중수골 지수와 지골 지수가 모두 증가했습니다.

소개 중수골 지수 = 두 번째 및 다섯 번째 중수골 뼈 길이의 합 / 두 번째 및 다섯 번째 중수골 횡경의 합. 손바닥의 뼈인 중수골은 엄지로 시작하며 첫 번째, 두 번째, 세 번째, 네 번째 및 다섯 번째 중수골입니다. Marfan 증후군의 임상 증상은 중수골 지수와 지골 지수 모두에서 증가합니다. 만판 증후군은 선천성 중배엽 이형성 질환, 유전성 결합 조직 질환, 상 염색체 우성 유전성 질환이다.

원인

마판 증후군으로 고통받을 수 있습니다. 만판 증후군은 선천성 중배엽 이형성 질환, 유전성 결합 조직 질환, 상 염색체 우성 유전성 질환 및 개별 상 염색체 열성 유전이며,이 질환의 구체적인 원인은 알려져 있지 않습니다. 선천성 단백질 대사의 이상과 관련이 있다고 믿어집니다.

확인

관련 검사

사지의 뼈와 관절 일반 M 모드 심 초음파 (ME)

1. 뼈 변화 : 마판 증후군의 주요 변화.

신체 뼈 변화 : 가래, 대퇴골, 천골 및 천골 뼈와 같은 긴 뼈는 가늘고 환자는 키가 크고 얇으며 가슴이 평평합니다.

해골 변화 : 머리 길이, 머리 색인

사지 변경 : 손가락은 거미의 손가락 (발가락)으로 가늘고 클럽 활동에서 볼 수 있습니다. 조류, 평발, 중수골 지수 및 지골 지수 증가.

2. 눈 변화 : 주로 이소성 렌즈, 86.8 %, 다른 흐려진 시력, 굴절 오차, 떨림 홍채, 홍채 파열, 전실, 좁은 동공.

3. 심혈관 변화 : 대동맥 역류를 동반 한 대동맥 근 확장, 대동맥 동맥류, 대동맥 박리, 폐동맥 확장, 수막종 상승. 혈관 질환의 기초는 동맥 중간층의 낭성 괴사입니다. 심장병은 승모판 탈출증, 심방 중격 결손, 심장 비대 및 부정맥이됩니다.

차별 진단

Ma Fang 증후군은 다음 질병과 구별되어야합니다.

1 호모 시큐 리아.

2 류마티스 대동맥 판막 부전.

3 가족 승모판 탈출증 또는 대동맥 판막 탈출증.

4 가족 대동맥 고리 확장.

5 선천성 수축 거미 같은 손가락 (발가락) 및 기타 식별.

1. 뼈 변화 : 마판 증후군의 주요 변화.

신체 뼈 변화 : 가래, 대퇴골, 천골 및 천골 뼈와 같은 긴 뼈는 가늘고 환자는 키가 크고 얇으며 가슴이 평평합니다.

해골 변화 : 머리 길이, 머리 색인

사지 변경 : 손가락은 거미의 손가락 (발가락)으로 가늘고 클럽 활동에서 볼 수 있습니다. 조류, 평발, 중수골 지수 및 지골 지수 증가.

2. 눈 변화 : 주로 이소성 렌즈, 86.8 %, 다른 흐려진 시력, 굴절 오차, 떨림 홍채, 홍채 파열, 전실, 좁은 동공.

3. 심혈관 변화 : 대동맥 역류를 동반 한 대동맥 근 확장, 대동맥 동맥류, 대동맥 박리, 폐동맥 확장, 수막종 상승. 혈관 질환의 기초는 동맥 중간층의 낭성 괴사입니다. 심장병은 승모판 탈출증, 심방 중격 결손, 심장 비대 및 부정맥이됩니다.

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