작은 대동맥과 폐동맥

소개 삼첨판 및 / 또는 후판은 때때로 근위 정점의 근위 정점 벽에 부착되며, 이는 선천성 심장 질환의 0.5 % 내지 1.0 %를 차지합니다. 폐혈은 적고 심장 그림자는 커지고 대동맥 및 폐 동맥 그림자는 작으며 심장 그림자는 풍선과 같습니다.

원인

이 기형의 주요 병리학 적 해부학 적 특징은 우심실 심방 협착 및 기능적 우심실 협착입니다. 오른쪽 방실 고리의 위치는 정상입니다 (종종 확대됨). 삼첨판 밸브의 전엽은 일반적으로 고리 섬유에 부착되어 있으며 측두엽과 후엽의 부착 점은 우심실 벽의 심 내막 아래로 분명히 아래로 이동합니다. 판막 밸브의 부착 점이 고리 섬유에 인접하더라도 운동의 정도와 부착 방식은 사람마다 다릅니다.하지만 전단지가 너무 길기 때문에 종종 고리의 다른 원위 끝에서 우심실 벽에 붙을 수 있습니다.

확인

관련 검사

심혈관 혈관 조영술 2 차원 심 초음파 심전도 전자빔 CT

이 질병을 진단 할 때 다음과 같은 기준이 있습니다.

1. 신생아기에 멍이 드는 증상은 분명히 줄어들거나 완전히 사라지고 노인 증후에 청색증이 다시 나타납니다.

2. 빈맥과 결합 된 청색증 증상은 먼저 질병을 고려해야합니다.

3. 오른쪽에서 왼쪽으로 션트 선천성 심장 질환, 폐 혈액이 적고 심실 비대가 없습니다.

4. 심장이 커지지 만 앞쪽의 맥동이 매우 약한 경우 청진 중에 "다중적인"심장 소리가납니다.

5. 폐혈은 적고 심장은 커지고 대동맥과 폐동맥은 작으며 심장은 풍선과 같습니다.

6. P- 포트는 높지만 우심실 비대는 없습니다.

7. 오른쪽 심장 리드는 완전한 오른쪽 번들 분기 블록과 작은 다상 폭 QRS 웨이브를 보여줍니다.

8. B 형 흥분 전 증후군이있는 청자색이 있으며 폐 혈액이 적습니다.

9. V1 ~ 4 리드에는 QR 파와 T 파 반전이 있습니다.

10. 심 초음파는 삼첨판 부착 지점이 아래로 이동하는 것을 보여줍니다.

엡스타인 증후군은 진단 중 임상 증상 및 혈역학 적 변화에 따라 3 가지 유형으로 분류 될 수 있습니다.

1 가벼운 유형 : 아니 또는 온화한 청색증, 심장 기능 I ~ II 등급 심장 빛 ~ 적당히 증가, 심장 내 션트 주로 왼쪽에서 오른쪽으로, 공이없는 우심방과 기능적 우 심혈관 혈관 조영술의 차이 없음 부과금은 수술이 필요하지 않거나 심장 내 결함을 막기 만하며 예후는 좋습니다.

2 협착증 유형 : 청색증은 명백하고, 심장 기능은 II 등급 이상이며, 심장은 약한 정도에서 적당히 증가합니다. 혈관 조영술은 이중 공 기호를보고 수술이 필요합니다.

3 불충분 한 유형 : 아니 또는 가벼운 청색증, 심장 기능 수준 II 이상, 심장 중증도 증가, 우심방과 기능적 우심실 사이의 압력 차가 없으며, 심장 내 션트를 왼쪽에서 오른쪽으로 또는 오른쪽에서 왼쪽으로, 혈관 조영술을 볼 수 있습니다 오른쪽 심방은 매우 넓고 이중 공 기호가 있으며 수술이 필요합니다.

차별 진단

이 질병을 진단 할 때 다음과 같은 기준이 있습니다.

1. 신생아기에 멍이 드는 증상은 분명히 줄어들거나 완전히 사라지고 노인 증후에 청색증이 다시 나타납니다.

2. 빈맥과 결합 된 청색증 증상은 먼저 질병을 고려해야합니다.

3. 오른쪽에서 왼쪽으로 션트 선천성 심장 질환, 폐 혈액이 적고 심실 비대가 없습니다.

4. 심장이 커지지 만 앞쪽의 맥동이 매우 약한 경우 청진 중에 "다중적인"심장 소리가납니다.

5. 폐혈은 적고 심장은 커지고 대동맥과 폐동맥은 작으며 심장은 풍선과 같습니다.

6. P- 포트는 높지만 우심실 비대는 없습니다.

7. 오른쪽 심장 리드는 완전한 오른쪽 번들 분기 블록과 작은 다상 폭 QRS 웨이브를 보여줍니다.

8. B 형 흥분 전 증후군이있는 청자색이 있으며 폐 혈액이 적습니다.

9. V1 ~ 4 리드에는 QR 파와 T 파 반전이 있습니다.

10. 심 초음파는 삼첨판 부착 지점이 아래로 이동하는 것을 보여줍니다.

엡스타인 증후군은 진단 중 임상 증상 및 혈역학 적 변화에 따라 3 가지 유형으로 분류 될 수 있습니다.

1 가벼운 유형 : 아니 또는 온화한 청색증, 심장 기능 I ~ II 등급 심장 빛 ~ 적당히 증가, 심장 내 션트 주로 왼쪽에서 오른쪽으로, 공이없는 우심방과 기능적 우 심혈관 혈관 조영술의 차이 없음 부과금은 수술이 필요하지 않거나 심장 내 결함을 막기 만하며 예후는 좋습니다.

2 협착증 유형 : 청색증은 명백하고, 심장 기능은 II 등급 이상이며, 심장은 약한 정도에서 적당히 증가합니다. 혈관 조영술은 이중 공 기호를보고 수술이 필요합니다.

3 불충분 한 유형 : 아니 또는 가벼운 청색증, 심장 기능 수준 II 이상, 심장 중증도 증가, 우심방과 기능적 우심실 사이의 압력 차가 없으며, 심장 내 션트를 왼쪽에서 오른쪽으로 또는 오른쪽에서 왼쪽으로, 혈관 조영술을 볼 수 있습니다 오른쪽 심방은 매우 넓고 이중 공 기호가 있으며 수술이 필요합니다.

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