피부 혈색소증

소개 헤 모시 드린은 철 갈색 안료를 함유 한 불안정한 페리틴 중합체이다. 혈관 내 용혈은 신장에 의해 배출되는 과량의 유리 헤모글로빈을 생성하여 헤모글로빈 뇨를 생성하며,이 중 일부는 신장 관상피 세포에 의해 재 흡수 및 분해되어 헤 모시 드린을 생성합니다. 세포 흘림은 소변에서 배설되어 헤 모시 드린을 형성하는데, 이는 확산 성 폐포 출혈 및 2 차 철 결핍 성 빈혈이 특징입니다. 다른 장기는 관여하지 않습니다. 폐 모세 혈관의 반복적 인 출혈로 인해, 배출 된 혈액이 용혈되어 글로빈이 부분적으로 흡수되고 헤 모시 드린이 폐에 침착되어 반응합니다.

원인

두 가지 주요 추측이 있습니다.

1 일차 폐포 상피의 비정상적인 발달 및 기능 장애로 인한 발달 결함, 혈관의 기계적 안정성 또는 폐의 탄성 섬유 발달의 결함이 있지만 조직 학적 검사로는 확인할 수 없었습니다.

2는 면역 반응에 의해 발생합니다. 환자의 폐에 비만 세포가 축적 될 수 있고, 망상 내피 시스템에서 혈장 세포가 증가하고, 환자 1/8에서 1/5의 호산구 증가증이 있으며, 몇몇 경우에는 다른 면역 질환이있을 수 있습니다. 폐 조 혈증이 확인되었거나 폐에 걸렸을 수있는 일부 영아는 우유로 피부 검사를 받았고 혈청 우유 프리시피 틴에 양성 반응을 보였으며, 우유에서 물러 나면 증상이 사라집니다. 그러나 폐 hemosiderosis가있는 것으로 확인 된 일부 어린이는 부정적인 반응을 보입니다.

확인

관련 검사

지연된 피부 알레르기 성 폐포 가스 동맥 산소 분압 차이에 대한 객담 현미경

징후 :

이 질병은 어린이에서 더 흔하며, 주로 1 세에서 7 세 사이, 15 세 이상 15 %이며, 남성 대 여성의 비율은 2 : 1이며, 명백한 가족력은 없습니다. 증상은 폐내 출혈의 정도에 달려 있습니다. 경증 지속성 만성 출혈은 마른 기침, 피로, 창백한 피부, 체중 감소 및 심지어 클럽 활동을 할 수 있습니다. 급성 출혈 중에 가래의 혈액, 객혈, 저열, 흉통 등이 발생할 수 있습니다. 후기 단계에서는 호흡이 어려울 수 있으며 심장 기능이 부족할 수도 있습니다. 급성기 및 이차 감염에서 명백한 습식 레일이있을 수 있습니다. 대변 ​​잠혈은 양성입니다.

X-ray는 폐의 중간 부분과 아래쪽 부분에 그림자가 융합 된 것으로 나타 났으며, 폐출혈이 중단 된 후 몇 주 내에 그림자가 개선되었습니다. 지속적인 중등도 출혈이있는 환자의 경우 폐의 병변이 군집 일 수 있습니다.

차별 진단

피부 및 점막 색소 반점 : 피부 및 점막 반점은 다중 위장 폴립 증후군의 증상입니다. 다중 위장 폴립 증후군은 소화관 (젊은 이형성 또는 염증성 폴립의 경우), 비정상 외배엽 및 심한 간헐적 설사, 복통, 사지에 여러 폴립이 발생 함을 나타냅니다. 무감각 및 따끔 거림과 같은 위장관 및 신경 증상의 증후군 그룹.

피부 색소 침착은 청동입니다 : 소금 유발 신장염은 전형적인 임상 증상, 다뇨증 및 야뇨증, 피부 색소 침착은 청동 등입니다. 가시 증후군으로도 알려진 소금 손실 신장염은 현재 심각한 신장 그룹으로 간주됩니다. 소금의 성 손실은 성으로 특징 지어지는 특별한 유형의 특정 신장 질환입니다.

피부 색소 침착 : 피부의 색은 피부 모세 혈관의 멜라닌 (갈색), 카로틴 (노란색), 산화 된 헤모글로빈 (빨간색) 및 정맥의 감소 된 헤모글로빈 (파란색)에 의해 결정됩니다. 중요합니다. 피부색의 인종적, 개체 적 차이 외에도, 정상적인 사람들은 종종 노출 된 부분, 주름 및 문지른 부분에 생리적 색소 침착이 있으므로, 피부색의 변화는 환자 주변의 피부와 영향을받는 부분과 비교되어야합니다. 색상 심도에서만 판단해서는 안됩니다.

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