근무력증 위기

소개 중증 근무력증이있는 소아에서는 두 가지 다른 위기 인 중증 근무력증과 콜린성 위기가 발생할 수 있습니다. 중증 근무력증은 환자 상태의 악화 또는 부적절한 치료로 인한 심각한 호흡 부전을 말하며, 종종 감염, 저 나트륨 혈증, 탈수, 산증 또는 불규칙한 약물 병력, 근육 주사를 반복합니다. Teng Xilong, 약물 치료 후 증상이 호전되었습니다. 최근 초 구조 연구에 따르면이 질병은 주로 시냅스 후 막 아세틸 콜린 수용체 (AChR)의 병변에 의해 발생합니다.

원인

1. 최근 초초 구조 연구에 따르면이 질병은 주로 시냅스 후 막 아세틸 콜린 수용체 (AChR)의 병변에 의해 발생합니다.

2. 많은 임상 현상은 또한 질병의 장애 및 면역 메커니즘과 관련이 있습니다.

중증 근무력증은 환자의 상태가 악화되거나 호흡기 근육 약화로 인한 부적절한 치료, 종종 반복 된 감염, 저 나트륨 혈증, 탈수, 산증 또는 불규칙한 약물 병력으로 인한 심각한 호흡 부전을 나타냅니다.

확인

관련 검사

근전도 검사, 폐쇄 세포 내근, 텅시 롱 검사

근육 약화는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 대부분은 15-35 세이며 남성 대 여성 비율은 약 1 : 2입니다. 발작이 느리고 교활하며, 여러 교활한 공격은 주로 비정상적인 골격근과 피로가 쉬운 것이 특징이며, 아침에는 근력이 좋으며 오후 나 저녁에는 증상이 더 나쁘다. 질병이 진행됨에 따라 외이도 근육이 더 많이 관여하고, 디플로 피아가 나타나며, 안구를 고정시킬 수 있으며 안구 내 근육은 일반적으로 피곤하지 않습니다.

또한, 수질 신경 분포 근육, 목 근육, 견갑골 근육, 몸통 근육 및 상지 및하지 근육이 관련 될 수 있으며, 말이 너무 길고, 소리가 점차 낮고, 관절이 불분명하고 비강합니다. 근육이 약하면 씹거나 삼키는 기능에 영향을 미치며 호흡에 어려움을 겪을 수 있습니다. 일시적인 경감, 완화, 재발 및 중증 근무 증상의 악화는 종종 질병의 중요한 징후를 형성하기 위해 번갈아 나타납니다. 영향을받는 근육의 정도와 범위에 따라 일반적으로 눈 근육 유형, 구근 근육 관련 유형 및 전신 유형으로 나뉩니다. 또한 발생할 수있는 매우 적은 수의 fulminant 발병이 있으며 며칠에서 몇 주 내에 골수 근육 약화와 호흡 곤란이 발생할 수 있으며 유형을 결합하거나 변형 할 수 있습니다. 아동 유형 중증 근무력증은 외안근으로 주로 제한되는 개별 전신 유형을 제외하고 신생아에서 청소년으로의 발병을 나타냅니다.

차별 진단

중증 근무력증, 콜린성 위기 및 반추위 위기의 식별. 다음과 같은 방법으로 세 가지 유형의 위기를 식별 할 수 있습니다.

1 Tengxilong 테스트.

2 아트로핀 테스트.

3 EMG 시험.

콜린성 위기 : 콜린성 위기는 항콜린 에스 테라 제 약물 (브로 모피 리디 늄 등)의 과도한 투여로 인한 중증 근무력증 위기의 주요 증상입니다. 환자의 동공이 수축되고 땀이 흘리고 근육이 뛰고 장음이 갑상선 기능 항진증이되며 근육 내 신생 혈관 증상이 악화됩니다.

반추 동물 위기 : 위기의 본질을 구별하는 것은 어렵고 약물을 중단하거나 약물의 복용량을 증가시켜 증상을 개선하기 위해 주로 다량으로 장기간 치료 한 후에는 사용할 수 없습니다. 근육 약화는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 대부분은 15-35 세이며 남성 대 여성 비율은 약 1 : 2입니다. 발작이 느리고 교활하며, 여러 교활한 공격은 주로 비정상적인 골격근과 피로가 쉬운 것이 특징이며, 아침에는 근력이 좋으며 오후 나 저녁에는 증상이 더 나쁘다. 질병이 진행됨에 따라 외이도 근육이 더 많이 관여하고, 디플로 피아가 나타나며, 안구를 고정시킬 수 있으며 안구 내 근육은 일반적으로 피곤하지 않습니다. 또한, 수질 신경 분포 근육, 목 근육, 견갑골 근육, 몸통 근육 및 상지 및하지 근육이 관련 될 수 있으며, 말이 너무 길고, 소리가 점차 낮고, 관절이 불분명하고 비강합니다. 근육이 약하면 씹거나 삼키는 기능에 영향을 미치며 호흡에 어려움을 겪을 수 있습니다. 일시적인 경감, 완화, 재발 및 중증 근무 증상의 악화는 종종 질병의 중요한 징후를 형성하기 위해 번갈아 나타납니다. 영향을받는 근육의 정도와 범위에 따라 일반적으로 눈 근육 유형, 구근 근육 관련 유형 및 전신 유형으로 나뉩니다. 또한 발생할 수있는 매우 적은 수의 fulminant 발병이 있으며 며칠에서 몇 주 내에 골수 근육 약화와 호흡 곤란이 발생할 수 있으며 유형을 결합하거나 변형 할 수 있습니다. 아동 유형 중증 근무력증은 외안근으로 주로 제한되는 개별 전신 유형을 제외하고 신생아에서 청소년으로의 발병을 나타냅니다.

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