담도 폐쇄증

소개 담도 폐쇄증 (BA)은 간내 및 간외 담관 폐쇄증 및 폐쇄성 황달을 특징으로하는 소아 수술에서 흔한 기형이다. 배아 기간 동안 간 및 담낭 발달 장애로 인해 분만 전에 진단하기가 어렵습니다. 카사이 수술은이 질병의 첫 번째 치료법이지만 카사이 수술을 성공적으로 사용한 BA 어린이의 70 %는 간경변을 일으켜 간 이식이 필요합니다. 선천성 담도 폐쇄증은 간내 및 간외 담관의 막힘으로 담낭 경화증, 선천성 담도 폐쇄증, 결국 간부전으로 이어질 수 있으며 소아 수술 분야에서 가장 중요한 소화기 질환 중 하나이며 소아 간이기도합니다. 이식에 대한 가장 일반적인 적응증.

원인

원인에 대한 명확한 결론은 없으며 초기 단계에서 선천성 담도 이형성증으로 간주되며, 이는 배아 기간 4 주에서 10 주 동안 담관 시스템의 발달 정지 또는 장애와 관련이 있습니다. 그러나 많은 수의 낙태 또는 조기 담도 시스템의 해부학에서 담도 폐쇄증은 발견되지 않았지만, 최근의 연구는 질병의 형성을 뒷받침하는 더 많은 증거를 보여주었습니다. 아픈 어린이들 중 일부는 태어날 때 정상적인 노란 변이 있었고, 몇 주 후에는 칙칙한 흰 변과 황달이 나타 났으며, 이는 소아 담도 폐쇄가 출생 후까지 발생하지 않았 음을 나타냅니다. 또한, 병리학 적 검사는 간 조직의 염증 변화, 간 및 담관 주위의 염증 세포 침윤, 간엽 소엽의 미세한 고름 또는 국소 괴사, 담관 폐색의 과립 화 조직을 보여 주었다. 간외 담도 폐쇄증 및 신생아 간염의 병리학 적 연구를 비교함으로써, 간 조직 병변이 상이한 정도로만 유사한 것으로 밝혀졌다. 간외 담도 폐쇄증은 주로 담관 담도 혈전증 및 염증성 병변을 특징으로하며, 유아 간염 간세포 괴사가보다 두드러진다. 따라서, 담도 폐쇄증은 현재 유아 간염의 병리학 적 과정과 유사한 후천성 질환으로 간주됩니다. 출생 후 나타나는 담도 폐쇄증은 말기 단계 및 염증 과정의 결과이며 담관 섬유의 흉터 및 폐색을 유발합니다. 염증의 원인은 주로 B 형 간염 바이러스, 거대 세포 바이러스 등과 같은 바이러스 감염입니다. 풍진 바이러스, A 형 간염 바이러스 또는 헤르페스 바이러스 일 수도 있습니다. 일부 학자들은 췌장 담관 덕트 합류의 이상이 담도 폐쇄증의 발생에 선천적 요인이 될 수 있다고 제안했습니다.

이 질환의 원인은 많지만, 최종 결과는 담즙 배설 경로 및 폐쇄성 황달의 방해입니다. 최근의 연구에 따르면 간내 및 간외 담도의 발달은 담도 폐쇄증에서 담낭 아래의 덕트 개통 성 및 간 담관 위의 루멘 폐색을 설명 할 수있는 두 가지 원인이 있음을 보여줍니다.

확인

관련 검사

담관 조영술을 이용한 간, 담낭 및 비장의 CT 영상

많은 실험 방법이 있지만 특이성은 좋지 않습니다. 담도 폐쇄증에서 혈청 총 빌리루빈이 증가했습니다. 알칼리성 포스파타제의 비정상적으로 높은 값은 진단을위한 기준 값을 갖는다. 300 IU / L 초과의 높은 피크의 β- 글루 타밀 트랜스퍼 라제는 지속적으로 높은 수준이거나 빠르게 증가하는 상태이다. 담관 과형성에서 5 '뉴 클레오 티다 아제의 수준이 높을수록, 측정 된 값이> 25 IU / L이 높을수록 적혈구 과산화수소 용혈 시험 방법이 더 복잡하며, 용혈이 80 % 이상이면 양성이다.

1. 혈청 빌리루빈의 동적 관찰

혈장 빌리루빈은 매주 측정되며, 병이 진행됨에 따라 빌리루빈 양 곡선이 감소하면 간염 일 수 있으며, 계속 증가하면 담도 폐쇄증을 시사하지만 간외 담도 폐쇄를 동반 한 중증 간염도 지속될 수 있습니다. 현재로서는 오름차순으로 식별하기가 어렵습니다.

2. 초음파 영상 검사

담낭이 보이지 않거나 담낭이 작은 경우 (1.5cm 미만) 담도 폐쇄증이 의심됩니다. 담낭이 정상이면 간염을지지하며 간내 담관의 분포를 볼 수 있으면 진단에 도움이됩니다.

TE- 디 에틸 이미 노이 아세트산 (DIDA) 배설 시험

최근에, 131 요오드-표지 된 로즈 레드 배설 시험은 다른 항목보다 우수한 간세포 추출 속도로 대체되었다. 담낭 낭종 또는 간외 담관 담관 협착증 협착증과 같은 구조적 이상으로 인해 담도의 부분 폐쇄를 진단 할 수 있으며, 완전한 폐쇄가 발생하면 스캔이 장 시각화를 나타내지 않으며, 심한 간내 담즙 정체의 확인으로 사용될 수 있습니다. 담도 폐쇄증의 초기 단계에서 간세포는 5 분 안에 간 그림자를 보여 주면서 잘 기능했지만 장래에는 담도 발달이 보이지 않았으며 24 시간 후에도 장 발달이 관찰되지 않았습니다. 신생 간염은 간세포 기능은 좋지 않지만 간 밖에서는 담도는 매끄럽고 내장이 발달합니다.

4. 지질 단백질 -X (Lp-x) 정량적 측정

지단백질 -X는 담도 폐쇄에서 상승 된 저밀도 지단백질이다. 이 연구에 따르면 담도 폐쇄증의 모든 사례가 높아졌으며 아주 어린 나이에 양성이었습니다. 신생아 간염 사례는 초기 단계에서 음성이지만 나이에 따라 양성으로 전환 될 수도 있습니다. 출생이 4 주 이상이고 Lp-X가 음성이면> 500mg / dl과 같은 담도 폐쇄증을 배제 할 수 있으며, 담도 폐쇄증의 가능성이 큽니다. cholestyramine을 복용하고 신생아 간염 증후군의 진단을 지원하기 위해 감소 된 함량과 같은 약물 전후의 지표를 비교할 수 있으며, 계속 상승하면 담도 폐쇄증이있을 수 있습니다.

5. 담즙산의 정량적 측정

혈장 정제 혈청 총 담즙산 정량 방법에서 최근에, 담도 폐쇄증시 혈청 총 담즙산은 107-294μmol / L이며, 일반적으로 최대 100μmol / L이 비장 인 것으로 여겨진다. 같은 나이에 황달이없고, 대조군은 단지 5-33μmol / L이고, 평균은 18μmol / L이므로 진단 값이 있습니다. 담즙 담즙산은 조기 선별 방법으로 담도 폐쇄증에서 평균 담즙 담즙산은 19.93 ± 7.53μmol / L였으며 대조군은 1.60 ± 0.16μmol / L로 정상 소아보다 10 배나 컸다.

6. 담관 조영술

ERCP는 조기 감별 진단에 적용되었으며, 혈관 조영술은 담도 폐쇄증이 다음과 같은 조건을 가지고 있음을 발견했습니다. 차단되었습니다. 신생아 간염 증후군에는 다음과 같은 징후가 있습니다 : 1 췌관은 정상입니다; 2 일반적인 담관이 발달하지만 괜찮습니다.

7. 간 천자 병리 조직 학적 검사

일반적으로 간 생검 또는 경피 간 생검 및 생검에 권장됩니다. 신생아 간염은 불규칙한 소엽 구조, 간세포 괴사, 거대한 세포 변화 및 문맥 염증을 특징으로합니다. 담도 폐쇄증의 주요 증상은 담관의 과형성과 담즙 색전증, 문맥 주위의 섬유증이지만, 일부 표본은 다핵 거대 세포를 볼 수도 있습니다. 따라서 간과 담즙 생검은 때때로 진단에 어려움을 겪거나 심지어 오류를 일으킬 수 있습니다.

차별 진단

이 질병은 다음 질병과 구별됩니다.

1. 신생아 간염 :이 질환은 신생아 간염으로 식별하기가 가장 어렵습니다. 일부 학자들은 담도 폐쇄증과 신생아 간염이 같은 질병의 병리학 적 변화와 다를 수 있다고 생각합니다. 신생아 간염의 약 20 %는 완전한 담도 폐쇄 단계를 가지며 폐쇄성 황달의 수행은 담도 폐쇄증과 매우 유사하지만,이 어린이들의 간외 담도는 대부분 정상이며 비장 비대는 드물다. 일반적인 치료 후 4 ~ 5 개월 후에 담도가 깨끗 해지고 황달이 점차 가라 앉아 자연적으로 치료할 수 있습니다. 따라서 장기 임상 관찰을 통해 감별 진단이 가능하며, 2 개월 이내에 선천성 담도 폐쇄증을 시행 할 경우 담도 재건이 가능하며 담즙 배액 효과가 좋으며 간은 담즙 성 간경변으로 인해 3 개월 이상 지속되었습니다. 수술이 효과적이지 않더라도 돌이킬 수없는 손상이므로 조기 감별 진단이 매우 중요합니다.

(1) 임상 식별 포인트 : 여성 유아보다 남성 유아가 많고 남성 유아보다 담도 폐쇄증이 더 많음; 황달 간염은 덜 흔들리고, 황달은 담도 폐쇄증에서 지속되고, 간염은 노란색 대변, 담도 폐쇄증이 있습니다. 담도가 잠기면 간이 간염보다 무겁고 질감이 단단하며 종종 비장 비대가 동반됩니다.

(2) 실험실 식별 :

1 혈청 빌리루빈 : 간염이있는 어린이는 질병의 경과에 따라 점차 감소하고 담도 폐쇄증은 계속 증가했습니다.

2 알칼리성 포스파타제 : 신생아 간염은 거의 40U를 초과하지 않으며 간염의 개선에 따라 감소하며 담도 폐쇄증은 계속 증가합니다.

혈청 leucotranspeptidase의 3 활성화 : 신생아 간염의 경우 23 %만이 500U를 초과합니다.

혈청 5'- 뉴 클레오 티다 아제의 결정, 담도 폐쇄증은이 효소의 농도를 증가 시켰으며, 신생아 간염 환자는 일반적으로 25U / L을 초과하지 않았다.

5 혈청 담즙산 결정 : 담도 폐쇄증은 신생아 간염 혈청 담즙산보다 유의하게 높으며, 동적 관찰이 더 의미가 있습니다.

6 혈청 알파-태아 단백질 측정 : 신생아 간염에서 간세포 증식, 알파-태아 단백질 합성 증가, 피크가 40ng / dl보다 크면 농도가 증가하여 신생아 간염으로 진단 될 수 있습니다. 담도 폐쇄증은 주로 담관 상피 증식, 간세포 증식이 없으므로 혈청 알파-태아 단백질은 음성이며, 거의 양성이 아니며, 평균은 낮으며, 둘 사이의 차이는 명백하다.

(3) 보조 검사 :

1 십이지장 배액에서 빌리루빈 측정 : 선천성 담도 폐쇄증의 90 % 인 빌리루빈이없는 십이지장 유체는 선천성 담도 폐쇄증의 조기 진단에 도움이됩니다.

2131I-RB 배설 검사 및 99mTc-PL 스캔 : 정맥 주사 후 정상 131I-RB, 간 다면체 세포의 경우 담즙을 통해 장으로 배설되며, 장에 흡수되지 않으며, 간에서 붉은 장미를 가진 소아의 담도 폐쇄증 장에 들어가서, 대변의 131I의 양은 ​​담도 폐쇄를 이해하기 위해 결정될 수 있습니다. 일반적으로 대변에서 131I의 양은 ​​2 UC / kg으로 2 시간 동안 정맥을 주사 한 후 측정되었으며, 담도 폐쇄증 131I의 90 %는 분변 배설에서 5 % 미만이었으며, 신생아 간염이있는 거의 모든 어린이는 10 % 이상이었습니다. 99mTc-PL 스캔은 또한 담도 폐쇄증 및 신생아 간염의 식별에 도움이됩니다.

3 간 생검 : 신생아 간염은 주로 간 실질 세포 질환에 의해 발생하는 반면, 담도 폐쇄증은 주로 담관 시스템 및 문맥 정맥 병변에 의해 발생합니다. 담도 폐쇄증 및 신생아 간염의 병리학 적 변화에는 특징적인 변화가 없지만 심각도의 차이는 있지만 단위 영역 내 소엽 영역의 문맥 영역, 담즙 및 엽의 영역은 두 질병 사이에서 크게 다릅니다.

유형 4B 초음파 : 간내 담관, 흔한 담관 및 담낭은 신생아 간염에서 정상적인 영상이지만 담도 폐쇄증의 간외 담관을 감지 할 수없고 담낭이 작거나 발달하지 않으며 간이 비장과 함께 동반됩니다.

5 경피 경간 담관 조영술 (PTC) :이 검사는 담도 폐쇄증 및 신생아 간염을 식별하는 데 사용될 수있을뿐만 아니라 담즙 폐쇄증이있는 어린이는 수술 전 PTC 검사를 수행하여 간내 및 간외 담도의 병변을 이해하고, 방해 부위를 결정하고, 절차가 결정됩니다.

2. 신생아 용혈 :이 질환은 초기에는 담도 폐쇄증과 유사하며 황달, 간질 비대 등이 있으나 아이는 빈혈이 심하며 말초 혈액은 많은 핵 적혈구와 비슷하며 아픈 아이가 자라면서 혈액 상태가 정상으로 돌아옵니다.

3. 신생아 수유 황달 :이 질병은 모유의 특정 물질에 의한 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 활성 억제로 인해 발생합니다. 일반적으로 황달은 출생 후 4-7 일이 더 심해지며 2-3 주 안에 가장 깊으며 혈액 빌리루빈은 최대 15 ~ 25mg / dl, 우유를 멈춘 후 2 ~ 4 일, 고 빌리루빈 혈증이 빨리 가라 앉으 며 질병은 임상 적으로 간 비대 및 대변이 없습니다.

4. 선천적 인 콜레도 찰 낭종 :이 질병은 황달, 복부 덩어리, 칙칙한 흰색 대변이지만 황달은 간헐적이며 B- 초음파는 액체 수준 덩어리에서 발견 될 수 있습니다.

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