간대성 근경련

소개 Mynoclonic 간질, Lennox 증후군은 연령 관련 크립 토닉 또는 증상 성 전신 간질 증후군으로, 작은 운동 발작 인 Lennox-Gastaut로도 알려져 있습니다 증후군, 작은 에피소드 변형, 깜박임-코딩-낙하 에피소드, 근시 발기 부전 등. 그것은 초기 발병, 어린 시절 발병, 다양한 형태의 발작, 어려운 치료 및 정신 발달을 특징으로합니다. Lennox는 1945 년에서 1960 년까지 질병의 뇌파 변화를 연구하고보고했습니다. 1966 년에 Gastaut는 임상 증상과 뇌파의 관계를 추가로 연구하여 독립적 인 질병으로 간주했습니다.

원인

증상은 선천성 발달 장애, 대사 이상, 주산 부 저산소증, 신경계 감염 또는 상태 간질로 인한 뇌 저산소증으로 인해 발생할 수 있습니다. 출생 전 요인은 10 % ~ 15 %, 주 산기 기간은 15 % ~ 36 %, 출생 후 기간은 10 % ~ 25 %, 설명 할 수없는 30 % ~ 70 %입니다. 논쟁.

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관련 검사

Bemeg에 의한 시험 근육 톤 검사 심전도

상세한 병력, 어린이의 과거 병력 및 발작 형태에 대한 이해, 깨어있는 수면 중 EEG 변화의 특성, 질병이 진행됨에 따라 정신적 쇠퇴 및 성격 변화의 출현으로 진단 할 수 있습니다. 발작의 형태에 따라, 가능한 한 치료 의사에 의한 발작을 달성하기 위해 노력하고, 그것은 균사를 유발하는 다른 질병과 구별되어야하며, 필요한 경우 신경 영상을 수행 할 수 있습니다.

차별 진단

이 질병은 유아 경련, 놓친 에피소드 및 정신 운동 간질과 구별되어야합니다. 발병이 늦은 웨스트 증후군으로 확인해야하며, 둘 다 동일한 원인이 있으며, 정신 지체가 있으며, 웨스트 증후군이있는 일부 환자의 경우이 질병은 몇 년의 발달 후에 LGS로 전환 될 수 있습니다. 따라서 두 증후군은 때때로 명확하게 구별하기가 어렵습니다. 이때 EEG 추적 및 모니터링에 특별한주의를 기울여야합니다. LGS를 앓고있는 어린이가 가을에 걸렸을 때, 균사체 삼중 발작 증후군 (Doose syndrome)과 구별해야합니다. 후자는 근시 적, 근시 적 긴장성 및 색조 상실을 특징으로하며, 강장 발작이 없으며,이 증후군이있는 일부 환자는 예후가 좋습니다.

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