일몰 같은 또는 일몰 같은 눈

소개 삼출성 맥락 막염 분야의 말기에는 맥락막 색소 세포와 망막 색소 상피 세포가 심하게 손상되어 손실됩니다. 해가지면 안저가 빨갛게되며 저녁 노을 저부라고합니다.

원인

저녁 노을이 나 저녁 해에 대한 이유 :

(1) 질병의 원인

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 원인은 주로자가 면역 반응 및 감염 인자와 관련하여 완전히 이해되지 않았습니다.

(2) 병인

이 질병의 병인은 아직 명확하지 않습니다. 세포 면역과 체액 면역이 함께 작용하여 질병을 일으킬 수 있습니다.

1. 세포 면역은 조직 손상을 유발합니다 :이 손상은 림프구에 의해 매개됩니다. 실험은이 질환을 앓고있는 환자의 림프구가 멜라노 사이트 표면 항원에 의해 민감화되고, 민감화 된 림프구가 표적 세포로서 멜라닌을 공격한다는 것을 확인 하였다. 즉, 멜라닌 세포는 면역 반응의 항원 및 감작 된 림프구에 의한 공격에 의해 손상된 표적 세포이다. 색소 막의 다양한 성분에 대한 항체가 환자로부터 검출되었으며, 그 중 가장 중요한 것은 멜라노 사이트 표면 항원에 대한 항체이다. 항체는 항-의존적 세포-매개 세포 독성 메카니즘에 의해 멜라닌 세포를 파괴하며, 이는 체액 성 면역에 의해 야기 된자가 면역임을 나타낸다.

Sugiura에 따르면이 질병은 멜라닌 세포 특이 적자가 면역 질환입니다. 이자가 면역을 유도하는 항원은 멜라닌 세포의 표면에 있습니다. 정상적인 사람들에서, 항체 면역 감시 시스템 기능이 있기 때문에, 면역-활성 세포는 그들 자신의 멜라닌 세포에 대한 면역 공격을받지 않으며,이 상태를 면역 내성이라고한다. 이 질환의 경우,자가 멜라닌 세포에 대한 면역 내성은 다음 두 가지 요인에 의해 종료 될 수있다 : 1 면역 기능의 1 차 감시; 2 멜라닌 세포의 변화, 세포 표면의 항원 섹스가 수정되었습니다.

2. 병인에서의 면역 유전학의 역할 : 많은자가 면역 질환은 인간 백혈구 항원 (HLA)과 밀접한 관련이있는 것으로 알려져 있습니다. Sugiura Qingzhi는 환자군에서 HLA-A, B 및 D 유전자좌 항원을 검출하였으며, HLA-BW54 항원의 빈도는 45.2 %, 대조군은 13.2 %, LD-Wa 항원은 66.7 %, 대조군은 16 %였다. HLA-BW54의 상대 위험은 4.9이고 LD-Wa의 위험은 10.5, 즉이 두 항원을 운반하는 발생률은 각각 비-캐리어의 4.9 배 및 10.5 배였다. HLA-BW54 및 LD-Wa는 각각 HLA-B 및 D- 사이트 항원으로,이 두 항원은 흰색으로 보이지 않으므로 극동 지역에서 고유 한 항원으로 간주됩니다. 이 질병은 일본과 동부에서 더 흔하지 만 유럽과 미국의 백인에서는 흔하지 않으며, 이는 면역 유전학과 밀접한 관련이 있음을 보여줍니다. Ohno는 또한이 질환 환자에서 DR4와 MT3의 상대적 위험이 대조군과 비교하여 각각 15.2 배와 74.5 배 증가했음을 확인했습니다. 이 질환은 다른자가 면역 질환과 마찬가지로 HLA-D (DR) 부위 항원 (MT3)과 밀접한 관련이 있습니다. D (DR) 부위 항원이있는 모든 경우는 MT3에 대해 양성이었으며, 이는 질환이 면역 원성 인자와 높은 상관 관계가 있음을 나타낸다. DR4와 MT3은 또한 일본인과 극동 인에게 고유 한 항원입니다. Vogt-Koyanagi-Harada 증후군과 HLA의 관련 효과를 참조하십시오.

병리학 :이 질환의 전형적인 병리학 적 변화는 맥락막 조직학입니다 : 병변은 림프구, 상피 세포로 둘러싸인 혈장 세포 및 다핵 성 거대 세포에 의해 형성된 결절성 육아종 병변이며, 중심에는 괴사 성 병변이 없습니다. 상피 세포는 명확한 세포질을 갖는 큰 세포이며 많은 세포 소기관, 리소좀 및 포식 소체를 함유한다. 멜라닌 입자는 포식 소에서 볼 수 있습니다. 맥락막 안쪽으로 튀어 나오는 Delen-Fuchs 결절이 있는데,이 결절은 퇴화 된 망막 색소 상피 세포와 상피 세포로 구성됩니다. 홍채 섬 모체의 병리학 적 변화는 맥락막 변화와 본질적으로 동일하며 상피 세포, 림프구 및 혈장 세포로 구성된 병변이며 때로는 림프구의 유사 분열 징후가 있지만 홍채에서는 상피 세포가 맥락막보다 열등합니다. 내부에 보입니다.

각막 상피 ​​멜라닌 세포 및 멜라닌 입자는 감소되는 반면, 랑한 세포는 증가합니다. 정상적인 Langhan 세포는 표면층에서만 발견되며 기저층에서도 질병을 볼 수 있습니다.

피부의 병리학 적 변화는 각막 상피의 변화와 동일하며, 즉 멜라닌 세포와 멜라닌 입자가 감소하고 랑 한스 세포가 증가하며,이 세포는 기저층에서도 발견됩니다. 소량의 림프구 및 온화한 염증 세포 침윤이 표피에서 관찰되었다. 진피에는 멜라닌 세포가 없지만, 모반에서 유래 한 멜라닌 세포는 몽골 플라크의 엉덩이에서 볼 수 있으며, 멜라닌 세포와 림프구가 융합되어 있으며, 이는 색소 막에서 완전히 보입니다. 동일합니다. 진피 내 세포의 침윤은 매우 가볍고, 상피 유사 세포가 형성되지 않으며, 때때로 림프구 침윤이 상피 세포를 동반한다. Langhan 세포에 더하여, 막 대형 과립구 세포를 갖는 진피에는 여전히 동일한 세포가 존재하는데, 이는 활성 이동성 및 식세포 작용을 갖는다.

멜라닌 세포의 관찰 된 특성에 따르면, 그들은 피상적 유형과 깊은 유형으로 나눌 수 있습니다. 색소 막, 수막, 내이 및 진피의 멜라닌 세포는 깊은 유형에 속하고, 각막 상피 ​​및 표피의 멜라닌 세포는 표면 유형에 속합니다. 두 종류의 멜라닌 세포의 특성은 크게 다르며, 즉 깊은 멜라닌 세포는 멜라닌 합성 기능을 상실합니다. 전자 현미경에서는이 세포의 세포벽이 얇고 지하실 막이 불완전한 반면 표면 멜라닌 세포는 멜라닌 합성이 활발합니다. 세포막에는 깊은 기저막 특징이 없습니다.

확인

관련 검사

측두부의 안저 검사, 안저 형광 혈관 조영술, 안저 검사 및 CT 검사

저녁 노을 또는 저녁 안저 검사 및 진단 :

1. 요 추천자 : 요 추천자 및 뇌척수액 검사는 유용한 보조 실험실 검사이지만 임상 응용에 널리 사용되지는 않습니다. 대부분의 환자에서 진단은 병력, 임상 검사 및 fluorescein 안저 혈관 조영술을 기반으로 확인할 수 있기 때문입니다. 환자의 뇌척수액 변화는 주로 림프구 증으로 나타납니다. 염증이 발병 한 지 1 주일 후 뇌척수액 림프구 증가가 약 80 %의 환자에서 발생했으며 97 %의 환자가 1 ~ 3 주 안에 이러한 변화를 보였습니다. 뇌척수액 림프구 증은 보통 8 주 안에 사라집니다. 염증이 재발 할 때 더 이상 뇌척수액 림프구 증이 없으므로 만성 연장 된 uv 염 및 재발 성 포도막염 환자의이 검사에 대한 진단 적 가치는 없습니다.

2. 면역 학적 검사 : Vogt-Koyanagi-Harada 질병은 혈청 내 포도막, 감광성 세포 외, 망막 S 항원, 뮬러 세포 등에 대한 항체와 같은 다양한 면역 학적 이상을 일으킬 수 있습니다. 혈청 IgD 수준과 γ- 인터페론 수준도 환자에서 상승했습니다. 그러나 이러한 변화는 구체적이지 않기 때문에 진단을 결정할 때 가치가 거의 없습니다. 환자의 HLA 항원 타이핑은 HLA-DR4, HLA-DRw53 항원 양성이며 진단에 도움이된다는 것을 발견했다.

3. Fluorescein 안저 혈관 조영술 : Fluorescein 안저 혈관 조영술은 Vogt-Koyanagi-Harada 질병의 진단에 큰 가치가 있으며 혈관 조영술의 변화는 질병의 단계마다 매우 다를 수 있습니다.

차별 진단

저녁 놀 또는 안저 전날의 감별 진단 :

다른 안저 이상으로 차별 진단을해야합니다.

1. 안저 혈증이 출혈 또는 타오르는 출혈 : 안저 출혈은 독립적 인 안과 질환이 아니라 많은 안과 질환과 특정 전신 질환에 공통적 인 특징입니다. 고혈압 망막 병증, 당뇨병 및 신장 질환으로 인한 망막 병증에서 일반적입니다. 망막 정맥 염증, 망막 정맥 폐색, 시신경 혈관염 및 혈액 질환은 망막 병증, 안구 외상성 안저 출혈을 유발합니다. 다양한 원인으로 인한 망막 출혈, 삼출, 미세 혈관종, 혈관 신생 등의 동일한 병리학 적 손상.

복잡한 병인으로 인해이 질병은 오랜 기간 동안 진행되며 반복되는 공격을 받기 쉽기 때문에 시력에 심각한 영향을 미치고 많은 심각한 합병증을 유발합니다. 황반 변성 (황반 낭성 부종, 황반 변성), 신생 녹내장, 유리체 출혈, 시신경 위축증, 증식 성 망막 병증, 견인 망막 박리와 같은시기 적절하고 효과적인 치료는 종종 실명으로 이어질 수 있습니다.

2. 황반은 안저에서 회색 변색이있는 것으로 밝혀졌으며, 오스틴 형 메타 크로마 틱 백혈구 이영양증으로도 알려진 뇌 황화 증을 앓고있는 오스틴 형 소아는 뇌 황 질환과 점막 다당류 증의 합병증입니다. 그것은 온화한 Hurler 증후군, 다중 골 이형성증, 심각한 신경 학적 증상 및 현저하게 낮은 지능을 특징으로합니다. 안저 검사 하에서 황반은 회색을 띠고 변색되며 심지어 장님임을 알 수 있습니다.

3. 안저 황반의 붉은 반점 인 Niemann-Pick 's disease (NPD)는 신체의 다양한 기관에 침착 된 스 핑고 마이 엘린과 콜레스테롤로 인한 유전 적 대사 질환입니다. 그것은 안저 황반의 간, 비장 비대, 붉은 반점 및 골수 도말의 큰 거품 모양 세포의 주요 특징을 가지고 있습니다. 이 질병은 1914 년에 첫 번째 사례로 Niemann에 의해 처음보고되었습니다. 1922 년에 Pick은 병리학 적 소견을 자세히 설명했습니다. 처음으로 중국은 1963 년에 2 건을보고했으며 다음과 같은보고가있었습니다.

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