피부 괴사

소개 피부 괴사는 피부의 홍반, 부종, 물집 및 피부 괴사, 및 진피 미세 혈관의 혈전증을 지칭한다. 재발 성 피부 괴사 성 호산 구성 혈관염은 전신적 적색 구진, 출혈성 구진, 혈관 부종, 뾰루지 플라크, 점막염, 치은염, 총 대머리 등이다. 때때로, 링 홍반, 부종 손상 및 물집이있는 피부 혈관염. 주요 가려움증. 전신 증상, 질병의 긴 경과, 만성 재발 과정이 없습니다. 일반적인 예후는 좋습니다.

원인

(1) 질병의 원인

이 질병의 원인은 명확하지 않습니다.

(2) 병인

병인은 아직 명확하지 않습니다. 호산구가 혈관 내피 세포에 부착되는 것을 고려하면, 부착 분자의 존재는 호산구를 지속적으로 보충 할 수있다. 호산구는 인테그린 후기 활성 항원 타입 4 (VLA-4) 및 세포 간 접착 분자 타입 1 (ICAM-)을 통해 내피 세포에서 사이토 카인-유도 된 혈관 세포 부착 분자 타입 1 (VCAM-1)에 결합한다 1) 호산구를 내피 세포로 이동시키는 데 중요한 역할을한다. 호산구에 의한 류코트리엔, C4 및 혈소판 활성화 인자의 방출은 혈관 투과성을 증가시키고 과립 단백질의 방출을 통해 병리학 적 변화를 일으켜 히스타민 및 비만 세포 히스타민의 방출을 초래한다. 병리학은 주로 피부 혈관 괴사 성 혈관염입니다. 병리학은 벽에서 피브린 유사 괴사, 전체 진피에서의 호산구 침윤, 경증 또는 백혈구 단편화를 보여 주었다. 진피는 일반적으로 정상이며, 때때로 표피 또는 호산구 침윤에서 물집이 생깁니다.

간접 면역 형광법은 혈관벽 및 혈관 내부 및 외부에 침착 된 호산구로부터 유래 된 다수의 주요 염기성 단백질 및 신경 독소를 가지며, 진피, 특히 혈관 주위 세포 (비만 세포 트립신)에서 볼 수있다. 염색) 증가. 전자 현미경은 작은 혈관벽 및 내피 세포, 호산구 및 유리 호산구의 부착, 및 보이는 내피 세포에서 이상을 보여 주었다. 호산구는 세포질 과립 및 소기관을 잃는 것으로 보일 수 있으며, 핵의 염색질은 용해된다. 비정상적인 내피 세포는 핵 비대증, 세포 팽창, 미토콘드리아 파괴 및 세포막 파열을 갖는다. 콜라겐 다발 사이에는 변성 된 호산구와 유리 입자가 있습니다. 면역 퍼 옥시 다제 염색은 VCAM-1이 작은 혈관 내피 세포에 침착되었고 VLA-4 양성 큰 호산구가 부착되었음을 나타내었다. VCAM-1의 표면 피부 침범은 강력하게 긍정적입니다.

확인

관련 검사

백혈구 수 혈소판 수 (PLT) 피부 병변 한천 확산 테스트 박테리아 감염 면역 분석

발진은 전신적 적색 구진, 출혈성 구진, 혈관 부종, 뾰루지 플라크, 점막염, 치은염 및 총 대머리로 특징 지어집니다. 때때로 링 홍반, 부종 손상 및 물집. 주요 가려움증. 전신 증상, 질병의 긴 경과, 만성 재발 과정이 없습니다.

임상 증상, 실험실 테스트, 조직 생검 특징을 진단 할 수 있습니다.

호산구의 절대 수는 증가하여 (1.4 ~ 6.2) × 10 / L, 적혈구 침강 속도, 혈청 주요 단백질 (MBP) 증가 (<600μg / L), IgE, IgA, IgG 증가, 혈청 단백질 전기 영동 그리고 감마 글로불린이 증가했습니다. 호산구는 환자의 혈청에서 생존을 연장시켰다.

차별 진단

확인해야 할 사람들은 포진과 같은 피부염, 호산구 증가증, 웰스 증후군, 호산구 증가증이있는 발작성 혈관 부종 및 다형성 임신 발진이 있습니다. 위의 질병에는 임상 적으로 출혈성 구진이 없으며 병리학에 큰 차이가 있으므로 구별하기가 어렵지 않습니다. 임상 적으로 천식, 중소형 혈관의 호산구 혈관염 또는 육아 종성 혈관염의 조직 병리학 및 백혈구 세포 단편화의 존재 또는 부재와 관련이있는 Churg-Strauss 증후군을 확인할 수 있습니다.

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