오른쪽 대동맥궁

소개 오른쪽 대동맥 궁은 ​​더 흔한 선천성 혈관 기형입니다. 대동맥은 좌심실에서 왼쪽 주요 기관지를 가로 지르지 않고 오른쪽 주요 기관지를 가로 질러 뒤로 뻗어 내려가는 대동맥에서 내려 가며, 내림하는 대동맥은 척추가 왼쪽으로 갈 때까지 오른쪽을 따라 내려갑니다. 환자는 종종 폴로 트의 심리학, 심실 중격 결손, 폐동맥 폐쇄증, 우심실 폐쇄증, 영구 대동맥 줄기 및 대동맥 탈구와 같은 다른 선천성 심혈관 기형을 동반합니다.

원인

배아 발달의 4 주차에, 등 대동맥의 선단은 인두를 우회하고 앞머리의 복부쪽에 첫 쌍의 대동맥 궁과 좌우 원시 대동맥을 형성합니다. 후자는 서로 융합되어 대동맥 낭을 형성합니다. 접합 아치가 자라면서 6 쌍의 방사형 아치가 대동맥 낭에서 발행되어 등 대동맥에 연결됩니다. 제 3 쌍의 요골 동맥 아치가 완전히 발달했을 때, 제 1 및 제 2 쌍의 요골 동맥 아치는 사라졌다. 제 3 쌍의 요골 동맥은 공통 경동맥과 내부 경동맥의 일부를 형성하며, 제 4 쌍은 요골 동맥의 왼쪽에 대동맥 궁을 형성하고 오른쪽에 무고한 동맥과 우측 쇄골 동맥을 형성합니다.

방사상 아치의 다섯 번째 쌍은 지속적으로 존재하지 않거나 빠르게 사라집니다. 방사상 동맥 아치의 여섯 번째 쌍은 폐 동맥을 형성하고 오른쪽 원위 세그먼트는 등 대동맥에서 분리됩니다. 태아 기간 동안 왼쪽은 지속적으로 동맥 카테터라고하며 카테터는 닫혀 동맥 카테터 인대가됩니다. 왼쪽의 왼쪽 겨드랑이 아치가 사라지고 대동맥 아치가 오른쪽에 발달했으며 하행 대동맥은 척추의 오른쪽에 위치했습니다. 대동맥 궁에서 나온 가지의 순서는 정상입니다. 즉, 첫 번째 가지가 왼쪽 무명 동맥이고 왼쪽 공통 경동맥과 왼쪽 쇄골 하 동맥이 발행됩니다. 두 번째 가지는 오른쪽 공통 경동맥입니다; 세 번째 가지는 오른쪽 쇄골 하 뼈입니다. 동맥. 때때로 대동맥 궁은 ​​4 개의 가지를 내보내고 왼쪽의 알 수없는 동맥은 존재하지 않습니다 동맥 카테터 또는 동맥 인대는 왼쪽 무명 동맥 또는 왼쪽 쇄골 하 동맥과 왼쪽 폐동맥 사이에 있습니다.

식도 뒤의 혈관은 혈관 고리를 구성하지 않습니다. 오른쪽 대동맥 궁은 ​​일반적으로 기관과 식도를 압박하지는 않지만 동맥 카테터 또는 동맥 인대는 몇 가지 경우가 있는데, 이는 식도를 우회하는 왼쪽 폐동맥에서 오른쪽 대동맥 궁의 원위 부분 또는 왼쪽 쇄골 하 동맥이 근위 하강 대동맥에서 유래합니다. 후부 식도는 왼쪽 상지에 들어가고 동맥 카테터 또는 동맥 인대는 기관의 왼쪽 왼쪽 폐동맥과 왼쪽 쇄골 하 동맥 사이 또는 하행 대동맥에서 유래 한 왼쪽 폐동맥과 왼쪽 쇄골 동맥 사이에 위치 할 수도 있습니다.

확인

관련 검사

대비 자기 공명 혈관 조영술

오른쪽 대동맥 궁 자체는 큰 혈역학 적 변화를 일으키지 않지만 왼쪽 대동맥 또는 왼쪽 척골 인대를 사용하면 동맥 카테터, 동맥 인대, 대동맥 아치 및 폐동맥으로 혈관 고리를 형성하여 식도와 기관을 압박하여 삼키기가 어려워집니다. 호흡 곤란 및 폐 감염과 같은 증상은 때때로 쉰 목소리를 유발합니다. 식도의 흉부 엑스레이 및 엑스레이 검사는 질병의 존재를 암시 할 수 있으며 대동맥 혈관 조영술은 진단을 확인할 수 있습니다.

차별 진단

임상 적으로, 대동맥 경화 및 대동맥 궁 차단과 같은 폐쇄성 선천성 대동맥 궁 기형, 이중 대동맥 궁과 오른쪽 대동맥 궁과 같은 비 대사성 선천성 대동맥 궁 기형을 포함하여 다양한 유형의 선천성 대동맥 궁 기형이 확인됩니다. 등은 또한 선천성 동맥 경화증과 같은 분로 선천성 대동맥 궁 기형을 포함 할 수있다.

1, 대동맥 경화

주요 병변은 대동맥 혈류 장애로 이어지는 대동맥 국소 짧은 세그먼트 협착 또는 폐색입니다. 대동맥 협착에서 병변의 대다수 (95 % 이상)는 원위 대동맥 궁과 하행 흉부 대동맥, 즉 동맥 카테터 또는 동맥 인대에 인접한 대동맥 협착의 교차점에 있습니다. 그러나, 매우 적은 수의 경우, 좁아지는 부분은 대동맥 궁, 하행 흉부 대동맥 또는 심지어 복부 대동맥에 위치 할 수 있습니다. 때로는 대동맥이 두 곳에서 좁아 질 수 있습니다. 가족력이있는 환자는 거의 없습니다. 이 질병은 남성에서 더 흔하며 남성 대 여성의 비율은 3 대 5 : 1입니다. 대동맥 경화증의 임상 양상은 수축 병변의 위치, 수축 정도, 다른 심혈관 기형이 있는지 여부 및 연령대에 따라 다릅니다.

2, 대동맥 아치 중단

대동맥 궁 중단은 관강 폐쇄 또는 대동맥 궁의 일부를 지칭하며, 해부학 적 대동맥 궁이 해부되고 근위부와 원위부 루멘이 불 연속적이어서 대동맥 궁의 두 부분 또는 대동맥 궁과 하행 대동맥 사이에 혈액이 생깁니다. 흐름이 중단되었습니다. 복부 아치 중단은 거의 항상 큰 PDA 및 VSD와 결합되며, 큰 혈관과 심실의 관계에서 다른 심장 내 기형 및 이상과 결합 될 수도 있습니다. 복합 PDA는 대동맥 궁이 출생 후 아이의 생존을 방해하는 상태입니다. 중단 부위에서 대동맥 궁 및 하행 대동맥의 혈류는 PDA를 통해 ASD 또는 VSD를 통해 우심방 또는 우심실에 의해 제공됩니다. 아이가 태어난 후 폐 순환 저항이 감소하기 때문에 좌심실과 우심실 사이의 압력 구배가 증가하고 VSD에 의해 좌에서 우 션트가 발생하여 울혈 성 심부전이 발생합니다. PDA와 함께 작거나 좌심실 유출 방해와 결합하면 내화성 심부전으로 이어질 수 있으며, 대부분 신생아의 경우 사망하며, 소수의 생존자에게는 폐 혈관 이차 병변이있어 폐 고혈압으로 이어지고 점차 심부전으로 이어집니다.

3, 이중 대동맥 아치

양측 겨드랑이 아치는 남아 있고 대동맥 아치를 형성하기 위해 발달합니다. 상승하는 대동맥은 정상이며 심낭 외부의 왼쪽과 오른쪽 대동맥 아치로 나뉩니다. 왼쪽 대동맥 아치는 기관의 앞, 왼쪽 주요 기관지에서 오른쪽에서 왼쪽으로 걷다가 척추의 왼쪽에있는 오른쪽 대동맥 아치와 합쳐서 하행 대동맥을 합성합니다. 오른쪽 대동맥 아치는 척추 앞, 식도 뒤, 중간 선에서 왼쪽으로 오른쪽 주요 기관지에 걸쳐 있으며 왼쪽 대동맥 아치는 병합되어 하강 대동맥을 형성합니다. 왼쪽 대동맥과 오른쪽 대동맥 아치는 각각 두 개의 가지, 즉 왼쪽 대동맥 아치는 왼쪽 공통 경동맥과 왼쪽 쇄골 동맥을, 오른쪽 대동맥 아치는 오른쪽 공통 경동맥과 오른쪽 쇄골 동맥을 발행했습니다. 동맥 카테터 또는 동맥 인대는 왼쪽 대동맥 궁, 왼쪽 쇄골 하 동맥의 아래쪽 가장자리 및 왼쪽 폐동맥 사이에 있습니다. 대부분의 경우, 양쪽 대동맥 궁의 직경이 같지 않고 오른쪽이 일반적으로 더 두껍습니다.

경우에 따라 하행 대동맥이 오른쪽에 위치하고 왼쪽 동맥 아치가 왼쪽 주요 기관지를 가로 질러 오른쪽 뒤가 식도를 통과하며 척추의 오른쪽과 오른쪽 대동맥이 결합되어 하행 대동맥을 형성합니다. 하행 대동맥이 왼쪽에 있는지 또는 오른쪽에 있는지에 관계없이, 양쪽 대동맥 아치에 의해 형성된 혈관 고리는 기관과 식도를 둘러싸고 있습니다 (예 : 두 동맥 아치 사이의 좁은 공간). 임상 적으로 압박 증상이 발생할 수 있습니다.

4, 미주 왼쪽 쇄골 하 동맥이있는 오른쪽 대동맥 아치

이것은 가장 일반적인 유형의 대동맥 궁 기형입니다. 이 이상은 거의 증상을 일으키지 않고 다른 심장 기형을 복잡하게 만들므로 성인은 거의 오른쪽 대동맥 궁을 가지고 있습니다. 그러나 노인 환자의 경우, 큰 혈관의 경화로 인해 식도 또는 기관 압박 증상이 발생할 수 있습니다. 그 발달 과정은 왼쪽 쇄골 하 동맥과 왼쪽 공통 경동맥 사이에서이 배아의 왼쪽 활이 중단되고, 배아의 왼쪽 아치의 원위 부분이 동맥 게실로 발달하는 것입니다. 식도 뒤에 큰 질량 효과가 발생하는 경우가 많은데, 하행 대동맥은 척추의 왼쪽이나 오른쪽으로 내려갈 수 있고 오른쪽에서 더 흔하지 만, 식도 압흔은 분명하지 않지만 식도 혈관 조영술은 식도의 후벽이 있음을 보여줍니다. 미주 왼쪽 쇄골 하 동맥이 척추를 가로 지르는 작은 횡 압축 선. 소수의 경우 오른쪽 대동맥 궁의 후부 부분이 식도를 통해 정중선을지나 척추의 왼쪽으로 내려 가고 흉부 방사선 사진은 이중 대동맥 궁으로 잘못 해석되어 있으며 식도 혈관 조영술은 식도가 진행되는 것을 보여줍니다. CT 스캔은 주로 종격동 종괴를 배제하거나 혈관 유형을 더 이해하는 데 사용됩니다.

CT는 오른쪽 대동맥 궁의 위치가 대개 왼쪽 팔뚝 정맥 수준에서 높았으며 비스듬한 방향보다 시상 방향에 더 가깝다는 것을 보여주었습니다. 아치에는 네 개의 가지가 있으며 대동맥 궁의 근위 끝에서 원위 끝까지의 순서는 왼쪽 공통 경동맥, 오른쪽 공통 경동맥, 오른쪽 쇄골 동맥 및 왼쪽 쇄골 동맥입니다. 왼쪽 쇄골 하 동맥은 일반적으로 척추를 가로 지르는 식도 뒤에서 기관의 왼쪽으로 왼쪽으로 커집니다.

5, 특허 덕트 동맥

동맥 경화증은 소아에서 가장 흔한 선천성 심장병 중 하나입니다. 동맥 카테터는 태아 혈액 순환을위한 주요 생리 학적 혈류 채널입니다. 일반적으로 출생 후 기능적으로 닫히고 해부학 적으로 닫히지 만 특정 병리학 적 조건의 영향으로 동맥 카테터는 열린 상태로 유지되어 특허 덕트 동맥 경화증이됩니다. 대 동맥압이 폐동맥압보다 높기 때문에, 수축기 또는 이완기 동안 특허 덕트를 통해 대동맥에서 폐동맥으로 혈액이 분비되어 과도한 좌심실 용적 과부하 및 폐 혈류가 발생하여 폐 고혈압이 발생합니다. 그리고 우심실이 과부하되었습니다. 폐 고혈압은 운동성에서 저항성으로 발전하기 시작하여 오른쪽에서 왼쪽으로 분류됩니다.

카테터가 상체로 이동하는 동안 작은 카테터, 작은 유속, 증상 없음, 호흡 곤란 없음, 평일 피곤함, 반복적 인 호흡기 감염 또는 심부전 또는 세균성 심내막염, 전신 감염 증상으로 복잡함 발열, 흉통 및 말초 혈관 색전증 증상과 같은.

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