골 변형

소개 선천성 ossicular chain 기형은 해머 뼈, 모루 및 경골의 형태 학적 왜곡 또는 상실로 인해 발생하는 배아 발달 장애로 인해 성대 마비가 발생합니다. 선천성 외이도 폐쇄증은 종종 ossicular 기형을 동반합니다.

원인

ossicular chain은 malleus, anvil 및 tibia로 구성되며, 배아의 기원은 논란의 여지가 남아 있습니다.

하나의 견해는 malleus와 anvil이 첫 번째 zygomatic arch의 간극에서오고, tibia는 두 번째 zygomatic arch의 간질에서 생긴다는 것입니다. 더 새로운 관점은 망치 뼈와 모루 뼈 (모루 짧은 포함)는 첫 번째 접합 아치, 망치 생크, 모루의 긴 발 및 두 번째 접합 아치의 천골 슬래브 구조에서 발생한다는 것입니다. . 특정 경골 이형성증은 접합성 아치의 골 유착 그룹의 변형을 유발할 수 있으며 다른 접합체 아치에서 유래 한 골 유착 그룹은 정상적입니다.이 시점에 따르면, 후자는 임상 적으로 더 잘 보입니다. 두 가지 유형의 교합 기형.

확인

관련 검사

인공 와우, 이비인후과, CT 검사

임상 증상 :

첫 번째 유형의 ossicular 변형의 주요 증상은 청각 장애이며, 대부분은 일방적 인, 전기적인 소리 및 청각 가래이며, 임피던스 감지는 두 가지 반대 결과를 갖습니다. ossicular chain이 ossicular bone 부족으로 인해 중단되는 경우 높은 유창성을 특징으로합니다. ossicular chain은 기본적으로 상완적인 발판에 의해 손상되지 않고 고정되어 있습니다 (또는 타원형 창과 융합 됨). 횡격막 근육이 사라지거나 약해지며 외이도 및 고막이 정상인 경우 개별 환자는 이도의 좁아짐, 고막의 두꺼움 또는 귀의 소실 (특히 윗부분)과 같은 경미한 기형을 가질 수 있습니다.

두 번째 유형의 기형은 또한 보컬 가래이며, 해머 앤빌의 고막 공동에 의해 보여지는 임피던스 측정은 소리가 작고, 고막은 다소 움푹 들어가고, 장력은 정상이며, 망치 줄기는 정상적인 기울기를 잃고 둔합니다. 원뿔이 나타납니다.

차별 진단

귀 뼈 모발 : 덜 흔한 현상으로 바깥에서 안쪽으로 귀 뼈의 두 번째 줄이 더 두드러짐을 보여줍니다. 표면은보기에 좋지 않지만 인체에 무해하며 일반적으로 선천적으로 형성됩니다. 그것은 귀 뼈의 두 번째 줄이 외부에서 내부로 더 두드러진다는 사실에 의해 나타납니다.

귀 확대 : Barth 증후군 환자는 특수한 얼굴, 큰 머리, 눈에 띄는 이마, 삼각 귀의 얼굴, 큰 눈 및 처진 입이 있습니다. 이 질병의 임상 증상은 저칼륨 혈증 증상으로 복잡하고 다양합니다. 태아기 동안 바터 증후군은 다발성 요로의 간헐적 에피소드를 특징으로하며 임신 22-24 주 동안 양수가 너무 많으므로 조기 출산을 막기 위해 양수를 반복적으로 복용해야합니다.

이경화 증 :이 병은 설명 할 수없는 질병으로, 뼈 미로의 일차 국소 뼈 재 흡수로 인해 병리학 적으로 발생하며 혈관이 풍부한 해면골 과형성을 대신하여 "경화"라고합니다. 에그 가든 창에 침입하면 상완골이 고정되어 소리 전달 기능이 상실되며 청각이 점차 저하 될 수 있습니다. 이경화 증의 발생률은 인류와 많은 관련이 있으며, 백인의 발생률은 높고, 검정의 발생률은 가장 낮으며, 노랑은 그 중간에 있습니다. 발병 연령은 점점 더 젊고 중년입니다.

귀의 이형성증 : 어린이의 Digeol 증후군 증상 중 하나. Digolger 증후군 어린이의 얼굴 특징에는 긴 얼굴, 구형 팁 및 좁은 코, 갈라진 구개, 평평한 상완골, 넓어진 눈 거리, 곁눈질, 귀 우울증, 귀의 이형성증 및 하악골이 포함됩니다. 너무 작습니다.

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