갑작스런 수면 죽음

소개 J 파 증후군은 수면으로 인한 갑작스런 사망의 원인이며 J 파는 갑작스런 죽음과 본질적으로 관련이 있습니다. J 파 증후군은 조기 재분극 증후군, 예기치 않은 갑작스런 사망 증후군, 브루 가다 증후군 및 특발성 심실 세동을 포함하여 J 파와 관련된 다양한 임상 증후군의 일반적인 용어입니다. 브루 가다 증후군 (Brugada syndrome)은 비정상적인 이온 채널 유전자에 의해 발생하는 주요 심장 질환으로, 갑자기 심장이 사망하는 고위험군이며 심각한 예후를 보입니다. 이 질병은 1992 년 스페인 학자 Brugada P와 Brugada J에 의해 처음 제안되었습니다. 1996 년에 미야자키 (Miyazaki) 등은 질병을 Brugada 증후군으로 지명했습니다. 브루 가다 증후군은 남성에게 더 흔합니다. 브루 가다 증후군은 가능한 빨리 조기에 개입하기 위해 임상 작업에서 적시에 식별되어야합니다. 심전도와 같은 증상이있는 환자도 정상이며, 유도 검사를 수행 할 수 있으며, 전기 생리 학적 검사를 수행하여 진단을 확인할 수도 있습니다. 진단이 이루어지면 ICD를 즉시 이식하는 것이 갑작스런 사망을 예방할 수있는 유일한 효과적인 방법입니다.

원인

첫째, 유전자 메커니즘

브루 가다 증후군은 상 염색체 우성 유전 질환입니다. 나트륨 전류, 일시적 외향 칼륨 전류 (Ito), ATP- 의존성 칼륨 전류 및 칼슘-나트륨 교환 전류 이온 채널을 암호화하는 유전자 돌연변이는 브루 가다 증후군의 분자 생물학적 기초 일 수 있다고 제안된다.

1998 년 Chen 등은 심장 나트륨 채널 유전자 (SCN5A)를 암호화하는 α- 서브 유닛 돌연변이가 브루 다다 증후군의 유전 적 기초 중 하나임을 최초로 확인했다. 심실 재분극의 초기 단계에서 SCN5A 유전자 돌연변이로 인해 내향 나트륨 전류 (INa)가 감소하고 Ito가 크게 증가했으며 Ito와 intima 사이의 전위차가 크게 증가하여 J 지점의 상승과 ST 세그먼트의 상승이 발생했습니다. 높음 우심실의 심장 외막 Ito 전류는 좌심실 심 외막의 Ito 전류보다 우수하기 때문에 심전도 성능은 V1-V3의 오른쪽 흉부 리드에도 특징적으로 있습니다. 2 상 재진입은 브루 가다 증후군에서 VT 및 VF의 전기 생리 학적 원인이며, 이는 벽 간 중첩 증가 및 조기 활성의 유발 메커니즘과 관련이있다. 심실의 특정 부분의 내부 및 외부 막 사이의 이온 플럭스와 전위차가 크게 증가하면 인접한 부분의 2 상 재진입을 유발하여 VT 및 VF를 유발할 수 있습니다.

둘째, 빠른 부정맥을 유발하는 ECG 변화 및 메커니즘

브루 가다 증후군에서 ST- 분절 상승 및 심실 성 빈맥 / 심실 세동의 원인은 명확하지 않다. 우심실 심외 활동 전위의 형성 동안, 일시적인 외부 전류는 관련 메커니즘을 나타내는 것으로 보인다. 세포 전기 생리학 연구에 따르면 심 내막 및 심 외막 활동 전위 (AP)가 뚜렷하게 다르다는 것을 보여줍니다. 즉, 심 외막 활동 전위 재분극 과정은 특별하고 중요한 "스파이크 라운드 형태"를 특징으로합니다. 그것은 3 가지 종류의 이온 전류, 즉 나트륨 이온 내향 전위 (INa), 과도 외부 전류 (Ito) 및 L- 타입 칼슘 이온 전류 (ICa)와 관련이 있으며, 심 외막에는 Ito가없고 심 내막은 없습니다. 활동 전위 I상은 노치되어, 심전도의 J 파 및 J 점 상승에 반영되며, 외막 세포의 활동 전위 진원도가 사라지고 활동 전위 시간 경과가 단축되어 심 내막이 심장 외막을 향한 트랜스 멀 전류를 형성하게된다. ST 세그먼트 높이가 ECG에 반영됩니다. 우심실 벽이 더 얇기 때문에 우심실 심 외막 AP는 좌심실보다 심전도에 더 뚜렷한 영향을 미치므로 ST 세그먼트 변경은 종종 V1 및 V2 리드에서 발생합니다. 위에서 언급 한 바와 같이 AP 재분극 조건은 다양한 이온에 의해 결정되며, 이러한 이온 전류의 변화는 심근의 여러 부분에서 잠재적 인 차이를 유발하여 재분극과 국소 재 여기의 재 재분극을 야기 할 수 있으며, 재분극 과정에서의 재 여기는 발생한다. 빠른 부정맥의 메커니즘 또는 방아쇠.

자율 신경의 흥분 또는 억제는 또한 ST 분절 억제에 영향을 미친다. 예를 들어, β 수용체가 여기 된 후, L 형 LCa 이온 플럭스가 증가하고 심 내막 AP 한계가 회복되어 심 내막 시간 제한에 가까워지고 내외 막 활동 전위 사이의 차이가 더 작아진다. 따라서, ST 세그먼트가 감소되고 베타 차단제의 작용이 역전되어 ST 세그먼트가 상승하고 알파 수용체의 자극 및 억제가 유사한 효과를 갖는다. 또 다른 학자들은 후기 전위 및 표면 심전도 연구에서 우심실 유출로의 전벽과 중격 부위에 전도 지연이 있다고 제안했는데,이 지연은 미주 신경이 흥분 될 때 더욱 두드러지며, 이는 브루 가다 증후군 환자가 밤에 쉽게 나타날 수 있습니다. 떨림 관련.

확인

관련 검사

심전도 CT 스캔

상세한 병력과 가족력은 진단의 열쇠입니다. 설명 할 수없는 실신, 실신, 갑작스런 병력 및 가족 성 심장사 병력은 진단의 중요한 단서입니다. 환자가 전형적인 I 형 ECG 변화와 다음 임상 증상 중 하나를 가지고 있고 ECG 이상을 유발하는 다른 요인을 배제한 경우 브루 루다 증후군을 진단 할 수 있습니다.

1 심실 세동 기록.

2자가 종결 다형성 심실 빈맥.

갑작스런 죽음의 가족 역사.

II 형 및 III 형 심전도의 경우, 약물 챌린지 테스트는 양성이며, 상기 임상 증상을 사용하여 브루 가다 증후군을 진단 할 수 있습니다. 위의 임상 증상이 없으면 특징적인 ECG 변화 만 Brugada 증후군으로 진단 할 수 없으며, 이는 특별한 유형의 Brugada 유사 ECG 변화 라고만 할 수 있습니다.

차별 진단

"Brugada 증후군 유사 심전도 변화"는 다음과 같은 조건에 의해 발생할 수 있으며 클리닉에서 확인해야합니다.

(1) 급성 전벽 심근 경색.

(2) 오른쪽 또는 왼쪽 번들 분기 블록.

(3) 좌심실 비대.

(4) 우심실 경색.

(5) 좌심실 심실 동맥류.

(6) 대동맥 박리 동맥류.

(7) 급성 폐색전증.

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