일몰 증후군

소개 일몰 증후군은 Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 임상 증상으로, 말기 후반에 맥락막 색소 세포와 망막 색소 상피 세포가 심하게 손상되어 손실됩니다. 여전히 안저를 좋아합니다. 신체의 면역 반응을 피하기위한 모든 노력은자가 면역 질환을 예방하는 열쇠입니다. 신체 건강을 유지하려면 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.

원인

원인 :

(1) 질병의 원인

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 원인은 주로자가 면역 반응 및 감염 인자와 관련하여 완전히 이해되지 않았습니다.

(2) 병인

이 질병의 병인은 아직 명확하지 않습니다. 세포 면역과 체액 면역이 함께 작용하여 질병을 일으킬 수 있습니다.

1. 세포 면역은 조직 손상을 유발합니다 :이 손상은 림프구에 의해 매개됩니다. 실험은이 질환을 앓고있는 환자의 림프구가 멜라노 사이트 표면 항원에 의해 민감화되고, 민감화 된 림프구가 표적 세포로서 멜라닌을 공격한다는 것을 확인 하였다. 즉, 멜라닌 세포는 면역 반응의 항원 및 감작 된 림프구에 의한 공격에 의해 손상된 표적 세포이다. 색소 막의 다양한 성분에 대한 항체가 환자로부터 검출되었으며, 그 중 가장 중요한 것은 멜라노 사이트 표면 항원에 대한 항체이다. 항체는 항-의존적 세포-매개 세포 독성 메카니즘에 의해 멜라닌 세포를 파괴하며, 이는 체액 성 면역에 의해 야기 된자가 면역임을 나타낸다.

Sugiura에 따르면이 질병은 멜라닌 세포 특이 적자가 면역 질환입니다. 이자가 면역을 유도하는 항원은 멜라닌 세포의 표면에 있습니다. 정상적인 사람들에서, 항체 면역 감시 시스템 기능이 있기 때문에, 면역-활성 세포는 그들 자신의 멜라닌 세포에 대한 면역 공격을받지 않으며,이 상태를 면역 내성이라고한다. 이 질환의 경우,자가 멜라닌 세포에 대한 면역 내성은 다음 두 가지 요인에 의해 종료 될 수있다 : 1 면역 기능의 1 차 감시; 2 멜라닌 세포의 변화, 세포 표면의 항원 섹스가 수정되었습니다.

2. 병인에서의 면역 유전학의 역할 : 많은자가 면역 질환은 인간 백혈구 항원 (HLA)과 밀접한 관련이있는 것으로 알려져 있습니다. Sugiura Qingzhi는 환자군에서 HLA-A, B 및 D 유전자좌 항원을 검출하였으며, HLA-BW54 항원의 빈도는 45.2 %, 대조군은 13.2 %, LD-Wa 항원은 66.7 %, 대조군은 16 %였다. HLA-BW54의 상대 위험은 4.9이고 LD-Wa의 위험은 10.5, 즉이 두 항원을 운반하는 발생률은 각각 비-캐리어의 4.9 배 및 10.5 배였다. HLA-BW54 및 LD-Wa는 각각 HLA-B 및 D- 사이트 항원으로,이 두 항원은 흰색으로 보이지 않으므로 극동 지역에서 고유 한 항원으로 간주됩니다. 이 질병은 일본과 동부에서 더 흔하지 만 유럽과 미국의 백인에서는 흔하지 않으며, 이는 면역 유전학과 밀접한 관련이 있음을 보여줍니다. Ohno는 또한이 질환 환자에서 DR4와 MT3의 상대적 위험이 대조군과 비교하여 각각 15.2 배와 74.5 배 증가했음을 확인했습니다. 이 질환은 다른자가 면역 질환과 마찬가지로 HLA-D (DR) 부위 항원 (MT3)과 밀접한 관련이 있습니다. D (DR) 부위 항원이있는 모든 경우는 MT3에 대해 양성이었으며, 이는 질환이 면역 원성 인자와 높은 상관 관계가 있음을 나타낸다. DR4와 MT3은 또한 일본인과 극동 인에게 고유 한 항원입니다. Vogt-Koyanagi-Harada 증후군과 HLA의 관련 효과를 참조하십시오.

병리학 :이 질환의 전형적인 병리학 적 변화는 맥락막 조직학입니다 : 병변은 림프구, 상피 세포로 둘러싸인 혈장 세포 및 다핵 성 거대 세포에 의해 형성된 결절성 육아종 병변이며, 중심에는 괴사 성 병변이 없습니다. 상피 세포는 명확한 세포질을 갖는 큰 세포이며 많은 세포 소기관, 리소좀 및 포식 소체를 함유한다. 멜라닌 입자는 포식 소에서 볼 수 있습니다. 맥락막 안쪽으로 튀어 나오는 Delen-Fuchs 결절이 있는데,이 결절은 퇴화 된 망막 색소 상피 세포와 상피 세포로 구성됩니다. 홍채 섬 모체의 병리학 적 변화는 맥락막 변화와 본질적으로 동일하며 상피 세포, 림프구 및 혈장 세포로 구성된 병변이며 때로는 림프구의 유사 분열 징후가 있지만 홍채에서는 상피 세포가 맥락막보다 열등합니다. 내부에 보입니다. 각막 상피 ​​멜라닌 세포 및 멜라닌 입자는 감소되는 반면, 랑한 세포는 증가합니다. 정상적인 Langhan 세포는 표면층에서만 발견되며 기저층에서도 질병을 볼 수 있습니다.

피부의 병리학 적 변화는 각막 상피의 변화와 동일하며, 즉 멜라닌 세포와 멜라닌 입자가 감소하고 랑 한스 세포가 증가하며,이 세포는 기저층에서도 발견됩니다. 소량의 림프구 및 온화한 염증 세포 침윤이 표피에서 관찰되었다. 진피에는 멜라닌 세포가 없지만, 모반에서 유래 한 멜라닌 세포는 몽골 플라크의 엉덩이에서 볼 수 있으며, 멜라닌 세포와 림프구가 융합되어 있으며, 이는 색소 막에서 완전히 보입니다. 동일합니다. 진피 내 세포의 침윤은 매우 가볍고, 상피 유사 세포가 형성되지 않으며, 때때로 림프구 침윤이 상피 세포를 동반한다. Langhan 세포에 더하여, 막 대형 과립구 세포를 갖는 진피에는 여전히 동일한 세포가 존재하는데, 이는 활성 이동성 및 식세포 작용을 갖는다.

멜라닌 세포의 관찰 된 특성에 따르면, 그들은 피상적 유형과 깊은 유형으로 나눌 수 있습니다. 색소 막, 수막, 내이 및 진피의 멜라닌 세포는 깊은 유형에 속하고, 각막 상피 ​​및 표피의 멜라닌 세포는 표면 유형에 속합니다. 두 종류의 멜라닌 세포의 특성은 크게 다르며, 즉 깊은 멜라닌 세포는 멜라닌 합성 기능을 상실합니다. 전자 현미경에서는이 세포의 세포벽이 얇고 지하실 막이 불완전한 반면 표면 멜라닌 세포는 멜라닌 합성이 활발합니다. 세포막에는 깊은 기저막 특징이 없습니다.

확인

관련 검사

유행성 뇌척수막 수막염 면역 학적 테스트 담낭 초음파

진단 :

VKH 증후군은 급성 발작으로 시작하여 질병의 과정이 반복됩니다. 삼출성 홍 반환 염이있는 Vogt- 작은 버드 나무 유형 (VK 유형)과 삼출성 맥락 막염이있는 1 차 필드 유형 (H 유형)의 두 가지 임상 유형이 있습니다. 눈 질환, 열, 두통, 현기증, 구역, 구토, 강함, Kernig 징후 양성, 뇌척수액 압력 및 기타 증상 및 징후 이전에 뇌척수액 검사에서 림프구 및 단백질 함량이 증가하는 경우가 종종 있습니다. 검사에는 병리학 적 변화가 있습니다. 이러한 경우 유형 H는 유형 VK보다 일반적이고 심각합니다.

1. VK 유형 : 발병 초기에 환자는 강한 광 공포증, 찢어짐, 눈 통증 및 시력 저하와 같은 불만을 가지고 있습니다. 눈 검사에서 유의 한 섬모 혼잡, 칙칙한 흰색 및 양 같은 조밀 한 KP, 강한 양성 Tydall 현상, 홍채 부종, 확장 된 동공, 홍채 후 유착, 아트로핀에 민감하지 않고 회백색 삼출액으로 빠르게 덮임 급성 삼출성 홍반 염의 일련의 징후. 안저 상태는 알려져 있지 않으며, 환자가 섬광을 호소하면 염증이 맥락막에 영향을 준다는 것을 암시합니다. 질병의 과정은 길고 반복되며, 반복 될 때마다 상태가 한 번 악화되고 결국 실명이나 안구 위축은 2 차 녹내장과 복잡한 백내장으로 인해 발생합니다.

2. H 형 : 두 눈 모두 동시에 또는 며칠 간격으로 질병이 있습니다. 첫 번째 맥락막 침습으로 인해 환자들은 종종 시력의 급격한 감소, 번쩍이는 감각 및 원시를 호소합니다. 유리한 불투명성이 있지만 안저를 보는 것이 여전히 만족 스럽습니다. 시신경은 혼잡, 눈의 상태, 망막 정맥 충전 및 왜곡. 망막 부종 불투명도는 처음에 시신경 디스크와 황반 주위의 요골 주름으로 제한되었으며, 염증이 증가함에 따라 맥락막이 많이 튀어 나와 전체 망막이 옅은 회색이되고 삼출성 망막 박리가 발생합니다. 분리는 종종 안저 밑면에 있으며 물결 모양이거나 반구형입니다. 병의 말기에는 맥락막 색소 세포와 망막 색소 상피 세포가 심하게 손상되어 없어지고 해가지면 안저가 빨갛게되며 일몰 또는 눈 전날이라고합니다. 이러한 전형적인 적색 톤은 균일 할 수 있거나, 색소 반점 및 황백색 끈 또는 망막 혈관 아래에 위치한 반점과 혼합 될 수 있습니다.

차별 진단

망막 박리 : 망막 박리는 색소 상피층으로부터 망막의 신경 상피층을 분리하는 것이다. 두 층 사이에 잠재적 인 틈이 있으며 분리 후 틈에 유지되는 액체를 망막 하액이라고합니다. 원인에 따르면, 그것은 류마티스, 견인 및 삼출 망막 분리로 나눌 수 있습니다. 망막 박리의 일부가 제대로 작동하지 않으며 뇌는 눈에서 불완전한 또는 전체 이미지 손실을 받아들입니다.

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