미세혈관용해성 빈혈

소개 급성 미세 혈관 용혈성 빈혈은 용혈성 요독 증후군의 임상 증상에서 더 흔합니다. 그것은 미세 혈관 용혈 빈혈, 급성 신장 기능 부전 및 혈소판 감소증이 특징입니다. 소아에서 발견되며, 유아기의 급성 신부전의 주요 원인 중 하나입니다. 용혈성 요독 증후군 (HUS)의 원인은 알려져 있지 않으며 감염, 유전 적 요인, 특정 화학 물질, 특정 약물 및 기타 요인과 관련이있을 수 있습니다. 농촌 지역은 도시에서 더 일반적입니다. 늦은 봄과 초여름에 피크는 대부분 산발적입니다.

원인

미세 혈관 용혈성 빈혈의 원인 :

용혈성 요독 증후군 (HUS)의 원인은 알려져 있지 않으며 감염, 유전 적 요인, 특정 화학 물질, 특정 약물 및 기타 요인과 관련이있을 수 있습니다. 농촌 지역은 도시에서 더 일반적입니다. 늦은 봄과 초여름에 피크는 대부분 산발적입니다. 이 질병은 소아에서 더 흔하며 유아기의 급성 신부전의 주요 원인 중 하나입니다. 그것의 임상 특징은 미세 혈관 용혈성 빈혈, 급성 신장 기능 부전 및 혈소판 감소증이다. 적시에 진단하고 올바른 치료를 할 수 있다면 일부 환자는 중요한 기간을지나 사망을 피할 수 있습니다. 성인은 종종 만성 신부전이있는 예후가 좋지 않으며, 생명을 유지하거나 신장 이식을 수행하기 위해 장기 투석이 필요합니다.

이 질병은 유아와 어린이에게 더 흔합니다. 원인은 알려지지 않았으며, 일부 소아는 발병 전 열이나 바이러스 성 질병을 앓고 있으므로 감염 또는 면역 복합체 매개와 관련이있을 수 있습니다. 발열, 혈소판 감소증, 미세 혈관 용혈성 빈혈, 고혈압 및 급성 신부전을 동반 한 TPP와 유사한 임상 증상은 신경 증상이 일반적이지 않습니다. 그러나 미세 혈관 용혈 및 모세관 손상은 주로 신장에 국한되며 초점 유형의 TPP로 간주 될 수 있습니다. 효과적인 치료 없이는 급성 신부전이 투석으로 치료 될 수 있으며, 일부 경우에는 자연적으로 완화 될 수 있습니다. 혈액 요독 증후군의 임상 증상.

확인

관련 검사

유체 젖산 탈수소 효소 신장 CT 검사 신장 MRI 검사 신장 초음파 검사 장액 삼출 단백질

미세 혈관 용혈성 빈혈의 임상 증상 :

1. 선행 운동 수행 능력 : 설사, 복통, 구토 및 며칠 동안 식욕 상실;

2. 급성 미세 혈관 용혈성 빈혈;

3. 광범위한 출혈 경향을 나타내는 확산 성 혈관 내 응고;

4. 빈뇨가 있고 소변이없는 급성 신부전;

5. 기타 : 순환계 성능 (고혈압, 부정맥, 심부전), 신경계 (졸음, 경련, 혼수) 등.

미세 혈관 용혈성 빈혈 진단 :

1. 용혈성 빈혈의 증거 : 중증 빈혈은 단기간에 발생하며, 망상 적혈구 3 % -5 %, 젖산 탈수소 효소 증가;

2. 혈소판 감소증의 증거 : 신체 출혈의 여러 부분, 혈소판 수가 <50 × 10 9 power / L 이상;

3. 진행성 신기능 장애 : 올리고 구리 아, 무 뇨증, 혈액 요소 질소, 혈청 크레아티닌 상승;

4. 응고 이상 : 응고 시간 연장, 피브린 분해 생성물 증가;

5. 신장 생검 : 신장 미세 혈관 색전증.

차별 진단

미세 혈관 용혈성 빈혈의 감별 진단 :

1. 급성 파종 성 골수염 :이 질병은 주로 젊은 성인에서 발생하며 대부분 질병이 며칠 또는 1-2 주 전에 증상이나 예방 접종 기록이 있습니다. 감기, 과로, 외상 등이 종종 질병의 원인입니다. 발병이 시급하고, 첫 증상은 주로하지의 마비와 약점, 병변의 해당 부분이 아프고 병변은 밴딩 감을 가지며 2 ~ 3 일 이내에 정점에 도달합니다. 임상 적으로 사지 마비, 감각 상실 및 괄약근 장애의 주요 특징은 병변 수준보다 낮습니다. 급성기는 척추 충격으로 나타날 수 있습니다. 손상 평면 아래에는 많은 자율 기능 장애가 있습니다. 이 질환은 3-4 주 후에 회복기에 들어갈 수 있으며 대부분 발병 후 3-6 개월 후에 회복 될 수 있으며, 일부는 후유증의 정도가 다르지만 경련 마비, 비자발적 운동 및 정신 지체가 동반되지는 않습니다. 발작.

2. 시신경염 : 질병 발병 연령은 20 세에서 40 세 사이이며 10 세에서는 드물며 다발성 경화증의 하위 유형입니다. 급성 또는 아 급성 발병. 우선, 증상은 대부분 요통 또는 어깨 통증이며, 부분적 또는 완전한 척수 횡 손상으로 이어지며, 척수 손상 전후의 시력 저하와 같은 시력이 나타날 수 있지만 증상은 종종 완화됩니다. 재발뿐만 아니라 nystagmus, diplopia, ataxia 등과 같은 다른 다 초점 징후.

3. 중증 근무력증 :이 병은 20 세에서 60 세보다 흔하며 어린이는 덜 흔합니다. 교활한 발병, 첫 증상은 안검 하수증, 안구 운동 및 졸업 증을 포함한 안구 근육의 약점 정도가 대부분이며, 저작 근육, 인후 근육, 안면 근육, 흉골 경화증과 같은 다른 골격 근육에도 영향을 줄 수 있습니다. 근육, 사다리꼴 및 팔다리 근육은 일상 활동에 영향을 줄 수 있으며 심한 경우 침대에 머물게됩니다. 위의 증상은 일반적으로 활동 후에 악화되며 휴식 후 다양한 정도로 완화 될 수 있으며 가볍고 무겁다는 특징이 있습니다. 어떤 경우에는 흉선 비대 또는 흉선종이 있습니다. 일부는 갑상선 기능 항진증과 같은 다른자가 면역 질환과 병합됩니다.

4.주기적인 마비 :이 질환은 청소년기 발병보다 재발하는 골격근 이완 마비를 특징으로하며, 중년 후에는 발병이 점차 감소하며, 영아의 발생률은 극히 드 rare니다. 과로, 완전 식사, 감기, 불안과 같은 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 일반적으로 식사 휴식 또는 격렬한 운동 후 나머지 부분보다 더 많은 질병이 발목에서 시작하여 상지의 확장, 양측 대칭, 근위 끝이 무겁습니다. 공격은 일반적으로 6 ~ 24 시간 동안 지속되며 노인은 일주일 이상 도달 할 수 있습니다. 불규칙한 재발 에피소드, 대부분 혈액 칼륨의 변화 (증가 또는 감소), 심장 리듬 장애의 경우 혈압 상승. 간격 동안 간헐적 인 근력. 발작 과정, 임상 징후, 실험실 검사 및 가족력에 따르면이 질병을 식별하는 것은 어렵지 않습니다.

5. 진행성 근이영양증 :이 질환은 근육에서 발생하는 유전 질환 그룹으로, 대부분 가족력입니다. 임상 적 특징은 점진적으로 진행되는 대칭 근육 약화 및 근육 위축을 특징으로한다. 개별 유형은 심근 관련이있을 수 있습니다. 다른 유형은 종종 다른 연령의 발병, 임상 특징 및 병든 근육 분포로 나타납니다. 그러나 일반적으로 어린이와 청소년에게 더 일반적입니다. "날개 어깨", "자유 어깨", "종아리 근육 유사 비대증", "고 우어"표시 및 기타 특징적인 성능을 볼 수 있습니다. 진행성 증상으로 발병 연령, 임상 특징 및 가족력을 ​​질병으로 확인할 수 있습니다.

6. 급성 경막 외 농양 :이 질환은 피부 부종, 편도 화농성 병변과 같은 신체의 다른 부위의 화농성 병변 또는 여드름, 가래 또는 말초 농양과 같은 인접한 조직의 감염으로 인해 발생합니다. 농양은 혈액 또는 조직이 경막 외 지방 조직으로 퍼져 형성됩니다. 발병의 대부분은 1 차 감염 후 며칠 또는 몇 주 후에 발생하며 때로는 1 차 병변이 간과되는 경우가 있습니다. 첫 번째 증상은 등 또는하지의 심한 통증이며, 며칠 안에 병변의 해당 부위에 뚜렷한 강한 항목, 두통, 열, 전반적인 약점, 심한 압통 및 가래 통증이 있습니다. 제 시간에 치료하지 않으면 사지 마비가 빨리 줄어 듭니다. 실험실 검사에서 뇌척수액 백혈구가 약간 증가하고 단백질 함량, 척추 폐쇄 및 말초 백혈구가 현저하게 증가한 것으로 나타났습니다. CT와 MRI도 식별에 도움이됩니다.

7. 길랭-바레 증후군 : 발병 1-4 주 전에 상부기도 또는 소화관 감염의 증상이 있으며 소수의 환자가 면역력이 있습니다. 사지의 대칭 약점의 대부분은 첫 번째 증상으로, 원위 끝에서 근위 끝으로 또는 그 반대로 발전 할 수 있거나, 원 위와 근위 끝이 동시에 관련되어 몸통에 영향을 줄 수 있습니다. 심한 경우, 사지 말단에서 근육 위축이 발생할 수 있으며, 이는 말단 말단의 감각 이상과 장갑 같은 양말 같은 느낌을 동반 할 수 있습니다. 병변이 더 광범위하고 양측 가래가있는 성인의 경우 뇌신경 손상이 더 흔하고, 골수 마비가있는 어린이의 경우 더 흔합니다. 눈의 움직임, 설하 및 삼차 신경의 마비가있을 수도 있습니다. 땀, 피부 홍조, 손발의 붓기, 영양 장애와 같은 자율 신경 손상 증상이있을 수 있습니다. 증상은 빠르게 진행되었으며, 사례의 약 절반이 일주일 이내에 최고조에 달했습니다. 가장 긴 기간은 최대 8 주이며 일반적으로 증상이 1 ~ 4 주 동안 안정된 후에 회복되기 시작합니다. 뇌척수액 검사에서 단백질 세포 분리가 밝혀졌습니다. 예후는 일반적으로 더 좋습니다.

8. 작은 합병증 : 정신 자극으로 인한 질병의 갑작스런 발병 사례를 제외하고는 대부분의 질병이 느립니다. 발병 연령은 대부분 5 세에서 15 세 사이입니다. 정신 자극과 임신은 모두 유도가 될 수 있습니다. 임상 적으로 그것은 불규칙하고 반복적이지 않으며 예측할 수없고 갑자기 춤을 추는 무의식적 인 움직임이 특징입니다. 얼굴, 상지 및 몸통이 나타날 수 있지만하지의 움직임이 적습니다. 얼굴과 몸통의 비자발적 움직임은 양방향입니다. 정서적 스트레스 중에는 비자발적 운동이 악화되고 수면 중에는 사라집니다. 우연한 운동은 운동 실조증을 나타내며, 종종 정서 불안정, 산만 및 무의식과 같은 정신 증상이 동반됩니다. 심한 경우에는 환상, 오만 및 조증이있을 수 있습니다. 임상 증상에서 질병과 뇌성 마비 사이에는 많은 유사점이 있지만, 질병은 종종 질병 전, 도중 또는 후에 다양한 류마티스 열이 나타납니다. 식별 할 수 있습니다.

척수의 아 급성 복합 변성 : 비타민 Blz의 결핍으로 인한 신경 퇴행성 질환. 중년 이상. 아 급성 또는 만성 과정. 임상 적으로 깊은 감각 상실, 감각 운동 실조 및 경련 마비가 주요 증상입니다. 종종 말초 감각 장애가 동반됩니다. 대부분의 환자는 신경 증상이 시작되기 전에 피로, 피로, 광택 및 설사 증상이 있습니다. 가장 초기의 신경 학적 증상은 대부분 지속성 및 대칭성, 따끔 거림, 마비 및 작열감 등과 같은 사지 말단의 감각 이상이다. 발가락에서 종종 상지가 점진적으로 관여하고 팔다리의 말단과 양말 같은 느낌이 줄어들 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라하지가 약해지고 뻣뻣 해지고 목화를 밟는 것과 같이 걷기가 불안정합니다. 원추 빔 손상이 심하면하지의 근육 긴장이 증가하고, 후부 또는 주변 말초 신경 변성이 심하면 근육 긴장이 감소하고 힘줄 반사가 약화되고 힘줄 반사가 약화되고 피라미드 표시 및 병리학 적 반사가 긍정적이며 방광 괄약근이 종종 동반됩니다. . 또한 종종 과민성, 무기력, 의심, 정서적 불안정성 및 기타 정신적 증상 또는 정신적 쇠퇴 또는 치매의 출현으로 혈청 비타민 B12가 감소했습니다. 실링 시험에서 비타민 B12 흡수가 부족한 것으로 나타났습니다.

10. 다발성 신경 병증 :이 질환의 임상 증상은 사지-대칭 말초 감각 장애, 운동성 신경 경련 및 자율 신경계 장애를 특징으로한다. 다른 원인으로 인해 발병이 급성, 아 급성, 만성, 재발 할 수 있으며 다양한 기능의 손상 정도도 다릅니다. 팔다리의 끝은 장갑과 같은 양말과 같은 깊이와 감각을 나타냅니다. 대칭적인 낮은 운동 뉴런 경련은 사지의 원위 끝에서 발생하며, 원위 끝은 근위 끝보다 무겁고 근 위축과 힘줄 반사 감소가 동반 될 수 있습니다. 일부 환자는 또한 차가운 원위 사지, 건성 피부, 박리 및 발한과 같은 다양한 자율 신경 관련 증상을 보입니다. 환자는 상당한 당뇨병, 중독, 푸란 약물 및 이소니아지드 복용, 요독증, 임신, 수술 후 수술, 만성 위장병, 악성 종양, 결합 조직 질환 및 백신 접종 이력이 있습니다. 병력과 전형적인 임상 증상에 따르면이 질병을 식별하는 것은 어렵지 않습니다.

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