hydrocefalie rond de laesie, CT-scan van intracraniële bloeding kan worden gezien bij subarachnoïdale bloeding of intracerebrale hematoom, kan ook worden geassocieerd met intraventriculaire bloeding Hematoom in het hersenparenchym heeft vaak een teken van bezetting (fig. 1) Het omliggende hersenweefsel is oedemateus, de ventrikel is samengedrukt, verplaatst en zelfs de middellijn is naar de andere kant verplaatst.

5. Skull MRI-beeldvorming

MRI is van bijzondere waarde bij de diagnose van AVM.In het algemeen heeft snelstromend bloed, in de vorm van wervelstromen, op het MRI-beeld, hetzij T1-gewogen of T2-gewogen, een buisvormige of polka-achtige vorm met een laag signaal of geen signaal. De vasculaire schaduw, AVM verschijnt als een massa of plaque-achtige laesie bestaande uit dergelijke "lege" vasculaire schaduwen (fig. 2), met onregelmatige randen, die vaak grote bloedtoevoerslagaders en drainageaderen in en uit de vaatmassa tonen, injectie Na de enhancer, wat vasculaire schaduwversterking, is de MRI-diagnose van de achterste fossa AVM aanzienlijk beter dan CT, het heeft niet het effect van schedelartefacten, bovendien kunnen MRI-beelden duidelijk de AVM-laesies en de omliggende belangrijke structuren van de hersenen tonen Aangrenzende relaties om het gebrek aan cerebrale angiografie te compenseren, met meer gedetailleerde informatie voor het ontwerp van de chirurgische benadering en schatting van de prognose.

6. Cerebrale angiografie

Cerebrale angiografie is het belangrijkste diagnostische hulpmiddel voor AVM.De digitale subtractie angiografie (DSA), die op grote schaal wordt gebruikt, kan contrastbeelden van heldere continue films verkrijgen. De karakteristieke prestaties van AVM zijn zichtbaar op de arteriële fase. Of een aantal abnormaal verdikte bloedtoevoerslagaders gaan naar een massa onregelmatige vervormde vasculaire laesies, met dilatatie, vervormde drainageaderen die vroeg verschijnen, cerebrale cortex AVM drainageaderen in de bovenste en onderste sagittale sinus, transversale sinus, De meeste van de sigmoïde sinus, diepe laesies kunnen worden geïntroduceerd in de rechte sinus van de diepe sinus en vervolgens naar de dwarse sinus.De bloedtoevoerslagader van de AVM kan afkomstig zijn van de voorste cerebrale slagader van de ipsilaterale interne halsslagader, de tak van de middelste hersenslagader of de wervelslagader. De tak van de achterste hersenslagader; door de hersenslagader, de contralaterale interne halsslagader of wervelslagader kan ook deelnemen aan de bloedtoevoer, de AVM onder de schouder wordt voornamelijk geleverd door de tak van de wervelslagader (Fig. 3), bovendien op het scherm, onder het gordijn De laesies kunnen de bloedtoevoer van het extracraniële arteriële systeem accepteren.Daarom zijn voor AVM-patiënten routinematige angiografie van de gehele hersenen en zelfs zes angiografie nodig.De distale hersenslagader is vaak gevuld met bloed. Of niet vullen, als er een groot intracerebraal hematoom is, kan er een avasculaire zone zijn, normale cerebrale vasculaire disfunctie, de kleinere AVM-vaatmassa wordt niet ontwikkeld door hematoomcompressie, nadat het hematoom is geabsorbeerd en vervolgens cerebrale angiografie Het uiterlijk moet daarom bij patiënten met acute cerebrale angiografie zonder abnormale vasculaire groep na 1 tot 2 maanden worden opgevolgd om een gemiste diagnose te voorkomen.

7. Driedimensionale computertomografie

Angiografie (3D-CTA) en Magnetic Resonance Angiography (MRA) 3D-CTA en MRA zijn het resultaat van de ontwikkeling van moderne medische beeldvormingsapparatuur en geavanceerde computer 3D-reconstructietechnologie in de afgelopen jaren 3D-CTA is de toepassing van een elektronenstraalbeeldvormingssysteem of spiraal CT. De intracraniële AVM na intraveneuze injectie van contrastmiddel werd continu gescand en het originele beeld werd verzameld en overgebracht naar het grafische werkstation. De maximale dichtheid projectiemethode en oppervlakte-occlusiemethode werden gebruikt voor 3D-reconstructie. Het verkregen beeld werd geroteerd onder meerdere hoeken om een driedimensionaal beeld te vormen. Structuur en snijd het gewenste beeld vanuit verschillende hoeken, MRA is de toepassing van magnetische resonantie-instrument met hoge veldsterkte, met behulp van 2D-PC en 3D-TOF-methode voor angiografie, het originele beeld wordt verwerkt in het 3D-reconstructiebeeld van het grafische werkstation, en 360 ° rotatie.

De afdeling Neurochirurgie en Radiologie van het Huashan-ziekenhuis in Shanghai heeft 3D-CTA en MRA gebruikt om AVM in de hersenen te observeren, en vergeleken met DSA, 24 patiënten met AVM die DSA, 3D-CTA en MRA, 3D-CTA-positieve diagnose hebben ondergaan De snelheid kan 100% bereiken, terwijl MRA ongeveer 4% vals negatief heeft.De intracraniële AVM-afbeeldingen verkregen door 3D-CTA en MRA kunnen duidelijk AVM-vaatmassa tonen, voornamelijk bloedtoevoerslagader en drainageader, die beide niet-invasief zijn. Het onderzoek is eenvoudig, de kosten zijn lager dan de DSA en de complicaties zijn klein.De 3D-CTA beschrijft de stereoscopische structuur goed en kan de relatie met de schedelbasisstructuur aantonen; de scantijd is kort en kan worden gebruikt voor het onderzoek van acute bloedingen, terwijl de MRA niet hoeft te worden geïnjecteerd. Contrastmiddel, geen straling, vasculaire beeldresolutie en helderheid, maar stereoscopische beschrijving is slecht, hoewel DSA een traumatisch onderzoek is, moeten patiënten grote doses straling en contrastmiddelen krijgen, complicaties, maar voor alle niveaus De displayhelderheid van bloedvaten en laesies is extreem hoog en het is nog steeds de belangrijkste methode voor AVM-diagnose, maar de continue verbetering en ontwikkeling van 3D-CTA en MRA biedt brede toepassingsmogelijkheden.

8. Transcraniële Doppler-echografie

Het kan worden gedetecteerd uit drie delen: de middelste hersenslagader, het einde van de interne halsslagader, de middelste hersenslagader, het einde van de interne halsslagader, de voorste hersenslagader en de achterste hersenslagader door de enkel; de wervelslagader, de basilar en de cerebellum worden gedetecteerd door de grote foramen magnum De onderste slagaders; de oogslagader en de interne halsslagadersifon worden gedetecteerd door het oog. De bloedstroomsnelheid van het normale menselijke brein is de snelste in de middelste hersenslagader, gevolgd door afdaling: de voorste hersenslagader, de interne halsslagader, de basilar en de achterste hersenslagader. De wervelslagader, de oftalmische slagader en de langzaamste bloedstroomsnelheid zijn de inferieure cerebellaire slagader. Met de toename van de leeftijd neemt de gemiddelde bloedstroomsnelheid af. Er is een significant verschil tussen 21-30 jaar oud en 61-70 jaar oud (P <0,01). Er is een vaatziekte in één kant van het halfrond, waardoor de bloedstroomsnelheid van de twee hersenhelften aanzienlijk verschillend is. De aard van de laesies is anders, de bloedstroomsnelheid kan worden versneld en de bloedstroomsnelheid kan worden vertraagd. Wanneer de bloedvaten in een verlamde toestand zijn, wordt de bloedstroomsnelheid duidelijk versneld. De stroomsnelheid wordt vertraagd en wanneer er een arterioveneuze misvorming is, wordt de bloedstroomsnelheid van de bloedtoevoerslagader versneld.

Doppler-echografie kan worden gebruikt om de richting van de bloedstroom en arterioveneuze misvorming te bepalen; om de instroom en uitstroom van arterioveneuze misvorming te onderscheiden; de locatie van diepe arterioveneuze misvorming; om het blokkerende effect van arterioveneuze misvorming dynamisch te volgen Hemodynamische veranderingen, transcraniële Doppler-echografie gecombineerd met CT of MRI, dragen bij aan de diagnose van cerebrale arterioveneuze misvorming, preoperatief en intraoperatief gebruik van transcraniële Doppler-echografie voor cerebrale arterioveneuze misvorming Academische evaluatie kan gevaarlijke complicaties voorkomen, zoals het normale doorbraaksyndroom door perfusiedruk veroorzaakt door hemodynamische veranderingen tijdens de operatie.

Diagnose en differentiële diagnose van cerebrale arterioveneuze

diagnose

Diagnose van plotselinge subarachnoïdale bloeding onder de leeftijd van 40, geschiedenis van epilepsie of hemiparese vóór bloeding, afasie, hoofdpijngeschiedenis en geen significante toename van intracraniële druk, moet sterk worden verdacht van arterioveneuze misvormingen, maar de diagnose hangt af van de hersenen Angiografie, CT en MRI zijn nuttig bij het bevestigen van de diagnose.

Differentiële diagnose

Cerebrale arterioveneuze malformatie moet worden onderscheiden van andere cerebrovasculaire malformaties, ziekte van moyamoya, primaire epilepsie en intracraniële aneurysma's.

Cerebrale caverneus hemangioom

Het is ook een van de meest voorkomende oorzaken van herhaalde subarachnoïdale bloeding bij jonge mensen. Patiënten met hemorragische ziekte hebben vaak geen duidelijke klinische symptomen. Cerebrale angiografie is vaak negatieve of pathologische vasculaire massa, maar er is geen verdikte bloedtoevoerslagader of verwijde drainage te zien. Intraveneuze, CT-scan kan worden uitgedrukt als een honingraatgebied met een lage dichtheid, en de laesies zijn iets verbeterd na verbetering, maar hebben uiteindelijk chirurgische resectie en pathologisch onderzoek nodig om te onderscheiden van arterioveneuze misvorming.

2. Primaire epilepsie

Cerebrale arterioveneuze misvormingen komen vaak voor bij epilepsie, en arterioveneuze misvormingen van trombose zijn meer vatbaar voor hardnekkige aanvallen. Op dit moment is cerebrale angiografie vaak niet ontwikkeld, dus het wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als epilepsie, maar primaire epilepsie komt vaak voor bij kinderen, bij jonge mensen. Epilepsie, subarachnoïdale bloeding of epilepsie na subarachnoïdale bloeding moeten worden beschouwd als arterioveneuze misvorming. Bovendien hebben patiënten met arterioveneuze misvormingen naast epilepsie andere tekenen en symptomen, zoals hoofdpijn, progressief licht. Hemiplegie, ataxie, visuele beperking, enz., CT-scan helpt differentiële diagnose.

3. Hersenaneurysma's

Het is de meest voorkomende oorzaak van subarachnoïdale bloeding.De aanvangsleeftijd is ongeveer 20 jaar ouder dan die van cerebrale arterioveneuze misvorming, dat wil zeggen vaker bij 40 tot 50 jaar oud en vaker bij vrouwen. Patiënten hebben vaak hoge bloeddruk, geschiedenis van arteriosclerose en epileptische aanvallen zijn zeldzaam. De oculomotorische zenuwverlamming komt vaker voor en is niet moeilijk te identificeren volgens cerebrale angiografie.

4. Veneuze vasculaire misvormingen

Minder vaak voorkomende, soms gescheurde bloeding veroorzaakt door subarachnoïdale bloeding, en verhoogde intracraniële druk, cerebrale angiografie zonder duidelijke vervormde bloedvaten, soms alleen een grote ader met enkele drainagetakken, CT-scan toont laag In de dichtheidszone vertoonden verbeterde scans verbeterde laesies.

5. Moyamoya-ziekte

Deze ziekte komt vaker voor bij kinderen en jonge volwassenen, kinderen met cerebrale ischemie als de belangrijkste manifestatie, volwassene met intracraniële bloeding als het belangrijkste symptoom, duidelijke differentiële diagnose hangt af van cerebrale angiografie, moyamoya cerebrale angiografie toonde interne stengel of occlusie van de halsslagader, hersenen Er is een wolkachtige slanke abnormale vaatmassa aan de basis van de basis.

6. Bloedrijke hersentumoren

Cerebrale arterioveneuze misvorming moet nog worden onderscheiden van bloedrijke gliomen, metastasen, meningioom en hemangioblastoom. Vanwege de overvloedige bloedtoevoer van deze tumoren kan de communicatie tussen slagaders en aders en vroege aderen worden gezien in cerebrale angiografie. Daarom zal het worden verward met cerebrale arterioveneuze misvorming, maar volgens de leeftijd van aanvang, medische geschiedenis, ziekteverloop, klinische symptomen en tekenen, enz., Kan CT-scan helpen om de differentiële diagnose te onderscheiden.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.