근력 약화

소개 근육 근육 약화는 신경근 접합과 근육 섬유 자체의 병변 사이의 장애물, 즉 시냅스 전 막, 시냅스 sulcus, 포스트 시냅스 막 및 근육 섬유 자체의 병변으로 인한 근육 약화를 의미합니다. 예를 들어, 시냅스 후 막 콜린 수용체는 중증 근무력증 신경 근육 접합부에서 손상되고, 유기 인 중독에서 콜린 에스 테라 제의 활성에 영향을 미치며, 콜린 아세테이트의 작용이 연장되어 근육 세포의 흥분성에 영향을 미칩니다. 주기적 마비는 막 전위의 변화로 인한 것입니다. 근긴장 근병증은 막 전위의 불안정성; 근육 포스 포 릴라 제 결핍 및 카르니틴 갈색 상 산 전이 효소 결핍은 근육 에너지 공급 장애로 인한 것; 근육 이영양증 및 다발성 근염은 근육 섬유 자체이다 병변. 보툴리누스 및 고 마그네슘 혈증은 신경 종말로의 칼슘 이온에 영향을 미치며 아미노 기반 약물은 콜린 아세테이트의 방출을 차단하여 시냅스 전 신경 자극에 영향을 미칩니다. 미국 화살 독소 및 콜린 아세테이트 수용체 콜린 아세테이트와 콜린 아세테이트 수용체의 조합은 근육 약화를 일으킬 수 있습니다.

원인

질병의 원인 :

1. 신경 근육 접합부 간의 전이 장애 : 중증 근무력증, 폐암 및 기타 악성 종양과 같은 중증 근무력증 증후군의 원인 또는 루푸스 홍반과 같은 다른자가 면역 질환.

2, 근육 섬유 자체는 근육 약화, 다발성 근염, 근이영양증 등을 유발합니다.

3, 기타 :주기적인 마비, 근시 성 근병증, 보툴리누스 및 고 마그네슘 혈증과 같은 비정상적인 막 전위. 콜린 에스 테라 제의 활성은 아미노 계 약물, 미국 화살촉 독소 및 콜린 아세테이트 수용체의 조합 및 유기 인 중독의 영향을받습니다. 근육 포스 포 릴라 제 결핍 및 카르니틴 브라운 산 트랜스퍼 라제 결핍과 같은 비정상적인 에너지 대사.

메커니즘 :

중증 근무력증 환자에서 흉선 병변 후, 항 혈전증 항체가 유도되는데, 이는 콜린 아세테이트가 영향을받을 때 줄무늬 근육 시냅스 막의 콜린 수용체, 즉 콜린 아세테이트 수용체 항체와 교차 반응한다 신체 항체가 콜린 아세테이트 수용체에 결합하면 콜린 아세테이트 수용체가 차단되고 수용체 항체 복합체가 보체의 참여로 수용체를 용해시킬 수 있습니다. 살인자 T 세포와 림 포카 인은 수용체를 파괴하고 쇄근을 만들 수 있습니다. 시냅스 후 막에서 아세테이트 콜린 수용체의 수가 감소하고 기능이 감소된다. 정상적인 상황에서, 신경 충동이 신경 종말에 도달하면, 많은 소포가 동시에 많은 양의 아세틸 콜린을 방출 할 수 있지만, 이들의 일부만이 엔드 플레이트 막의 페놀 콜린 수용체에 결합하여 효과적인 엔드 플레이트 전위를 생성합니다. 대부분 콜린 아세테이트에 의해 가수 분해되거나 신경에 의해 재 흡수됩니다. 따라서, 신경 자극이 지속적으로 분배 될 때, 시냅스 전 막 근처의 소포가 충분하게 보충되지 않더라도 콜린 아세테이트의 방출량은 점차적으로 감소하지만 여전히 효과적인 근육 수축을 유지합니다. 이 질환은 엔드 플레이트의 수용체에 의해 감소되어 콜린 아세테이트가 수용체에 결합 할 가능성을 줄여 콜린 아세테이트에 의해 다량의 콜린 아세테이트가 가수 분해되어 시냅스 갈라진 곳에서 소실됩니다. 신경 자극이 시작될 때, 엔드 플레이트의 수용체가 감소하더라도 신경 말단에서 다량의 콜린 아세테이트의 방출이 현저하게 감소되지 않기 때문에 효과적인 근육 수축이 여전히 생성 될 수 있습니다. 신경 충동이 지속적으로 분배되면 콜린 아세테이트의 방출 감소로 인해 점점 더 많은 근육 섬유가 효과적인 엔드 플레이트 전위를 생성 할 수 없으므로 임상 적으로 영향을받는 줄무늬 근육에 이상이 생겨 피로가 발생하고 활동 중 증가하며 휴식 후 완화됩니다.

중증 근무력증 증후군의 원인은 악성 종양, 특히 귀리 세포 유형 폐암에 의해 야기되는자가 면역 질환이다. 병인은 종양 세포의 표면이 시냅스 전 칼슘 채널 결합 단백질과 동일한 항원을 갖고, 항 종양 항체가 시냅스 전 칼슘 채널 결합 단백질과 교차 반응하여, 시냅스 전 콜린 아세테이트의 방출에 영향을 미치며, 충분한 양이 부족하다는 것이다. 콜린 아세테이트는 콜린 아세테이트 수용체에 결합하여 활동 전위의 생성을 줄이고 골격근의 비정상적인 피로를 유발합니다. 즉, 휴식시 근력이 약 해지면 활동 후에 근력 약화의 비정상적인 피로 현상이 개선되고, 신경 고주파 반복 전기 자극 시험을 실시하면 활동 전위 증가 현상을 진단 할 수있다.

다발성 근염의 정확한 병인 및 병인은 아직 명확하지 않습니다. 일반적으로자가 면역 질환으로 간주되는데, 바이러스 감염과 같은 요인에 의해 발생하는 근육 질환으로 근육의 간질 염증 및 근육 섬유의 변성으로 나타나는 면역 질환 일 수 있습니다. 전자 현미경을 사용하는 일부 환자들은 바이러스 세포의 존재가 인간 세포와 살인자 세포의 활성화에서 상당히 명백한 것으로 나타 났으며, 근육 섬유 주변에서 림프구 침윤이 관찰되었으며, 일부 환자의 혈청에는 항-미오신 항체 및 항핵 항체가 존재했습니다. 일부 환자는 다른자가 면역 질환이 있습니다. 그것은 영향을받는 근육의 근육 약점과 근육 위축으로 나타납니다.

근이영양증의 근본 원인은 디스트로핀 (anti-dystrophin) 생성에 어려움을 초래할 수있는 유전 적 결함입니다. 근육 섬유에 디스트로핀이 부족하면 근육 세포막이 기능 장애, 다량의 유리 칼슘, 고농도의 세포 외액이 근육 섬유에 들어가고 면역 물질이 근육 세포에 들어가 근육 내 세포를 유발하여 근섬유가 깨지거나 괴사됩니다.

hypokalemic 주기적 마비와 높은 칼륨주기 마비의 원인은 상 염색체 우성 유전입니다. 신경과 근육의 흥분성은 막 전위와 역치 전위의 차이와 밀접한 관련이 있습니다. 막 전위는 칼륨의 평형 전위입니다. 휴지 상태에서, 세포 내 칼륨 농도는 세포 외 칼륨 농도보다 상당히 높으며, 막 전위는 세포 내 및 세포 외 칼륨 농도 비율과 관련이있다. 세포 외 칼륨 농도가 감소하면, 막 전위의 진폭이 증가하고, 막 전위와 임계 전위 사이의 차이가 증가하고, 세포막이 과도하게 편광 된 상태에 있고, 세포의 스트레스가 감소한다. 반대로, 세포 외 칼륨이 존재하면, 막 전위가 감소하고, 막 전위와 역치 전위 사이의 차이가 감소하며, 세포 흥분성이 증가해야한다. 그러나, 막 전위가 임계 전위보다 낮 으면, 재분극에 영향을 미치고, 세포의 여기도 또한 저하된다. 몸이 단 음식을 먹고 운동, 스트레스, 인슐린 및 아드레날린 약물을 바르면 휴식을 취하면 칼륨이 세포에 빠르게 도입되어 저칼륨 혈증 마비를 형성합니다. 기아, 운동 및 기타 요인 세포 외 고 칼륨, 고 칼륨 주기적 마비의 형성을 초래한다. 빈번한 발작은 근육 섬유에 둥글거나 타원형의 소포가있을 수 있으며 말기에는 초점 괴사가 동반 될 수 있으며, 핵은 변위되며 근육 섬유의 크기는 다양합니다.

확인

관련 검사

네오스 티그 민 검사 심전도

먼저 병력

근육 약화의 경우 병력을 요청할 때주의해야합니다.

1. 일반적인 상황 : 분노, 불안, 피로, 감염, 과다 만족, 과로, 과도한 음주, 굶주림의 유무에 관계없이 환자의 연령, 발병 시점의 상태, 급성 또는 만성, 점진적으로 진행 중이거나 빠르게 진행되고 있음 잠깐만 근육 약화는 지속적이거나 간헐적이며 변동이 있거나없는 상태입니다. 활동과의 관계 등

2, 과거의 역사 : 감염의 역사 : 전염병과 소아마비가 있는지 여부에주의를 기울여야합니다. 중독의 역사 : 이산화탄소, 이황화 탄소, 유기 불소, 유기 인, 유기 염소, 보툴리누스, 고혈압, 아미노 음성 약물 및 화살 독소와 같은 중금속의 노출 또는 중독의 역사. 악성 종양이 있거나 불명확 한 성격의 종양 병력, 면역 질환 병력이 있는지 여부. 가족력 : 근이영양증과 같은 특수한 유전병에는 종종 가족력이 있습니다. 또한 직계 가족과의 친밀한 결혼 관계가 있는지 물어봐야합니다.

둘째, 신체 검사 :

1, 근육량 및 외관 : 근육 위축 및 비대가 있는지 여부에주의를 기울이고 분포 및 범위를 결정하고 양측 대칭 부분을 비교하십시오. 근속 진동의 존재 또는 부재를 관찰하십시오.

2, 근육 강도 : 환자가 차례로 관절을 검사하고 굴곡 및 신장 운동에 대한 검사자의 저항 저항에 대해 근육 강도가 정상인지 여부를 관찰하기 위해 병리학 적 피로 여부와 상관없이 근육 약화의 위치와 정도에주의를 기울여야하며 국소 병변이 있어야합니다 관련된 각 근육은 별도로 검사됩니다. 환자의 발은 정사각형이었고, 근육 약화의하지는 납치와 외부 회전에 있었고, 영향을받는 쪽의 발가락은 더 외부 회전이었습니다. 환자가 영향을받는 근육을 계속 수축시킬 수 있도록 피로 테스트, 눈꺼풀이 처지는지 여부를 관찰합니다. 두 팔을 지속적으로 들어 올려 상지가 비정상적이고 쉽게 피곤하지 않은지 관찰합니다. 낮은 팔뚝이 아래턱을 세우고 테스트하여 어떤 것이 있는지 확인합니다. 피로 증상, 긍정적.

3, 근육 긴장 : 따뜻한 환경과 편안한 위치에서 환자가 최대한 긴장을 풀 수 있도록해야합니다. 근육의 경도와 환자의 팔다리가 유연하게 구부러 질 때 느끼는 저항을 만져 판단 할 수 있습니다. 근육 톤이 줄어들면 근육이 느슨해집니다. 근육 긴장이 증가하면 근육 탄력이 증가합니다.

4, 걸음 걸이 :

(1) 스윙 보행 : 골반 근육과 요근의 약화로 인해하지와 골반 근육이 위축되며, 서있을 때 척추의 전만증은 몸의 무게 중심의 균형을 유지하기 위해 사용됩니다. 걷을 때 골반은 근육 약화로 인해 고정 될 수 없습니다. 오리 줄은 오리 단계라고도합니다. 진행성 근이영양증에서 발견됩니다.

(2) 둔근 근육 마비 걸음 걸이 : 둔근 medius 병변의 한쪽, 걷는 동안 줄기가 영향을받는쪽으로 구부러지고 좌우로 흔들립니다. 대둔근 병변, 다발성 근염, 진행성 영양 실조 등에서 발견됩니다.

(3) 선천성 근섬유 : 골격근은 힘을 가할 때 강하고 똑 바르므로, 걷거나 뛸 때, 그 시간에 멈추고 싶다면 근육 장력을 즉시 이완 시켜서 넘어 질 수 없습니다.

셋째, 보조 검사 :

근육 약화의 분포, 성격, 시간 및 나이에 따라 적절한 검사를 선택하십시오.

1, neostigmine 테스트 : 근육 주사 Xinsi Ming 0.5-1mg은 약물 주입 전 근육 약화의 긍정적 개선과 같은 30 분 후 근육 약화의 변화를 관찰했습니다. 중증 근무력증 환자에게 적합합니다.

2, 풍력 검사 : 중증 근무력증, 중증 근무력증 증후군, 다발성 근염, 근이영양증, 주기적 마비, 근시 근병증.

3, 혈청 항-아세트산 콜린 항체 및자가 항체 측정 : 중증 근무력증, 중증 근무력증 증후군, 다발 근염, 근시 근육 병증.

4, 혈청 근육 효소 시리즈 결정 : 혈청 크레아틴 포스 포 키나제, 락 테이트 탈수소 효소, 트랜스 아미나 제, 알 돌라 제 등. 다발성 근염, 근이영양증, 근시 근병증에 적합합니다.

5, 근육 생검 : 중증 근무력증, 중증 근무력증 증후군, 다발성 근염, 근이영양증,주기적인 마비, 근시 근병증.

6, 혈액 칼륨 : 주기적 마비 등.

7, ECG : 주기적 마비 등.

차별 진단

진단은 다음 증상과 구별되어야합니다.

1. 분 화성 근긴장 이상증 : 두개 목 근긴장 이상, 중심 축의 유무에 관계없이 상지 또는하지, 머리와 목의 근긴장 이상, 몸통 근긴장 이상이 있거나없는하지, 트렁크 넥 (머리와 얼굴에 영향을 미치지 않음) 근긴장 이상. 세그먼트 근긴장 이상증은 근긴장 이상 증후군의 한 유형입니다.

2. 후두 근육 약화 : 성대 폐쇄 부전은 후두 근육이 발성시 저 운동 성 성 운동 이상증을 유발할 수없는 질병을 말하며, 후두 근육 약화 및 성대 피로입니다.

3. 대칭 근육 약화 : 점진적 근이영양증은 일차 근육 변성 질환의 그룹으로, 대칭 근육 약화, 근육 위축 및 유전성 질환의 악화를 특징으로합니다.

4. 중증 근무력증은 근육 전달 장애의 신경의자가 면역 질환이다. 아세틸 콜린 수용체 (AChR) 항체는 병인을 일으키는 주요자가 항체이며, 주로 Ach 수용체에 결합하여 신경근 접합 블록을 일으켜 눈에 이르는 Ach 수용체 항체를 생성합니다. 팔다리의 근육, 삼키는 근육, 호흡기 근육 및 골격근 약화, 즉 근육 수축을 제어하는 ​​신경은 다양한 병인의 영향을 받아 근육에 "신호 명령"을 전달할 수 없으므로 근육이 임상 적으로 수축 기능을 잃습니다. 눈꺼풀 처짐, 디플로 피아, 사시, 표현 근육 및 저작 근육 약화, 무관심으로 나타남, 질식 할 수 없음, 등, 골수 근육 약화, 언어 단점, 혀 부족,식이 어려움, 기침 먹기, 사지 근육 약화.

5. 안구 근육 운동 약점 : 안구 근육 운동 이상증, 근력 약화, 보툴리누스 병, 소아 중증 근력 증, 진행성 근이영양증에 의해 유발되는 다양한 요인으로 인해.

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