쪼그리고 앉는 현상

소개 객담 현상은 특수 강제 위치로, Fallot의 선천성 사분면을 가진 어린이에게 더 흔합니다. 아이가 걷거나 놀 때, 다리의 특별한 자세가 잠시 동안 구부러지고 쪼그리고 앉은 다음 정상적인 걷기가 재개되고 가래가 반복적으로 나타납니다. Fallot의 사분 법은 Quadriplegia라고도하는 Fallot에 대한 첫 번째 설명의 이름을 따서 명명되었으며이 질환에는 심실 중격 결손, 폐 협착증, 대동맥 라이딩 및 우심실 비대가 포함됩니다. 처음 두 가지 기형은 기본 병변입니다. 선천성 심장 질환의 비율은 약 11 % ~ 13 %이며 남성 대 여성의 비율은 비슷합니다.

원인

병인 :

폐 동맥 협착으로 인해 혈액이 폐 순환으로 들어가서 우심실의 보상 비대, 우심실 압력 증가, 우심실 수축기 혈압이 좌심실 압력과 유사하며 심실 중격 2 상 션트를 통한 혈류, 우심실 혈액이 크다 폐동맥 판막 폐쇄증이 부분적으로 대동맥으로 들어가면, 우심실의 모든 혈액이 대동맥으로 들어가고 폐로의 혈액 공급은 동맥 카테터에 따라 달라지며 대동맥은 좌심실과 우심실 위에 있기 때문에 좌심실과 우심실이 몸 전체로 운반됩니다. 머리핀을 유발합니다. 폐 협착으로 인해 폐 순환에 의해 교환되는 혈류가 감소하고 청색증이 더 심각하지만 동맥 카테터가 닫히지 않아 폐 순환의 혈류가 증가하고 청색증이 눈에 띄지 않거나 가벼울 수 있지만 동맥 카테터가 닫히고 깔때기가 좁아 질 수 있습니다. 점차 증가하면서 청색증이 점점 더 명백 해지고 있으며 적혈구와 헤모글로빈은 보상 적입니다.

확인

관련 검사

심혈관 혈관 조영술 M- 모드 심 초음파 (ME)

[임상 증상]

1. 대부분의 경우 출생 후 수개월 후에 청색증이 발생합니다. 출생 후 경련이 발생합니다. 운동 후 숨이 가쁘고 아이들은 종종 기분이 약하고 지구력이 좋지 않습니다. 공격 : 갑작스런 호흡 곤란, 청색증 증가, 심한 경우 경련, 기형, 활동 중 가래와 같은 기절이 또한이 질병의 특징 중 하나이며, 가래는 전신 저항을 증가시킬 수 있으며, 대동맥 션트에 대한 오른쪽 심장 혈액을 감소시켜 폐 순환을 증가시킵니다. 저산소증을 개선하십시오; 가래는 하체로의 혈액 복귀 량을 감소시키고, 우심실 전환을 감소 시키며, 순환 산소를 증가시키고, 뇌 저산소증을 개선 할 수 있습니다. 몇몇 경우에, 상피, 조혈, 색전증 또는 뇌 농양과 같은 증상이있을 수 있습니다. .

2. 징후 : 성장 및 발달, 청색증 및 클럽 활동, II-III 수축기 제트 중얼 거리는 두 번째 및 세 번째 갈비뼈의 왼쪽 흉골에 심장 청진, 중얼 거리는 소리는 폐 협착 정도, 협착증과 관련이 있습니다. 중얼 거리는 소리가 심할수록 폐동맥의 두 번째 소리가 약해 지거나 사라집니다.

[진단]

병력에 따르면, 아이는 자반, 운동 후 호흡 곤란, 호흡 곤란, 가래와 같은 가려움증, 발육 부진, 성장 및 발달, 클럽 활동 및 흉골의 두 번째와 세 번째 갈비뼈 사이에 II-III 수축기 제트 중얼 거리는 증상이 있습니다. 우심실 비대, 대동맥 확장, 신발 심장, 심 초음파, 심장 도관 술, 심혈관 혈관 조영술 및 기타 성능의 심전도 및 X- 선 검사를 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

(A), 오른쪽에서 왼쪽으로 션트가있는 심방 중격 결손이있는 폐 협착증 (Fallow 's triad). 이 질병은 자반이 늦게 나타납니다. 왼쪽 흉골 경계에있는 두 번째 늑간 공간의 수축기 중얼 거리는 더 커져서 더 오랜 시간을 차지하며, 폐 판막 영역의 두 번째 심장 소리가 줄어들고 분리됩니다. X 선 필름에서 심장 그림자의 증가가 더 중요했으며 폐 동맥의 총 건조 아크는 분명히 볼록했습니다. 심전도에서 우심실 변형의 성능이 더 분명합니다. 오른쪽 심장 카테터 삽입, 선택적 지표 희석 곡선 측정 또는 선택적 심혈관 혈관 조영술에서 폐 협착증은 판막 유형이며 오른쪽에서 왼쪽 션트 수준이 심방 부위에 있으며 진단을 설정할 수 있습니다.

(B), 아이젠 멘거 증후군. 심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 대동맥 폐 중격 결손 또는 특허 연관 동맥 경화증 환자에서 심한 폐 고혈압이 발생하면 왼쪽에서 오른쪽으로의 션트가 오른쪽에서 왼쪽으로 분류되어 아이젠 멘거 증후군을 형성합니다. 증후군은 자반이 늦게 나타남; 폐 판막 영역에는 수축성 제트 소리와 수축기 털이 많은 중얼 거리는 소리가 있으며, 두 번째 심장 소리는 갑상선 기능 항진증이며 쪼개 질 수 있으며, 머리카락 샘플의 이완기 소리가있을 수 있습니다. 문맥의 혈관 그림자가 크고 폐장의 혈관이 작습니다. 오른쪽 심장 카테터 검사에 따르면 폐동맥이 상당히 높은 압력 등을 확인할 수 있습니다.

(C), 엡스타인 기형 및 삼첨판 폐쇄증. Ebstein이 변형되면 삼첨판 판 막판 및 후판 판 막판이 심실로 내려 가고 우심방이 커지며 오른쪽 심실이 상대적으로 작아서 심방 중격 결손이 동반되어 오른쪽에서 왼쪽으로 분류됩니다. 4 개의 심장 소리가 종종 전방 영역에서 들릴 수 있습니다 .X- 레이는 심장 그림자의 증가를 보이며, 구형, 우심방이 매우 클 수 있습니다. 심방 및 기형 삼첨판은 진단을 확립 할 수 있습니다. 삼첨판 폐쇄증이 완전히 차단되면 우심방의 혈액이 특허 공복 난소 또는 심방 중격 결손을 통해 좌심방으로 들어가서 승모판을 통과하여 좌심실로 들어간 다음 심실 중격 결손 또는 특허 연관 동맥을 통해 폐 순환으로 통과합니다. . X- 선 검사 결과 우심실이 명확하지 않고 폐장이 깨끗하다는 것이 밝혀졌습니다. 심전도는 심실 비대를 남겼습니다. 선택적 우심방 혈관 조영술은 진단을 확립합니다.

(D), 큰 혈관이 잘못 배치되었습니다. 완전한 혈관 탈구가 발견되면 폐동맥은 좌심실에서 시작되고 대동맥 기원은 우심실에서 발생하며 종종 심방 또는 심실 중격 결손 또는 특허 담관 동맥 경화증이 동반됩니다. 심장은 종종 크게 커지고 X 선은 폐 울혈을 나타냅니다. 선택적 우측 심실 조영술은 진단을 확립 할 수 있습니다. 불완전한 큰 혈관 탈구에서 우심실 이중 출구를 가진 환자의 대동맥 및 폐 동맥은 우심실에서 발생하며 종종 심실 중격 결손이 있으며 엑스레이 필름은 심장 그림자, 폐 울혈 및 선택적 우심실을 크게 증가시킬 수 있습니다. 진단. 동시에 폐 협착이 있으면 감별 진단이 매우 어려울 것입니다.

(5) 동맥 트렁크는 영구적입니다. 동맥 줄기가 지속되면 두 개의 심실을 가로 지르는 반달의 플랩 세트가 하나만 있으며, 폐동맥과 상완 동맥은 모두 심실 중격 결손이 동반되는 동맥 줄기에서 배출됩니다. 폐 동맥 질환과 같은 폴로 트의 사분 법 환자에서 폐 동맥 및 폐 판막 폐쇄증이 형성 될 때, 그 성능은 동맥 협착증의 성능과 유사합니다. 둘의 식별에주의하십시오. 이와 관련하여 선택적 우심실 혈관 조영술이 도움이됩니다.

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