골간 및 근위축

소개 일반적으로 손의 작은 근육 약화와 근육의 점진적인 위축으로 한쪽 또는 양쪽으로 퍼지거나 한쪽에서 반대쪽으로 퍼질 수 있습니다. 물고기 근육 크기의 위축으로 인해 손바닥이 편평하고 골종 근육이 위축되고 발톱 모양의 손이 있습니다. 근육 위축은 위쪽으로 확장되어 팔뚝, 팔뚝 및 어깨 끈이 점차적으로 침범합니다. 근육 경련은 흔하며 특정 근육 그룹이나 광범위하게 제한 될 수 있으며 손으로 두드리는 것이 더 쉽습니다. 적은 수의 근 위축성 근육 약화는하지의 경골 전방 및 경골 근관 또는 목의 신근에서 시작될 수 있으며, 상지 및하지의 근위 근육에서 개별적으로 시작될 수 있습니다.

원인

비타민 D 부족, 손과 근육의 작은 근육 약화는 점차적으로 발병을 시작합니다.

확인

관련 검사

근음 시험 엄지 신근 근력 검사 근전도

손의 작은 근육이 약하고 근육이 점차 줄어들고 있습니다.

차별 진단

척수 근위축증 : 척수 근위축증 (SMA)은 척수의 전각 세포의 퇴행으로 인한 근력 약화 및 근 위축증을 유발하는 질환의 유형을 지칭한다. Werdnig (1891)와 Hoffmann (1893)에 의해 처음보고 된이 병은 Werdnig-Hoffmann 질병으로도 알려져 있습니다. 발병 연령과 질병의 정도에 따라이 질병은 4 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 : I-III는 상 염색체 열성 유전자 질환에 속하는 아동 유형 SMA라고하며, 인구 발생률은 1 / 6000 ~ 1 / 10000이며, 유아기에 있습니다. 가장 흔한 치명적인 유전 질환. 20 세에서 30 세 사이에 시작된 SMA는 IV 형으로 분류되며 상 염색체 열성, 우성 및 X- 연관 열성과 같은 다른 유전 적 모드로 표현 될 수 있으며이 그룹의 발생률은 약 0.32 / 10000입니다.

젊은 원위 사지 근육 위축 : 일본 학자 히라야마 히로시 (Hirayama Hiroshi, 1959)에 의해 처음 기술 된 원위 상지의 청소년 근이영양증은 핑 산병으로도 알려져 있습니다. 이 질환은 양성 및자가-제한 운동 뉴런 질환이며, 임상 적으로 운동 뉴런 질환 근 위축성 측삭 경화증, 척추 진행성 근육 위축증과 유사하지만, 예후는 완전히 다릅니다. 발병 연령은 젊고, 영향을받는 부분은 대부분 일측 상지의 원위 손 근육이며, EMG는 신경성 손상이며, 과정은 양성이며 자체적으로 멈출 수 있습니다.

진행성 척추 근육 위축 :이 질환은 운동 뉴런 질환이며, 퇴행은 척수 전뿔의 알파 운동에 제한됩니다. 그것은 근육 위축과 근육 약화로 특징 지어지며, 일반적으로 손의 작은 근육에서 시작하여 상지와하지 전체로 퍼지고 반사가 사라지고 감각 장애가 나타나지 않습니다.

슬개골 근위축증 : Charcot-Marie-Tooth disease (CMT)라고도 알려진 Peronial myoatrophy는 모든 유전성 신경 병증의 약 90 %를 차지하는 말초 신경 병증의 가장 흔한 그룹입니다. 이 질병 그룹의 공통된 특징은 어린이 또는 청소년의 발병, 만성 진행성 천골 근육 위축, 증상 및 징후가 상대적으로 대칭 적이며 대부분의 환자는 가족력이 있습니다. 장골 근육 위축의 주요 임상 특징으로 인해, 그것은 또한 골근 근위축증으로 알려져 있습니다. 신경 생리 학적 및 신경 병리학 적 소견에 따르면, CMT는 유형 I 및 유형 II로 분류되며, CMTI 유형은 비대 유형이며, 유형 CMTII는 신경 유형이라고합니다.

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