식도 연동운동의 열악한 팽창과 이상와에서 바륨의 정체

소개 식도 가래의 열악한 식도 연동, 팽창 및 보유는 피부 근염 및 다발 근염의 소화 증상이며, 더 마토 신염 (DM) 및 다발 근염 (PM)은 현재자가 면역 질환으로 간주됩니다. 카테고리. DM은 피부 및 근육의 확산 염증, 피부의 홍반 및 부종, 근육의 약점, 통증 및 부종을 특징으로하며, 이는 관절 통증 및 폐 및 심장 근육과 같은 다중 기관 손상을 동반 할 수있다. PM은 피부 손상이 없으며 DM 및 PM의 병인 및 병인은 아직 명확하지 않습니다.

원인

DM 및 PM의 병인 및 병인은 알려지지 않았으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.

1. 감염 : 다양한 감염 (박테리아, 바이러스, 원생 동물 등)이이 질병과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다. 더 명확하게 JDM은 발병하기 전에 종종 상부 호흡기 감염이 있으며, 항-연쇄상 구균 "O"값이 상승하며, 세균 감염 후 알레르기 반응과 관련이 있다고 간주됩니다. 근세포의 핵에서, 다양한 바이러스 유사 입자가 혈관 내피 세포, 혈관 내 조직 세포 및 섬유 모세포의 세포질 및 핵에서 발견되고, 상승 된 바이러스 항체, 특히 파라 믹소 바이러스가 일부 환자의 혈청에서 검출 될 수있다. 그러나, 이들 감염된 환자로부터 동물로 근육 및 혈장의 이동은 동물의 근육에서 염증을 유발하지 않았다. Jo-1 (히스 티딜 -tRNA 합성 효소)은 PM에 고유하며 Jo-1 항원은 단백질 서열에서 일부 바이러스 항원과 유사하다.

2, 종양 : 악성 종양, 특히 DM의 발생률이 높고 일부보고 된 질병은 43 %입니다. 종양 병변의 절제는 질환을 완화시킬 수 있으며, 환자의 종양 용액은 피내 검사에 사용되며, 이는 양성이며, 수동 전달 시험도 또한 긍정적입니다. 항 종양 항체는 환자의 혈청에서 발견되며, 종양 조직 및 정상 근육 섬유, 힘줄, 혈관 및 인체의 결합 조직은 교차-항원 성을 가지고 있으며, 이러한 정상 조직은 항원으로서 항 종양 항체와 반응하여 이들 조직의 병변을 유발할 수 있습니다. 그러나, DM / PM 환자에서 악성 종양의 발병률이 정상 집단보다 악성 종양의 발병률이 현저히 높지 않다는 반대 의견도 있습니다.

3. 예방 접종 : DM과 PM의 병든 기관은 주로 근육이지만 근육-특이 적자가 항원이 무엇인지는 알지 못합니다.

확인

관련 검사

식도 식도 바륨 식사 관점

피부와 근육은이 두 그룹의 주요 증상으로, 몇 주에서 몇 년 동안 근육보다 자주 발생하며 동시에 근염이나 근육과 피부를 가질 수도 있습니다. 피부와 근육 증상은 종종 평행하지 않지만, 하나는 무겁고 다른 것은 더 밝을 수 있습니다. 어떤 경우에는 기관의 첫 증상이 피부 나 근육이 아니라 심장, 폐 또는 흉막이있을 수 있으며 심낭 탐폰, 폐 섬유증 또는 흉막염으로 나타납니다.

1. 피부 증상 : 전형적인 피부 병변은 눈꺼풀 위의 부종 자주색 적점이며, 눈꺼풀 주변으로 퍼지고 점차적으로 얼굴, 목 및 가슴의 V 자형 영역으로 확장됩니다. 팔꿈치와 팔꿈치, 특히 metacarpophalangeal joint와 metatarsophalangeal joint는 telangiectasia, hypopigmentation, Gottron (Gordon) sign 또는 Grottron papules라고 불리는 미세한 스케일이있는 자주색 적 구진으로 보입니다. 위 눈꺼풀의 부종 적자 반점 및 Gottron 표시는 DM, 특히 전자의 초기 진단, 조기 진단에 중요한 진단의 중요한 기초입니다. 대부분의 환자는 통증이없고 가렵고 등의 피부 병변이 있습니다. DM의 다른 피부 손상 유형에는 이색 증, 적혈구 병, 피부 혈관염, 두드러기 및 칼슘 침착이 포함됩니다. 악성 종양에서 피부 이색 증의 가능성이 증가합니다. 피부 혈관염 및 피부 석회화는 대부분 JDM에서 발생하며, 피부 혈관염 환자는 동시에 전신 혈관염에 걸리기 쉬우 며, 증상이 심하고 치료가 정확하지 않으면 예후가 나쁩니다. 피부 칼슘 환자는 경미한 기관 손상 및 예후와 관련이 있지만 복벽의 광범위한 소성으로 인한 급성 복부 및 복강 내 출혈에 대한보고도 있습니다. 드문 유형의 피부 병변은 플라크 같은 피부 점액 침착 및 물집 또는 ​​강포 한 손상으로, 중년 및 노인 여성에서 발생하기 쉽고 DM의 첫 증상 일 수 있습니다. 소포 또는 bullae의 예후는 좋지 않습니다.

2, 근육 증상 : 줄무늬 근육을 포함하지만 골격근의 관여는 심근보다 훨씬 일반적입니다. 평활근은 거의 영향을받지 않습니다. 사지 근육은 삼각근 및 대퇴사 두근과 같이 가장 취약합니다. 다중 대칭 개시. 병에 걸린 근육은 약점과 통증과 같은 증상을 나타내며 이에 상응하는 운동 이상증을 보입니다. 상지가 들기 어렵고,하지가 들거나 쪼그리고 앉거나 일 어설 수 없습니다. 무거운 사람은 머리를 들어 올리는 데 어려움을 겪고 넘어지지 않아 목과 몸통 근육의 관여를 보여줍니다. 심한 경우에는 사지가 침대에서 움직일 수 없거나 몇 센티미터 또는 약간의 근육 수축 만 움직일 수 없습니다. 식도와 목 근육이 관련되면 삼키고, 기침을 먹고 발음을 바꾸는 데 어려움이 있습니다. 호흡기 근육 침범은 호흡 곤란 및 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 안구 근육은 디플로 피아의 영향을받습니다. 소수의 환자는 근육통이없고 근육 약화로만 나타날 수 있습니다.

3, 다른 전신 증상, 소화 시스템 : 복부 팽창, 식욕 부진, 소화 및 흡수 장애, 변비 또는 설사로 나타나는 전신 손상의 소화관의 가장 흔한 증상. 환자의 거의 3 분의 1이 고 산성 음식을 삼키기가 어려우며, 특히 식도 바륨 식사, 2/3 명의 환자가 식도 확장, 열악한 연동 운동, 천천히 지나가는 조영제 및 배 모양과 같은 이상을 발견 할 수 있습니다. 가래 요원이 유지됩니다. JDM은 또한 혈관염, 위장 궤양 및 출혈로 인해 장 괴사를 유발할 수 있습니다. 비정상적인 간 기능은 질병 활동 중에 더 흔합니다. 개별 환자는 담낭 간경변, 담낭염, 간 미토콘드리아 항체를 발견 할 수 있습니다.

차별 진단

식도 정맥류 : 간의 주요 혈액 공급원 중 하나에 과도한 혈액 공급으로 인한 포털 시스템의 기능이 비정상입니다. 시스템에 도입되어 심장으로 되돌아 와야하는 정맥혈은 유입 될 수 없습니다. 내강의 사일런스는 정맥이 비정상적으로 팽창하여 소위 정맥류라고하는 정상으로 수축 될 수 없습니다. 문맥 정맥 시스템의 혈액 공급원에는 식도 정맥, 제대 정맥 및 장골 정맥이 포함됩니다.이 혈관 확장은 해당 부분에 정맥류를 형성합니다. 즉, 식도 정맥류, 배꼽 근처 정맥 확장 및 치질입니다.

식도의 왼쪽 벽에 형성된 압력 트레일 : 선천성 대동맥 동맥 경화의 식도 바륨 식사 검사는 종종 대동맥 수축, 확장 된 흉부 하강 대동맥 또는 확대 된 오른쪽 늑간 동맥 및 식도 왼쪽 벽의 압력에 나타납니다 "E"기호라고하는 발자국.

식도 평활근의 부분 연동 운동과 식도 괄약근 톤 감소 : 경피 성 식도 침범 환자에서 일반적입니다. 경피증이라고하는 경피 성 식도는 식도 근육층의 이형성증과 관련이 있습니다. 식도 침범은 삼키기, 가슴 앓이, 구토 및 흉골 또는 복부 뒤의 충만감에 어려움을 나타냅니다.

식도 연동 운동이 약화됩니다. 식도염은 식도 연동 운동을 약화시킬 수 있으며 식도염은 식도의 염증입니다. 임상 증상은 삼키는 동안 흉골 후 통증이며, 이는 식도 연축 및 일시적인 연하 곤란을 유발할 수도 있습니다.

식도 확장 : 1 차 및 2 차로 나뉩니다. 식도 협착부 위의 팽창은 2 차 팽창이며, 1 차 팽창은 크게 팽창과 제한 팽창의 두 가지 유형으로 나뉩니다. 선천적 확장으로도 알려진 광범위한 확장, 질병의 원인은 알려지지 않았으며, 전체 식도 확장으로 인한 식도 신경근 기능 장애. 식도의 완전한 확장을 거대 식도 질환이라고도합니다. 제한된 팽창은 게실의 팽창으로 인한 것입니다. 식도의 제한된 확장, 즉 게실은 종종 두 가지 유형으로 부풀어 오릅니다 (팽창 (true) 게실 및 견인 (pseudo) 게실). 부풀어 오른 게실은 후벽에서 더 돌출되어 있으며 게실의 증가로 인해 처짐이 척추 앞쪽으로 처져 있습니다. 외상성 게실은 종종 식도 벽을 당겨 형성되는 식도 주위 조직의 조직 염증 (예 : 림프절 결핵)으로 인해 흉터 수축을 일으 킵니다.

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