눈물, 타액, 땀 생성 감소 또는 결핍

소개 급성 총 자율 기능 장애는 어린이와 성인에게 더 흔하며, 시력이 흐릿하거나 빛과 조절에 대한 비정상적인 동공 반응, 큰 동공, 눈물, 타액 및 땀 분비 감소 또는 사라짐과 같은 자율 신경의 광범위하거나 불완전한 마비가 특징입니다. 비뇨기 체류, 발기 부전, 위장 기능 장애 (메스꺼움, 구토, 변비, 팽만감 또는 설사) 및 비정상적인 체온 조절. 이 증상의 원인은 불분명하며 현재 바이러스 감염 후이 질환이 비정상적인 면역 반응과 관련이 있다고 믿는 경향이 있습니다.

원인

(1) 질병의 원인

원인은 아직 명확하지 않습니다. 이 질환은 전염성 단핵구 균 및 이질 후에 발생하며, 일부 경우에는 엡스타인-바 바이러스의 항체 역가가 증가하는 것으로 밝혀졌습니다. 일부 사람들은이 질환이 신경성 바이러스 감염과 유사한자가 면역 자율 신경 병증이라고 생각하지만, 현재는 자율 신경절 또는 신경절 후 신경 섬유에 대한 비정상적인 면역 반응으로 간주됩니다.

(2) 병인

현재이 질병이 바이러스 감염 후 비정상 면역 반응과 관련이 있다고 믿는 경향이 있습니다.

1. 말초 신경자가 면역 기능 장애 : 국내외 달팽이관 신경 생검에 따르면,이 질환에서 미엘린 섬유 및 수초 섬유가 현저히 감소되어 축삭 변성이 동반되고 병변은 주로 작은 섬유에서 발생하며 염증성 탈수 초화 피복은 일관되게 수행되었다. 말초 신경 감각, 운동 이상증, 뇌척수액 단백질 정량적 증가, 정상 세포 수, 예후가있는 일부 환자. 따라서 일부 사람들은이 질병이 특별한 유형의 길랭 바레 증후군이라고 생각합니다.

2. 바이러스 감염 : 최근 몇 년 동안 특정 신경성 바이러스에 의한 자율 신경절 및 신경절 후 섬유의 직접적인 침입이이 질병을 일으키는 중요한 메커니즘 인 것으로 밝혀졌습니다. Besnard et al (2000)은 주요 증상으로 장폐색이있는 환자가 PCR에 의해 출혈 및 뇌척수액에서 EB 바이러스에 양성 반응을 보였으며, 소장 근육층, 장간막 림프절 및 위에서 RNA 프로브의 현장 하이브리드 화에 의해 추가로 검출되었다고보고했다. 엡스타인-바 바이러스학과.

질병의 병리학 적 변화 : 주로 말초 신경절 또는 신경절 후 교감 신경 및 부교감 신경의 기능에 직접 영향을 미치는 말초 또는 중추 자율 신경계에서 발생합니다. 그것은 뉴런의 소멸, 결절에서 콜라겐 섬유의 증식, 탈수 초화 및 축삭 변성을 특징으로한다. 경막 신경 생검은이 질환이 발병하는 동안 이상이 없지만, 수년간 발병 한 후에도 자율 신경 기능 장애가있는 환자는 여전히 존재하며, 회복되지 않은 신경 섬유의 수는 정상에 비해 증가하여 재생 변화를 동반 함을 알 수 있습니다.

확인

관련 검사

뇌파 검사, 눈물샘 영상, 눈물샘 검사, 눈물샘 검사

실험실 검사

뇌척수액 정기 검사에서 단백질 증가가 나타났습니다.

2. 기타 보조 검사

(1) X 선 검사에는 위장 근육 긴장 완화가 있습니다.

(2) 필로 카르 핀 피하 주사 시험의 발한 반응이 종종 약화됩니다.

(3) 점안액은 종종 2.5 % 메타 콜린 (아세틸 콜린)의 점안액에 의해 발생하지만 히스타민의 피내 주사는 정상입니다.

차별 진단

길랭-바레 증후군, 당뇨병 또는 알코올성 신경 병증, 가족 자율 기능 장애로 식별해야합니다.

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