Sclerodermie

Inleiding tot sclerodermie Sclerodermie is een bindweefselaandoening die wordt gekenmerkt door gelokaliseerde of diffuse bindweefselfibrose, sclerose en atrofie.De belangrijkste kenmerken zijn vezels in de huid, synovium, skeletspier, bloedvaten en slokdarm. Of verharding, sommige interne organen, zoals de longen, het hart, de nieren en grote en kleine slagaders kunnen vergelijkbare laesies hebben. Sommige patiënten hebben alleen huidsclerose, gelokaliseerde sclerodermie genoemd, en sommige patiënten hebben ook viscerale fibrose en cirrose van hart, long, gastro-intestinaal en nier. Deze aandoening wordt systemische scleroderma genoemd, vaak de aandoening Ernstige, slechte prognose, de ziekte is de tweede alleen voor lupus erythematosus bij bindweefselziekte, het aantal patiënten is meer vrouwen, de verhouding tussen vrouwelijk en mannelijk is ongeveer 3: 1. De leeftijd van aanvang komt vaker voor bij 20 tot 50 jaar oud. De incidentie van vrouwen in de vruchtbare leeftijd is de meest voorkomende. Kinderen en ouderen kunnen ook worden beïnvloed. Het is gemeld dat mijnwerkers en werknemers die zijn blootgesteld aan silicium meer patiënten hebben met sclerodermie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: kwaadaardige hypertensie

Oorzaak van sclerodermie

Genetische factoren (25%):

Volgens sommige patiënten met een duidelijke familiegeschiedenis is de incidentie van HLA-B8 verhoogd bij kritiek zieke patiënten en zijn er chromosomale afwijkingen bij de familieleden van de patiënten. Er wordt aangenomen dat de kenmerken van het genetische type mogelijk het dominante allel van het X-chromosoom zijn.

Infectiefactor (20%):

Veel patiënten hebben vaak acute infecties vóór het begin, waaronder angina, tonsillitis, longontsteking, roodvonk, mazelen, sinusitis, etc. Paramyxovirusachtige insluitsels zijn gevonden in dwarsgestreepte spieren en nieren van de patiënt.

Afwijkingen in het bindweefselmetabolisme (10%):

De patiënt vertoonde uitgebreide bindweefsellaesies en het collageengehalte in de huid nam aanzienlijk toe Er waren meer oplosbaar collageen en onstabiele intermoleculaire zijketens in de virusactieve huidlaesies en de activiteit van collageensynthese was aanzienlijk toegenomen in de fibroblastcultuur van de patiënten. .

Bloedvatafwijkingen (15%):

Patiënten met het fenomeen van Raynaud, niet alleen beperkt tot de extremiteiten, maar ook in de viscerale bloedvaten; histopathologie toont aan dat de huidletsels en interne organen kleine bloedvaten (arteriële) contractuur en intimale hyperplasie kunnen hebben, dus sommige mensen denken dat deze ziekte een primair bloedvat is Ziekte, maar omdat vaatziekte niet bij alle patiënten wordt gezien, wordt ook aangenomen dat vaatziekte niet de enige oorzaak van de ziekte is.

Immuunafwijking (20%):

Dit is het belangrijkste beeld van de afgelopen jaren: een verscheidenheid aan auto-antilichamen (zoals anti-nucleaire antilichamen, anti-DNA-antilichamen, anti-ssRNA-antilichamen, antilichamen tegen scleroderma huidextracten, enz.) Kunnen worden gedetecteerd bij patiënten; Het aantal cellen nam toe, de humorale immuniteit was aanzienlijk verbeterd en het positieve aantal circulerende immuuncomplexen bij systemische patiënten was wel 50% of meer. De meeste patiënten hadden hypergammaglobulinemie; sommige gevallen werden vaak geassocieerd met lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoïde artritis, Het syndroom van Sjogren of de thyroiditis van Hashimoto is gecompliceerd.Tegenwoordig denken de meeste mensen dat deze ziekte een auto-immuunziekte kan zijn die wordt veroorzaakt door een aanhoudende chronische infectie op basis van een bepaalde genetische achtergrond.

1. Pathogenese

(1) Theorie van vaatletsel: het fenomeen van Raynaud is vaak de vroege manifestatie van SSc, wat aangeeft dat vroege laesies duidelijke vaatschade zijn, niet alleen aan het uiteinde van de vinger (teen), maar ook in de interne organen. Recent wordt SSc beschouwd als het vasculaire endotheel. Als gevolg van herhaalde schade aan de cellen veroorzaakt endotheelcelbeschadiging veranderingen in de capillaire permeabiliteit, bloedplaatjeswandschade leidt tot plaatjesaggregatie en endotheelcelproliferatie, endotheelcelbeschadiging is divers, zwelling, hyperplasie, gevolgd door trombose, resulterend in vernauwing van het lumen, Weefselischemie, deze vasculaire laesies worden aangetroffen in huid, skeletspier, spijsverteringskanaal, long, hart, nier en hersenen. Hoewel er significante vasculaire laesies zijn in het vroege stadium van de ziekte, wordt immunoglobuline zelden aangetroffen in de bloedvatwand. En immuuncomplexen, dus het laat ook zien dat endotheliale schade de basis van deze ziekte is.

(2) Immunologie: de ziekte en systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, het syndroom van Sjogren, reumatoïde artritis en andere auto-immuunziekten bestaan vaak tegelijkertijd of na elkaar. Bovendien treedt idiopathische trombocytopenie vaak op in de loop van de ziekte. Purpura, auto-immuunanemie, enz., Er zijn veel auto-antilichamen in het serum, en er zijn vaak meercellige stammen van hypergammaglobulinemie, immuuncomplexen, enz., Die auto-immuunziekten suggereren, deze auto-antilichamen omvatten: Scl -70 is ook bekend als anti-lokaal isomerase I-antilichaam, anti-centromeer antilichaam, anti-nucleolytisch antilichaam (inclusief verschillende nucleolaire componenten), anti-PM / SSc-antilichaam, enz., Het werkingsmechanisme van deze auto-antilichamen is niet erg duidelijk, De overeenkomstige doelantigenen zijn echter belangrijke componenten van het nucleaire metabolisme. Daarom wordt gesuggereerd dat de ziekte wordt veroorzaakt door moleculaire simulatie. T-lymfocyten zijn ook abnormaal in de bloedsomloop en weefsels van SSc en T-cellen zijn verminderd in perifeer bloed. De verhouding tussen helper-lymfocyten en remmende T-cellen is verhoogd; lymfocyten in de dermis van de huid zijn voornamelijk T-helper-lymfocyten en lokaal geïsoleerde lymfocyten kunnen na stimulatie worden geactiveerd. Cytokinen in fibroblasten, kortom, deze ziekte significant abnormale humorale en cellulaire immuunsysteem afwijkingen.

(3) Abnormale vezelhyperplasie: de uitgebreide fibrose van de huid en inwendige organen van deze ziekte is te wijten aan het feit dat het nieuw gesynthetiseerde collageen het meeste of alle onderhuidse weefsel vervangt, waardoor de huid wordt strakker en harder, die van de huid van de SSc-patiënt wordt gescheiden. Sommige subtypen van fibroblasten kunnen overtollig collageen (voornamelijk type I en III), glycoproteïne, enz. In kweek synthetiseren en experimenten hebben ook aangetoond dat de lokale afbraak van collageen is verminderd. Huidige studies hebben aangetoond dat TGF-B (groeiconversiefactor) niet alleen Directe stimulatie en secretie van PDGF- (van bloedplaatjes afgeleide groeifactor) stimuleert indirect de groei van fibroblasten.

2. Pathologie

De belangrijkste pathologische veranderingen van SSc zijn infiltratie van bindweefselontstekingscellen, intimale hyperplasie, vasculaire occlusie, hyperplasie van fibreus weefsel en sclerose, vroege huidlaesies (ontstekingsfase), interstitieel oedeem, collageenvezelafscheiding, klein bloedvat rond lymfocyten Celinfiltratie, vaatwandoedeem, elastische vezelbreuk, waarna de infiltratie van ontstekingscellen rond de bloedvaten afneemt, collageenzwelling, zure mucopolysaccharide en collageen toeneemt rond kleine bloedvatvezels, tot de late (verhardingsperiode), collageenvezels homogenisatie, en De collageenvezels in de opperhuid nemen toe, de collageenvezels prolifereren en breiden diep uit, de kleine bloedvatwand wordt dikker, het lumen wordt kleiner en zelfs de occlusie, de late veranderingen gaan door, wat leidt tot atrofie van de opperhuid en aanhangsels, calciumafzetting, fasciale spieren Verharding en atrofie.

Viscerale laesies zijn in principe consistent met huidlaesies en vertonen multiple systemische sclerose: gladde spieren (inclusief slokdarmspiervezelbundels) vertoonden uniforme sclerose en atrofie, darmwandspier, myocardiale ook uitgebreide atrofie en fibrose; endocardiale, pericardiale vezels Degeneratie van eiwitten, ontstekingsinfiltratie en collageenhyperplasie; longfibrose en alveolaire uitgebreide fibrose en cystische veranderingen; verdikking van de pulmonale arteriolaire wand, verdikking van de alveolaire en microvasculaire basaalklier; intolale hyperplasie van de nier, kleine nier Het basale membraan van de bal is verdikt, fibrineachtige necrose, glomerulaire sclerose en corticaal infarct van de nier worden in ernstige gevallen gezien; interstitiële atrofie en fibrose kunnen ook voorkomen in de schildklier.

3. Chinese geneeskunde etiologie en pathogenese

De oorzaak van deze ziekte is voornamelijk aangeboren tekort, milt- en nier Yang-tekort, of exogene vochtige hitte, nat gewicht in warmte, nat kwaad en yang, of koud en koud binnen of buiten is niet solide, exogene wind en koud kwaad, kwade weerstand Weiyang Het kwaad belemmert de aderen, wat leidt tot de disharmonie van het kamp en de qi en het bloed.De vooruitgang omvat de viscerale stoornis, het yang-tekort en de pathologische producten zoals slijmcondensatie.

(1) Wind- en koudeobstructie: onvoldoende aangeboren gave, defensief gas is niet solide, koude en koude aanval, gewond in de longen, geblokkeerd in de aderen, het kamp is niet harmonieus, de aderen zijn onbegaanbaar, dan kan er lichaamspijn zijn, gezwollen ledematen, harde huid, hoest , hoesten, enz.

(2) yang-tekort aan milt en nier, koude coagulatiesputum: koude en koude aanval, of gebrek aan aangeboren begiftiging, tekort aan milt en nier-yang, of overmatig arbeidsletsel, tekort aan yang, koud door endogeen, wordt koude aangehaald, koude is stagnatie, bloed Het kan niet stromen, en de bloedstroom is niet soepel, dus het kan leiden tot bloedstasis, onderpand geblokkeerd, dan het einde van de kou, de huid wordt koud en wit, paars, harde huid, zelfs spier- en huiddystrofie en spierdun Dunne huid, haaruitval, pigmentvlekken.

(3) troebelheid en obstructie: koud kwaad doet de longen pijn, de gezondheid van de longen is beschadigd, de longen zijn niet verklaard en de vloeistof is moeilijk te verliezen en het is geconcentreerd als een sputum; of een tekort aan milt en nier Yang, troebelheid kan niet troebel zijn, als dit Deze ziekte kan optreden wanneer de troebelheid in de huid wordt geblokkeerd en de huid van de pezen sterft.

(4) qi-stagnatie en bloedstasis: woede en woede gedurende lange tijd, emotioneel ongemakkelijk, kan leiden tot qi-stagnatie en bloedstasis, bloedstasis en collaterals zodat bloed het huidhaar niet kan verhogen, zodat de huid glorie en hard en dun is, de huid verandert Moeilijk om de mond te openen is moeilijk, Qi Yu kan geen bloed vervoeren om het einde van de vierde ledematen, kou, lichaamspijn en zelfs ribben en haast te bereiken.

(5) Vochtige warmteblok: het aanvankelijke gevoel van vochtige hitte, nat gewicht in hitte, natte kwaadaardige schade yang, geleidelijk warm en onvoldoende huidverstrakking, dus het gewricht verandert van roodheid naar witte zwelling, het begin van een andere situatie van de ziekte .

De ziekte begint aan het begin van de ziekte, maar het kwaad blijft lang hangen om de luchtmachine te belemmeren, de bloedstroom is niet soepel, geleidelijk de long, de milt, de nierbetrokkenheid, begon de hitte, koude coagulatie, choroïdale stagnatie voornamelijk in de positieve schade te dempen en Yin, Yin en Yang kunnen gespannen, beschadigd en vuil zijn en gevaarlijker.

Scleroderma preventie

Handicap analyse

(1) Laesies van sclerodermie kunnen voorkomen in alle organen en organen die structureel en functioneel gerelateerd zijn aan bindweefsel en een vasculair netwerk hebben. Er is momenteel geen specifieke methode om de ontwikkeling van laesies te voorkomen.

(2) Als het harde oppervlak van de huid groot en wijd verspreid is, kunnen de spieren onder de huidlaesies en zelfs de skeletspieren laesies hebben, die de beweeglijkheid van het gewricht beïnvloeden, en de gewrichten kunnen instorten en vervormen.

2. Populatiepreventie Populatie met een hoog risico verwijst naar mensen die in contact komen met kolenmijnen, metaalmijnen, siliciummijnen, de chemische industrie, enz., Moeten het beschermingsbewustzijn van dergelijk personeel versterken, goed werk verrichten op het gebied van arbeidsbescherming en het lichaam regelmatig controleren.

3. Persoonlijke preventie

(1) Primaire preventie:

De meeste mensen denken nu dat de ziekte waarschijnlijk een genetische factor is, gekoppeld aan een chronische infectie veroorzaakt door een auto-immuunziekte, sommige gevallen vaak met systemische lupus erythematosus, Hashimoto's thyroiditis, reumatoïde artritis, Sjogren Syndroom en andere factoren overlappen elkaar, dus de bovengenoemde risicofactoren moeten meer aandacht besteden aan preventie.

1 Verwijder geïnfecteerde laesies, let op hygiëne, versterk lichaamsbeweging en verbeter de auto-immuunfunctie.

2 levensregels, werk en rust, comfortabel, vermijd sterke mentale stimulatie.

3 versterken voeding, vasten en koud, let op opwarming.

(2) Secundaire preventie:

1 vroege diagnose: diagnose kan worden gesteld op basis van typische huidverharding en systemische schade.

2 vroege behandeling: glucocorticoïden of hun suspensies kunnen worden gebruikt voor intradermale laesies, zich houden aan fysiotherapie en fysiotherapie, zoals audio, waxtherapie, enz. Om de contractuur van de ledematen te verbeteren, de ledemaatfunctie te verhogen of orale vitamine E.

Scleroderma complicaties Complicaties, kwaadaardige hypertensie

De volgende complicaties treden vaak op:

(1) Gewrichtsschade.

(B) schade aan de gladde spier van het maagdarmkanaal.

(3) Ondervoeding.

(d) Myocardium vormt vezelachtig weefsel, wat kan leiden tot permanente schade en / of functionele achteruitgang.

(5) Nierbeschadiging en / of nierdisfunctie.

(6) De schildklier vormt vezelachtig weefsel.

Symptomen van sclerodermie Vaak voorkomende symptomen Huid is vrijwel niet ... Buikpijn Ochtendstijfheid Huidspierverdikking, Fibrose zweten Verminderen proteïnurie Gewrichtspijn Buikdiarree Gewrichtsstijfheid

De huid van de patiënt lijkt gehard, verdikt en geatrofieerd te zijn, afhankelijk van de mate van huidlaesies en de locatie van de laesie, kan deze in twee soorten worden verdeeld: gelokaliseerd en systemisch. Gelokaliseerde sclerodermie wordt voornamelijk gekenmerkt door huidsclerose; systemische sclerodermie, ook bekend als systemische sclerose, kan de huid, synovium en interne organen beïnvloeden, met name het maagdarmkanaal, longen, nieren, hart, bloedvaten, skeletspieren. Het systeem, etc., zorgt ervoor dat de functie van het overeenkomstige orgaan onvolledig is.

Huidprestaties

Vroege hand verwijst naar zwelling, maar omvat ook de onderarm, voeten, onderste ledematen en gezicht, maar de onderste ledematen worden minder aangetast.De zwelling duurt weken, maanden of zelfs langer en het oedeem is concaaf of niet-concaaf. Bij erytheem gaan huidletsels van het distale uiteinde van de ledemaat naar het proximale uiteinde, de huid hardt geleidelijk uit, wordt dikker en hecht zich uiteindelijk aan het onderhuidse weefsel (verhardingsperiode).

Huidletsels kunnen worden onderverdeeld in oedeem, sclerose en atrofie.

(1) oedemateuze fase: gemanifesteerd als verdikking van de huid, aanscherping, rimpels verdwijnen, niet-depressief of zwelbaar oedeem, bleek of lichtgeel, lage huidtemperatuur, verminderd zweten, huidoppervlak kan Een klein gespleten gehemelte treedt op en het vetkussen van de vingertop verdwijnt. Bij patiënten met gelokaliseerde huidlaesies treedt vroeg oedeem op op de vingers, rug en gezicht van de hand en verspreidt zich vervolgens naar de bovenste ledematen, nek, schouders, enz., Diffuus type wordt vaak eerst veroorzaakt door de romp, dan Deze periode kan zich uitbreiden naar de periferie en kan enkele maanden duren.

(2) Intensieve fase: huid wordt dikker en hard, fibrose treedt op, vingers en handen zijn glanzend en strak, vroege huid kan rood zijn, het oppervlak heeft wasachtige glans, geen zweet, haar is schaars, huid is niet gemakkelijk te knijpen Wanneer de gezichtshuid wordt aangetast, kan het gezicht worden uitgerekt, de uitdrukking wordt gefixeerd, de lippen zijn dun, de stralingsgroef wordt gevormd rond de mond, de mond is moeilijk te openen, de neus wordt geslepen, de vingers lopen taps toe en de distale vingers worden korter en korter en zweren kunnen optreden. Beperkte vingerflexie en extensie, strakke borstspanning, pigmentatie en hypopigmentatie in het getroffen gebied, haaruitval, huidveranderingen kunnen worden beperkt tot vingers, tenen, handen, voeten en gezicht, kunnen worden uitgebreid tot de voorarm, maar ook van de borst en rug In het begin breidt het zich uit naar het omliggende gebied, waarbij de bovenarm, schouders, buik en benen worden betrokken, meestal bereikt het een piek in de omvang en ernst van endotheelbeschadiging in de 3 jaar na aanvang.

(3) atrofische fase (atrofische fase): huidatrofie en dunner worden zoals perkament, soms kunnen onderhuidse weefsels en spieren ook krimpen en verharden, huidlijnen verdwijnen, haarverlies, gladde en dunne huid, dicht bij de botten, vingertoppen En de gewrichten zijn gevoelig voor vuurvaste zweren, telangiectasia en verkalking van het onderhuidse weefsel.

Bovenstaande zijn typische huidlaesies en processen van sclerodermie. Behalve Sine scleroderma zonder huidverschijnselen, kunnen andere soorten verschijnen. Er is geen duidelijke grens tussen deze drie fasen, maar een progressief huidletselproces.

Meetmethoden voor huidbetrokkenheid:

Regelmatig testen van de omvang en omvang van de aangetaste huid zal helpen het stadium van de ziekte te bepalen en de progressie van de huidlaesie te bepalen.De verbeterde Rodnan-methode voor het integreren van de huiddikte is een vereenvoudigde semi-kwantitatieve methode voor huidscoring. Knijp de volgende 17 delen van de huid samen: gezicht, borst, buik, linker, rechter bovenarm, linker en rechter onderarmen, linker- en rechterhanden, linker- en rechtervinger, linker- en rechterdijen, linker- en rechterkuiten, linker- en rechtervoeten, rechts Elke plaats werd gescoord volgens de scorecriteria: normale huiddikte was 0; huid was enigszins verdikt tot 1 punt; huid was verdikt tot 2 punten; huid was extreem verdikt tot 3 punten, en vervolgens waren de scores van deze 17 plaatsen Accumulatie, deze methode is nauwkeuriger en betrouwbaarder, kan worden gebruikt voor klinische schatting van de ziekte en observationeel onderzoek.

2. Renault-fenomeen

(1) vasculaire laesies van sclerodermie: bijna alle patiënten met sclerodermie hebben het fenomeen van Raynaud, wat suggereert dat vaatziekte de basis is van het ontstaan van sclerodermie. Wanneer de patiënt koud of emotioneel is, zal er huid en vinger (teen) huid capillair zijn De sluiting van de voorste vaatader en slagaderlijke shunt zorgt ervoor dat de huid bleek wordt en dan verandert het haar, na het einde van de stimulatie (opwarming), wordt het vasospasme verlicht, de huid verandert in blozen, vergezeld van gevoelloosheid, branderig, tintelend gevoel, duurt meestal 10 tot 15 minuten. De vinger (teen) verandert in een normale kleur of is plaque.

(2) Primair fenomeen Raynauds: Het fenomeen Raynaud is onderverdeeld in twee categorieën: het primaire (idiotypische) fenomeen Raynaud, ook bekend als de ziekte van Raynaud en het secundaire fenomeen Raynaud. De oorzaak van de eerste is onbekend, terwijl de laatste secundair is aan vasculaire spasmen van bepaalde ziekten of bekende oorzaken.

Een onderzoek onder de algemene bevolking toonde aan dat 4% tot 15% van de mensen het fenomeen van Raynaud had, de meeste van hen hadden geen vasculaire structurele veranderingen of weefsel-ischemische schade (fenomeen van primaire Raynaud), en 50% van de patiënten met het fenomeen van Raynaud waren Het primaire, typische primaire Raynaud-fenomeen begint bij adolescenten, komt vaker voor bij 20 tot 40 jaar oud, meer vrouwen dan mannen, patiënten met het primaire Raynaud-fenomeen zijn in principe normaal in andere aspecten, symptomen verschijnen in de vingers (tenen), symmetrische verdeling .

Voor artsen is de belangrijke vraag om te bepalen of het fenomeen van Raynaud het eerste symptoom is van primaire of sclerodermie.Als er een fenomeen van Raynaud is, heeft het geen depressies, zweren, gangreen, normale plooien van capillairen en sedimentatiesnelheid van erytrocyten, antinucleaire antilichamen. Negatief, het is zelden mogelijk om sclerodermie te hebben, zoals vergroting en / of verkleining en verdwijning van nagelplooien, wat suggereert dat de patiënt bindweefselziekte heeft zoals sclerodermie.

(3) Het fenomeen van Raynaud en sclerodermie: 90% van de patiënten met sclerodermie hebben duidelijk het fenomeen van Raynaud. Het fenomeen van Raynaud is de abnormale structuur van vasospasme en vingerslagader. Vergeleken met normale mensen hebben patiënten met sclerodermie ondervoeding, en In de omgeving met lage temperatuur wordt de temperatuur aangepast aan de overmatige reactie van de bloedstroom naar de huid, en wanneer de omgeving wordt opgewarmd, wordt de vaatvernauwing verlicht en wordt de reactie om de lokale bloedstroom te herstellen ook vertraagd.

3. Spier-, gewrichts- en botlaesies

(1) Spierlaesies: patiënten met sclerodermie vertonen vaak duidelijke spierpijn en spierzwakte. Dit kan het eerste niet-specifieke symptoom van sclerodermie zijn. In de late fase kan ook spieratrofie optreden. Enerzijds wordt het beperkt door huidverdikking en verharding. De motorische functie van het gewricht veroorzaakt spieratrofie en diffuse sclerodermie kan in elk gewricht voorkomen, maar de vingers, polsen en ellebooggewrichten komen vaker voor en aan de andere kant verspreidt fibrose zich van de pees naar de spieren. Gerelateerd, er zijn secundaire medicamenteuze behandelingen, zoals het gebruik van corticosteroïden en penicillamine, wanneer de sclerodermie overlapt met polymyositis of dermatomyositis-patiënten aanzienlijke proximale spierzwakte kunnen hebben, serumcreatinefosfokinase ( CPK) bleef stijgen, EMG vertoonde een verhoogd meerfasig potentieel, verminderde amplitude en tijdslimiet, geen invoegstress en fibrillatie, ontstekingsveranderingen in spierweefselbiopsie, ontstekingscelinfiltratie, spierfibrose, atrofie of fibrose.

(2) Artritis: artritis komt voor in de gewrichten van de vingers, polsen, knieën, enkels, enz. Gewrichtspijn kan ook een niet-specifiek symptoom zijn van vroeg optreden van sclerodermie. Patiënten hebben vaak duidelijkere gewrichtspijn en ochtendstijfheid, pijn. Van de gewrichten langs de pees, worden de bovenarm en kuitspieren, polsen, enkels, ellebogen en kniegewrichten verergerd met pijn en kunnen ruwe wrijfgeluiden optreden, die wordt veroorzaakt door fibrose en ontsteking van de peesmantel en aangrenzende weefsels. Een soort wrijvingsgeluid komt vaker voor bij diffuse sclerodermie, wat duidt op een slechte prognose, en ongeveer 29% van de patiënten kan erosieve gewrichtsaandoeningen hebben.

(3) botlaesies: röntgenonderzoek kan worden gevonden bij osteoporose, osteosclerose, botvernietiging, botatrofie, ledematen, vingerbotabsorptie veroorzaakt door verkorting van het falanx, calcificatie van zacht weefsel, vernauwing van de gewrichtsruimte, boterosie en Gewrichtsstijfheid komt minder vaak voor.

4. Spijsvertering laesies

80% tot 90% van de patiënten met sclerodermie kan een vertering van het spijsverteringsstelsel hebben of het eerste symptoom van sclerodermie.

(1) Orofarynx: beperkte opening, droog slijmvlies, verharding, verdwenen tonguitsteeksel, atrofie van de tongspier, tong kan niet uit de mond steken, parodontitis veroorzaakt kauwproblemen, tandverlies en ondervoeding, algemene bovenste farynxfunctie Onaangetast, tenzij de keelspieren betrokken zijn, is er myositis of neuromusculaire ziekte. Op dit moment komt het voedsel de slokdarm binnen en is het moeilijk te slikken. Wanneer de patiënt vloeibaar voedsel doorslikt, hoest hij, nasale reflux, hoofd, Schouderflexie kan primaire myopathie of neurologische aandoeningen suggereren.

(2) Slokdarm: 80% tot 90% van de patiënten heeft een abnormale slokdarmfunctie, veel voorkomende symptomen zijn dysfagie, voedselreflux en ondervoeding, dysfagie manifesteert zich vaak als de patiënt een plakkerig gevoel in een bepaald deel van de slokdarm voelt na het doorslikken van vast voedsel. Nadat het drinken van water kan worden verlicht, kan de slokdarmperistaltiek van de patiënt worden verzwakt en kan er een gevoel van volheid en acute voedselinname zijn.

Naarmate de primaire en secundaire peristaltiek van de distale slokdarm van de patiënt verzwakt of verdwenen is, daalt de onderste slokdarmsfincterdruk, treedt reflux-oesofagitis op, kan de patiënt brandende pijn hebben na het borstbeen, misselijkheid, refluxsymptomen na eten of liggen Verergering, slokdarmreflux en oesofagitis kunnen voorkomen in zowel gelokaliseerde als diffuse cutane sclerodermie.

Vertraagde lediging door vast voedsel in de maag verergert slokdarmreflux en leidt tot volheid, misselijkheid, braken, en om deze symptomen te voorkomen, verminderen patiënten vaak hun inname, wat resulteert in gewichtsverlies en ondervoeding.

Complicaties van slokdarmaandoeningen zijn onder andere: aspiratiepneumonie veroorzaakt door voedselinhalatie in de longen, hoest van onbekende oorsprong, heesheid, atypische pijn op de borst en lokale candida-infectie.

Esophagitis treedt alleen op wanneer de patiënt de slokdarmperistaltiek heeft verzwakt en de maaglediging heeft vertraagd. Op dit moment worden bariummaaltijdonderzoek, endoscopie en slokdarmmanometrie uitgevoerd om de aard en de omvang van de laesie te bepalen. Bariummaaltijdonderzoek kan worden gezien om de slokdarmperistaltiek te verminderen of Verdwenen, oesofageale dilatatie, 1/3 van de stenose, endoscopie toonde aan dat het slijmvlies verschillende graden van erosie en dunner is, histopathologisch onderzoek toonde aan dat de slokdarm gladde spieratrofie, vervangen door vezelachtig weefsel, submucosa en mucosale lamina propria fibrosis, slokdarmtest Een drukcontrole kan een afname van de slokdarmcontractiliteit aantonen.

Patiënten met oesofageale laesies gaan vaak gepaard met een aanzienlijk fenomeen van Raynaud.

(3) maag: minder aangetast, maar patiënten zijn vatbaar voor volheid, vaatverwijding van het antrum kan een van de oorzaken zijn van gastro-intestinale bloedingen bij patiënten met sclerodermie.

(4) Dunne darm: als gevolg van darmwandfibrose en gladde spieratrofie, resulterend in abnormale stoelgang, meestal gemanifesteerd als terugkerende milde buikpijn, diarree, gewichtsverlies en ondervoeding, ondervoeding en diarree als gevolg van intestinale retentie, overmatige bacteriën Veroorzaakt door de absorptiestoornis veroorzaakt door reproductie, bij patiënten met ernstige chronische pseudo-obstructie, buikpijn, een opgeblazen gevoel en braken.

Bij patiënten met progressieve darmziekte, soms cystische gasophoping in de darm, op dit moment kan het gas in de darm opzwellen in de darmwand en zelfs uitzetten in de buikholte, die zich gedraagt als een gebroken darm.

(5) dikke darm: alle segmenten van de dikke darm kunnen worden aangetast, sclerodermiepatiënten met verminderde colonspanning, minder diarree, gemeenschappelijke constipatie, lagere opgezette buik en congestie, vanwege sclerodermiepatiënten met spieratrofie van de darmwand, de unieke asymptomatische Diverticulum met brede mond komt vaak voor in de transversale dikke darm en de dalende dikke darm.Als de anale sluitspier betrokken is, kan rectale prolaps en fecale incontinentie optreden.

(6) Lever: leverlaesies komen niet vaak voor, maar de aanwezigheid van primaire galcirrose wordt vaak geassocieerd met het CREST-syndroom.

Samenvattend zijn de belangrijkste oorzaken van laesies van het spijsverteringsstelsel in sclerodermie veranderingen in innervatie, atrofie van gladde spieren en fibrose van de submucosa.De vroegste schade aan het darmkanaal van scleroderma is een defect in innervatie, vergelijkbaar met secundaire Neuronale ischemische schade bij microvasculaire aandoeningen, vroege gastro-intestinale gladde spieratrofie en fibrose van de submucosa en myometrium worden de belangrijkste pathologische veranderingen.Dit neurologische defect en fibrose leiden samen tot onomkeerbare disfunctie van het spijsverteringskanaal.

5. Longlaesies

Longbetrokkenheid bij patiënten met sclerodermie komt zeer vaak voor, vaak gepaard met cardiale betrokkenheid, is de belangrijkste oorzaak van overlijden van patiënten, de vroegste symptomen zijn kortademigheid na activiteit; late manifestaties van onschuldige droge hoest, pijn op de borst wordt meestal niet veroorzaakt door sclerodermie Maar het is gerelateerd aan musculoskeletale pijn, reflux-oesofagitis, pleuritis of pericarditis Patiënten met sclerodermie hebben longinterstitiële fibrose en longvaataandoeningen, maar een pathologische verandering, longinterstitiële fibrose Bij patiënten met diffuse sclerodermie die positief is voor anti-Sc1-70-antilichaam, zijn de prestaties duidelijker en zijn longvaataandoeningen en pulmonale hypertensie de belangrijkste longverschijnselen van patiënten met CREST-syndroom Patiënten met sclerodermie kunnen ook in de loop van de ziekte optreden. Aspiratiepneumonie veroorzaakt door slokdarmletsels, ademhalingsfalen veroorzaakt door ademhalingsspierzwakte, longbloeding, pleurale reactie, pneumothorax, rechts hartfalen veroorzaakt door pulmonale hypertensie.

Met behulp van specifieke en gevoelige methoden om ongeveer 80% van de patiënten met longdisfunctie te detecteren, hebben de meeste longlaesies geen duidelijke klinische symptomen, totdat longfibrose verergert, verschijnen symptomen wanneer pulmonale hypertensie optreedt, op dit moment toont longfunctietest aan Beperkende beademingsstoornissen, die een vermindering van het longvolume kunnen hebben [bijv. Verminderde vitale capaciteit (FVC)] of een afname van koolmonoxidediffusie, die een verminderde gasuitwisselingsfunctie kan weerspiegelen, veroorzaakt door pulmonale interstitiële fibrose of longvaatziekte, als Een afname van minder dan 40% van de vooraf bepaalde waarde, of een snelle afname van de hoeveelheid koolmonoxidediffusie en / of een snelle afname van de longcapaciteit suggereren een slechte prognose.

Pulmonale interstitiële fibrose veroorzaakt door neutrofiele alveolitis kan worden gedetecteerd door CT en / of bronchoalveolaire lavage Röntgenonderzoek is relatief ongevoelig, maar indien abnormaal, kan het worden aangetoond: bilaterale pulmonale interstitiële De textuur is verbeterd en er is een reticulaire nodulaire verandering in het onderste parenchym van de long. Wanneer er actieve alveolitis is, kan CT-onderzoek met hoge resolutie een "harige glas" -achtige verandering hebben. Bronchoalveolair lavage-vloeistofonderzoek toont een toename in cellen en de patiënt kan Pulmonale hypertensie is een moeilijk probleem bij de controle van sclerodermie voor duidelijke dyspneu en koolmonoxidediffusie Pulmonale hypertensie is het moeilijkste probleem bij sclerodermiebestrijding.Het is vaak moeilijk klinisch te vinden vóór het optreden van ernstige onomkeerbare pulmonale hypertensie, met behulp van tweedimensionale echocardiografie. Niet-invasieve testen helpen vroege detectie van de aanwezigheid van pulmonale hypertensie.

6. Hart-en vaatziekten

Het kan zich manifesteren als myocarditis, pericarditis of endocarditis.De duidelijke klinische symptomen van verschillende hartziekten wijzen op een slechte prognose.

De belangrijkste symptomen van scleroderma hartbetrokkenheid zijn kortademigheid na activiteit, hartkloppingen, pijn op de borst en pericarditis, congestief hartfalen, pulmonale hypertensie en aritmie, klinische manifestaties, cardiale manifestaties en anti-Scl-70 antilichamen of antilichamen De aanwezigheid van RNA-polymerase-antilichamen is geassocieerd.

Patiënten met sclerodermie kunnen longhartaandoeningen veroorzaken als gevolg van longschade, waardoor rechts hartfalen ontstaat en eenvoudige pulmonale hypertensie zonder longfibrose is zeldzaam, bijna alleen bij het CREST-syndroom.

Hartaandoeningen kunnen met verschillende onderzoeksmethoden worden geschat, maar het is noodzakelijk op te merken dat veel hartsymptomen worden veroorzaakt door longlaesies van sclerodermie. Daarom moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid van ventriculaire diastolische functie en pulmonale hypertensie. Longschade, hartkloppingen, pijn op de borst of syncope van dermatose kunnen worden veroorzaakt door aritmie of pericardiale ziekte. Echocardiografie of ECG-monitoring is nuttig voor de diagnose. Patiënten met angina pectoris kunnen angiografisch onderzoek uitvoeren om te bepalen of er coronaire arteriosclerose of ECG is. Kan abnormale hartgeleiding en aritmie vertonen, indien gecombineerd met 24-uurs ECG-monitoring waardevoller is, is de meest voorkomende aritmie ventriculaire voortijdige contractie (pre-contractie), pre-atriale contractie (pre-contractie), kamer Bovenste tachycardie, abnormale atrioventriculaire of indoor geleiding is zeldzaam, diffuse sclerodermie kan een afname van de linker ventriculaire ejectiefractie hebben en radiofrequentie radionuclidescan na oefening van de patiënt, 40% tot 50% van de patiënten Er kunnen afwijkingen zijn, 15% van de patiënten heeft ook abnormale prestaties in rust, echocardiografie vond abnormale linker en rechter ventriculaire functie, vooral linker ventriculaire diastolische functie Vaak vaker, kan kortademigheid na inspanning een vroege manifestatie zijn van diastolische disfunctie.

Uit autopsie bleek dat 30% tot 70% van de patiënten met sclerodermie fibrine of fibronectine pericarditis had en 30% tot 40% van de patiënten kleine of grote pericardiale effusie had.

7. Nierziekte

Nierbetrokkenheid kan voorkomen bij 75% van de patiënten, met klinische manifestaties van hypertensie, proteïnurie en azotemie De ernstigste nierfunctiestoornis bij patiënten met sclerodermie is snelle hypertensie en / of snelle progressie van de nierfunctie. Falen, de scleroderma niercrisis (SRC).

(1) Hypertensie: 25% van de patiënten met sclerodermie heeft hypertensie, een van de manifestaties van nierbetrokkenheid. Hypertensie wordt vaak veroorzaakt door verhoogde diastolische bloeddruk. Het verschijnen van hypertensie duidt vaak op een slechte prognose.

(2) proteïnurie: patiënten hebben vaak intermitterende proteïnurie en / of microscopische hematurie, een klein aantal patiënten met een groot aantal proteïnurie of nefrotisch syndroom, soms proteïnurie en hypertensie en azotemie kunnen worden gecombineerd, dit type De patiënt heeft een slechte prognose.

(3) azotemie: meer dan een vierde van de patiënten kan verhoogde ureumstikstof in het bloed hebben, creatinineklaring verminderd, acuut nierfalen, ureumstikstof in het bloed sterker toegenomen dan serumcreatinine, hetgeen suggereert dat nierbloed Onvoldoende doorstroming, zoals gepaard met kwaadaardige hypertensie, patiënten kunnen oligurisch nierfalen vertonen, nierfalen bij patiënten met sclerodermie is niet volledig onomkeerbaar, na dialyse en geschikte medicatie kunnen sommige patiënten met nierfunctie worden hersteld, wat leidt tot nier De gemeenschappelijke oorzaak van functioneel falen is hartfalen, infectie, uitdroging, chirurgie en andere stressaandoeningen en patiënten met nierfalen hebben een slechte prognose.

(4) scleroderma niercrisis: 10% van de patiënten met scleroderma kan een niercrisis hebben, waarvan 80% in de eerste 4 jaar van de ziekte, meestal in de winter, patiënten met een niercrisis Plotselinge typische kwaadaardige hypertensie, gemanifesteerd als hoofdpijn, verlies van gezichtsvermogen, convulsies, epileptische aanvallen, verwardheid en zelfs coma en andere zenuwstelselveranderingen, evenals congestief hartfalen en snel progressief nierfalen, patiënten verhogen vaak de diastolische bloeddruk Voornamelijk hypertensieve encefalopathie kan optreden, vergezeld van optisch schijfoedeem, fundusbloeding en exsudatie, verhoogde plasma-renineactiviteit en patiënten met microangiopathische hemolytische anemie en trombocytopenie. Deze aandoening komt vaker voor bij normale bloeddruk. Net als patiënten evolueren niercrises vaak snel in oligurisch nierfalen binnen enkele weken, naar verluidt bij 10% tot 40%, waarvan de meeste variëren van kwaadaardige hypertensie tot minder dan 3 sterfgevallen. Op het tijdstip van de maand hadden patiënten met gelokaliseerde sclerodermie met anti-centraal antilichaam meer kans om geen niercrisis te hebben.

Risicofactoren voor niercrisis bij patiënten met sclerodermie zijn onder meer: diffuse huidlaesies, nieuwe onverklaarde bloedarmoede, anti-RNA-polymerase III-antilichamen, hooggedoseerd glucocorticoïdengebruik en laaggedoseerde cyclosporine A De toepassing kan het ontstaan van een niercrisis bevorderen, in plaats van kwaadaardige hypertensie, abnormale urinetest, verhoogde plasma-reninespiegels, anti-centromere antilichamen en anti-topoisomerase-antilichaam-positieve zijn geen voorspellers van sclerodermie niercrisis.

8. Andere klinische manifestaties

(1) Depressie: 50% van de patiënten met sclerodermie heeft een depressie en de mate van prestatie is gerelateerd aan de persoonlijkheidskenmerken en zorg en zorg van de patiënt, maar niet aan de aandoening.

(2) Seksuele disfunctie: komt vaker voor bij patiënten met sclerodermie, vooral bij mannelijke patiënten die meestal secundair zijn aan neurovasculaire aandoeningen.

(3) Droge ogen, droge mond: dit is een veel voorkomende manifestatie van patiënten met sclerodermie. Kleine speekselklierbiopsie vertoont fibrotische veranderingen zonder lymfocyteninfiltratie eigen aan het syndroom van Sjogren, bij de overgrote meerderheid van de patiënten Er werden geen anti-SSA (Ro) -antilichaam en anti-SSB (La) -antilichaam gedetecteerd, wat aangeeft dat de mucosale droogheid van patiënten met sclerodermie verschilt van die van het syndroom van Sjogren.

(4) neurologische ziekten: sclerodermie zonder betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, maar kunnen perifere zenuwen omvatten, zoals trigeminusneuropathie, carpaal tunnelsyndroom, enz., Neurologische afwijkingen zijn vaak secundair aan microvasculaire aandoeningen, zoals het fenomeen van Raynaud Adrenerge neuroreactiviteit is gerelateerd en gastro-intestinale manifestaties worden ook geassocieerd met een verminderde cholinerge zenuwfunctie, wat aangeeft dat patiënten met sclerodermie autonome disfunctie hebben.

(5) hypothyreoïdie: 25% van de patiënten heeft hypothyreoïdie, die verband houdt met schildklierfibrose of auto-immuun thyroiditis, het serum van de patiënt kan anti-schildklierantilichamen hebben, de pathologische manifestaties van lymfocytaire infiltratie.

(6) Zwangerschap: Patiënten met scleroderma hebben vaak een abnormale menstruatie, dus het zwangerschapspercentage is lager dan normaal, er treedt spontane abortus op en de verhouding tussen voortijdige en lage geboortegewicht is hoger dan normaal, maar dit betekent niet dat scleroderma-patiënten. Kan niet zwanger zijn tijdens het verloop van de ziekte, meestal verergert zwangerschap de toestand van systemische sclerose niet, maar zwangerschap kan reflux-oesofagitis en hartsymptomen verergeren.

9. Sclerodermie en kwaadaardige tumoren

De incidentie van kwaadaardige tumoren bij patiënten met sclerodermie is 2,1 keer die van dezelfde leeftijdsgroep.De incidentie van kanker bij oudere patiënten en anti-topoisomerase-antilichaam-positieve patiënten is verhoogd. Patiënten kunnen longkanker ontwikkelen op basis van longfibrose. Meldingen van gelijktijdige borstkanker.

10. CREST-syndroom

Dit is een speciaal symptoomsubtype van systemische sclerose, voornamelijk gekenmerkt door subcutane kalkafzetting, het fenomeen van Raynaud, abnormale slokdarmperistaltiek, vinger (teen) sclerose en huidtelangiectasie, subcutane kalkafzettingen kunnen worden gezien bij 40% van de patiënten De meer karakteristieke afzettingsplaatsen zijn de handen, vooral de vingers, evenals de benige uitsteeksels, zoals het olecranon-gebied van de elleboog, en de weefsels rondom het gewricht, zoals de peesmantel en de slijmbeurs, enz., Vrijwel elk deel kan verschijnen, afzetting Het calcium vormt een onregelmatige vorm, een niet-zachte klontjes variërend in diameter van enkele millimeters tot enkele centimeters.De bovenliggende huid kan normaal zijn, kan ontstoken zijn of een zweer vormen en de huid van de breuk is als een wit sputum, gescheurd. De huid is gevoelig voor infecties Patiënten met dit syndroom hebben duidelijk het fenomeen van Raynaud, de incidentie is 100%, de slokdarmperistaltiek van de patiënt is verzwakt en dezelfde klinische symptomen als systemische sclerose-oesofageale betrokkenheid kunnen optreden. Vinger (teen) verharding, vanaf het distale uiteinde Beginnend geleidelijk uit te breiden naar het proximale einde, lokale verdikking van de huid, vorming van worstachtige veranderingen, soms vergezeld door distale botabsorptie door vingers (teen), huidtelangiectasie kan verschijnen in de hand, nagels, gezicht De nek, borst en rug, de intrinsieke vooruitgang is langzaam, de viscerale betrokkenheid is mild en de prognose is goed, maar dergelijke patiënten kunnen pulmonale interstitiële laesies en pulmonale hypertensie hebben, en kunnen ook worden gecompliceerd door primaire galcirrose.

Scleroderma onderzoek

1. Algemene inspectie

Sommige patiënten kunnen bloedarmoede hebben, hemoglobine is verminderd, de meest voorkomende oorzaak van bloedarmoede is hyperplasie van hypoplasie geassocieerd met chronische ontsteking of ijzertekort, foliumzuur of vitamine B12-malabsorptie als gevolg van gastro-intestinale betrokkenheid en bloedarmoede door ijzertekort of reus Onrijpe erytrocytenanemie, microangiopathische hemolytische anemie wordt vaak geassocieerd met nierbetrokkenheid, veroorzaakt door fibrine aanwezig in de nierarteriolen, patiënten kunnen bloed-eosinofilie, verhoogde bloedplaatjes, nierbetrokkenheid hebben Er waren proteïnurie, hematurie, leukocyteurie en verschillende afgietsels, serumcreatinine, verhoogde ureumstikstof, verminderde creatinineklaring, 17-hydroxyl urine en 17-ketocortisol.

Patiënten kunnen een verhoogde ESR hebben, maar C-reactief eiwit is over het algemeen normaal, serumalbumine is verlaagd, globuline is verhoogd en er kan polyklonale gamma-globulinemie, IgG, IgA, IgM-verhoging, cryoglobulineverhoging, bloed zijn Het gehalte aan fibrinogeen in het midden nam toe en de gemeten tijdwaarde van de huid die door de patiënt werd beïnvloed of niet werd beïnvloed, was aanzienlijk langer dan normaal, wat 5 tot 12 keer hoger was dan normaal.

2. Immunologisch onderzoek

Humane laryngeale kankercellen (Hep-2) worden gebruikt als substraten om antinucleaire antilichamen te detecteren, die positief zijn bij ongeveer 95% van de patiënten.De fluorescerende karyotypes kunnen worden gespot, nucleolair en anticentromeer. Speckle- en nucleolaire typen zijn betekenisvoller voor de diagnose van sclerodermie, met name diffuse sclerodermie Anti-nucleolaire antilichamen zijn relatief specifiek voor de diagnose van sclerodermie, die kan worden gezien bij 20% tot 30% van de patiënten. Het anti-nucleolytische antilichaam gerelateerd aan scleroderma is een anti-RNA-polymerase I, II, III-antilichaam, dat kan worden gezien bij 5% tot 40% van diffuse scleroderma.De incidentie van hart- en nierbetrokkenheid is hoog en anti-centraal antilichaam Kan worden gezien bij 50% tot 90% van het CREST-syndroom, 60% tot 80% van de gelokaliseerde sclerodermie en 10% van de patiënten met diffuse sclerodermie, incidenteel patiënten met het fenomeen van Raynaud, zelden gezien bij andere bindweefselaandoeningen, Het anti-centromere antilichaam wordt beschouwd als een gelabeld antilichaam tegen het CREST-syndroom en de antilichaam-positieve patiënt is gevoelig voor huidtelangiectasie en subcutane kalkafzetting, die minder longziekten heeft dan de antilichaam-negatieve persoon, en de titer verandert niet met de tijd. En het verloop van de ziekte, de vroege diagnose van CREST-syndroom en de classificatie van sclerodermie Help.

Het zeer specifieke anti-nucleaire antilichaam voor sclerodermie-diagnose is een anti-topoisomerase I-antilichaam, oorspronkelijk Scl-70-antilichaam (70 kD) genoemd, dat ribozyme DNA-topoisomerase I herkent, dat voorkomt in 20% tot 40%. Diffuse sclerodermie, een markerantilichaam dat scleroderma wordt genoemd, wordt geassocieerd met diffuse huidbetrokkenheid, interstitiële longziekte en betrokkenheid van andere interne organen. Het wordt zelden gezien bij andere ziekten en is ook niet bestand tegen zijde. Antilichamen verschijnen tegelijkertijd.

Anti-Th RNP-antilichamen (ribonucleoproteïne) kunnen voorkomen in 14% van de gelokaliseerde sclerodermie, anti-PM-Sel-antilichamen, voorheen bekend als anti-PM-1-antilichamen, kunnen worden gezien in 25% van de overlappende gelokaliseerde sclerodermie en polymyositis Bij patiënten met kenmerken is anti-U3 RNP, anti-fibrillarin antilichaam ook zeer specifiek voor de diagnose van sclerodermie en is het gerelateerd aan skeletspier, darmbetrokkenheid en pulmonale hypertensie Anti-U1 RNP kan worden gezien bij 5% tot 10%. Scleroderma-patiënten en 95% tot 100% van de patiënten met gemengde bindweefselaandoeningen gekenmerkt door scleroderma, anti-SSA- en / of anti-SSB-antilichamen aanwezig bij patiënten met sclerodermie en het syndroom van Sjogren overlappen elkaar Sm-antilichaam en anti-dsDNA-antilichaam zijn negatief, anti-cardiolipine-antilichaam IgG-type negatief of IgM-type lage titer positief, 30% kan reumafactor positief zijn, maar de titer is lager, 7% kan lupuscellen lijken.

50% van de patiënten heeft mogelijk verhoogde circulerende immuuncomplexen, verlaagd complement C3, C4 en immunoregulerende T-cel detectie: verhoogd aantal helper-T-cellen (Th, CD4), verlaagd aantal T-cellen (Ts, CD8) en lymfatische test in vitro De celconversie neemt af.

3. Onderzoek van capillaire angioscopie en hemorologie van de huid

Bij patiënten met systemische sclerose tonen de plooien van de haarvaten aan dat de meeste haarvaten wazig zijn, het aantal vasospasmen aanzienlijk is verminderd en het abnormale vasospasme is toegenomen, vergezeld van oedeem en exsudatie, de vasculaire tak is duidelijk verwijd en gebogen, en de bloedstroom is langzaam, en sommige Met bloedingspunten is gemeld dat de verandering van de nagelvouwmicrocirculatie bij systemische sclerose consistent is met de ernst van de betrokkenheid van interne organen, dus het kan indirect de betrokkenheid van interne organen weerspiegelen.

Patiënten met systemische sclerose hebben abnormale bloedreologie, die wordt gekenmerkt door volbloedspecifieke viscositeit, plasma-specifieke viscositeit en volbloedverminderingsviscositeit en verlengde rode bloedcelelektroforese.

Bloedstroomonderzoek toonde aan dat de bloedstroomsnelheid aan de ledematen vertraagde, de bloedstroom afnam en de elasticiteit van de bloedvaten slecht was.

4. Histopathologisch onderzoek

Fibrose en microvasculaire occlusie zijn karakteristieke pathologische veranderingen in alle aangetaste weefsels en organen bij patiënten met systemische sclerose.

(1) Huidpathologisch onderzoek: vroeg, dermaal interstitieel oedeem, zwelling van collageenvezelbundel, lymfocytaire infiltratie rond kleine bloedvaten tussen collageenvezels en dermis, voornamelijk T-cellen, laat stadium, collageenvezels in dermis en onderhuids weefsel, dermis Aanzienlijke verdikking, collageenzwelling, fibrose, vernietiging van elastische vezels, verdikking van de vaatwand, vernauwing van het lumen en zelfs occlusie. Later worden de epidermis, huidaanhangsels en atrofie van de talgklieren verminderd, en het diepe en onderhuidse weefsel van de dermis is calcium.

(2)

IgMC3

5. Röntgeninspectie

-

diagnose

1.(UCTD)()

1980391%99%12

()

(1)

(2)

(3)

2.CREST5()33

Differentiële diagnose

(1) Gelokaliseerde sclerodermie moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:

1. Vroege schade aan plaque-atrofie is van verschillende grootte, huidkleurig of blauwwit, kuiltjes of bulten, rimpels op het oppervlak en moeilijk aan te raken.

2. Atrofische scleroserende, bemoste huidlaesies zijn lavendelglanzende platte papels, die in grootte variëren en vaak aggregeren, maar niet met elkaar versmelten Er zijn geile haarfollikels op het oppervlak, soms blaren, en geleidelijk treedt huidatrofie op.

(2) Systemische sclerose moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:

1.

2.(ENA)RNP

3.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.