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황달

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소개 황기는 피부, 공막 및 이뇨 막에서 빌리루빈 침착에 의해 야기되는 황색 얼룩을 지칭한다. 혈청 총 빌리루빈 농도는 1.7 ~ 1.71이며, 빌리루빈 (직접 빌리루빈 둘 다)의 1 분이 3.4 umol / L보다 낮은 경우, 총 빌리루빈 농도가 34umol / L 인 경우 황달이 임상 실습에 나타납니다. 혈청에서 빌리루빈의 농도가 정상 범위를 초과하고 황달이 육안으로 보이지 않으면 열성 황달이라고합니다. 황달의 관찰은 자연광 아래서 수행해야하며, 많은 양의 비소, 카로틴 등을 복용하여 발생하는 피부의 황변과 구별되어야하며 구근 결막 아래의 지방 축적과 구별되어야합니다. 평평한 노란색 염료는 신체에 노출 된 피부에 더 많이 관여하며,이 노란색 얼룩은 구 심적으로 분포하고 각막이 깊을수록 혈청 빌리루빈이 더 깊어지지 않는다는보고가 있습니다. 카로틴으로 인한 황색 색소 침착은 카로틴이 황색이고 당근, 감귤류, 파파야 등과 같은 신선한 과일과 채소가 풍부하기 때문에 갑상선 기능 항진증이나 간 기능 장애가있을 때 간에서 흡수 된 카로틴을 비타민 A로 전환시키는 과정은 유지가 용이하고 카로틴 혈증, 황변, 황색 염색, 손바닥, 발바닥 및 피지선이 풍부한 이마 및 코의 피부를 유발하는 장애입니다. . 식별 방법은 매우 간단합니다. 검체의 혈청 2ml를 취해 95 % 또는 무수 알코올 8ml와 석유 에테르 10 분을 넣고 석유 에테르와 알코올을 분리합니다. 카로틴 인 경우 석유 에테르 층은 노란색; 빌리루빈 인 경우 알코올 층에 노란색이 남습니다. 구근의 결막 지방 축적은 보통 노인에서 볼 수 있으며, 노란 얼룩이 더 분명합니다. 세심한 관찰에 따르면 구근 결막이 고르지 않고 피부가 노 랗지 않으며 혈청 빌리루빈이 높지 않습니다.

병원균

원인

원인의 분류 :

먼저 용혈성 황달.

둘째, 간 황달.

(1) 황갈색 바이러스 성 간염.

1. 급성 황달 형 바이러스 성 간염.

2. 심각한 바이러스 성 간염

1 급성 중증 간염 (장티푸스 간염)

아 급성 중증 간염 2 개 (음란 한 간 괴사)

3 만성 중증 간염.

3. 만성 황달 형 바이러스 성 간염.

(B) 노랑 직선 감염성 단핵구증.

(4) 렙토스피라 병 (Weil disease).

(5) 다른 급성 전신 감염에 의한 황 리.

(6) 일차 임신 중 급성 지방간.

(7) 독성 간 손상.

(8) 급성 알코올성 간염.

(9) 심장 황색 증가.

(10) 간경변.

(11) 갑상선 기능 항진증은 노란색으로 증가합니다.

셋째, 폐쇄성 황달.

(A) 간내 폐쇄성 황달 1. 간내 담낭; 1 개의 모세 혈관 담관염 염증성 바이러스 성 간염. 2 약물 황달. 임신 중 특발성 황달. 4 알코올성 간 증후군. 양성 수술 후 5 황달. 6 특발성 양성 재발 성 간내 담낭.

2. 간내 기계적 폐색 1 차 경화성 담관염. 간내 담관 돌 2 개. 3 Huazhi 출혈성 질환. 4 청색 Giardia 원 생성 담관염. 5 폐쇄성 황달 형 간암.

(B) 간외 폐쇄성 임균성 1. 급성 폐쇄성 화농성 담관염. 2. 일반적인 담관 돌. 3. 선천적 인 콜레도 찰 낭종. 4. 췌장암. 5. 앰풀 라 주변에는 암이 없습니다. 6. 급성 및 만성 췌장염. 7. 담관 및 간담도 암종, 담관 선종. 8. 원발 담낭암. 9. Ten M은 장내 궤양을 의미합니다.

넷째, 빌리루빈 대사 결핍 질환.

(A) 선천성 빌리루빈 대사 결핍

1. 지에 르트 증후군

2. 더블-졸 슨슨 증후군

3. Rtr 증후군

4.Crigl6r-Najjar 증후군

(B) 빌리루빈 대사 결함 획득

간염 후 간접 빌리루빈 충혈

메커니즘 : 황달은 혈청 빌리루빈 증가와 관련이 있으며, 혈청 빌리루빈의 주요 공급원은 헤모글로빈입니다. 정상적인 상황에서 인간 혈액의 적혈구는 골수에서 지속적으로 생성됩니다. 적혈구 수명은 약 120d이고, 노화 된 적혈구는 단핵-대 식세포 (망상 내피) 시스템에서 파괴 및 분해되어 빌리루빈, 철 및 글로빈의 3 가지 성분이된다. 이 빌리루빈은 자유롭게 결합되어 물에 불용성이지만 지용성입니다. 혈청 알부민에 단단히 결합되어 사구체에서 여과 될 수 없습니다. 혈청 빌리루빈 정성 검사는 간접 반응이므로 간접 빌리루빈 또는 비 접합 빌리루빈이라고합니다. 간접 빌리루빈이 간 세포막의 측면으로 운반 될 때, 빌리루빈과 알부민은 해리되고, 전자는 간에서 흡수됩니다. 빌리루빈과 결합하여 마이크로 솜으로 운반되는 간세포 세포질에는 두 종류의 운반체 단백질 * 단백질과 z 단백질이 있으며, 대부분 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제에 의해 비스 글루 쿠로 니드 빌리루빈에 결합합니다. 이 조합 빌리루빈은 혈청 빌리루빈의 정성 시험에 의해 직접 반응하므로 직접 빌리루빈이라고하며, 이는 수용성이며 사구체를 통해 배설 될 수 있습니다. 담즙에 의해 내장으로 배설 된 빌리루빈과 결합하여 장내 세균에 의해 무색 우로 빌리 노겐으로 분해되며, 대부분 배설물 빌리루빈으로 불리는 비뇨기 담즙 호르몬으로 산화됩니다. 비뇨기 담도의 일부는 장에서 흡수되어 문맥을 통해 간으로 들어갑니다. 간으로 되돌아가는 대부분의 요로 담관은 공액 빌리루빈이되고, 담즙으로 장으로 배출되어 소위 "담즙 색소의 순환 순환"을 형성합니다. 간으로 다시 흡수되는 요로의 소량은 전신 순환을 통해 신장에 의해 배설됩니다.

정상적인 조건에서 빌리루빈이 혈액 순환에 들어가고 나가는 속도는 동적 균형을 유지합니다. 따라서 정상적인 인체의 빌리루빈은 17.1umol / L로 일정합니다 (1mg %, 직접 빌리루빈은 약 0-0.2mg, 간접 빌리루빈은 약 0.7-0.8mg, 비뇨기 담도는 소량이며 대변은 정상적인 노란색으로 유지됩니다. 형성 과정은 사람의 혈액에서 적혈구의 파괴, 간 기능의 정상적인 기능 및 담도의 원활한 흐름과 직접 관련이 있습니다. 세 가지 질병이나 병변이 발생하면 빌리루빈이 혈액으로 다시 흐르거나 혈액에 남아있게됩니다. 에리스로 마이신의 양을 증가시킬 수 있으며,> 34.2 umol / L (2 mg %) 인 경우 황달이 발생할 수 있습니다.

용혈성 황달은 다음과 같은 원인이 있습니다.

1 많은 적혈구가 파괴되고, 망상 내피 계는 다량의 비 결합 빌리루빈을 형성하는데, 이는 정상적인 간 치료 능력을 초과하여 혈액에 황달을 형성합니다.

2 많은 적혈구의 파괴로 인한 빈혈, 저산소증 및 적혈구 파괴 생성물의 독성 효과는 정상 간 세포의 담즙 색소 대사 기능을 약화시켜 황달을 증가시킬 수 있습니다. 또한 배설물에서 우로 빌리 노겐 및 비뇨기 빌리루빈의 양이 증가합니다. 따라서 용혈성 황달의 경우 혈청 빌리루빈은 간접 반응이며 소변에 빌리루빈이 없으며 원래의 비뇨기 빌리루빈이 증가합니다.

확인

진단

차별 진단

첫째, 용혈성 황달 용혈성 황달 피부와 돼지 노랑색 염색은 종종 연한 담황색이며 종종 창백한 피부와 함께 빈혈이 동반됩니다. 용혈성 황달의 원인은 다음과 같습니다. 1 적혈구 자체의 고유 결함. 2 개의 적혈구는 외부 요인에 의해 손상됩니다. 손상된 적혈구는 망상 내피 계에서 조기에 파괴되거나 혈관에서 직접 파괴 될 수 있습니다. 용혈성 황달의 진단은 주로 다음과 같은 실험실 검사에 달려 있습니다. 1 공장 및 요로 빌리 노겐의 함량이 증가합니다. 2 혈청 빌리루빈이 증가하고 Vanden의 검사에서 간접 반응이 나타났습니다. 3 혈액의 망상 적혈구 수가 증가했습니다. 4 혈청 철분 함량이 증가했습니다. 5 골수 적 시스템 증식.

둘째, 병력 및 임상 검사 외에도 간세포 황달 간 황달의 진단 및 식별은 종종 실험 검사에 의존합니다. 간 생검은 일부 어려운 경우의 감별 진단에 중요한 도움이되지만, 엄격히 통제하고 신중하게 구현해야합니다.

(1) 황 Z 형 바이러스 성 간염

세기가 바뀌면서 바이러스 성 간염은 유형 A와 유형 B로만 간주되었습니다. 1965 년 이후 B 형 간염 바이러스의 특성이 밝혀진 이후 1974 년 수혈과 장 전염 후 비 A 형, 비 B 형 간염이 제안되었으며, 1977 년 A 형 간염 바이러스에 대한 D 형 간염 바이러스 (인자)가 1979 년에 발견되었습니다. 체외 배양에 성공했습니다. 1989 년 도쿄에서 개최 된 국제 회의에서, 현재의 연구 결과에 따르면, 수혈 후 A 형이 아닌 B 형 간염의 병원체를 C 형 간염 바이러스라고하며, 장에서 전염 된 A 형이 아닌 B 형 간염의 병원체를 戊라고 명명했습니다. 간염 바이러스. 현재, 바이러스 성 간염은 적어도 A, B, C, D, E 유형 A, B, C, D, E)를 포함해야합니다.

황달이 며칠에서 일주일 정도 인 급성 황색 형 바이러스 성 간염. 가장 두드러진 증상은 피로와 식욕 감퇴입니다. 열이 있거나없는 구역, 간 통증 또는 불편 함. 어떤 경우는 소화 불량과 설사로 인해 위장 소화 불량으로 주로 오진됩니다. 일부 경우에는 주로 호흡기 증상이 나타나고, 종종 급성 상부 호흡기 감염으로 오진되는 경우가 있으며, 일부 경우 열 및 다발성 관절 통증으로 오진 될 수 있습니다. 류마티스 열. 초기에는 황달의 임상 진단이 어렵지만, 이때 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 크게 증가하는 경향이 있으며, 100 %의 양성률이 가장 빠른 진단 값입니다. 황달이 나타난 후 증상이 완화됩니다. 이때 주요 증상은 황달, 간비 또는 간질 비대이며 비장의 질이 고통 스럽습니다. 간 부위에는 종종 가래 통증이 있으며 명백한 간 비대는 없습니다. 간 기능 검사 뇌 물집, 탁도, 아연 탁도는 대부분 긍정적이며, 비뇨기 담도 배출은 빌리루빈 양성으로 증가하여 진단에 도움이됩니다. 황기는 보통 2-4 주, 때로는 더 길다.

2, 심한 바이러스 성 간염

(1) 급성 중증 간염 (버스트 간염)이 유형은 드 rare니다. 급성 간염 과정에서 황달이 빠르게 진행되거나 체온이 계속 상승하면 질병을 먼저 고려해야합니다. 기운의 다른 징후는 지속적인 구토, 정신병 증상 및 간 냄새입니다. 정신과 적 증상은 주로 과민성 또는 모호함 또는 마음의 변화, 성격 변화, 역동 중 날개 떨림, 옷 잡기, 혼수 상태 또는 혼수 상태를 나타내며, 경우에 따라 진단이 발생할 수 있으며 심 혼수 상태 (간장 한 희미한 뇌파) 비정상적인 파형을 표시하면 조기 진단에 도움이되며, 신체 검사를 통해 진한 노랑색의 얼룩, 간 탁도 및 수축, 피부 및 막 출혈이 발견됨 소변량, 단백뇨 및 캐스트의 현저한 감소 간 기능 검사는 심한 간을 나타냅니다 손상 : 조기 치료를하지 않으면 환자는 종종 짧은 시간 내에 사망하며 병리학 적 증상은 급성 간 괴사입니다.

(2) 아 급성 중증 간염 (중음부 간 괴사는 전 완성 간염보다 느리다. 황반은 점차 깊어지고, 혈청 빌리루빈은 종종> 17umol / L, 프로트롬빈 시간이 연장되고, 콜린 에스 테라 제 활성이 연장됩니다. 현저하게 감소 및 에너지 부족 소화 장애, 메스꺼움 및 구토, 신체적 쇠퇴, 열, 간비 (또는 수축) 및 압통. 점차적으로 불응 성 고막 및 복수, 심한 간 및 신장 증후군 또는 심지어 일부 환자는 혼수 상태이며 일부 환자는 적극적인 치료 후 회복되거나 간경변으로 발전 할 수 있습니다. 감염이 복잡하거나 간 기능이 심하면 예후가 더 위험합니다.

(3) 만성 중증 간염 :이 유형은 만성 간염의 아 급성 간 괴사입니다. 임상 증상은 아 급성 중증 간염과 같지만 만성 간염 또는 간염 후 간경변의 병력, 징후 및 검사에 이상이 있습니다.

3, 만성 황달 바이러스 간염 만성 황달 간염은 주로 다음을 기준으로합니다 : 1 년 반 이상 지속; 2 주요 증상은 피로, 식욕 부진, 식후 충만, 기름기 많은, 구역질 및 구토, 황달은 선택적이며, 종종 온화하고 유창하며 간은 부드러움과 가래 통증을 동반하여 경도가 계속 커지고 증가합니다. 비장 비대 진단은 매우 중요합니다. 급성 간염 환자의 경우 회복 기간 동안 비장 비대가 수축하지 않으므로 질병 경과가 길어 지거나 만성적 인 발달로 이어집니다 .3 비정상 간 기능 검사에서 더 민감한 검사는 소변 비뇨기 빌리루빈 검사입니다. 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성 및 혈청 플록 및 탁도 반응의 결정. 감마 글로불린의 혈청 전기 영동 증가는 만성 간염의 징후입니다. 급성 A 형 간염은 만성으로 진행되지 않지만, B 형 간염 및 B 형 이외의 B 형 간염은 만성적 인 경향이 있습니다. 간경변으로 발전하면 간이 수축하고 경도가 증가하고 비장이 커지고 혈청 알부민이 계속 감소하며 감마 글로불린이 계속 증가합니다.

(B) Huang Heng 유형의 전염성 단핵구증이 질환은 황달 약 5 % -7 %와 관련이 있습니다. 황기는 일반적으로 온화합니다. l % 침대는 열, 간 비대, 식욕 부진을 나타냈다. 비정상적인 간 기능 검사, 육체 및 혈액의 비정형 림프구. 급성 황달 형 바이러스 성 간염과 매우 유사합니다. 전염성 단핵구증은 종종 전염병, 인두염이 더 분명하고, 종종 림프절이 분명합니다 (특히 자궁 경부 림프절, 위장 증상이 경미하며 전형적인 혈액 세포 형태 변화 및 이종성 응집 효과가 있음) 급성 바이러스 성 간염에서 혈액형 이형 림프구의 절대 값은 일반적으로 입방 밀리미터 당 900 미만이며 며칠 동안 만 지속됩니다 (열병 기간 L 이후 약간; 감염성 단핵구증의 경우 비정형 림프구) 절대 값은 일반적으로 입방 밀리미터 당 1000 이상이며 종종 2 주 이상 지속됩니다.

(C) 전신 거대 세포 포함 질병. 이 질병은 주로 유아와 어린이에게 영향을 미치며, 국내 문헌에 성인 사례도보고되어 있습니다. 병원균은 Cytomegalov-irus로 바이러스 감염으로 무증상 임산부를 통해 태반을 통해 태아를 감염시킬 수 있으며 신생아는 에너지 부족, 백일해와 같은 기침, 간 비대, 소화 장애, 생후 1 개월 이내에 성장합니다. 정체, 황달도 발생할 수 있습니다. 유아와 어린이는 대부분 간질 성 폐렴 또는 거대 세포 간염을 나타냅니다. 뇌 손상도 발생할 수 있습니다. 성인은 전염성 단핵구증 및 혈액과 유사한 증상을 나타내지 만 음성 이종성 응집입니다. 간 기능 검사 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 증가하고, 탁도 반응이 비정상 인 경우도 있습니다. 많은 신선한 피를 잃은 후에 종종 발생합니다. 진단은 특별한 혈청 보체 결합 검사를 기반으로해야하며, 거대 세포 바이러스는 소변 (또는 타액)에서 분리되며 특히 진단 적입니다.

(4) 렙토스피라증. 이 질병의 진단은 다음을 기반으로해야합니다 : 1 역학 병력, 질병은 주로 감염된 물과의 접촉에 의해 감염되며 농촌 지역의 쌀 수확 시즌에 더 흔합니다 .2 갑작스러운 열, 결막 충혈, 장 근육통, 출혈 경향, 황달, 림프절 병증 간 및 신장 기능 장애와 같은 임상 증상; 3 초기 발병 배양 및 동물 백신 접종은 긍정적 인 결과를 얻을 수 있으며, 혈청 응집 용해 시험 및 보체 고정 시험은 발병 1 주일 후에 양성일 수 있습니다. 심각한 간염의 발병은 렙토스피라증만큼 빠르지 않으며, 종종 독성 공장 및 복수와 같은 증상이 있으며, 공 결막 충혈 및 장 자극이없고, 폐에 비정상적인 X- 선 징후가 없으며, 초기 신장 손상은 분명하지 않습니다. 특수 병원체 및 혈청 검사의 감별 진단이 더 중요합니다.

(5) 다른 급성 전신 감염으로 인한 황색 수치. lobar 폐렴과 같은 일부 급성 전신 감염은 열로 돌아갑니다. 말라리아, 장티푸스, 장티푸스, 물결 모양의 열, 급성 군 결핵 등은 황달에 의해 복잡해질 수 있습니다. 황기는 간 실질 손상 또는 용혈 또는 둘 다로 인해 일반적으로 경증입니다. 황달에 의해 복잡하게 전염되는 질병, 대부분의 병변은 오른쪽, 특히 오른쪽 아래 엽에 있습니다.

(6) 일차 급성 임신 지방간. 이 질환은 임상 진료에서는 드물며 원인은 불분명합니다. 내분비 또는 영양 장애에 이차적인지 여부는 아직 결정되지 않은 상태입니다. 임상 적으로, 다음과 같은 특성이 fulminant hepatitis와 구별됩니다 : 1 임신 36-40 주에 더 흔함; 임신 부종, 단백뇨 또는 고혈압의 2 가지 정도; 3 구역, 구토 및 심각한 원인 없음 잇몸, 피부, 질 출혈, 모르핀 같은 구토 또는 구토 혈액과 같은 출혈 경향; 4 개의 혈청 직접 빌리루빈 정량화 171 umol / L %) 및 비뇨기 빌리루빈 음성; 5 혈청 뇌 응집 반응 음수; 3 코마, 황달 깊이, 간 진행 감소는 일반적으로 fulminant hepatitis, 급성 외력 부전보다 초기 증상에 비해 덜 심각합니다. 초음파 또는 CT 검사에서 전형적인 지방 간 징후가 발견되었습니다. 병리 조직 학적 검사에서 두 가지를 식별하는 것은 어렵지 않습니다. 문헌에 따르면 임산부의 정맥 내 테트라 사이클린 (약 1.5g / d)은 임신과 같은 급성 지방간의 성능을 나타낼 수 있으며 약물 치료의 역사와 위의 특성과는 구별 될 수 있습니다.

(7) 독성 간 손상. 일부 약물 또는 독은 간독성 효과가있어 간성 지방종과 간엽의 중심 괴사를 유발할 수 있으며, 임상 증상은 간 비대, 황색 집락 및 간 손상입니다.

1. 다음 약물은 Xin Kefen (이소니아지드) 및 Fushun (PAS)과 같은 유사한 바이러스 성 간염을 유발하는 것으로보고되었습니다. 할로 테인. 메틸도 파와 비스페놀은 소나무를 보호하기 위해 부릅니다. 알칼리 아민, 설폰 아미드. chlortetracycline, novobiocin, phenobarbital, thioxime 등의 일반적인 치료 용량이지만 항생제는 환자가 알레르기가 없다면 부작용이 거의 없습니다.

2, 면화 씨앗, 크 산티 움, 일부 독성 률은 세포 간 독성을 포함하고 있으며, 복용 후 심각한 간 손상 및 황달, 심지어 간장 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

3. 화학적 독성 간염을 일으킬 수있는 주요 화학 물질은 다음과 같습니다. 1 금속, 메탈 로이드 및 납과 같은 화합물. 수은, 망간, 비소, 황색 인, 크롬, 안티몬, 열쇠, 망설임 등 2 가지 유기 화합물 : 벤젠, 페놀, 가솔린, 이황화 탄소, 메탄, 염화 메틸, 포름 알데히드, 에탄올, 차, 사염화탄소의 아미노 및 니트로 화합물. 테트라 클로로 에틸렌 등 3 가지 살충제 : 유기 인, 유기 염소, 유기 수은 등 급성 화학적 독성 간염은 다음과 같은 임상 특징을 가지고 있습니다 : 1 짧은 잠복기, 황색 인과 같은 가장 빠른 2-3 일, DDT, M 탄소 황화물, p- 클로로 니트로 아닐린 중독과 같은 약 1 주일 더 길다; 2 황달과 간 비가 있지만, 종종 명백한 열이없고, 비장이 확대되지 않습니다; 3 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 및 빌리루빈이 증가했습니다; 4는 독성 접촉의 명백한 병력을 가지고 있습니다.

(8) 급성 알코올성 간염. 이 질병에 대한 외국 문헌에 대한 많은보고가 있습니다. 몇 년 동안 술을 마신 사람들은 최근 알코올 중독을 앓고 있으며, 다음과 같은 상태가 발생하면이 질병을 고려해야합니다 .1 새로운 식욕 감퇴, 약점, 체중 감량, 메스꺼움 및 구토, 황달 및 복통; 2 간 비대 및 압통, 때때로 비장 비열과 함께 비장 비대; 3 혈청 빌리루빈 증가, 혈청 알부민 감소 및 글로불린 증가, 혈청 응집 반응, 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 증가, 많은 경우에 혈청 알칼리 인산염이 있음 효소 및 고혈당, 빈혈, 백혈구 증가증 및 단핵 세포; 4 개의 간 생검에서 특별한 염증성 병변이 발견되었습니다.

(9) 심장 황색 증가. 심장 성 황달의 원인은 복잡하며, 가장 중요한 것은 간세포 혼잡 및 간세포 저산소증으로 인해 빌리루빈을 치료하는 간세포의 기능이 저하됩니다. 경미한 황달은 특히 상대적 또는 유기 삼첨판 역류가 동반되는 경우 다양한 원인으로 인한 오른쪽 심부전에서 볼 수 있습니다. 재발 성 우 심부전의 경우, 심장 성 황달의 발생률은 증가하지만, 혈청 총 빌리루빈은 일반적으로 51 umol / L (3mg / L)을 초과하지 않으며, 때때로 환자에게 짙은 노란색 값이 발생할 수 있습니다 담도 폐쇄와 유사한 녹색 황달이 나타날 수 있습니다. 비뇨기 빌리루빈 배설은 종종 환자에서 증가하며 때로는 경증의 빌리 루비니 아가 발생할 수 있습니다. 나트륨 설포 네이트의 보유는 종종 증가하고, 혈청 응집 및 탁도 테스트는 대부분 정상이며, 몇 가지 긍정적입니다. 단순 간 혼잡에서 혈청 트랜스 아미나 제 활성의 유의 한 증가는 없었다.

(10) 간경변. 모든 유형의 간경변은 황달에 의해 복잡해질 수 있습니다.

갑상선 기능 항진증은 황병의 흔한 원인입니다. 갑상선 기능 항진증은 지방간 및 간세포 괴사 및 황달에 의해 복잡해질 수 있지만, 이는 드물며 더 무거운 경우에 발생합니다. 이 유형의 황달은 동시 급성 바이러스 성 간염과 쉽게 구별되지 않습니다. 환자가 간염 노출 이력이없고, 황변 증상이없고, 식욕 상실, 메스꺼움, 팽만감 및 기타 소화 장애 증상이없는 경우 황달은 갑상선 기능 항진증에서 비롯 될 수 있습니다. 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 높지 않으면이 유형의 황달 진단에 더 도움이됩니다.

셋째, 폐쇄성 황달. 폐쇄성 황달은 간내 모세관 담관으로 인한 것입니다. 간 담관 또는 일반 담관의 기계적 방해로 인해 발생합니다. 피부암 가려움증과 서맥은 흔한 증상입니다. 간 비대는 일반적인 징후입니다. 수반되는 감염이없는 기계적 방해는 비장 비대를 유발하지 않습니다. 초기 노란색 scutellaria는 황금색 노란색, 나중에 노란색 녹색, 늦은 녹색 갈색, 심지어 검은 색에 가깝습니다 (팽창과 같은 담낭과 같은 검은 황달은 장애물이 일반적인 담관에 있음을 암시하며 종양의 기원은 더 많으며 돌의 기원은 실험실 내 및 외부 검사에서 폐쇄성 황변의 진단 및 폐 안과 밖의 폐쇄성 황달의 식별이 보여집니다.

(1) 간의 폐쇄성 황색 질환. 간내 폐쇄성 황색 값은 간내 담즙 정체 증후군에서 주로 나타난다. 임상 및 병리학에는 고유 한 내용이 있으며 질병의 과정은 급성 및 만성으로 나눌 수 있으며 임상은 급성 유형에서 더 흔하며 몇 가지 급성 사례는 만성으로 발전 할 수 있으며 1 차 담즙 성 간경변으로 발전 할 수도 있습니다. 간내 담낭 증후군은 다음과 같은 임상 적 및 병리학 적 특징을 갖는다 : 1 간염 환자와의 밀접한 접촉 이력 또는 약물 치료의 일부 이력이 있으며, 황달이 더 예민하고, 피부 가려움증, 어두운 소변이다. 연한 색의 대변, 간 비대 및 기타 징후; 2 폐쇄성 황달의 특성에 따른 혈액 생화학 검사, 간 실질 손상 또는 간 실질 손상의 징후를 암시; 3 간 생검의 주요 변화는 모세관 담관 및 작은 담관 담낭 담낭으로 형성되고 간 실질은 온화합니다.

(1) 모세관 염증성 바이러스 성 간염 :이 유형의 간염은 드문 유형의 바이러스 성 간염이며, 담즙 형 바이러스 성 간염으로도 알려져 있습니다. 주요 임상 특징 : 1 번 발병이 더욱 시급하고, 황달이 점차 깊어지고, 피부암 가려움증, 황달 깊이 및 증상 중증도는 적절하지 않음; 2 건의 검사에서 황달과 간 비대, 또는 둘 다의 비대증; 3 개의 혈액 생화학 검사 폐쇄성 황달과 일관되게, 대부분의 혈청 응집 반응은 크게 변하지 않았지만, 종종 중간 철분 및 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 증가하여 간 실질 손상이 온화함을 시사한다. 간 생검은 간경화 성, 모세 혈관 담관 혈전증, 종종 경증 간 실질 염증을 동반 함을 보여주었습니다 .4 부신 피질 호르몬 진단 후, 황달의 대부분은 단기간에 크게 감소하여이 질환의 진단에 기여합니다 그러나이 검사를 수행하기 전에 세균 감염을 배제해야합니다. 질병의 3 주 전에이 검사를하는 것은 적절하지 않다고 생각하는 사람들도 있는데, 신체의 방어 기능을 방해 할 수 있기 때문에 약물을 중단 한 후 황달이 다시 나타나기 쉬워 지거나 만성화 될 수 있습니다. 황달이 분명하지 않으면 바이러스 성 간염을 배제 할 수 없습니다. 5는 간내 간외 폐쇄성 황달, 특히 약물의 다른 원인에서 제외되어야합니다. 모세 혈관 염증성 염증성 간염, 예후는 일반적으로 좋으며, 질병 경과는 3-6 개월을 넘지 않으며, 몇 년은 몇 년 이상 연장 될 수 있으며, 몇 가지 경우는 담즙 성 간경변으로 발전 할 수 있습니다.

(2) 약물 유발 황달 : 많은 약물이 급성 간내 담낭 증후군을 유발할 수 있으며 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다.

a, 염증 반응을 동반 한 급성 간내 담낭 증후군 :이 유형의 황달은 클로르 프로 마진에서 가장 흔합니다. 새로운 것도 있습니다. Chlorosulfonium porpoise, thioxine chewing compound, tamoxifen, sulfonamides, chloranil waste, amino-salicylic acid, yaw erythromycin propionate 등. 그러나 발생률은 일반적으로 약물 사용자에게 매우 낮습니다. 1 % 이하 이 병인은 약물에 대한 신체의 알레르기 반응으로 간주되며 다음과 같은 임상 적 특징을 가지고 있습니다 .1 황달의 발생은 용량의 크기와 관련이 없으며, 일반적으로 약물의 1-4 주 내에 발생합니다 .2 임상에는 종종 열, 발진 및 호산구가 동반됩니다 무력증; 3 개의 황달이 몇 주에서 며칠 동안 지속되지만 재수술 후 황달이 다시 나타남; 4 개의 병리학 적 생검은 간내 담낭, 모세관 담관 혈전증, 문맥 주변의 호산구 침윤, 간 주로 간세포의 벌룬 화, 글리코겐의 소멸 및 담즙 안료의 축적으로 인해 상당한 변화가 이루어졌다. 외국 문헌에 따르면이 유형은 만성적으로 개발되어 1 차 담도 간경변으로 발전 할 수 있다고합니다.

b, 염증 반응이없는 급성 간내 담즙 정체 증후군 :이 황달은 메틸 테스토스테론과 경구 피임약 및 기타 약물의 적용에서 발견 될 수 있으며, 그 구조는 17a- 하이드 록실을 함유하고 있으며 현재 병인은이 클래스에 기인한다고 생각됩니다 이 약물은 빌리루빈 및 황산나트륨, 특히 모세관 담관 및 리소좀에서 간세포의 배설을 방해합니다. 임상 적으로, 그것은 다음과 같은 특징을 가지고 있습니다 : 1 이런 종류의 약을 일정량 복용 한 후, 거의 모든 경우가 황산염과 나트륨 가래 보유에 의해 야기 될 수 있으며, 어떤 경우에는 황달이 있습니다; 2 임상 열, 발진 및 호산구 증가증; 약물 복용 후 황은 며칠에서 몇 주 내에 퇴행에 탁월하며 약물의 재사용은 종종 재발을 유발합니다 .4 간 생검은 간내 담낭 만 보여 주지만 염증 반응은 보이지 않습니다.

(3) 임신 중 특발성 황달 :이 유형의 황달의 원인은 알려져 있지 않으며, 매우 드물며, 중국에서는 소수의 사례 만보고되었습니다. 황기는 임신 3 기 말에 종종 발생하며, 첫 증상은 보통 피부 가려움증이며 황달이 시작되기 몇 주 전에 발생할 수 있습니다. 검은 색 소변과 흰 점토와 같은 변이있을 수 있으며, 이는 황기 발생 후 첫 주에 정점에 달했습니다. 다른 증상은 온화하고 가벼운 간 비대입니다. 황기는 간내 폐색과 일치하며, 혈청 응집제 반응은 종종 음성이며, 아미노 트랜스퍼 라제는 정상이거나 약간 증가하며 황달은 분만 후 1-2 주 이내에 빠르게 해결됩니다. 황기는 재 임신 할 때 종종 다시 나타납니다. 엄마와 아이는 예후가 좋습니다.

(4) 알코올-간 증후군이 증후군은 독특한 유형의 임상 병리이며, 병인은 알려져 있지 않지만, 과음과 관련되어 있으며, 알코올성 간경변의 말기 일 수 있습니다. 주요 임상 증상은 간에서의 폐쇄성 황달이며, 식욕 부진, 구역, 구토, 복부 통증 및 간 비가있는 환자는 담석 산통으로 오진 될 수 있습니다. 지방간도이 증후군을 유발할 수 있습니다. 현재 간 생검은 간 지방증 및 간내 담낭을 제외하고 간 실질에 염증성 병변이 없습니다. 임상 진단은 음주력과 간에서 황달을 유발하는 기타 요인에 의해서만 결정되며 필요한 경우 간 생검을 사용합니다. 담도 폐쇄의 임상 증상으로 인해 원래 지방간은 종종 무시됩니다. 이 증후군은 중국에서보고되지 않았습니다. 황달, 용혈성 빈혈 및 고지혈증이있는 알코올 중독성 지방간과 같은 것을 지브 증후군이라고합니다. 최근 몇 년 동안 중국에서 사례보고가있었습니다.

(5) 양성 수술 후 황달 후 : 황반은 수술이 더 어렵고 수술 시간이 길 경우에 주로 복부 또는 흉부 및 복부 수술에 나타납니다. 최근에 많은 외국 문헌 보고서가보고되었습니다. 대부분의 환자는 1-2 일 후 (개별적으로 11 일 후) 황달이 발생하고 2-3 주 후에 해결되었다. 환자는 열, 가려운 피부, 명백한 간 비대, 및 빌리 루루 니아가 없었다. 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성은 정상이거나 약간 증가합니다. 간 생검은 메틸 테스토스테론으로 인한 약물 유발 황달과 유사한, 실질적인 염증이없는 간 중추 담낭염 인 것으로 입증되었습니다. 이 유형의 황달은 예후가 좋습니다. 병인은 알려져 있지 않다. 양성 수술 후 황달의 결정에서 수술로 인한 담관염, 담석증으로 인한 폐쇄성 황달, 수술 후 가끔 바이러스 성 간염, 수술 후 감염 및 약물과 같은 다른 이유로 수술 후 황달을 유발해야합니다. 황 웨이 등등.

(6) 특발성 양성 재발 성 간내 담낭 :이 질환은 드물며 중국에서는보고되지 않았다. 발병 연령은 1-37 세입니다. 가족 사례 보고서가 있습니다. 임상 증상은 재발 성 폐쇄성 황달, 복통 없음, 오한 및 열, 종종 간 비가없는 상태입니다. 황달 단계에서 혈청 알칼리성 포스파타제 활성이 증가하고, 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 약간 증가하고, 혈청 콜린 산, 아 그레 칸 및 p- 글로불린이 증가했으며, 간 생검에서 염증과 괴사가없는 중앙 담낭염이 나타났습니다. 십이지장 담도의 역행 혈관 조영술은 정상적인 담도 시스템을 보여줍니다. 위의 혈액 생화학 적 변화는 황기의 완화 기간 동안 정상으로 돌아 왔습니다. 아스트라 갈루스의 회복 기간은 최대 9 년 동안보고되었습니다. 재발은 계절적 일 수 있습니다.

(7) 일차 담즙 성 간경변 :이 질환은 간내 담관의 장기적인 폐쇄와 담즙 정체로 인한 담즙 성 간경변으로 인해 발생합니다. 임상 적으로 드물지만 그 원인은 아직 명확하지 않습니다. 위장관 증상, 피부암 가려움증 및 급성 담관염 에피소드와 유사한 감기 및 열 발작으로 간헐적 인 우상 복부 통증; 3 개의 간종은 대부분 중등하지만 강하고 단단한 표면, 결절 후반, 황달 휘발성을 위해 복부 통증과 냉열이 시작됩니다. 이 때 염증 조절 후 황달도 감소 또는 가라 앉은 후 백혈구의 총 수가 증가했습니다. 폐색 성 황달, 혈청 항 미토콘드리아 항체 (AMA) 양성률 84 % -96 % 또는 혈청, 간 증가와 일치하는 5 가지 실험실 테스트 생검은 일차 담도 간경변의 조직 학적 변화와 일치합니다. 복수와 상부 위장관 출혈은 질병의 말기에 발생할 수 있습니다.

2. 간내 기계적 폐색 (1) 1 차 경화성 담관염 :이 질환은 간내 또는 간외 담관과 관련이 있으며 최근에는 중국에서 수십 건의보고가있었습니다. 결석, 진드기, 중국 벌레, 혈전 등 1 개의 정맥 내 인자를 취하십시오 .2 개의 담관 벽 인자 : 담관 협착, 담관암, 골수암, 담관염, 선천성 담도 폐쇄증; 이완 인자 : 췌장암, 췌장염, 림프절 전이와 같은 부위. 이 질환은 종종 담석증, 담도 진드기 또는 담도 수술의 병력이 있으며 담낭 팽창을 만질 수 있으며, 바륨 식사 검사는 십이지장 곡률 또는 십이지장 내강 내벽 막 손상을 보여 주어 간외 폐쇄를 제안합니다. 가능성. 내시경 역행 담관 조영술은 조건 하에서 수행 할 수 있으며 진단에는 종종 외과 적 탐색이 필요합니다.

1, 돌로 인한 급성 폐쇄성 화농성 담관염. 일반적인 담관 및 / 또는 간내 담관의 폐색으로 인한 진딧물 또는 협착. 환자는 종종 오른쪽 상한의 사분면에 발작 경련이 있고, 오한과 고열은 이완 열, 메스꺼움 동안 구토, 다양한 정도의 폐쇄성 황달이 있으며 독성 쇼크로 복잡 할 수 있습니다. 간은 온화하고 적당히 확대되며 백혈구는 호중구가 우세할수록 유의하게 증가합니다. 급성 우상 복부 통증, 고열, 황달이 있으면 CoK triad라고하며 급성 화농성 담도 감염을 나타냅니다. 중추 신경계 중독 증상과 함께 쇼크는 Regnold 5-link라고하며 급성 폐쇄성 화농성 담관염을 나타냅니다.

2, 일반적인 담관 돌의 임상 특징은 황달 후 발작성 상 우측 복부 경련이며, 과거에는 발작의 역사가 동일 할 수 있습니다. 감염이 합쳐지면 오한과 열이 있습니다. 황기는 중간 정도였으며 (빌리루빈의 총량은 120 umol / L 미만이었다) 검사 결과 간 손상이없는 폐쇄성 황달이 나타났다. 황색 수치의 발생은 결석 막힘뿐만 아니라 일반적인 담관 평활근 경련 또는 막 염증의 부종으로 인해 발생합니다. 일부 경우 담낭에 도달 할 수 있습니다. 염증성 부종 및 객담 침강 후에는 일반적인 담관 결석이 배제되지 않지만 담즙이 여전히 흘러 나갈 수 있으며 황달이 완화 될 수 있습니다. X- 레이 필름은 X- 레이의 그림자를 보여줄 수 있습니다. 정맥 담낭 조영술은 일반적인 담관 확장 및 X- 선 미적분을 보여줄 수 있지만 황달이있을 때는이 검사를받는 것이 적절하지 않습니다. 임상과 결합 된 B 모드 초음파 T 검사는 종종 진단을 결정할 수 있습니다.

3, 선천성 choledochal 낭종의 전형적인 트라이어드 증상 : 황달, 복통 및 복부 질량. 80 %는 여성, 주로 어린이와 청소년입니다. B 모드 초음파는이 질병의 진단에 중요합니다.

4, 췌장 머리 암을 가진 남자가 더 일반적이며, 발생률은 40-60 세입니다. 암은 췌장 머리에서 가장 많이 발생하며 돌, 진드기, 벌레, 혈전 막힘 등과 같은 점진적인 폐쇄성 1 개의 비요 관적 요인을 나타냅니다 .2 담관 벽 요인 : 담관 협착, 담관암, 앰풀 라 주변 암, 담관염, 선천성 담도 폐쇄증 등; 3 가지 외래 인자 : 췌장암, 췌장염, 림프절 전이와 같은 부위. 이 질환은 종종 담석증, 담도 진드기 또는 담도 수술의 병력이 있으며 담낭 팽창을 만질 수 있으며, 바륨 식사 검사는 십이지장 곡률 또는 십이지장 내강 내벽 막 손상을 보여 주어 간외 폐쇄를 제안합니다. 가능성. 내시경 역행 담관 조영술은 조건 하에서 수행 할 수 있으며 진단에는 종종 외과 적 탐색이 필요합니다.

2, 일반적인 담관 돌의 임상 특징은 황달 후 발작성 상 우측 복부 경련이며, 과거에는 발작의 역사가 동일 할 수 있습니다. 감염이 합쳐지면 오한과 열이 있습니다. 황기는 중간 정도였으며 (빌리루빈의 총량은 120eL 미만이었다), 시험은 간 손상없이 폐쇄성 황달을 보였다. 황색 수치의 발생은 결석 차단뿐만 아니라 일반적인 담관 평활근 경련 또는 막 염증의 부종으로 인해 발생하며,이 경우 일부 담낭에 도달 할 수 있습니다. 염증성 부종 및 객담 침강 후에는 일반적인 담관 결석이 배제되지 않지만 담즙이 여전히 흘러 나갈 수 있으며 황달이 완화 될 수 있습니다. X- 레이 필름은 X- 레이의 그림자를 보여줄 수 있습니다. 정맥 담낭 조영술은 일반적인 담관 확장 및 X- 선 미적분을 보여줄 수 있지만 황달이있을 때는이 검사를받는 것이 적절하지 않습니다. 임상과 결합 된 B 모드 초음파 T 검사는 종종 진단을 결정할 수 있습니다.

4, 췌장 머리 암을 가진 남자가 더 일반적이며, 발생률은 40-60 세입니다. 암은 췌장 머리에서 가장 많이 발생하며 진행성 폐쇄성 황달을 나타냅니다. 췌장 신체와 꼬리 암은 일반적으로 황달을 일으키지 않으며, 주요 증상은 복부 통증을 뛰어 넘습니다. 췌장 머리 암의 주요 특징은 다음과 같습니다 : 1 신경성 식욕 부진, 빠른 체중 감소, 피로, 단기간에 악화되는 일반적인 상태; 2 불완전한 폐쇄에서 완전한 폐쇄까지 만성 만성 황달; 3 종종 지속되는 상부 복부 통증, 종종 왼쪽 등 방사능에; 4 간 비대 및 담낭 확대; 5 배가 늦게 복부를 만질 수 있음; 3 실험실 테스트 : 혈청 췌장 아밀라제 및 췌장 리파아제 증가 (초기 췌관 폐쇄로 인해 초기 원인) 췌장 위축은 인간의 혈당 증가와 가벼운 당뇨병과 같은 포도당 내성 곡선을 감소시킵니다 췌관이 완전히 막히면 steatorrhea와 다 육성 설사가 나타납니다 X 선 검사는 십이지장 곡률이 증가하고 십이지장 내벽이 압박되고 침식 된 것으로 나타났습니다. 내장의 내강이 좁아지고 antrum의 침투 또는 압박의 징후.

5, ampulla의 ampulla의 주변 암은 또한 점진적 체중 감소, 깊은 황달 (빌리루빈의 총량이 종종 255 ~ 510 umol / L (15 ~ 30mg / dl)에 도달), 간 비대 및 담낭 부종 등을 유발할 수 있습니다. 증상. 아스트라 갈루스는 질병이 진행되는 동안 완화 될 수 있으며, 혈청 빌리루빈은 정상으로 떨어지지 않으며,이 점은 돌 막힘으로 진단의 차이가 있습니다. 후자가 돌이 변위되면 막힘이 해제 된 후 황달이 빠르게 가라 앉을 수 있으며 혈청 빌리루빈도 정상으로 떨어집니다. 위 위장관 출혈은 앰풀 암의 심각한 증상 일 수 있습니다. 십이지장 배액은 혈액 인 경우 암성, 특히 수 포성 암일 가능성이 가장 높으며, 가장 신뢰할 수있는 것은 11 개의 손가락 배액에서 발견되는 암 세포입니다. 엑스레이 진단은 주로 인접한 기관의 간접적 인 변화에 기초하며 정맥 담낭 조영술은 초기 병변에 대한 진단 적 가치를 가질 수 있습니다. 최근에, 십이지장 내시경 검사는 앰풀 라 주변의 병변을 직접 관찰하는 데 사용되었으며, 생검에 사용될 수 있으며, 이는 조기 진단에 도움이됩니다. 적시 급진적 인 수술, 예후가 좋습니다. 상 완성 암종은 췌장 머리 암보다 증상이 적습니다. 섬유 십이지장 내시경 검사가 더 진단 적입니다.

6, 급성 및 만성 췌장염 국내 보고서 황달을 가진 급성 췌장염의 18.2 %. 깊은 황달은 종종 심각한 상태를 나타냅니다. 만성 췌장염에서, 과립 화 조직 과형성은 때때로 만성 폐쇄성 황달을 유발할 수 있으며, 이는 췌장암과 접촉하고 분화 될 수 있습니다. 이 상황은 매우 드 rare니다. 때때로, 급성 췌장염의 병력은 분명하지 않으며, 특히 혼란 스럽습니다. 이 질환의 황달은 간헐적이며 변동이 심합니다. 췌장 머리 암의 황달은 진행성이 있으며 완화되는 경향이 없습니다. 냉동 생검을위한 CT 스캔, 섬유 십이지장 내시경 검사 및 개복술은 두 가지를 식별하는 데 도움이됩니다.

도 7에 도시 된 바와 같이, 공통 담관 또는 간담 관에서 공통 담관 또는 간담 관 암종, 때때로 암, 일반적으로 선암종, 통증이없는 간외 폐쇄성 황달의 임상 증상이 발생할 수있다. 암의 크기는 일반적으로 작지만 하얀 점토와 같은 폐쇄성 황달의 초기 증상입니다. 빌리 루비 누리아, 간 비대 등 담관암이 발생하면 담낭이 부어 오릅니다. 담도 감염은 두 조직의 말기 단계에서 종종 발생하며, 이는 암 조직의 붕괴 및 담도 배수로 인해 일시적으로 완화 될 수 있으며,이 상태는 두경부 암에서보기 어렵습니다. 중년의 환자, 특히 남성의 경우 위에서 언급 한 상황에 따라 황달의 정도가 간 기능보다 현저히 높으므로 십이지장 혈관 조영술의 반복 검사가 필요하며 일반적인 담관 또는 간 담도 암의 가능성을 고려해야합니다. 담낭을 만지면 전자가 지원됩니다. 설명 할 수없는 상부 위장관 출혈이있는 경우 (잠혈 혈액 반응이 강하게 반복됨) 두 가지 중 하나가 더 가능성이 높습니다. 내시경 역행 담관 조영술을 통해 두 가지 유형의 암을 확인할 수 있지만 수술로 진단해야합니다. 흔한 담관 선종은 드물고, 대부분 노인이며, 통증이없는 진행성 폐쇄성 황달이 임상 적 특징으로서 수술에 의해 진단되어야합니다.

8, 1 차 담낭 암은 드물고, 만성 담낭염은 종종 질병의 기초이며, 중년 이상의 발생률, 황달이있는 경우의 약 40 % -50 %이며 점차 심화됩니다. 담낭 부위의 통증은 종종 황달보다 우선합니다. 진단은 필요한 경우 담낭 혈관 조영술과 CT 스캔으로 B 모드 초음파로 먼저 수행되며 조기 수술로 치료할 수 있습니다.

9. 십이지장 궤양 뒤쪽 십이지장 구근은 볼의 끝이 하강 부분에 연결된 곡선 부분을 나타냅니다. 공의 뒤쪽 부분의 십이지장 궤양을 포함하는 소위 십이지장 궤양은 공의 뒤쪽 부분에서 더 흔하며 그다음으로 내림차순 부분이 있습니다. 풍선 후 궤양 : 2/3 사례가 공 궤양과 유사하며, 황달을 유발할 수있는 사람은 거의 없습니다. Astragalus는 폐쇄성이며 담도 무균 증, 담도 감염 또는 담도 출혈로 쉽게 진단됩니다. 폐쇄성 황달은 간질의 궤양으로 인해 일반적인 담관의 협착 또는 정점 유두 부종 또는 Oddi의 괄약근 반사 가래로 이어집니다.

넷째, 빌리루빈 대사 결핍 질환. 이러한 황색 수치는 임상 적으로 드 rare니다. 일반적으로 선천적이며 때로는 인수되었습니다. 만성 간염 또는 만성 담도 질환으로 종종 잘못 진단됩니다. 임상 적으로 만성 변동 노란색 값을 가진 환자는 경증의 증상이 있으며, 빌리루빈 대사 장애를 제외하고 간 기능 검사에서 명백한 이상은 없습니다 질병의 경과가 바이러스 성 간염, 특히 가족력이있는 환자의 일반적인 규칙을 충족시키지 못하는 경우주의를 기울여야합니다 그런 희귀 황달.

(1) 선천성 빌리루빈 대사 결핍 질환.

1, 길버트 증후군은 선천적 비 용혈성 황달 간접 빌리루빈 증가 유형, 또한 헌법 간 기능 장애 황달이라고도합니다. 황기는 출생 또는 성인기에 발생할 수 있지만 대부분 청소년에서 발생합니다. 그들 대부분은 남성이며 오래 지속될 수 있지만 나이가 들어감에 따라 감소하는 경향이 있습니다. 주요 임상 특징 : 1 종종 피로, 기분 변화, 음주 또는 추가 감염으로 인해 만성 간헐적 황달이 나타나거나 심화됩니다. 가족력, 양호한 전반적인 상태, 소화 장애의 증상이 없음; 2 건의 신체 검사, 경미한 황달, 다른 이상 징후 없음, 간 비대는 드문 경우, 카드가 부어 오르지 않음; 3 실험실 검사 : 혈청 빌리루빈 증가, 소변 비뇨기 빌리루빈과 대변 빌리루빈은 증가하지 않았으며, 혈액 비 접합 빌리루빈은 증가했으며 혈청 빌리루빈은 질적으로 간접 반응했습니다. 간 기능 검사는 기본적으로 정상이었습니다. 용혈은 제외 할 수 있습니다. 간세포 및 폐쇄성 황달; 4 개의 간 생검 조직은 정상입니다. 어떤 사람들은 혈청 빌리루빈 농도에 따라 질병을 중증으로 나눕니다 (혈청 빌리루빈이 85.5 dL보다 높고, 인간 비공 액 빌리루빈과 글루 쿠 론산이 결합하여 공액 빌리루빈을 형성하며, 글루 쿠로 닐 전환 효소의 존재가 필요합니다. 중증 환자의 경우 간 조직의 글루 쿠로니다 제 활성이 정상인의 것보다 현저히 낮아서, 접합 된 빌리루빈을 효과적으로 형성 할 수 없어 비 결합 빌리루빈이 혈액으로 범람하여 황달을 유발합니다 .2 빛 (혈청 빌리루빈이 85.5 ML)은 혈액에서 간세포에 의해 결합되지 않은 빌리루빈이 흡수되기 때문에 간 조직에서 글루 쿠로 닐 전환 효소 활성의 감소는 중요하지 않습니다.

2, Dubin-Johnson 증후군은 선천적 비 용혈성 황달의 직접적인 빌리루빈 증가입니다. GILBERT 증후군과의 차이점은 혈액 결합 빌리루빈과 비 접합 빌리루빈이 모두 증가한다는 것입니다. 혈청-결합 빌리루빈의 증가는 접합 된 빌리루빈의 형성 후 간세포 마이크로 좀에서 빌리루빈의 형성에 기인하며, 이는 간세포로 운반되고 모세 혈관으로 폐색되어 혈액에 담즙을 형성한다. 붉은 소변. 다른 색소와 염료도 같은 방식으로 배설되므로 비뇨기 빌리루빈 배설의 증가는 빌리루빈에 양성이었고 간 세포는 갈색과 갈색이었습니다. 설 포늄 설페이트 보유, 담낭 혈관 조영술 및 기타 현상. 이 질환의 주요 임상 특징 : 1 만성 또는 간헐적 인 황달, 임신, 수술, 육체 노동, 음주 또는 추가 감염으로 인해 황달이 발생하거나 심화 될 수 있음; 2 명은 청소년에서 발생하며 종종 가족 성; 3 혈액 생화학 검사 혈청 응집제 및 탁도 반응은 양성이지만, 히 푸르 산 시험, 아미노 트랜스퍼 라제 활성, 1 차상 혈장 프로트롬빈 시간 및 백색 및 글로불린의 혈청 제거율은 정상 범위에 있었다. 알칼리 포스파타제는 또한 일반적으로 정상 범위에있다. 대변에서 배설물 빌리루빈의 배설은 정상이었습니다. 소변은 종종 비뇨기 빌리루빈에서 증가하고 빌리루빈에 양성입니다. 술폰산 황산나트륨 시험은 비정상적인 체류 율을 보였으며, 주사 후 45 분의 체류 시간이 45 분 동안 역전되었는데, 이는 특징적이었다; 대부분의 환자는 간 통증이 있었고, 그 중 절반은간에 닿았 고 압통이 있었다. 발달; 간 세포의 갈색 또는 녹색 갈색 색소 이외의 다른 중요한 병변은 없습니다. 색소 성분은 일반적으로 리포 포로 인으로 간주되며,이 질환의 예후는 좋습니다.

3, 로터 증후군은 선천적 비 용혈성 황달 직접 빌리루빈 증가 11 유형입니다. 최근 몇 년 동안 중국에서 몇 건의 사례가 발견되었습니다. 황기는 청소년에게 더 친숙하고 일반적입니다. 임상 특징은 다른 증상이없는 비교적 가벼운 만성 황달입니다. 간과 비장이 부어 오르지 않고, 혈청 알칼리성 포스파타제 활성이 낮으며, 혈청 응집 및 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 정상입니다. 뇌 응집이 때때로 비정상적 일 수 있다고보고되었습니다. 비뇨기 빌리루빈 및 대변 빌리루빈 함량은 정상이었습니다. 설포 네이트 나트륨 시험은 어느 정도의 보유율을 갖지만, 듀빈-존슨 증후군에서 2 차 상승은 없다. 빌리루빈 내성 시험 (빌리루빈 50g 정맥 주사, 정상 피험자에서 3 시간 후 혈청 빌리루빈 유지율은 원래 용량의 15 % 미만 임) 일반인과 달리 혈청 결합 및 비 결합 빌리루빈 제거 상당히 느려졌습니다. 이 상태는 간세포가 비 접합 빌리루빈을 운반하고 운반하여 빌리루빈 기능 장애와 일치 함을 시사합니다. 메커니즘은 여전히 명확하지 않습니다.

4, Grigger-Najjar 증후군이 증후군은 드물고 핵 황달이있는 신생아 비 용혈성 가족 황달입니다. 원인은 간세포의 마이크로 솜에서 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 유전 적 결함으로 인해 빌리루빈의 결합에 영향을 미칩니다.黄擅于出生后出现，并伴有轻度肝肿大。血清总胆红素可达256.5~84 umol/LL。临床主要表现肌肉痉挛、角弓反张和肌强直等神经系统症状。一大多死于核黄疸。偶尔可存活至3-5岁而不出现神经症状。国外也有成人病例报告。肝活检可发现少数胆栓形成与轻度汇管区周围纤维化。此综合征和成年人Gilbert综合征均与葡萄糖醛酸转移酶缺乏有关，但前者严重得多，几乎无例外发展为核黄疸，并引起神经系统症状，原因尚未明了。本病须与感染新生儿ABO溶血病、Rh溶血病等所致新生儿核黄疸相鉴别。

(二)获得性胆红素代谢功能缺陷一肝炎后间接胆红素过高血症此型黄疸与某些文献报告的孤立性肝细胞胆红素排她障碍，大概是同一疾病，是黄疸型病毒性肝炎的一种后遗症。发病机理一般认为是由于肝细胞内某种酶代谢功能紊乱，致未能移除血中正常量的非结合胆红素所致。主要临床特点：①长期波动性黄疸与血中间接胆红素增高，往往体力劳动、过度精神紧张、感染、饮食失调或饮酒之后则出现黄疸或黄疸加深* 床易被误诊为慢性肝炎、慢性胆管炎或溶血性黄疸；②无特殊病史，全身情况良好，多年来能胜任一般工作；③伴有疲乏感、肝区重压感，有时消化障碍症状；④化验检查血清胆红素通常为轻度增高，血清胆红素定性试验呈间接反应。血清蛋白电泳、血清絮状与浊度反应、血清碱性磷酸酶活性、血清铁与氨基转移酶活性均正常。最有诊断意义者为胆红素耐量试验，静脉注射胆红素50mg，3h后血清胆红素滞留量达30%-100%；⑤肝活检肝组织正常，但可有轻度脂肪即与棕色色素沉着；本病多见于体质较弱与植物神经功能不稳定的青壮年人，尤以男性为多。有人认为此病不一定由于黄疸型病毒性肝炎所致，也可由疟疾或黄疸型传染性单核细胞增多症所引起，有些无明显原因可查(所谓“原发性”)但仍未能除外隐匿型病毒性肝炎所致。也有人认为此型黄疸可能与体质性肝功能不良性黄疸同属一种类型。此病预后良好。

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