검사 시 명백한 전흉부 맥동 없음

소개 엡스타인 증후군에는 심장 전 맥동이없고 앞쪽이 부풀어 오르고 조용하며 심장의 앞 맥동이 없습니다. Ebstein 기형이라고도하는 Ebstein 증후군은 선천성 심장 질환의 0.5 % ~ 1.0 %를 차지하는 앞쪽 플랩이 근위 정단 우측 심실 벽으로 내려가는 때때로 삼첨판 및 / 또는 후판을 말합니다. 이 질병은 1866 년에 Ebstein에 의해 처음보고 된 드문 질병입니다. 이 질환은 삼첨판 판막 기형이라고도합니다. 때때로, 가족력, 자손이 질병에 걸리기 쉬운 리튬 환자의 어머니의 초기 임신, 기능적 우심실에서 수축기 혈압이 정상일 수 있으며 이완기 혈압이 종종 수축성 심낭염과 유사하게 증가합니다. 심방 수축기 및 이완기 혈압 모두 상승했다. 폐 밸브의 양쪽에 수축 기압 차이가있을 수 있으며 삼첨판 밸브의 양쪽에 이완기 압력 차이가있을 수 있습니다. 입이 좁다.

원인

전음부 맥동의 명백한 이유는 없습니다.

Ebstein 증후군에서 그 원인을 볼 수 있습니다.이 기형의 주요 병리학 적 해부학은 삼첨판 판막 변형 우심실 심실 협착 및 기능적 우심실 협착입니다. 오른쪽 방실 고리의 위치는 정상입니다 (종종 확대됨). 삼첨판 밸브의 전엽은 일반적으로 고리 섬유에 부착되어 있으며 측두엽과 후엽의 부착 점은 우심실 벽의 심 내막 아래로 분명히 아래로 이동합니다. 판막 밸브의 부착 점이 고리 섬유에 인접하더라도 운동의 정도와 부착 방식은 사람마다 다릅니다.하지만 전단지가 너무 길기 때문에 종종 고리의 다른 원위 끝에서 우심실 벽에 붙을 수 있습니다.

또한, 이들 소엽은 변형 된 합포와 우심실 정점에 의해 심실 중격에 부착 될 수 있습니다. 후판 승모판 삼첨판 플랩은 종종 위에 기술 된 바와 같이 저개발 또는 완전히 결여되어 삼첨판 역류를 일으킬 수 있습니다. 소수의 환자에서 삼첨판 판막은 심실 내강의 동맥류로 합쳐져 중간 또는 측면 가장자리에 구멍이 생겨 오른쪽 심방 혈류가이 구멍을 통해 심실에 주입되어 심방의 배출을 방해합니다. 삼첨판이 아래로 내려 오면 우심방이 우심실의 일부를 포획하고,이 포획 된 영역의 심실 벽은 더 얇아지고 방은 넓어지고 우심방은 분명히 커집니다. 방의 우심실은 기능상 우심방에 속하지만 전기 활동 측면에서 우심실 근육의 특성을 유지합니다. 방의 우심실 부분이 클수록 기능적 우심실이 작아집니다. 방의 우심실은 우심실에 삽입 할 수 없으며, 심실 벽 종양과 유사하지만 심실이 수축되면 심실 배출을 방해합니다. 엡스타인 증후군은 종종 심실 통행이있는 경우 (80 %의 경우에서 볼 수 있음)이 심실 통행은 개방 궤도 결함 또는 중격 결손 일 수 있습니다.

소수의 경우는 대동맥 경화증, 심실 중격 결손 폐 협착 또는 폐쇄증, 특허 담관 동맥 경화증 또는 수정 된 큰 혈관 전위와 같은 다른 선천성 기형과 관련이있을 수 있습니다. 후자의 경우, 기능적으로 전신 순환의 좌심실 인 해부학 적 우심실은 임상 적으로 승모판 역류를 가질 수 있고 따라서 좌 Ebstein 변형이라고한다. 이 기형의 병리 생리 학적 변화는 기능적 우심실 부피의 존재 또는 부재 및 폐 협착증에서의 삼첨판 역류의 정도에 달려있다. 폐 협착증의 기능적 우심실이 현저히 감소하고 삼첨판 역류가 심하면 우심실의 혈액량이 감소하며 임상 적으로 조기 발병 증상과 예후가 나쁘게 나타납니다. 반대로 혈역학 적 변화는 가볍고 임상 증상은 경미한 증상이며 더 나은 예후입니다. 위에서 언급했듯이 이런 종류의 기형에는 종종 심장 실 교통량이 있습니다. 삼첨판 판막이 매우 가볍고 심방 중격 결손이있는 경우, 심방 수준에서 좌에서 우로의 션트가 발생할 수 있습니다. 또는 삼첨판 병변이 가벼워서 foramen 난소가 닫히면 분로가 없습니다. 세 번째 경우, 삼첨판 기형이 심하고 오른쪽 심방 압력이 상승하여 심방 수준에서 오른쪽에서 왼쪽으로 션트가 발생합니다.

첫 두 경우에는 청색증이없는 경우가 많고, 세 번째 경우에는 청색증 환자가 거의 없으며 왼쪽에서 오른쪽으로 션트가 분명하지 않더라도 낮은 심장 출력으로 인해 동정맥 산소의 차이가 증가하며 클리닉에는 경증의 청색증이있을 수 있습니다. 또한 기능성 우심실에서는 수축기 혈압이 정상이며 수축기 혈압이 수축성 심낭염과 유사하게 증가하는 경우가 많습니다. 심방 수축기 및 이완기 혈압 모두 상승했다. 폐 밸브의 양쪽에 수축 기압 차이가있을 수 있으며 삼첨판 밸브의 양쪽에 이완기 압력 차이가있을 수 있습니다. 입이 좁다.

확인

관련 검사

동적 심전도의 흉부 CT 검사 (홀터 모니터링) 도플러 초음파 심전도 흉부 MRI

전방 영역에서 맥동의 명백한 진단은 없습니다.

그것은 Ebstein 증후군에서 볼 수 있으며 증상은 조기 또는 늦을 수 있으며 증상은 가볍고 무거울 수 있습니다. 심한 경우에는 출생 후 명백한 청색증과 울혈 성 심부전이있을 수 있으며 경증의 기형은 성인이 될 때까지 뚜렷한 증상이 나타나지 않을 수 있습니다이 기형의 가장 두드러진 증상은 청색증과 울혈 성 심부전입니다.

Ebstein 증후군의 주요 징후는 다음과 같습니다 : 튀어 나오거나 조용한 심장 전 영역 (심장 전 맥동, 폐동맥 폐쇄없이 촉진); 첫 번째 심장 소리와 두 번째 심장 소리가 명확하게 나뉘어 향상 될 수 있습니다. 세 번째 심장 소리에는 네 번째 심장 소리도 나타날 수 있습니다. 분할 첫 번째 심장 소리의 두 번째 구성 요소는 종종 클릭 소리의 형태입니다. 소위 "세일 표시"; 삼첨판 밸브 영역은 수축기 소음을 나타낼 수 있습니다. 이완기 중기 중증.

또한 경정맥 (발가락)의 천골 수축기 양성 맥동이 있습니다. Siber는이 기형의 가장 특징적인 징후는 두 개의 그룹, 즉 조용한 전음 영역을 가진 머리핀; 2 첫 번째 심장 소리, 두 번째 심장 소리, 강화 된 세 번째 심장 소리 또는 네 번째 심장 소리라는 두 그룹으로 생각합니다. 4 중주로 구성. 심부전, 부정맥, 뇌 색전증 및 뇌 농양과 같은 합병증을 결합 할 수 있습니다.

차별 진단

심장의 전방 영역에서 맥동의 명백한 감별 진단은 없습니다 :

1, 노인 갈색 세포종 위기 : 주로 부신 수질, 교감 신경절 및 기타 발색단에 분포하는 크로마 핀 세포는 노르 에피네프린과 아드레날린의 합성, 저장 및 방출을 담당합니다. 성숙한 염색질 세포로부터 유래 된 종양을 갈색 세포종으로 지칭하고, 임상 증상은 과도한 양의 카테콜아민 (노레 피네 프린 및 아드레날린)에 의해 유발되는 일련의 증후군에 의해 특징 지어지며, 고혈압이 가장 두드러진 증상이다. 종양이 많은 양의 카테콜아민을 혈액으로 방출하여 고혈압 위기, 저혈압 쇼크 및 심한 부정맥과 같은 심각한 임상 증후군을 유발하기 때문에 갈색 세포종 위기라고합니다.

2. 선천성 심장 질환 : 선천성 심혈관 질환은 가장 흔한 유형의 선천성 기형입니다. 심장 진단 방법 및 수술 치료 기술의 진보로, 선천성 심혈관 질환의 대부분은 명확한 진단 및 수술 교정 치료를 얻을 수 있으며, 예후가 상당히 개선됩니다.

3, 방실 정션의 조기 수축 : 방실 정션의 조기 수축은 조기 심실 조기 비트 또는 크로스 오버 조기 비트라고도하는 조기 비트 (JPB)라고도합니다. 부비동 흥분이 아직 발생하지 않은 상태에서 방실 정션 영역에서 미리 발생하는 흥분을 나타냅니다.

4. 1 차 심장 림프종 : 1 차 심장 림프종은 드문 림프종입니다. World Selected Works는 1949-1996 년에 40 년 넘게 76 건의 사례 만보고했는데 일부 부검 데이터에 따르면 부검 재료의 심장과 관련된 전파 된 림프종의 비율이 20 %로 높았습니다.

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