손목 표시

소개 환자는 한 손으로 반대쪽 상완골 머리의 근위 끝에서 반대쪽 손목을 잡고 일주일 동안 엄지와 작은 손가락을 사용하고, 엄지와 새끼 손가락이 압력없이 서로 겹칠 수 있다면 긍정적이었습니다.

원인

손목 표시의 원인

Ma Fan 증후군에서 더 흔하게,이 선천성 기형은 상 염색체 우성 및 유전자 돌연변이입니다. 콘드로이틴 설페이트 A 또는 C와 같은 점액 다당류의 축적, 탄성 섬유의 구조적 및 기능적 결함은 이러한 변형의 병리학 적 변화의 기초이다.

확인

관련 검사

뼈 및 관절 MRI 검사 소변 정기 검사

손목 징후 진단 :

Ma Fan 증후군에서 볼 때, 임상 증상은 주로 다음과 같은 측면에서 매우 다릅니다.

몸은 날씬하고 얼굴은 길고 좁으며 팔다리가 날카 롭고 특히 팔다리가 더 두드러지고 손가락 거리가 높이보다 길며 신체의 아래쪽 부분의 길이 (음모 교감의 상단에서 발 뒤꿈치까지)가 상단보다 큽니다 (높이에서 하단의 길이). 손과 발이 가늘고 관절이 느슨합니다. 엄지 표시 (손이 닿을 때 엄지 손가락으로 4 개의 손가락을 눌렀을 때 엄지 손가락이 흰색 임)가 양수입니다. 손목 표시가 양수이고, 무릎 표시 (발가락의 다른 쪽 끝에있는 한쪽 무릎이지면에 닿을 수 있음) 긍정적이고 느슨한 손, 손목 및 관절, 발목 탈구, 엉덩이, 어깨 관절 또는 아 탈구. 아치 아치 우울증, 활 활이 높고 발이 평평해질 수 있습니다. 관절 수축의 조합을 선천성 거미 손가락 (발가락) 수축이라고하며, 손가락, 무릎 관절, 팔꿈치 관절, 어깨 관절 수축을 보여줄 수 있으며, 비늘, 팔꿈치를 나타낼 수 있습니다; 척추 측만증, 척추 후만증, 개별 사례 가장 큰 단일 곡선, 오른쪽 가슴 및 왼쪽 허리를 가진 전만증이 있으며, 쌍곡선 또는 다중 곡선 일 수 있으며, 척추 측만증과 척추 측만증을 병행 할 수 있으며, 척수 전이로 인해 통증이 발생할 수 있습니다.

닭 가슴살, 깔때기 가슴, 자발적인 기흉, 상승하는 대동맥 팽창으로 대동맥 기능 부전이 발생했습니다. 유년기부터 성인기에 이르기까지 언제라도 상승하는 대동맥 팽창이 악화되어 결국에는 상승하는 대동맥 동맥류, 상승하는 대동맥 박리, 승모판 탈출증, 좌심실 비대가 발생하여 일련의 심장 증상을 유발합니다.

자궁외 수정체는 현탁 인대의 이완 또는 파열에 의해 발생하며, 그 발생률은 50 %에서 80 %로 높으며, 이는 수정체의 아 탈구를 유발합니다. 또한 안구가 길기 때문에 렌즈의 집중력이 떨어지고 근시가 높을수록 일반적입니다.

선천성 거미 손가락 (발가락) 수축은 후두, 기관, 기관지 연골 스텐트, 위 호흡기 감염 후 천명에 의한 큰 귀, 이중 귀, 바람 귀, 높은 천골 아치, 정신 지체, 고환 저음 증을 나타낼 수 있습니다. 발음이 거칠고 "공개 오리"를 제시합니다.

McKusick은 Marfan 증후군의 징후를 일반 징후 (하드 징후)와 작은 징후 (소프트 징후)의 두 가지 범주로 나눕니다. 수정체 이소성, 상승하는 대동맥 확장, 심한 후만증 및 흉부 변형이 주요 징후입니다. 근시, 미세한 높이, 승모판 탈출증, 인대 이완, 거미 손가락 (발가락), 엄지 표시, 손목 표시, 작은 표시에 대해서는 양수 표시. 주요 징후 만이 진정한 간질 조직 결함이며, 작은 집단은 정상 집단에서 교차 할 수 있습니다.

Marfan 증후군을 확인하려면 2 개 이상의 일반 징후와 작은 징후가 있어야합니다. 마판 증후군 일 수있는 일반 징후와 작은 징후가 하나만 있습니다. 큰 표시가없는 작은 표시 만 Ma Fan으로 분류해야합니다.

이러한 질병은 신체적, 안구 및 혈관 특정 징후로 나타납니다. 일반적으로 말해서 진단은 어렵지 않지만 임상 증상의 큰 차이로 인해 숨겨진 Marfan 증후군은 종종 진단 및 논쟁의 어려움을 유발합니다. 현대 진단 기준은 1986 년 제 7 차 국제 인간 유전학 회의에서 확립되었으며 1988 년 최초의 국제 마판 증후군 심포지엄에서 명확하게 정의되었습니다.

차별 진단

손목 표지판의 감별 진단 :

Marfan 증후군을 확인하려면 2 개 이상의 일반 징후와 작은 징후가 있어야합니다. 마판 증후군 일 수있는 일반 징후와 작은 징후가 하나만 있습니다. 큰 표시가없는 작은 표시 만 Ma Fan으로 분류해야합니다.

Ma Fan 증후군에서 볼 때, 임상 증상은 주로 다음과 같은 측면에서 매우 다릅니다.

몸은 날씬하고 얼굴은 길고 좁으며 팔다리가 날카 롭고 특히 팔다리가 더 두드러지고 손가락 거리가 높이보다 길며 신체의 아래쪽 부분의 길이 (음모 교감의 상단에서 발 뒤꿈치까지)가 상단보다 큽니다 (높이에서 하단의 길이). 손과 발이 가늘고 관절이 느슨합니다. 엄지 표시 (손이 닿을 때 엄지 손가락으로 4 개의 손가락을 눌렀을 때 엄지 손가락이 흰색 임)가 양수입니다. 손목 표시가 양수이고, 무릎 표시 (발가락의 다른 쪽 끝에있는 한쪽 무릎이지면에 닿을 수 있음) 긍정적이고 느슨한 손, 손목 및 관절, 발목 탈구, 엉덩이, 어깨 관절 또는 아 탈구. 아치 아치 우울증, 활 활이 높고 발이 평평해질 수 있습니다. 관절 수축의 조합을 선천성 거미 손가락 (발가락) 수축이라고하며, 손가락, 무릎 관절, 팔꿈치 관절, 어깨 관절 수축을 보여줄 수 있으며, 비늘, 팔꿈치를 나타낼 수 있습니다; 척추 측만증, 척추 후만증, 개별 사례 가장 큰 단일 곡선, 오른쪽 가슴 및 왼쪽 허리를 가진 전만증이 있으며, 쌍곡선 또는 다중 곡선 일 수 있으며, 척추 측만증과 척추 측만증을 병행 할 수 있으며, 척수 전이로 인해 통증이 발생할 수 있습니다. 닭 가슴살, 깔때기 가슴, 자발적인 기흉, 상승하는 대동맥 팽창으로 대동맥 기능 부전이 발생했습니다. 유년기부터 성인기에 이르기까지 언제라도 상승하는 대동맥 팽창이 악화되어 결국에는 상승하는 대동맥 동맥류, 상승하는 대동맥 박리, 승모판 탈출증, 좌심실 비대가 발생하여 일련의 심장 증상을 유발합니다. 자궁외 수정체는 현탁 인대의 이완 또는 파열에 의해 발생하며, 그 발생률은 50 %에서 80 %로 높으며, 이는 수정체의 아 탈구를 유발합니다. 또한 안구가 길기 때문에 렌즈의 집중력이 떨어지고 근시가 높을수록 일반적입니다.

선천성 거미 손가락 (발가락) 수축은 후두, 기관, 기관지 연골 스텐트, 위 호흡기 감염 후 천명, 발음이 거칠고 "공개 오리"를 제시합니다. McKusick은 Marfan 증후군의 징후를 일반 징후 (하드 징후)와 작은 징후 (소프트 징후)의 두 가지 범주로 나눕니다. 수정체 이소성, 상승하는 대동맥 확장, 심한 후만증 및 흉부 변형이 주요 징후입니다. 근시, 미세한 높이, 승모판 탈출증, 인대 이완, 거미 손가락 (발가락), 엄지 표시, 손목 표시, 작은 표시에 대해서는 양수 표시. 주요 징후 만이 진정한 간질 조직 결함이며, 작은 집단은 정상 집단에서 교차 할 수 있습니다.

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