림프절 혼잡

소개 가와사키 병으로도 알려진 점막 림프절 증후군 (MCLS)은 1967 년 일본 적십자 센터의 가와사키에 의해 처음보고되었으며 가와사키 증후군으로도 알려져 있습니다. 이 증후군은 소아에서 발생하며 현재 알려져 있지 않으며 독립적 인 급성 전염병입니다. 주요 임상 증상은 지속적인 열, 결막 충혈, 입술 홍조 및 구개열, 손발의 딱딱한 발적, 전신의 다형성 발진 및 목의 림프절 확대 및 림프절 혼잡이었습니다. 일부 환자는 급성기 후에 관절염과 심혈관 질환이 발생하며 심근 경색으로 사망 할 수 있습니다.

원인

원인은 명확하지 않으며 감염과 관련된 것으로 추측됩니다. 일반적으로 엡스타인-바 바이러스, 콕 사키 바이러스, 에코 바이러스, 아데노 바이러스, 레트로 바이러스 또는 연쇄상 구균 및 프로피 오니 박테 리움 감염을 비롯한 다양한 병원체로 여겨진다. 일부 사람들은 환경 오염이나 화학 알레르기가 질병의 원인 일 수 있다고 생각합니다. 역학적 데이터와 임상 적 특징은 점막 피부 림프절 증후군이 특정 전염병 원인과 관련이 있음을 강력하게 암시합니다 .Streptococcus, Staphylococcus aureus. 이차 신체, P. acnes 돌연변이 체 및 레트로 바이러스에 의한 감염은 표준 박테리아, 바이러스 배양 및 광범위한 혈청 역학 조사에 의해 확인되지 않았습니다.

점막 피부 림프절 증후군은 전 세계적으로 널리 퍼져 있으며 3-6 년마다 그룹이 발생하며 일본과 미국에서 가장 높은 발생률을 보입니다. 1975 년 이후 중국에서보고 된 사례가 있으며 지금까지 수백 건의 사례가있었습니다. MCLS는 영아에서 발생할 수 있지만 환자의 80 % ~ 85 %는 5 세 미만이며 6 개월에서 18 개월 사이의 영아에서 발생합니다. 남녀의 비율은 1.5 ~ 1.8 : 1이며, 지역과 계절은 분명하지 않으며 대부분 분포되어 있습니다. 전송 경로가 명확하지 않습니다.

병인 : 점막 피부 림프절 증후군의 병인은 알려져 있지 않기 때문에 병인을 밝히기가 어렵다. 연구에 따르면 초 항원의 역할은 점막 피부 림프절 증후군의 원인이라는 것이 밝혀졌습니다. 슈퍼 항원 반응은 전통적인 항원-항체 반응과는 상이하며, 포도상 구균 장구균 인 포도상 구균 장 독소에 의해 생성 된 독성 쇼크 증후군 독소 1 (TSST-1)을 포함하여 일부 박테리아 외독소에 관여하는 다수의 면역 세포가 특징입니다. A 내지 E, 스트렙토 코커스 열 독소 A, B 및 C, 마이코 플라스마 독소 및 특정 레트로 바이러스는 단핵 대 식세포의 주요 조직 적합성 부위에 결합한 후 T 세포 수용체에 결합 할 수있다 β- 사슬 가변 영역 (TCR-Vβ)의 특수 부분으로 단핵 대 식세포를 유의하게 활성화하고 선택적으로 특정 T 세포를 복제하여 증식하여 과잉을 방출 할 수 있습니다. IL-1, IL-2TNF-α 및 IFN-γ를 포함한 사이토 카인은 전신 혈관 내피 세포 손상을 유발한다 Melish는 급성 가와사키 병 환자에서 TCR-Vβ2 및 TCR-Vβ3이 과발현되었으며 회복 기간이 정상으로 바뀌었다. . Leung 등은 천골 직장 겨드랑이 및 사타구니에 가와사키 병 환자 16 명으로부터 표본을 배양하여 13 개의 박테리아 독소를 얻었으며 그 중 11 개는 포도상 구균에 의해 생성 된 TSST-1이고, 2 개는 스트렙토 코커스에 의해 생성 된 발열 성 독소였다. B와 C. 따라서, 점막 피부 림프절 증후군을 유발하는 초 항원 반응은 주로 박테리아 독소, 특히 TSST-1로 간주됩니다.

점막 피부 림프절 증후군의 급성기에서 혈청 총 보체 및 C3 수준이 감소하고 면역 복합체 검사에서 강한 양성 반응이 나타 났으며, 이러한 변화는 회복 기간 동안 점차 회복되었습니다. 다량의 인간 감마 글로불린의 정맥 내 주입은 혈관 염증 반응을 현저하게 감소시키고 관상 동맥 확장을 예방할 수 있습니다. 위의 모든 현상은 점막 피부 림프절 증후군의 병인을 지원하며 메커니즘은 특정 병원성 요인에 의해 유발되는 면역 손상입니다.

확인

관련 검사

혈액 일상 소변 M- 모드 심 초음파 검사 (ME) 도플러 심 초음파 검사 2 차원 심장 초음파 검사

임상 증상

1. 급성기 (가열 기간) : 8 ~ 12 일 지속되며 평균 10 일입니다.

(1) 열 : 갑작스런 열의 체온 38 ~ 41 ° C, 대부분 이완 열, 가끔 보온; 식욕 부진, 과민성 또는 과민성, 정서적 흥분성, 무균 성 수막염의 심한 경우. 일부 환자는 설사 또는 폐쇄성 황달이있을 수 있습니다. 고열은 일반적으로 5 ~ 11 일 이상 지속됩니다.

(2) 양측 결막 충혈 : 결막 충혈은 열 직후에 발생할 수 있으며 소포 성 결막염이 발생합니다.

(3) 구강 점막 변화 : 구강 홍조, 구개 구개, 확산 된 인두 홍조, 출혈 혀 젖꼭지 돌출, 발적, "양 메이 혀"와 유사한 변화를 나타냄.

(4) 피부 발진 : 발진은 질병 후 3 ~ 5 일에 발생하며 발진에는 더 많은 줄기가 있으며 얼굴과 팔다리에도 발생할 수 있습니다. 피부 병변은 홍역과 같은 홍반과 홍반 이었지만 치유 후 포진과 색소 침착이 없었으며 발진은 1-2 일에서 10 일 동안 지속되었다. 발진은 다른 분포 패턴을 가지고 있으며, 가장 일반적으로 팬-헤어 스타일이지만 간선이 더 뚜렷하거나 말초적으로 분포되어 있으며 일부는 주로 회음부에 있습니다. 급성기에서, 약 20 %의 사례가 회음부 및 항문 피부의 홍조 및 박리를 가지며, 홍반 또는 흉터는 1 내지 3 년 전에 BCG 예방 접종 부위로부터 재생산된다.

(5) 사지 병변 : 발열 후 4 ~ 7 일, 손바닥과 발목에 큰 홍반이 나타 났으며, 손과 발이 딱딱한 부종을 보였으며, 손가락 (발가락)은 종종 관절 통증으로 인해 관절 활동이 제한적인 후생 부종을 나타 냈습니다. 사지 병변은 MCLS의 특징적인 특징으로, 손바닥 낭에 자 pur 빛의 붉은 색이 퍼져 있습니다. 복구 단계에서 손가락 끝에서 특징적인 박리가 발생하며 종종 손바닥 전체가 포함됩니다.

(6) 림프절 병증 : 환자의 50 %, 자궁 경부 림프절에서 주로 일측에 나타남. 부은 림프절은 단단하고 지름 1.5cm, 붉고 뜨거우 며 약간 부드러워 급성 비 수용성 림프절염이 나타납니다.

2. 아 급성기 :이 기간에 주요 증상은 손바닥과 발목이 크게 벗겨지고 막질의 박리가 손톱 끝 (발가락)에서 시작된 다음 신체가 박리 된 것입니다. 일부 환자는 관절염과 심한 심장 침범 증상이 나타납니다. 이 기간은 약 한 달 지속됩니다.

3. 회복 기간 : 질병 코스의 6 주째부터 회복 기간을 입력하십시오. 이 기간에는 모든 임상 증상이 점차 사라지고 혈액 및 적혈구 침강 속도가 정상으로 돌아갔습니다. 복구 후반 (발병 후 2 ~ 3 개월)에 손톱이 어떤 경우에 나타났습니다.

차별 진단

다음 질병으로 식별해야합니다.

1, 성홍열 : 질병 후 1 일, 발진, 작은 조밀 한 홍반, 발진의 피부 주름이 더 조밀하고 눈에 띄는 진한 빨간색 瘀 도트 모양의 선, 사지의 사지 발진, 항생제가 효과적입니다.

2, 독성 쇼크 증후군 : 발병 연령은 상대적으로 크고 생리 여성, 저혈압 (수축기 혈압 ≤ 90mmHg)에서 더 흔합니다.

3, 결절성 다발성 동맥염이있는 어린이 : 임상은 종종 장기간 또는 간헐적 열이 있으며, 발진은 홍반, 두드러기 또는 다형성 홍반이며 고혈압, 심낭 삼출, 심장 확대 울혈 성 심부전 및 사지가있을 수 있습니다 괴저 등등.

4, 청소년 류마티스 관절염 : 주로 저열, 발진의 다양한 형태 (뜨거운 발진 발진), 반복되는 열, 장기간의 비 손가락, 발가락 끝 발적 (관절 중앙의 붓기 통증), 손바닥 플러시 없음 , 입술 홍조, 구개열 구개, 인두 점막 혼잡, 베이 베리 혀, 관상 동맥 손상 없음.

5, 성홍열 : 성홍열 발진은 질병 발병 후 24 시간 후에 나타 났으며, 질병 발진은 질병 발병 후 3 일째에 시작되었으며 발진은 질병보다 일찍 나타났습니다. 홍홍 색 발진은 작은 바늘 작은 구진이며 홍역과 다형성에 가까운 질병 발진 형태입니다 붉은 반점; 성홍열은 모든 연령대에서 볼 수 있으며,이 질병의 나이는 유아 및 어린이입니다. 홍색 인후 면봉 배양에는 용혈성 연쇄상 구균 성장이 있으며 항 "O"역가가 증가하며 질병은이 두 가지 검사에 대해 부정적입니다. 페니실린 치료로 성홍열은 좋으며 페니실린 질병은 효과가 없습니다.

6. 전염성 단핵구증 : 지속적인 발열, 림프절 병증 및 가와사키 병은 유사하지만 결막 충혈 및 구강 점막 변화는없고 사지에서 심한 붓기 및 벗겨짐이 없습니다. 말초 혈액 백혈구는 주로 단핵구로 분류되며 70 % -90 %를 차지하며 비정상 림프구는 최대 10 %입니다.

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