관절내 출혈

소개 공동 출혈은 혈우병 환자에게 흔하며 가장 흔한 출혈은 무릎, 팔꿈치 및 발목 관절입니다. 혈액이 환자의 관절강에 침착 된 후 관절 활동이 제한되고 기능이 일시적으로 상실됩니다. 관절강에 침착 된 혈액은 점진적으로 흡수되는 데 몇 주가 걸리고 점차 기능이 회복되지만 관절이 반복적으로 피가 나오면 관절염과 관절염이 생겨 관절 변형을 일으켜 관절 기능이 정상으로 돌아 가기 어려워집니다. 따라서 많은 혈우병 환자는 장애 정도가 다릅니다.

원인

공동 출혈은 혈우병 환자에게 흔하며 가장 흔한 출혈은 무릎, 팔꿈치 및 발목 관절입니다. 혈액이 환자의 관절강에 침착 된 후 관절 활동이 제한되고 기능이 일시적으로 상실됩니다. 관절강에 침착 된 혈액은 점진적으로 흡수되는 데 몇 주가 걸리고 점차 기능이 회복되지만 관절이 반복적으로 피가 나오면 관절염과 관절염이 생겨 관절 변형을 일으켜 관절 기능이 정상으로 돌아 가기 어려워집니다. 따라서 많은 혈우병 환자는 장애 정도가 다릅니다.

확인

관련 검사

뼈 및 관절 연조직 CT 검사 활성화 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (APTT) 프로트롬빈 시간 (PT) 관절 경 혈장 트롬빈 검출

1, 출혈 특성

자발적 또는 경미한 외상, 심지어 며칠 동안조차도 대부분의 간질병, 혈종; 무릎, 발목, 팔꿈치, 손목 및 기타 관절이 출혈하는 경향이 있으며, 반복적 인 출혈은 관절 기형을 유발할 수 있으며, 구강 및 코 점막 출혈도 더 일반적입니다.

2, 실험실 검사

1 응고 검사 결과 응고 시간이 길어졌고 (약한 정상), 프로트롬빈 소비가 약했습니다 (환자의 약 70 %). 2 응고 인자가 비정상적으로 측정되었습니다.

혈우병 진단 지침

FVIII : C 수치는 감소하지만 가족력은 그렇지 않은 경우 출혈이 반복되는 관절 출혈 또는 심혈 종 형성이있는 남성 환자, 혈장 FVIII : C 또는 FIX : C 출혈 비율이 % 미만인 가족 출혈 가족력은 혈우병 (A 또는 B)을 진단 할 수 있습니다. 전형적인 (또는 수컷 출혈 환자 만) 혈관성 의사 모공을 배제 할 수 없습니다.

실험실 특징 : 정상적인 혈관벽 및 혈소판 기능을 가진 혈우병 환자, 출혈 시간 (BT)은 정상, 환자는 정상 섬유소원 및 인자 II, VII, V 활성을 가지므로 프로트롬빈 시간 (PT)은 정상이지만 기능적 응고 인자 VIII 활동 또는 IX 결핍, 내인성 응고 시스템 시험의 이상, 진단은 시험 관내 응고 활동 스크리닝 시험, 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (APTT 또는 KPTT) 또는 트롬 보 플라 스틴 생성 시간 (biggs)을 기반으로해야합니다 TGT).

환자의 BT, PT, TT (트롬빈 시간)가 정상이고 APTT가 연장되면 혈장 FVIII : C 또는 FIX 수준을 추가로 결정해야하며, 이는 심각도별로 분류하는 데 도움이 될 수 있습니다. FVIII : C는 정상 및 황산 바륨 또는 수산화 알루미늄에 흡착 된 새로운 혈장에 존재하지만 혈청에는 존재하지 않음; FIX는 정상 혈청에 존재하고 흡착 된 혈장에 존재하지 않음, APTT (KPTT) 또는 Biggs TGT 정상 혈청으로 교정하지 않고 정상 흡착 혈장으로 교정 할 수 있으며, 혈우병 A로 정 성적으로 진단 할 수 있습니다. 이상이 정상 혈청으로 교정되고 흡착 된 혈장으로 교정되지 않으면 혈우병으로 정 성적으로 진단 될 수 있습니다. B; 폰 빌레 브란트 병 환자의 임상 증상은 혈우병 증상과 유사하지만 두 남녀 모두 아플 수 있으며, 환자의 혈장에는 폰 빌레 브란트 인자 (VWF)가 결여되어 혈소판 막에 결합하여 참여할 수 있음 혈소판 부착 및 혈소판-혈소판 상호 작용 단백질 VWF 및 FVIII : C 담체 단백질은 혈장에서 VIII : C를 비공 유적으로 결합하여 FVIII : C를 안정화 시키므로, VWF (VIII : C 운반 분자의 감소 또는 부족은 FVIII : C 반감기를 단축시키고, 환자의 FVIII / VWF 수준을 감소시키고, FVIII : C 수준을 감소시키고, 출혈 시간은 리소 마이신과 혈소판의 응집 반응을 연장시킨다. 혈우병이 다릅니다.

두 번째 삼 분기에는 FVIII : C 및 FVIII의 순수한 태아 혈액 (양수 또는 모체 혈액 없음)을 얻기 위해 특수 소공 태아 렌즈가 사용됩니다 : CAg 결정은 태아가 혈우병 환자인지, 혈우병 환자인지 여부를 결정할 수 있습니다 FVIIIC : Ag는 종종 FVIII : C 활성과의 일관성이 감소하고 일부는 정상일 수 있으므로 태아 혈액 FVIIIC : Ag 값이 %보다 현저히 낮 으면 혈우병 A를 진단 할 수 있지만 정상은 중증 내지 중증 혈우병을 배제 할 수 있습니다. 최근에, 유전자 진단 방법의 적용은 위험이 낮고 정확한 비율이 높지만, 기술적 요구 사항이 높고 아직 촉진되지 않았다.

차별 진단

혈우병 은 다음과 같이 식별되어야합니다.

1 혈우병 A와 혈우병 B의 식별

혈우병 A (HA) : X- 연결 응고 인자 VIII의 한 유형이며 비정상적인 분자 구조로 인한 열성 유전성 출혈성 질환으로 임상 적 특징은 "자발적"관절 출혈과 심부 조직 출혈입니다. .

혈우병 B (HB) : 혈우병 A와 유사한 유전 적 패턴 및 출혈 행동을 갖는 유전병입니다. 병인은 인자 IX의 부족입니다.

폰 빌레 브란트 질병의 2 식별

혈관 혈우병 : VonWillebrand 증후군 (VWD라고도 함)이라고도합니다. 환자의 혈장에는 VWF (VonWillebrand factor)가 부족하거나 분자 구조가 비정상적입니다. 전형적인 경우 성능은 다음과 같습니다 : 1 출혈 시간 연장. 2 개의 혈소판은 유리 비드에 대한 접착 성이 감소하고리스 토 세틴 응집의 응집이 감소되거나 또는 없다. 3 혈장 인자 VIII 관련 항원 (VIIIR : Ag) 및 응고 활성 (VIII : C)이 감소하거나 VWF 활성 (VIIIR : VWF)이 감소했습니다. VWD는 남성과 여성 모두에게 비판받을 수있는 비교적 흔한 유전성 출혈성 질환으로, 대부분의 환자는 상 염색체 우성이고 일부는 상 염색체 열성이며 VWF 유전자는 염색체 12에 있습니다.

3 다른 응고 인자와 관련된 질병의 식별.

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