Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie

Inleiding tot hypertrofische obstructieve cardiomyopathie Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie is aangeduid als subaortische spierobstructie. In 1952 meldde Davies dat vijf van zijn broers en zussen de ziekte hadden en dat drie van hen plotseling waren overleden. In 1958 beschreef Teae hypertrofie van het ventriculaire septum, dat veel dikker was dan de linker ventriculaire vrije wand. De cardiomyocyten zijn dik en kort, de rangschikking is ontregeld en de laterale verbinding tussen de cellen wordt asymmetrische ventriculaire septale hypertrofie genoemd. Het wordt beschouwd als een type primaire cardiomyopathie na 1960. Het is goed voor ongeveer 20% van alle soorten cardiomyopathie en wordt idiopathische obstructieve cardiomyopathie, idiopathische hypertrofische aortastenose of hypertrofie genoemd. Type obstructieve cardiomyopathie. Ongeveer 30% van de gevallen heeft een familiegeschiedenis en kan genetische factoren hebben. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: vaker voor bij ouderen ouder dan 50 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aritmie, endocarditis, plotselinge dood

Oorzaken van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie

Genetisch (25%):

Er kunnen veel mensen in een gezin zijn, wat suggereert dat het verband houdt met erfelijkheid. Matsumori ontdekte dat het detectiepercentage van HLADRW4 zo hoog was als 73,3%, en het detectiepercentage van de controlegroep was extreem laag.Het HLADR-systeem is een van de genetische genen, die een regulerend effect heeft op de immuunrespons. De ziekte houdt verband met erfelijkheid.

Endocriene aandoeningen (15%):

Patiënten met dystrofische celtumoren hebben meer hypertrofische cardiomyopathie. Intraveneuze infusie van een grote hoeveelheid noradrenaline kan myocardiale necrose veroorzaken. In dierproeven kan intraveneuze infusie van catecholamine hypertrofie van het hart veroorzaken. Daarom wordt aangenomen dat hypertrofische cardiomyopathie een endocriene aandoening is. verschuldigd.

Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie preventie

Het verloop van de ziekte is langzaam, de prognose is onzeker en kan vele jaren stabiel zijn. Zodra de symptomen echter verschijnen, kan deze geleidelijk verslechteren. Plotselinge dood en hartfalen zijn de belangrijkste doodsoorzaken. Plotselinge dood komt vaker voor bij kinderen en jongeren. Het uiterlijk is gerelateerd aan lichamelijke activiteit, met of zonder Symptomen of obstructie gerelateerd, hoge ventriculaire wandspierdikte, familiegeschiedenis van plotselinge dood, aanhoudende ventriculaire tachycardie is een risicofactor voor plotselinge dood, mogelijke mechanismen van plotselinge dood, waaronder snelle ventriculaire aritmie, sinusknoopletsels en Hartgeleidingsstoornissen, myocardiale ischemie, diastolische disfunctie, hypotensie, de twee belangrijkste, het optreden van atriumfibrilleren kan hartfalen bevorderen, een klein aantal patiënten met complicaties zoals infectieuze endocarditis of embolie.

Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie Complicaties, aritmie, endocarditis, plotselinge dood

Complicaties van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie zijn:

(1) Aritmie: vaker voorkomend, waarbij ventriculaire aritmie en atriumfibrilleren behandeling vereisen.

(2) Endocarditis: de incidentie is laag vanwege de hechting van bacteriën in het bloed aan de bloedstroomstoornis in het hart, zoals de aortaklep en de mitralisklep.

(3) hartblok: kan voorkomen in de sinusknoop en atrioventriculaire knoop, vaker voorkomend, is ook een van de factoren die de behandeling met geneesmiddelen beïnvloeden.

(4) plotselinge dood: minder, het mag geen tekenen hebben, systematische evaluatie kan helpen dergelijke risicopatiënten te identificeren, maar het is de meest ernstige complicatie van hypertrofische cardiomyopathie, ventriculaire tachycardie veroorzaakt door ventriculaire tachycardie is de meest voorkomende Ernstige bradycardie is ook een factor die niet kan worden genegeerd.

Symptomen van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie Veel voorkomende symptomen Waterpuls na de bevalling, angina pectoris, systolisch geruis, viscerale obstructie, hartkloppingen, hartstructuur, abnormaliteit, duizeligheid, duizeligheid, myocardiale grijsheid en ontspanning

Klinische manifestatie

Klinische symptomen zijn onder meer kortademigheid, flauwvallen of duizeligheid en post-operatieve angina. Vergelijkbaar met aortastenose, heeft ongeveer 10% van de gevallen hartkloppingen of systemische embolie als gevolg van paroxysmale of aanhoudende atriumfibrilleren en congestief hart in geavanceerde gevallen. Falen, zittende ademhaling en longoedeem. Veel voorkomende symptomen zijn apicale slagen, naar links verschuiven, gemeenschappelijke liftimpulsen of dubbele impulsen.De onderste sternale linkermarge of apicale gebied is te horen in het middensystolische geruis, overgedragen naar de basis van het hart, vaak vergezeld van tremoren, vergezeld door In het geval van mitrale regurgitatie vertoont het apicale gebied een volledig systolisch geruis, het tweede hartgeluid splitst en het derde hartgeluid of het vierde hartgeluid is ook hoorbaar, maar het systolische straalachtige geluid is niet hoorbaar en de perifere arteriële schokgolf is sterk. De verdwijnende golf is klein, vergelijkbaar met de waterpuls.

Onderzoek van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie

De onderzoeksmethoden die nuttig zijn bij de diagnose van deze ziekte zijn:

(1) Röntgenonderzoek van de borst: de hartschaduw is vergroot, de linker hartkamer is vergroot, maar er is geen teken van stijgende aorta-vergroting of verkalking van de klepblaadjes. In het geavanceerde geval kunnen het linker atrium en de rechter ventrikel ook toenemen en stagneren de bloedvaten in het longveld.

(2) Elektrocardiogramonderzoek: het tonen van linkerventrikelhypertrofie en -belasting, soms verschijnen abnormale Q-golven in de voorste AVL en I-leads, en sommige gevallen tonen complete rechter bundeltak, linker bundeltak of linker voorste takblok en linker atriumhypertrofie .

(3) Hartkatheterisatie: rechter hartkatheterisatie kan tekenen vertonen van verhoogde longslagaderdruk of rechter ventriculaire uitstroomkanaalstenose Linker ventriculaire katheterisatie vertoont een significante toename in linker ventriculaire eind-diastolische druk en systolische fase tussen linker ventriculair lumen en uitstroomkanaal. Drukgradiënt, aorta- of perifere arteriële drukgolfvorm vertoonde een snelle stijging in de stijgende tak, met een dubbele piek, vervolgens langzaam dalende, verminderde aortapulsdruk na ventriculaire extrasystole, met nitroglycerine, isoamylnitriet, isoproterenol Prime, digitalis en fysieke arbeid en Valsalva-actie na myocardiale contractiliteit, verhoogde linker ventriculaire uitstroomobstructie, kunnen leiden tot verhoogde akoestiek, verhoogde gradiënt van de contractiedruk.

(4) Selectieve linker ventriculaire angiografie kan het ventriculaire septum tonen in de voorste superieure hypertrofie van het uitstroomkanaal en de voorste mitralisklepblaadje in de achterste wand van het uitstroomkanaal, de linker ventrikelholte is gebogen en het linker ventrikelvolume is klein en de papillaire spier is dik aan het einde van de contractie.

(5) Linker ventriculaire angiografie kan nog steeds bepalen of er sprake is van mitrale regurgitatie, volwassen patiënten moeten worden gebruikt voor coronaire angiografie om de aanwezigheid of afwezigheid van kransslagaderlaesies te begrijpen.

(6) Echocardiografie: vertoonde een significante verdikking van de linker ventriculaire wand, ventriculair septum dikker dan de achterste wand van de ventrikel, kleine linker ventriculaire holte, stenose van het uitstroomkanaal en systole van de voorste mitralisklep.

Diagnose en differentiatie van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie

Patiënten met ventriculaire uitstroomobstructie hebben karakteristieke klinische manifestaties en zijn niet moeilijk te diagnosticeren Echocardiografie is een uiterst belangrijke niet-invasieve diagnostische methode, die nuttig is voor zowel obstructieve als niet-obstructieve patiënten. 18 mm en mitralis systolische vooruitgang, genoeg om onderscheid te maken tussen obstructieve en niet-obstructieve gevallen, hartkatheterisatie toonde aan dat het linker ventriculaire uitstroomkanaal drukverschil een diagnose kan stellen, ventriculaire angiografie is ook waardevol voor diagnose, klinisch op de linker sternale linkermarge Systolisch geruis moet rekening houden met deze ziekte, die de hemodynamiek beïnvloedt met fysiologische actie of geneesmiddelwerking en het observeren van de verandering van geruis is nuttig voor de diagnose. Bovendien is de volgende differentiële diagnose noodzakelijk.

(1) Ventriculair septumdefect: het systolische geruis is vergelijkbaar, maar het is volledige systole en er is geen geruis in het apicale gebied.Echocardiografie, hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie kunnen worden onderscheiden.

(B) aortastenose: symptomen en geruis zijn vergelijkbaar van aard, maar het geruis is hoger, en vaak is er een knarsend straalgeluid in het gebied van de aortaklep, het tweede geluid is verzwakt, er kan vroeg diastolisch geruis zijn, röntgenfoto toont de stijgende aorta Dilatatie, fysiologische bewegingen of geneesmiddeleffecten hebben weinig effect op het geruis.Katheterisatie van het linkerhart laat zien dat het systolische drukverschil bestaat voor en na de aortaklep en echocardiografie kan de laesie identificeren.

(C) reumatische mitrale regurgitatie: geruis is vergelijkbaar, maar meestal voor de volledige systolische periode, vasoconstrictor of gehurkt maakt het geruis sterker, vaak vergezeld door atriumfibrilleren, het linker atrium is groter, echocardiografie vertoont geen ventriculair septumdefect .

(4) Coronaire hartziekte angina pectoris: ST-T-veranderingen en abnormale Q-golven op het elektrocardiogram zijn gemeenschappelijk voor beide, maar coronaire hartziekte heeft geen kenmerkend geruis, multi-verwijding of verkalking van de aorta, hypertensie en hyperlipidemie; echocardiografie Het interventriculaire septum is niet verdikt, maar er kunnen segmentale wandbewegingsafwijkingen zijn.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.