낮은 신진 대사

소개 두개 인두종이있는 남성 환자에서 퇴행성 성욕, 저혈압, 낮은 신진 대사 (최대 35 %) 및 기타 임상 증상이있는 두개 인두종의 잔류 편평 상피 세포는 두개 인두종의 기원이 될 수 있습니다.

원인

원인이 불분명하다. 소인이 될 수있는 요인은 유전 적 요인, 물리적, 화학적 요인 및 생물학적 요인입니다. 임상 증상은 주로 두개 내압, 양안 시력 상실, 시야 결손, 내분비 기능 장애 및 시상 하부 증상으로 증가되었다. 외과 치료가 가장 먼저 선택되며 나이가 젊을수록 완전 절단이 쉬워지고 합병증이 줄어 조기 진단과 조기 치료가 핵심입니다. 이 질병은 성장이 느린 선천성 질환입니다. 정상적인 배아 발달 동안, Rathke의 캡슐을 원래 구강에 연결하는 길쭉한 튜브는 두개 인두종이며, 배아가 발달함에 따라 점차 사라집니다. 퇴행성 두개 인두종의 Rathke sac의 전벽, 전두엽 결절 및 잔여 편평 상피 세포의 잔류 부분은 두개 인두종의 발생의 기원 일 수 있습니다. 따라서 두개 인두종은 인두, 쐐기 모양의 부비동, 안장, 안장 및 세 번째 심실에서 발생할 수 있으며 일부는 후부 포자를 침범 할 수 있습니다.

대부분의 두개 인두종은 깔대기 근처의 두개 협측 튜브에있는 잔류 편평 상피 세포에서 유래하므로 종양이 안장에 위치하여 소위 "중철 모양"두개 인두종이 형성됩니다. 소수의 종양은 중간의 잔여 세포에서 유래합니다. 종양은 안장에 위치하고 소위 "안장 모양의"두개 인두종을 형성합니다. 두개 인두종의 일부는 안장과 안장에서 발견되며 종양은 아령 모양입니다.

확인

관련 검사

뇌 혈관 조영술의 뇌 CT 검사

두개 인두종은 모든 연령대에서 볼 수 있지만 6 세에서 14 세 사이에 가장 흔합니다. 대부분의 뇌 인두종이 간헐적으로 자라기 때문에 종양의 전반적인 성장이 느리고 증상이 느리게 진행됩니다 소수의 뇌 인두종이 빠르게 자라며 질병이 빠르게 진행됩니다. 임상 증상에는 다음과 같은 측면이 포함됩니다 : 심실 간극 막힘으로 인한 종양 점유 효과 및 높은 두개 내 압력; 종양 억압 및 시신경, 시신경으로 인한 시각 장애; 종양 압박 시상 하부 및 뇌하수체 유발 시상 하부 뇌하수체 기능 장애 종양은 뇌 조직으로 인한 다른 신경계 및 정신과 적 증상을 침범합니다. 다섯 가지 주요 측면이 있습니다.

1. 두개 내압 증가

두개 인두종의 부피는 크며 두개 내 공간 점유 병변으로 질량 효과를 통해 두개 내압을 직접 증가시킬 수 있습니다. 두개 인두종은 또한 세 번째 심실을 압박하고 심실 간극을 차단하며 두개 내압을 증가시킬 수 있으며, 이는 두개 내압의 주요 원인이 될 수 있습니다. 두개 내압 증가의 증상은 소아에서 더 흔하며 가장 흔한 증상은 두통이며, 아침에 비해 구토, 이명, 현기증, 광 공포증, 시신경 부종, 신경 마비 등을 동반하여 가볍거나 심할 수 있습니다. , 얼굴 홍조, 발한 및 기타 자율 기능 장애 증상. 두통의 대부분은 객담 뒤에 위치하고 있지만 목과 등으로 확산되고 발산됩니다.

아이의 봉합사가 닫히기 전에 봉합사가 분리되고 머리 둘레가 커지고 저격수가 깨지 며 두피 정맥이 화를냅니다. 두개 내 고혈압을 유발하는 환자의 대부분은 더 큰 낭종이며, 종양은 세 번째 심실을 압박합니다. 심실 간극을 차단하면 폐쇄성 뇌수종이 발생할 수 있습니다. 낭종 내부의 압력은 자체적으로 변할 수 있기 때문에 때로는 두개 내 고혈압의 증상이 자동으로 완화됩니다. 때때로, 종양 내 낭종 파열, 낭종 액이 지주막 하 공간으로 흘러 들어 화학 뇌막염 및 거미 막염을 유발할 수 있으며, 갑작스런 심한 두통, 구토, 목 저항성, 수막 자극과 같은 수막 자극과 함께 나타나는 뇌척수액 백혈구 증가증, 발열 등 고급 두개 내 고혈압은 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

2. 시신경 압박 성능

그것은 비전, 시야 변화 및 안저 변화로 나타납니다. 안장 형 종양은 비정형 성장 방향으로 인해 다른 압축 지점을 가지므로 시야 결함이 매우 가변적이므로 사분면 결함, 혈뇨, 어두운 점 등이 될 수 있습니다. 종양 압박은 시야 결손을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 양측은 혈뇨가 있습니다. 예를 들어, 하부 사분면의 하부 사분면을 참조하십시오. 이는 압축이 위에서 아래로 있으며 양쪽의 손상 정도가 일치하지 않을 수 있음을 나타냅니다. 종양이 광선의 한쪽 만 압박하면 동종 혈뇨가 발생합니다. 종양이 심하게 억압되면 일차 시신 위축이 발생할 수 있으며, 종양이 세 번째 심실을 침범하여 뇌수종을 유발하고 두개 내압을 증가 시키면 이차 시신 위축이 발생할 수 있습니다. 눈의 운동 신경이 영향을 받아 디플로 피아와 같은 증상을 일으킬 수 있습니다. 안장 내 종양은 아래에서 위로 압축되고, 시야 결함은 뇌하수체 종양의 것과 동일하며 시력 손실은 시신경 위축과 관련이 있습니다. 때때로 시력 교합과 혈액 순환 장애의 교차점에서 출혈 경색으로 실명이 발생할 수 있습니다. 시신경 위축증이있는 사람에게는 시신경 부종이 드물다. 포스터 케네디 증후군은 종양이 한쪽으로 자랄 때 생성 될 수 있습니다. 어린이는 심하게 손상 될 때까지 초기 시야 결함에주의를 기울이지 않습니다.

3. 시상 하부 증상

시상 하부 및 뇌하수체의 두개 인두종 압박은 또한 다양한 내분비 및 대사 장애 및 시상 하부 기능 장애를 유발할 수 있습니다 : 좌상 핵 또는 신경 갑상선의 종양 파괴, 당뇨병 비 뇨증, 약 20 %의 발병; 시상 하부 종양 침습 갈증 센터는 환자에게 다발성 경화증 및 다발성 증 또는 갈증을 유발할 수 있습니다; 종양 침습 및 포만감 센터는 다식증 또는 신경성 식욕 부진을 유발할 수 있습니다. 뇌하수체의 침습은 뇌하수체 손상, 시상 하부 TRH, CRH, GnRH 뉴런의 종양 파괴가 TSH, ACTH 및 성선 자극 호르몬 결핍을 유발할 수 있습니다. 종양 손상 및 시상 하부 억제 뉴런은 뇌하수체 기능을 유발할 수 있습니다 갑상선 기능 항진증, 성적인 전조증의 흔한 증상, 비대증, 피부 색소 침착의 심화, 고 코르티솔 증 등; 일부 환자는 비만, 혼수 상태, 정신 장애, 혈관 운동 장애 및 기타 증상이 있습니다.

(1) 비만 생식 능력 상실 증후군 : 시상 하부의 결절 관리 기능 및 생식 전 뇌하수체의 성선 자극 호르몬; 깔대기 및 회색 결절은 지방 대사와 관련이 있습니다. 위에서 언급 한 부분의 압박과 파괴는 비만, 어린이의 미성숙 기관, 성인의 성적 욕망의 소멸, 폐경기, 수유 장애 및 이차 성적인 특성의 소실을 유발할 수 있습니다.

(2) 비정상적인 체온 조절 : 후방 시상 하부의 임상 손상은 체온이 낮고 (35 ~ 36 ° C), 소수의 환자가 오한이있을 수 있습니다. 시상 하부는 중앙 고열 (39 ~ 40 ° C)을 유발할 수 있습니다 ).

(3) 당뇨병 insipidus : 하루에 수천 밀리리터 또는 심지어 10,000 ml까지 도달 할 수있는 소변량의 증가를 보여 주므로 많은 양의 식수를 이용할 수 있으며 밤에는 아이들이 쉽게 트램폴린을 이용할 수 있습니다. 당뇨병 insipidus의 원인은 supraoptic nucleus, paraventricular nucleus, hypothalamic-pituitary tract 또는 neurohypophysis에서 vasopressin (ADH) 분비의 감소 또는 결핍이지만, polyuria는 뇌하수체와 같은 ACTH의 정상적인 분비와 관련이 있습니다 ACTH 분비가 손상되면 소변이 붕괴되지 않습니다. 시상 하부 갈증 센터와 동시에 파괴로 인해 갈증 감염 증후군으로 당뇨가 발생할 수 있지만, 환자는 당뇨병이 무너지고 혈장 투과성이 높지만 갈증은 없습니다. 음주 금지의 경우 삼투압이 약간 상승 또는 상승하지 않으며, 혈액량이 감소하고, 고 나트륨 혈증이 발생합니다. 환자는 두통, 빈맥, 과민성, 혼동, 마비 및 심지어 혼수 상태에이를 수 있으며 때로는 발작성 저혈압을 유발할 수 있습니다.

(4) 무기력 : 고급 사례에서 볼 때, 빛은 여전히 ​​깨어날 수 있으며, 무거운 사람들은 하루 종일 잠을 잔다.

(5) 정신 증상 : 시상 하부-마진 시스템 또는 시상 하부 전두엽 손상과 관련된 건망증, 부주의, 허구 등과 같은 성인에서 더 흔합니다.

(6) 폭식증 또는 식사 거부 : 시상 하부 핵의 천공성 핵에는 폭식증 (환자 비만)이있을 수 있으며 심실 성 핵의 식에는 식욕 부진 또는 거부 (환자 낭비)가있을 수 있습니다. 임상 적으로 덜 보입니다.

(7) 하이퍼 프로락틴 (PRL) : 소수의 경우, 종양은 시상 하부 또는 뇌하수체 줄기에 영향을 미쳐 프롤락틴 억제제 (PIF)의 분비 감소, 뇌하수체 전엽의 PRL 세포 분비 증가, 임상 적으로 생성 된 갤 랙터-폐경 증후군.

(8) 뇌하수체 호르몬 분비 손실 : 시상 하부는 GHRH, TRH, CRH 분비의 손실을 유발할 수 있으며 임상 증상은 성장 및 갑상선 및 부신 기능 장애에 영향을 줄 수 있습니다.

4. 뇌하수체 기능 장애 증상

뇌하수체 기능 장애는 뇌하수체 기능 이상, 특히 LH / FSH 및 GH 결핍에서 더 흔합니다. 아동의 약 50 %가 성장을 지연 시켰으며, 약 10 %는 성 이형성증으로 눈에 띄는 키가 작습니다. 성인 환자에서 GH 결핍의 성과는 눈에 띄지 않지만 성기능 장애의 30 % 이상이 있습니다. 불충분 한 TSH로 인한 이차 갑상선 기능 항진증은 환자의 약 4 분의 1에서 보이며, 불충분 한 ACTH로 인한 이차 부신 기능 부전은 드문 일이 아닙니다.

소아에서 뇌하수체 기능 장애의 초기 증상은 생리 학적 지체, 단신, 얇음, 피로, 피로, 활동 감소, 부드럽고 창백한 피부, 황색 안색, 주름, 노년처럼 보입니다. 치아와 뼈의 발달이 멈추고, 뼈가 관절을 통일 시키거나 지연시키지 않으며, 성기는 유아 형이며, 이차적 인 성적인 특징은 없으며, 고환 증후군이없는 것도 있습니다. 일부는 차갑고 가벼운 점액 부종, 저혈압, 심지어 시몬 드 악액질을 경험할 수 있습니다. 성인 여성은 월경 장애 또는 폐경기, 불임 및 조기 노화가 있습니다. 남성은 성욕, 탈모, 저혈압, 신진 대사를 줄였습니다 (최대 35 %).

5. 인접 증상

측면으로 자라거나 천골 잎을 침범하는 등 종양이 자랄 수있어 측두엽 간질이 발생할 수 있습니다. 종양은 아래쪽으로 확장되어 뇌와 발을 침범하여 경련성 편마비를 유발할 수 있으며 뇌의 인성 상태로 진행될 수 있습니다. 일부 환자는 기억 상실 또는 상실, 정서적 무관심, 심한 혼란 또는 치매로 나타나는 정신 장애가있을 수 있습니다. 안장의 성장과 같은 해면 동 부비동 증후군을 생성하여 뇌신경 장애에 III, IV, VI를 유발할 수 있습니다. 척추 동 부비동, 골수 부비동 성장은 코피, 뇌척수액 비염 등을 유발할 수 있습니다. 기억 상실, 빈약 한 방향성, 자신을 돌보지 못하는 능력, 간질, 후각 장애 등의 정신 증상을 유발할 수 있습니다. 두개 중반까지의 성장은 측두엽 간질 및 환상, 환상과 같은 일시적 증상을 유발할 수 있습니다. 거꾸로 성장하면 소뇌 증상을 유발하는 두개골 에까지 뇌간 증상이 나타납니다. 후각 및 안면 마비의 손실을 특징으로하는 후각 및 안면 신경에 의해 소수의 환자가 또한 영향을받을 수있다.

상기 증상은 소아 및 청소년 환자와 성인 환자에서 약간 다르며, 첫 증상은 두개 내 고혈압에서 더 흔하고, 후자는 시신경 압박에서 더 흔합니다. 모든 환자는 내분비 변화가있을 수 있지만 성인은 이전

실험실 검사 :

뇌하수체 기능이 저하 된 환자에서 생식선 자극 호르몬과 성장 호르몬은 유의하게 감소하였고 갑상선 호르몬과 TSH는 감소하였으며 기초 대사량은 감소하였으며 포도당 내성은 종종 감소 하였다.

(2) 뇌척수액의 압력이 증가하고 백혈구 및 단백질의 수가 약간 증가 될 수 있습니다.

(3) 스컬 X 플랫 필름 : 안장 지역의 석회화, 셀라의 확대 및 파괴.

(4) CT 및 MRI 스캔

안장 부위에서 종양을 볼 수 있습니다.

(5) 뇌 혈관 조영술 : 안장에 종양을 보여줍니다.

높은 두개 내압, 신경 안과 및 시상 하부-뇌하수체 기능 장애와 같은 모든 연령의 환자는 두개 인두종의 가능성을 고려해야합니다. 위치, 임상 증상 및 보조 검사를 기반으로 두개 인두종을 진단하는 것은 어렵지 않습니다. 스턴트, 다식증, 비만, 생식기 이형성증과 같은 내분비 기능 장애가있는 모든 청소년과 어린이는 먼저 질병을 고려해야합니다. 안장 또는 안장 석회화가 있으면 진단에 더 도움이됩니다. 성인에게 성기능 장애 또는 두통, 시력 및 시각 장애가있는 경우이 질병도 고려해야합니다.

비정형 임상 증상과 경증 임상 증상이있는 소수의 환자는 진단하기 쉽지 않으며,이 질병의 경계를 개선하는 것이 중요합니다. 검사실 검사, CT 및 MRI를 통한 진단에는 큰 의미가 있으므로, 의심되는 경우 진단이 지연되지 않도록 적절한 시간 내에 검사를 실시해야합니다.

차별 진단

저 대사의 감별 진단 :

1, 전신 신진 대사가 낮습니다 : 주요 증상은 전신 신진 대사 속도가 느려진다는 것입니다. 내분비 및 신진 대사 질환의 전신 증상입니다. 내분비 및 대사 질환에서 조직 특이성 및 기관 특이성의 결여. 내분비선에 의해 분비되는 호르몬은 혈액 순환에 들어가서 신체의 다양한 기관과 조직에 도달 할 때 생리 학적 효과를 발휘합니다. 호르몬은 여러 부위에서 작용할 수 있으며 여러 호르몬은 같은 장기 조직에서도 작용할 수 있습니다. 따라서 특정 내분비선 기능 장애의 임상 증상은이 시스템과 관련된보다 일반적인 증상이있는 다른 시스템과 달리 신체 전체에 여러 시스템과 기관이 관련됩니다.

2, 포도당 대사 장애 : 포도당, 과당, 갈락토스 및 기타 대사 호르몬의 조절 또는 효소 구조, 기능, 농도 이상 또는 조직 및 기관의 병리학 적 변화.

3, 물과 소금 대사 장애 : 물과 무기 염 (전해질)은 신체의 중요한 구성 요소이지만 체액의 중요한 구성 요소입니다. 체액은 세포 수명 활동의 내부 환경이며, 일정한 용량, 삼투압, pH 및 적절한 이온 농도는 세포의 정상적인 신진 대사를 보장하는 데 중요한 역할을합니다. 예를 들어, 저산소 수 부족은 물과 나트륨의 동시 손실이지만 물 부족은 나트륨 손실보다 적습니다. 이 상황은 물과 무기 염의 대사 불균형입니다.

4. 골대사 감소 : 칼슘 및 인과 같은 대사 장애에 의해 직간접 적으로 발생하는 전신 골 질환이지만 신체의 특정 부분에서 골 변화로 강조 될 수도 있습니다. 뼈 대사 질환은 주로 골 형성과 골 흡수 사이의 전이 장애 또는 이상으로 나타납니다. 뼈 형성 또는 뼈의 흡수가 감소 또는 증가 될 수 있고, 뼈 매트릭스 형성이 부족하거나 증가 될 수 있으며, 광물 화가 부족하거나, 불충분하거나 과도하게 침착 될 수 있으며, 결과적으로 뼈가 느슨해 지거나 연화되거나 경화되거나 과도하게 석회화 될 수 있습니다. 두 가지 이상의 공연.

두개 인두종은 모든 연령대에서 볼 수 있지만 6 세에서 14 세 사이에 가장 흔합니다. 대부분의 뇌 인두종이 간헐적으로 자라기 때문에 종양의 전반적인 성장이 느리고 증상이 느리게 진행됩니다 소수의 뇌 인두종이 빠르게 자라며 질병이 빠르게 진행됩니다. 임상 증상에는 다음과 같은 측면이 포함됩니다 : 심실 간극 막힘으로 인한 종양 점유 효과 및 높은 두개 내 압력; 종양 억압 및 시신경, 시신경으로 인한 시각 장애; 종양 압박 시상 하부 및 뇌하수체 유발 시상 하부 뇌하수체 기능 장애 종양은 뇌 조직으로 인한 다른 신경계 및 정신과 적 증상을 침범합니다. 다섯 가지 주요 측면이 있습니다.

1. 두개 내압 증가 : 두개 인두종의 양이 더 크며 두개 내 공간 점유 병변 으로서는 매스 효과를 통해 두개 내압을 직접 증가시킬 수 있습니다. 두개 인두종은 또한 세 번째 심실을 압박하고 심실 간극을 차단하며 두개 내압을 증가시킬 수 있으며, 이는 두개 내압의 주요 원인이 될 수 있습니다. 두개 내압 증가의 증상은 소아에서 더 흔하며 가장 흔한 증상은 두통이며, 아침에 비해 구토, 이명, 현기증, 광 공포증, 시신경 부종, 신경 마비 등을 동반하여 가볍거나 심할 수 있습니다. , 얼굴 홍조, 발한 및 기타 자율 기능 장애 증상. 두통의 대부분은 객담 뒤에 위치하고 있지만 목과 등으로 확산되고 발산됩니다.

아이의 봉합사가 닫히기 전에 봉합사가 분리되고 머리 둘레가 커지고 저격수가 깨지 며 두피 정맥이 화를냅니다. 두개 내 고혈압을 유발하는 환자의 대부분은 더 큰 낭종이며, 종양은 세 번째 심실을 압박합니다. 심실 간극을 차단하면 폐쇄성 뇌수종이 발생할 수 있습니다. 낭종 내부의 압력은 자체적으로 변할 수 있기 때문에 때로는 두개 내 고혈압의 증상이 자동으로 완화됩니다. 때때로, 종양 내 낭종 파열, 낭종 액이 지주막 하 공간으로 흘러 들어 화학 뇌막염 및 거미 막염을 유발할 수 있으며, 갑작스런 심한 두통, 구토, 목 저항성, 수막 자극과 같은 수막 자극과 함께 나타나는 뇌척수액 백혈구 증가증, 발열 등 고급 두개 내 고혈압은 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

2. 시신경 압박 성능

그것은 비전, 시야 변화 및 안저 변화로 나타납니다. 안장 형 종양은 비정형 성장 방향으로 인해 다른 압축 지점을 가지므로 시야 결함이 매우 가변적이므로 사분면 결함, 혈뇨, 어두운 점 등이 될 수 있습니다. 종양 압박은 시야 결손을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 양측은 혈뇨가 있습니다. 예를 들어, 하부 사분면의 하부 사분면을 참조하십시오. 이는 압축이 위에서 아래로 있으며 양쪽의 손상 정도가 일치하지 않을 수 있음을 나타냅니다. 종양이 광선의 한쪽 만 압박하면 동종 혈뇨가 발생합니다. 종양이 심하게 억압되면 일차 시신 위축이 발생할 수 있으며, 종양이 세 번째 심실을 침범하여 뇌수종을 유발하고 두개 내압을 증가 시키면 이차 시신 위축이 발생할 수 있습니다. 눈의 운동 신경이 영향을 받아 디플로 피아와 같은 증상을 일으킬 수 있습니다. 안장 내 종양은 아래에서 위로 압축되고, 시야 결함은 뇌하수체 종양의 것과 동일하며 시력 손실은 시신경 위축과 관련이 있습니다. 때때로 시력 교합과 혈액 순환 장애의 교차점에서 출혈 경색으로 실명이 발생할 수 있습니다. 시신경 위축증이있는 사람에게는 시신경 부종이 드물다. 포스터 케네디 증후군은 종양이 한쪽으로 자랄 때 생성 될 수 있습니다. 어린이는 심하게 손상 될 때까지 초기 시야 결함에주의를 기울이지 않습니다.

3. 시상 하부 증상

시상 하부 및 뇌하수체의 두개 인두종 압박은 또한 다양한 내분비 및 대사 장애 및 시상 하부 기능 장애를 유발할 수 있습니다 : 좌상 핵 또는 신경 갑상선의 종양 파괴, 당뇨병 비 뇨증, 약 20 %의 발병; 시상 하부 종양 침습 갈증 센터는 환자에게 다발성 경화증 및 다발성 증 또는 갈증을 유발할 수 있습니다; 종양 침습 및 포만감 센터는 다식증 또는 식욕 부진을 유발할 수 있습니다; 종양 침습 및 온도 조절 센터는 열을 유발할 수 있습니다; 뇌하수체의 침습은 뇌하수체 손상, 시상 하부 TRH, CRH, GnRH 뉴런의 종양 파괴가 TSH, ACTH 및 성선 자극 호르몬 결핍을 유발할 수 있습니다. 종양 손상 및 시상 하부 억제 뉴런은 뇌하수체 기능을 유발할 수 있습니다 갑상선 기능 항진증, 성적인 전조증의 흔한 증상, 비대증, 피부 색소 침착의 심화, 고 코르티솔 증 등; 일부 환자는 비만, 혼수 상태, 정신 장애, 혈관 운동 장애 및 기타 증상이 있습니다.

(1) 비만 생식 능력 상실 증후군 : 시상 하부의 결절 관리 기능 및 생식 전 뇌하수체의 성선 자극 호르몬; 깔대기 및 회색 결절은 지방 대사와 관련이 있습니다. 위에서 언급 한 부분의 압박과 파괴는 비만, 어린이의 미성숙 기관, 성인의 성적 욕망의 소멸, 폐경기, 수유 장애 및 이차 성적인 특성의 소실을 유발할 수 있습니다.

(2) 비정상적인 체온 조절 : 후방 시상 하부의 임상 손상은 체온이 낮고 (35 ~ 36 ° C), 소수의 환자가 오한이있을 수 있습니다. 시상 하부는 중앙 고열 (39 ~ 40 ° C)을 유발할 수 있습니다 ).

(3) 당뇨병 insipidus : 하루에 수천 밀리리터 또는 심지어 10,000 ml까지 도달 할 수있는 소변량의 증가를 보여 주므로 많은 양의 식수를 이용할 수 있으며 밤에는 아이들이 쉽게 트램폴린을 이용할 수 있습니다. 당뇨병 insipidus의 원인은 supraoptic nucleus, paraventricular nucleus, hypothalamic-pituitary tract 또는 neurohypophysis에서 vasopressin (ADH) 분비의 감소 또는 결핍이지만, polyuria는 뇌하수체와 같은 ACTH의 정상적인 분비와 관련이 있습니다 ACTH 분비가 손상되면 소변이 붕괴되지 않습니다. 시상 하부 갈증 센터와 동시에 파괴로 인해 갈증 감염 증후군으로 당뇨가 발생할 수 있지만, 환자는 당뇨병이 무너지고 혈장 투과성이 높지만 갈증은 없습니다. 음주 금지의 경우 삼투압이 약간 상승 또는 상승하지 않으며, 혈액량이 감소하고, 고 나트륨 혈증이 발생합니다. 환자는 두통, 빈맥, 과민성, 혼동, 마비 및 심지어 혼수 상태에이를 수 있으며 때로는 발작성 저혈압을 유발할 수 있습니다.

(4) 무기력 : 고급 사례에서 볼 때, 빛은 여전히 ​​깨어날 수 있으며, 무거운 사람들은 하루 종일 잠을 잔다.

(5) 정신 증상 : 시상 하부-마진 시스템 또는 시상 하부 전두엽 손상과 관련된 건망증, 부주의, 허구 등과 같은 성인에서 더 흔합니다.

(6) 폭식증 또는 식사 거부 : 시상 하부 핵의 천공성 핵에는 폭식증 (환자 비만)이있을 수 있으며 심실 성 핵의 식에는 식욕 부진 또는 거부 (환자 낭비)가있을 수 있습니다. 임상 적으로 덜 보입니다.

(7) 하이퍼 프로락틴 (PRL) : 소수의 경우, 종양은 시상 하부 또는 뇌하수체 줄기에 영향을 미쳐 프롤락틴 억제제 (PIF)의 분비 감소, 뇌하수체 전엽의 PRL 세포 분비 증가, 임상 적으로 생성 된 갤 랙터-폐경 증후군.

(8) 뇌하수체 호르몬 분비 손실 : 시상 하부는 GHRH, TRH, CRH 분비의 손실을 유발할 수 있으며 임상 증상은 성장 및 갑상선 및 부신 기능 장애에 영향을 줄 수 있습니다.

4. 뇌하수체 기능 장애 증상

뇌하수체 기능 장애는 뇌하수체 기능 이상, 특히 LH / FSH 및 GH 결핍에서 더 흔합니다. 아동의 약 50 %가 성장을 지연 시켰으며, 약 10 %는 성 이형성증으로 눈에 띄는 키가 작습니다. 성인 환자에서 GH 결핍의 성과는 눈에 띄지 않지만 성기능 장애의 30 % 이상이 있습니다. 불충분 한 TSH로 인한 이차 갑상선 기능 항진증은 환자의 약 4 분의 1에서 관찰되며 불충분 한 ACTH로 인한 이차 부신 기능 부전은 드문 일이 아닙니다.

소아에서 뇌하수체 기능 장애의 초기 증상은 생리 학적 지체, 단신, 얇음, 피로, 피로, 활동 감소, 부드럽고 창백한 피부, 황색 안색, 주름, 노년처럼 보입니다. 치아와 뼈의 발달이 멈추고, 뼈가 관절을 통일 시키거나 지연시키지 않으며, 성기는 유아 형이며, 이차적 인 성적인 특징은 없으며, 고환 증후군이없는 것도 있습니다. 일부는 차갑고 가벼운 점액 부종, 저혈압, 심지어 시몬 드 악액질을 경험할 수 있습니다. 성인 여성은 월경 장애 또는 폐경기, 불임 및 조기 노화가 있습니다. 남성은 성욕, 탈모, 저혈압, 신진 대사를 줄였습니다 (최대 35 %).

5. 인접 증상

측면으로 자라거나 천골 잎을 침범하는 등 종양이 자랄 수있어 측두엽 간질이 발생할 수 있습니다. 종양은 아래쪽으로 확장되어 뇌와 발을 침범하여 경련성 편마비를 유발할 수 있으며 뇌의 인성 상태로 진행될 수 있습니다. 일부 환자는 기억 상실 또는 상실, 정서적 무관심, 심한 혼란 또는 치매로 나타나는 정신 장애가있을 수 있습니다. 안장의 성장과 같은 해면 부비동 증후군을 유발하여 뇌신경 장애에 III, IV, VI를 유발할 수 있습니다. 기억 상실, 빈약 한 방향성, 자신을 돌보지 못하는 능력, 간질, 후각 장애 등의 정신 증상을 유발할 수 있습니다. 두개 중반까지의 성장은 측두엽 간질 및 환상, 환상과 같은 일시적 증상을 유발할 수 있습니다. 거꾸로 성장하면 소뇌 증상을 유발하는 두개골 에까지 뇌간 증상이 나타납니다. 후각 및 안면 마비의 손실을 특징으로하는 후각 및 안면 신경에 의해 소수의 환자가 또한 영향을받을 수있다.

상기 증상은 소아 및 청소년 환자와 성인 환자에서 약간 다르며, 첫 증상은 두개 내 고혈압에서 더 흔하고, 후자는 시신경 압박에서 더 흔합니다. 모든 환자는 내분비 변화가있을 수 있지만 성인은 이전

실험실 검사 :

(1) 뇌하수체 기능이 저하 된 환자의 경우 성선 자극 호르몬과 성장 호르몬이 크게 감소하고 갑상선 호르몬과 TSH가 감소했습니다. 기초 대사율이 감소했습니다. 포도당 내성이 종종 감소했습니다.

(2) 뇌척수액의 압력이 증가하고 백혈구 및 단백질의 수가 약간 증가 할 수 있습니다.

(3) 스컬 X 플랫 필름 : 안장 지역의 석회화, 셀라의 확대 및 파괴;

(D) CT, MRI 스캔 : 안장 부위의 눈에 보이는 종양.

(5) 뇌 혈관 조영술 : 안장에 종양을 보여줍니다.

높은 두개 내압, 신경 안과 및 시상 하부-뇌하수체 기능 장애와 같은 모든 연령의 환자는 두개 인두종의 가능성을 고려해야합니다. 위치, 임상 증상 및 보조 검사를 기반으로 두개 인두종을 진단하는 것은 어렵지 않습니다. 스턴트, 다식증, 비만, 생식기 이형성증과 같은 내분비 기능 장애가있는 모든 청소년과 어린이는 먼저 질병을 고려해야합니다. 안장 또는 안장 석회화가 있으면 진단에 더 도움이됩니다. 성인에게 성기능 장애 또는 두통, 시력 및 시각 장애가있는 경우이 질병도 고려해야합니다.

비정형 임상 증상과 경증 임상 증상이있는 소수의 환자는 진단하기 쉽지 않으며,이 질병의 경계를 개선하는 것이 중요합니다. 검사실 검사, CT 및 MRI를 통한 진단에는 큰 의미가 있으므로, 의심되는 경우 진단이 지연되지 않도록 적절한 시간 내에 검사를 실시해야합니다.

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