아밀로이드의 심장 축적

소개 심근 기능 장애가 심근 조직에서 아밀로이드 단백질 침착에 의해 유발되는 질환.

원인

(1) 질병의 원인

임상 적으로, 그것은 일차 및 이차로 나뉩니다 : 그것은 결핵, 류마티스 관절염, 궤양 성 대장염, 만성 골수염, 만성 화농성 및 낭비성 질환에서 발생하거나 다발성 골수종에서 발생합니다. 이차 아밀로이드증; 위의 원인이 없다면, 이는 주로 유전과 관련된 일차 아밀로이드증입니다.

아밀로이드증은 조직에 당 단백질 특성을 갖는 다수의 섬유질 물질의 축적을 지칭하는 병리학 적 명사이며, 주요 단백질 성분은 면역 학적 경쇄 단백질 (AC), 비 면역 아밀로이드 (AA), 칼시토닌 유사 단백질이다. 노인성 아밀로이드증의 4 가지 유형의 혈장 전 단백질 (SA).

1. AC 유발 아밀로이드증

가장 흔한 임상 아밀로이드증의 경우, 면역 글로불린 분해 또는 합성 결함의 결함으로 인해 일차 및 전신 아밀로이드증에서 더 흔합니다. 이러한 아밀로이드는 비정상적으로 복제 된 베타 세포에 의해 분비되는데, 주로 심장, 혀, 위장관, 근육, 힘줄 및 피부를 포함합니다. 또한 간, 비장, 신장, 부신 및 갑상선에도 영향을 줄 수 있습니다.

2. AA 유발 아밀로이드증

임상 적으로 2 차 아밀로이드증으로 알려져 있으며, 종종 결핵, 류마티스 관절염, 궤양 성 대장염, 만성 골수염, 만성 화농성 질환 및 기타 만성 감염성 질환 또는 다발성 골수종으로 인해 발생합니다. 식균 세포는 혈청 AA 단백질을 식세포로 분해하여 분해시킨다. 주로 신장, 간, 비장 및 부신 및 기타 조직과 관련이 있습니다. 또한, 그것은 여전히 ​​심방 점액종 형성과 관련이 있습니다.

3. AEI- 유도 아밀로이드증은 골수 갑상선 암종에서 더 흔합니다.

4. SA, 심장, 췌장, 전립선 및 뇌의 아밀로이드증은 특히 노인에서 주요 영향을받는 부분이므로 종종 노인성 전신성 아밀로이드증이라고합니다.

(2) 병인

병인

(1) 전분-유사 퇴적물의 광학 현미경 (광학 현미경) : 경 미러-전분 퇴적물은 정 성적이지 않았고, 헤 마톡 실린 및 에오신 염색은 호산구가 있었고, 크리스탈 바이올렛, 콩고로 염색되었다 레드는 친화력이 있습니다. 특정 녹색 복굴절은 콩고 레드 스테인 표본의 편광 현미경으로 관찰하여 생성 할 수 있습니다.

(2) 전분-유사 퇴적물의 초 미세 구조 : 아밀로이드증의 전자 현미경 관찰은 두 가지 다른 형태의 성분을 갖는다 : 하나는 작은 섬유 성분이고 다른 하나는 오각형 물질이다 (P 성분이라고 함). 작은 섬유는 가지가없고 얇고 단단한 약 10 nm (100 Å)의 폭을 가지며, 측면 방향으로 배열되어 섬유를 형성한다. 모든 아밀로이드 유사 단백질은 β- 접힘 형태를 가지며, 이는 콩고 레드 염색 하에서 아밀로이드 침착의 녹색 복굴절 특성을 설명한다.

아밀로이드-유사 퇴적물의 P 성분은 중심 공동 주위에 5 개의 구형 서브 유닛에 의해 형성된 반죽-유사 구조이다. 직경은 8nm (80Å)이며 둘레는 4nm (40Å)입니다. 아밀로이드의 조성물은 면역 글로불린, 내분비, 노인성, 가족 성 및 미확인 일 수있다. 전신, 초점 또는 유전으로 나눌 수 있습니다. 유전성은 전신적이거나 초점 일 수 있으므로 획득됩니다.

2. 병리학

심실 비대, 아밀 로플 라스트는 심근 세포에 분산되어 영양 장애, 위축 또는 심근 세포가 아밀로이드 유사 물질로 완전히 대체됩니다. 전자 현미경은 아밀로이드 유사 섬유가 세포 외 공간에 느슨하게 분포되어 있고, 섬유가 세포로부터 불규칙하게 배열되어 있음을 보여 주며, 심근 세포에 근접한 섬유 및 세포막은 수직 또는 평행으로 배향되었다. 작은 관상 동맥 침범은 협심증을 유발할 수 있으며, 이는 심장 판막 침범 후 두꺼워 질 수 있습니다. 심장 침범은 일차 아밀로이드증뿐만 아니라 이차 전신 아밀로이드증 및 가족 성 심근 아밀로이드증에서 더 흔합니다.

전분의 조직 학적 침윤은 실질적인 세포에서 스트레스 위축 및 장기 기능 장애를 유발할 수있다. 아밀로이드증의 원인이 1 차, 2 차 또는 골수종 또는 가족에 관계없이 생성 된 아밀로이드 축적은 기관에 일관된 영향을 미칩니다. 유의 한 심근 병증은 어떤 유형의 아밀로이드증 증후군에 의해 야기 된 상당한 미오신 침윤에 의해 나타날 수있다.

확인

심전도

거의 모든 환자는 저전압, ST-T 변화, 부비동 빈맥, 방실 차단을 동반 한 부정맥, 다발 가지 차단, 조기 박동, 심방 세동, 때때로 Q 파 또는 심근 경색 패턴.

2. 엑스레이 흉부

심장 크기가 정상이며 심낭 삼출이있을 때 심장 모양이 약간 증가한다는 것이 종종 나타납니다.

3. 심 초음파

주요 증상 : 1 정상 또는 작은 좌심실 내경을 제외하고, 심실 강이 확대됨; 2 심실 중격 및 심실 벽 비후 및 대칭; 병실 침범으로 인해 심실 또는 유두근 3 개가 두꺼워 질 수 있음 두껍게하기; 심낭 삼출액의 약 절반; 심하게 보이는 심하게 흩어진 원형 또는 불규칙한 강한 반사 작은 반점을 가진 환자의 5 ~ 92 %가 질병의 특징적인 증상입니다. 이러한 종류의 광점을 더 잘 인식하기 위해 정점 4 챔버보기 대신 흉골의 장축보기 및 단축보기가 일반적으로 사용됩니다. 이 강한 반사 작은 점은 콜로이드 및 아밀로이드 조직에 의해 형성된 결절에 의해 야기되는 것으로 여겨진다.

차별 진단

심낭 탐포 네이드 : 심낭 강은 심장 표면의 정수리 심낭과 내장 심낭 사이의 공간입니다. 정상 심낭 강에 소량의 담황색 액체가 심장의 표면을 윤활합니다. 심낭 외막 심낭의 혈액 축적에 의한 외상성 심장 파열 또는 심낭 혈관 손상은 심낭 외막 또는 심낭 탬포 네이드라고하며, 이는 심장 외상의 빠른 사망의 원인입니다. M- 모드 초음파는 심낭의 심실 활동 곡선을 보여 주었고, 심낭 탐포 네이드가 심실의 전방 벽의 방향이 바뀌었고 이완기 단계는 구심 운동, 즉 후방 변위를 보여주었습니다.

심 내막 섬유 화증 : 심 내막 경화증으로도 알려진 원인은 아직 명확하지 않습니다. 소아에서 일차 심근 병증으로 알려진 일차 심근 병증이며, 일차 심내 심장 섬유증으로도 알려져 있습니다. 이 질환의 특징은 11 세 미만의 영아 대부분이 갑자기 2-6 개월 사이에 심부전을 겪는다는 것입니다 .2X 흉부 X- 레이는 좌심실을 확대하고, 심장은 약하게 뛰고; 3 심장은 명백한 중얼 거리는 없습니다; 4 ECG는 좌심실을 보여줍니다 비대 또는 V- 및 6- 리드 T- 파 역전. 5 심장 초음파 검사는 좌심실 확대, 심 내막 에코 비후 및 수축기 기능 감소를 보여주었습니다. 조직 학적으로 심내 심근 혈전증을 확인 하였다. 아픈 어린이 2/3가 시작된 나이는 1 세입니다. 임상 증상은 주로 호흡기 감염 후 발생하는 울혈 성 심부전입니다.

감염성 신 생물 : 감염성 심내막염은 박테리아, 곰팡이 및 기타 미생물 (바이러스, 리케차, 클라미디아, 스피 로체 등)의 직접 감염에 의한 심장 판막 또는 심실 벽의 염증을 나타냅니다. 류마티스 열, 류마티스, 전신성 루푸스 등으로 인한 비 감염성 심내막염 기본 병리학 적 변화는 심장 판막 표면에 혈소판, 피브린, 적혈구, 백혈구 및 감염성 병원체로 구성된 신 생물의 부착입니다. 과거에는이 질병을 세균성 심내막염이라고하는데, 이는 포괄적이지 않기 때문에 사용되지 않습니다. 감염성 심내막염의 전형적인 임상 증상에는 열, 중얼 거림, 빈혈, 색전증, 피부 병변, 비장 비대 및 혈액 배양 양성이 포함됩니다.

혼합 된 혈액은 심방에 형성됩니다 : 단일 심방. 단일 심방은 배아 발달 중 심실 중격의 첫 번째와 두 번째 구획이 없기 때문에 발생하는 드문 선천성 심장 질환입니다. 방의 흔적도 존재하지 않으며 구획이 완료되어 2 챔버 3 챔버 심장 또는 단일 심방 3 챔버 심장이라고도합니다. 단일 심방은 단독으로 존재할 수 있지만, 종종 좌상 대정맥과 우심, 좌 심장 또는 복부 내장 전치 기형, 특히 전방 승모 엽, 심지어 방실 튜브 기형과 결합됩니다.

심전도

거의 모든 환자는 저전압, ST-T 변화, 부비동 빈맥, 방실 차단을 동반 한 부정맥, 다발 가지 차단, 조기 박동, 심방 세동, 때때로 Q 파 또는 심근 경색 패턴.

2. 엑스레이 흉부

심장 크기가 정상이며 심낭 삼출이있을 때 심장 모양이 약간 증가한다는 것이 종종 나타납니다.

3. 심 초음파

주요 증상 : 1 정상 또는 작은 좌심실 내경을 제외하고, 심실 강이 확대됨; 2 심실 중격 및 심실 벽 비후 및 대칭; 병실 침범으로 인해 심실 또는 유두근 3 개가 두꺼워 질 수 있음 두껍게하기; 심낭 삼출액의 약 절반; 심하게 보이는 심하게 흩어진 원형 또는 불규칙한 강한 반사 작은 반점을 가진 환자의 5 ~ 92 %가 질병의 특징적인 증상입니다. 이러한 종류의 광점을 더 잘 인식하기 위해, 정점 4 챔버보기 대신 흉골의 장축보기 및 단축보기가 일반적으로 취해진 다. 이 강한 반사 작은 점은 콜로이드 및 아밀로이드 조직에 의해 형성된 결절에 의해 야기되는 것으로 여겨진다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.