자동 Babinske 부호 포지티브

소개 Babinske 표시는 척수가 대뇌 피질의 제어를 잃을 때 발생하는 특수 척추 반사입니다. 뭉툭한 물체를 사용하여 발을 쓰면 엄지 발가락이 뒤로 구부러지고 네 발가락이 바깥쪽으로 부채꼴 모양으로 나타납니다 → 긍정적 인 성인의 척수가 대뇌 피질 운동 부위의 통제하에 활성화되어 있습니다. 원추 시스템 또는 추 체외 시스템이 손상되고 억제가 손실되면 Babinski 표시가 나타납니다. Babinski의 표시는 피라미드 또는 피라미드 외 시스템의 기능을 결정하기 위해 임상 적으로 검사 될 수 있습니다. Babinski의 징후는 또한 유아의 피라미드가 잘 발달되지 않고 성인이 깊이 잠들거나 마취되었을 때 긍정적입니다. dopa- 반응성 근긴장 이상에서 흔히 나타나는이 증상은 근긴장 이상 또는 보행 이상이있는 어린이나 청소년에게 첫 증상으로 나타나는 드문 유전병입니다.

원인

질병의 절반은 산발적이며 절반은 상 염색체 우성이며, 현재 GTP cyclohydrolase의 isoenzyme GCHI가 부족하면 DRD의 주요 원인 인 도파민 합성이 감소하는 것으로 알려져 있습니다. 반응성 긴장 이상증은 어린 시절에 일반적이며 남성보다 여성이 더 많습니다. 발병 연령은 일반적으로 4-8 세이지 만, 유년기부터 성인까지 늦을 수 있습니다.

영아의 영유아는 흔하지 않으며 뇌성 마비 또는 경련성 마비로 잘못 진단되는 경우가 종종 있으며 성인의 증상은 파킨슨 병과 유사합니다. 초기 증상은 종종하지의 근육 약화로 인한 말발굽 및 보행 이상입니다. 나중에 상태가 점진적으로 악화되고 팔다리가 뻣뻣하고 움직임이 느리고 얼굴이 무표정합니다. 환자의 절반은 8-10Hz의 위치, 의도적 진전 (파킨슨 병의 4-5Hz 휴식 진전과는 상이 함)을 발달 시켰으며, 이는 일반적으로 성인기에 안정합니다. 일부 가벼운 환자는 오후에 걷기와 피로가 어려우며 필기 펜은 쓰기 시간이 오래 걸립니다.

경우에 따라 가래 및 Babinski 징후는 일부 어린이에게 긍정적입니다. 근긴장 이상이있는 어린이의 75 %는 특징적인 간질 변화를 나타냅니다. 즉, 아침에 근육이 불완전 할 때 근육 긴장이 줄어들고 점차 심각해져 황혼에 가장 분명합니다. 휴식을 취한 후에는 약간 향상 될 수 있지만 활동과 스포츠 후에는 강화됩니다.

확인

관련 검사

신경 학적 검사 근육 검사

1은 사지 뻣뻣함과 같은 근긴장 이상증의 임상 증상을 보입니다. 보행 이상 등

2 낮, 아침 햇살 및 무거운 날의 심각성 및 명백한 변화의 증상.

3 신경계 검사 : 정상적인 근력, 근육 톤이 증가한 일부 어린이, 객담 가래 양성, Babinski 부호 양성.

4 저용량 레보도파 치료 반응은 빠르고 오래 지속되는 효과입니다.

진단은 주로 임상 프리젠 테이션 및 저용량 도파 제형에 대한 반응성에 기초합니다. 발병, 설명 할 수없는 사지 근육 이상, 떨림 및 걸음 걸이가 첫 번째 증상으로 이상하고, 주요 임상 특징 인 아침의 가벼운 체중, 특히 가족력이있는 사람은 특히이 질환을 의심해야합니다. 경구 저용량 도파 제를 복용 한 의심스러운 환자는 1 ~ 3 일 후에 증상을 완화하고, 필요한 경우 복용량을 늘립니다. 외래 보고서 (Torbjoerna1991) 카르 비도 파 / 레보도파 용량은 25/100 (레보도파 100mg 함유 및 Carbidopa 25mg), 3 회 / d는 여전히 유효하지 않으므로 DRD 진단을 배제 할 수 있습니다.

차별 진단

이 질환은 뇌성 마비, 청소년 파킨슨 병, 비틀림 가래, 간경변 변성 및 경련성 마비와 구별되어야합니다.

1, 뇌성 마비는 종종 주요 기능으로 근육 색조와 가래의 비정상적인 증가를 나타내지 만 종종 변동이없는 정신 지체, 경련 및 기분 장애를 동반합니다. 도파 준비에는 반응하지 않습니다.

2, 청소년 파킨슨 병은 8 세 미만의 어린이에게서 거의 발생하지 않으며, PET 검사는 18F- 도파 섭취가 감소하고 도파 제제의 장기간 적용이 점차적으로 복용량을 증가시키고 부작용, 약물의 종말 악화 및 기타 부작용을 일으키기 쉽다는 것을 보여줍니다.

3, 간 손상 및 정신적 및 정신적 이상을 동반하는 간장 변성, 각막에서 보이는 KF 고리.

4, 초기 증상 및 징후를 가진 매우 적은 수의 환자가 경련성 마비와 유사하며, 저용량 dopa의 극적인 반응이 가장 중요한 식별 포인트가 될 수 있습니다.

1은 사지 뻣뻣함과 같은 근긴장 이상증의 임상 증상을 보입니다. 보행 이상 등

2 낮, 아침 햇살 및 무거운 날의 심각성 및 명백한 변화의 증상.

3 신경계 검사 : 정상적인 근력, 근육 톤이 증가한 일부 어린이, 객담 가래 양성, Babinski 부호 양성.

4 저용량 레보도파 치료 반응은 빠르고 오래 지속되는 효과입니다.

진단은 주로 임상 프리젠 테이션 및 저용량 도파 제형에 대한 반응성에 기초합니다. 발병, 설명 할 수없는 사지 근육 이상, 떨림 및 걸음 걸이가 첫 번째 증상으로 이상하고, 주요 임상 특징 인 아침의 가벼운 체중, 특히 가족력이있는 사람은 특히이 질환을 의심해야합니다. 경구 저용량 도파 제를 복용 한 의심스러운 환자는 1 ~ 3 일 후에 증상을 완화하고, 필요한 경우 복용량을 늘립니다. 외래 보고서 (Torbjoerna1991) 카르 비도 파 / 레보도파 용량은 25/100 (레보도파 100mg 함유 및 Carbidopa 25mg), 3 회 / d는 여전히 유효하지 않으므로 DRD 진단을 배제 할 수 있습니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.