경직성 하반신마비

소개 유전성 경련 하반신 마비는 특정한 치료법이없는 유전 질환이므로 예방에 중점을 두어야합니다. 긴밀한 결혼을 피하고, 결혼하기 전에 좋은 직장을 구하십시오. 인생.

원인

유전자 형태 국내외 연구에 따르면 HSP의 유전자 형태는 상 염색체 우성 (AD)과 상 염색체 열성 (AR), 희귀 한 X- 연관 열성 상속 (XR) 일 수 있으며 산발적 인 경우는 드물지 않습니다. 국내 학자들은 국내 문헌에보고 된 HSP (총 117 가구, 435 명의 환자)의 유전 적 특성을 요약했으며, 상 염색체 우성, 상 염색체 열성 및 X- 연관 열성 유전은 각각 41, 13, 2 가족임을 발견했다. HSP의 35.04 %, 11.11 % 및 1.71 %를 차지하며 이는 기본적으로 해외에서보고 된 유전자 형태와 일치합니다.

확인

관련 검사

EMG 뇌 MRI 검사 뇌는 잠재력을 불러 일으켰다

HSP의 발병 연령은 유년기 또는 청소년기에 더 흔하지 만 다른 연령대에서도 볼 수 있습니다. 남자는 여자보다 약간 더 큽니다. 상속의 긍정적 인 가족 역사가 종종 있습니다. 임상 증상은하지 경련 근육 약화, 근육 톤 증가, 활성 가래 반사, 무릎 및 탈장, 긍정적 병리 및 가위 같은 걸음 걸이의 느린 진행입니다. 시신경 위축증, 망막염 색소 침착증, 피라미드 외 증상, 소뇌 운동 실조증, 감각 장애, 치매, 정신 지체, 청각 장애, 근육 위축, 자율 기능 장애와 관련이있을 수 있습니다. 아치형 발 기형이있을 수도 있습니다. 일부 HSP 가족은 임신 초기의 유전 현상이 있습니다.

차별 진단

자궁 경부 척추증은 종종 상지 침범, 신경근 통, 자궁 경부 X- 선 필름 및 자궁 경부 척추 증식을 나타내는 MRI를 갖습니다. 다발성 경화증은 완화 및 재발, 시신경염의 병력이 있으며 MRI는 뇌에서 탈수 초화를 보여줍니다. 근 위축성 측삭 경화증은 상지 근육 위축, 매질 진전 및 근전도에서 큰 잠재적 변화를 보여줍니다. 아놀드 키 아리 기형에는 운동 실조증 증상이 있으며, 머리 MRI는 진단 될 수 있습니다. 척추 소뇌 운동 실조증은 운동 실조증, 안구 운동 장애 및 근사 증이 특징입니다.

이 질환은 아놀드 키 아리 기형, 다발성 경화증, 뇌성 마비, 유전성 운동 뉴런 질환, 다 계통 위축, 소뇌 운동 실조, 아 급성 복합 퇴행, 척수 압박과 구별되어야합니다.

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