관절 이완

소개 관절 이완으로도 알려진 관절 과잉 행동 증후군은 팔다리의 관절 통증의 원인 중 하나이며 팔다리의 활동과 기능에 영향을 미칩니다. 이 질병은 유전병입니다. 결합 조직에서 유전 적 장애의 결과 일 수 있습니다. 이 증상이있는 소아에게는 성별 차이가 명백하지 않으며, 대부분 2 세에서 3 세까지 걸을 수 있으며 걷기를 배우기도합니다. 관절 이완이 있습니다. 관절은 종종 관절이 흔하며 무릎 관절이 특히 흔합니다. 상지, 어깨 및 팔꿈치 관절도 발생합니다. 일반적으로 양측 대칭이며 관절 부종이없고 운동이 제한적이며 운동 후에 더 분명합니다. 고통은 그리 심각하지는 않지만 정상적인 게임과 어린이의 활동에 영향을 미치기에 충분합니다.

원인

사지의 관절 통증의 원인 중 하나이며 사지의 활동과 기능에 영향을 미칩니다. 이 질병은 유전병입니다.

(1) 질병의 원인

결합 조직에서 유전 적 장애의 결과 일 수 있습니다.

(2) 병인

현재 일부 학자들은이 질환을 관절 이완 만 있고 피부 이완 및 엘러스-댄 로스 증후군의 다른 특성이없는 엘러스-댄 로스 증후군 3 형으로보고 있으며 가족 성향과 우세한 유전성을 가지고 있습니다.

확인

관련 검사

뼈와 관절 연조직 CT의 관절 경 검사

이 증상이있는 소아에게는 성별 차이가 명백하지 않으며, 대부분 2 세에서 3 세까지 걸을 수 있으며 걷기를 배우기도합니다. 관절 이완이 있습니다. 관절은 종종 관절이 흔하며 무릎 관절이 특히 흔합니다. 상지, 어깨 및 팔꿈치 관절도 발생합니다. 일반적으로 양측 대칭이며 관절 부종이없고 운동이 제한적이며 운동 후에 더 분명합니다. 고통은 그리 심각하지는 않지만 정상적인 게임과 어린이의 활동에 영향을 미치기에 충분합니다.

차별 진단

감별 진단에서, 몇몇 유전성 결합 조직 질환 및 마판 증후군, 엘러스-댄 로스 증후군, 류마티스 열 및 호모 시스틴 뇨증과 같은 일부 희귀 대사 장애의 특징은 또한 관절 이완을 가질 수있다. 그러나이 증후군은 전신 관절 이완의 존재를 나타냅니다.

마판 증후군 (Marfan syndrome) : 마판 증후군은 눈, 뼈 및 심혈 관계를 주로 포함하는 광범위한 결합 조직 이상이있는 유전병이며 상 염색체 우성입니다. 부모가 큰 어린이의 경우이 증후군의 발생률이 크게 증가합니다. 주요 특징은 양측 렌즈 탈구, 날씬한 손가락 (발가락) 및 날씬한 체형으로 심장 이상 및 녹내장을 가질 수 있습니다.

Ehlers-Danlos 증후군 : Ehlers (1901)와 Danlos (1908)는 선천성 결합 조직 저형성 증후군을 제안했습니다. 피부와 혈관이 약한 피부, 과도한 피부 탄력 및 과도한 관절 활동을 가진 유전 군을 말합니다. 성병.

하이퍼 시스테인 :

유사 마판 증후군 (Pseudo Marfan syndrome)으로도 알려진 고시 스틴 뇨증 (hypercystinuria) 또는 호모 시스틴 뇨증 (homocystinuria)은 상 염색체 유전 대사 질환 인 황 함유 아미노산 대사 질환 중 하나이며, 돌연변이 유전자는 염색체 2에 위치 할 수 있습니다. 무기는 Carson and Neill과 Gerritsen et al. (1962)에 의해 처음보고되었다. 발병률은 2.5 / 100,000에서 5 / 100,000 명의 영아이며 골격 이상과 안 병변을 유발할뿐만 아니라 혈관 및 뇌 병변을 유발할 수 있습니다.

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