피부의 과신전

소개 피부 고탄성 증후군으로도 알려진 엘러-댄 로스 증후군 (Ehler-Danlos syndrome)은 선천성 결합 조직 결함 질환으로, 과도한 피부 탄력, 피부 및 혈관 약화 및 관절 이동성을 특징으로합니다.

원인

종종 가족력이있는 여성보다 남성이 상 염색체 우성이지만 열성 유전을 특징으로합니다.

확인

관련 검사

피부 곰팡이 현미경 혈액 일상 병변

징후 :

과도한 피부 탄력은 피부가 위로 당겨질 때 고무 밴드가 바깥쪽으로 뻗어 15cm 이상으로 당겨져 풀린 후 회복되는 것처럼 보입니다.

피부 혈관의 취약성, 경미한 피부 상처는 물고기와 같은 균열을 일으킬 수 있으며, 혈종 또는 피하 출혈을 유발할 수 있으며, 소수의 환자는 위장관 벽 병변, 반복되는 위장관 출혈 또는 천공으로 인한 자발적 파열과 관련이 있으며 식도 발생할 수 있습니다 위장관 출혈이 심할 때 사망 할 수 있습니다.

차별 진단

1. 피부 이완 : 피부 및 관절의 과도한 스트레칭없이 피부가 느슨하고 주름 져 있습니다.

2. 튜너 증후군 : 피부 관절 이완을 보여 주지만 목 가래, 피그 미적 유치 및 성 이형성증.

3. Marfan 증후군 : 관절의 과도한 관절 스트레칭과 탈구, 눈 및 심혈관 이상, 눈에 보이는 거미줄이있을 수 있습니다.

과도한 피부 탄력은 피부가 위로 당겨질 때 고무 밴드가 바깥쪽으로 뻗어 15cm 이상으로 당겨져 풀린 후 회복되는 것처럼 보입니다. 피부 혈관의 취약성, 경미한 피부 상처는 물고기와 같은 균열을 일으킬 수 있으며, 혈종 또는 피하 출혈을 유발할 수 있으며, 소수의 환자는 위장관 벽 병변, 반복되는 위장관 출혈 또는 천공으로 인한 자발적 파열과 관련이 있으며 식도 발생할 수 있습니다 위장관 출혈이 심할 때 사망 할 수 있습니다.

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