뼈 핵의 늦은 출현, 작은 ​​발달

소개 신체 지체와 이형성은 풍토 성 크레 틴의 특징입니다. 환자의 몸은 짧고 고르지 않으며, 몸의 아랫 부분은 윗부분보다 짧으며, 뼈의 발달이 느려서 뼈 핵의 늦은 모습과 작은 발달을 보여줍니다.

원인

(1) 질병의 원인

풍토 성 크레 티 니즘의 병인은 비교적 분명하며 배아 및 신생아 기간 동안 심각한 요오드 결핍의 결과이다. 요오드 결핍 이론 외에도 유전 문제,자가 면역 문제 및 갑상선종 문제를 일으키는 사람들도 있습니다.

요오드 결핍

(1) 풍토 성 갑상선종 및 딕병은 심각한 요오드 결핍 부위에서 만연합니다. 요오드 결핍이 심각하지 않거나 새로운 병동과 가벼운 병동에 딕병이 없습니다. 비 갑상선 전염병 지역에서는 아무도 전형적인 딕병을보고 한 적이 없습니다. 딕병의 유행 지역에서 식수의 요오드 함량은 종종 <1μg / L이며, 네일 질환과 환자의 24 시간 소변 요오드를 포함하는 지역 주민은 종종 <25μg이며, 제로에 가깝습니다. 이 병동에서 갑상선종의 발생률은> 40 %이며, 남녀의 유병률은 비슷하며 성인 결절성 갑상선종이 더 많습니다. 위의 내용은 심각한 요오드 결핍이있는 지역은 구 병동에서 유행성 시간과 질병이 길다는 것을 나타냅니다. 풍토병에는 개별적으로 심각한 영역이 있으며 그람이 없거나 거의 없으며 그 이유가 계류 중입니다.

(2) 성기 질환에는 종종 다양한 갑상선종이 있습니다. 외국 통계는 약 50 %에서 85 %를 차지하고 있으며 귀주성 Heba Township의 국내 환자는 갑상선 비대가 30 %, 허베이 성 Chengde City가 40 %, 내몽골 Chifeng 카운티 Xujiawopu Village가 29 %를 차지합니다. 또한 딕병 환자의 어머니에게는 갑상선종이 많으며 청더시 교외 조사 결과, 71 %의 자이언트 율이있어서 딕 병과 발병 성 갑상선종의 밀접한 관계를 설명 할 수 있습니다.

(3) 그람 병 환자의 요오드 대사는 기본적으로 갑상선 질환 환자의 요오드 대사와 동일하지만 전자의 정도는 더 심각하다. 예를 들어 요로 요오드가 낮고 갑상선의 131I 비율은 "요오드 기아 곡선"이며 갑상선 비율은 131I가 증가한다. 혈청 T4는 유지되거나 감소 될 수 있습니다 (딕병의 감소가 더 두드러집니다). TSH는 정상이거나 높아지고 (딕병의 증가가 더 두드러짐), T3는 정상 또는 보상 상승을 유지합니다.

(4) 동물 실험에 따르면 임신 한 동물에게 요오드가 부족한식이 요법을 먹었으며 출생 후 어린 동물은 비슷한 인간 성장과 정체 증상을 보일 수 있습니다.

1976 년 쥐 실험 실험에서 자궁 내 쥐의 뇌 발달에 대한 모성 요오드 결핍의 영향을 관찰 한 결과 요오드 결핍 동물의 뇌는 뇌 무게가 낮고 뇌 세포는 현저하게 감소하며 혈청 T3 함량 또한 낮으며 갑상선 기능이 낮다. 성능.

최근 몇 년간 중국의 많은 학자들이 동물 실험 연구에 참여해 왔으며, 쥐와 생쥐에서 낮은 요오드 그램 질환의 동물 모델을 성공적으로 복제하여 뇌 발달이 느려지고 동물 학습 능력이 낮으며 성장과 발달이 명백히 저해되는 것을 관찰했습니다. 뇌하수체, 갑상선 시스템은 갑상선 기능 항진증에 상당한 변화가 있습니다.

(5) 풍토 성 갑상선종의 풍토 성 영역에서 요오드화 소금은 예방 및 치료에 사용되며 질병도 사라집니다. 즉, 새로운 질병이 없습니다. 예를 들어, 유럽 알프스의 스위스, 독일, 오스트리아 등은 수십 년 동안 심각한 영향을받은 지역으로, 수십 년 동안 요오드 첨가 소금의 예방 및 치료 후 딕병 환자는 발생하지 않았습니다. 청더시 교외에 요오드 첨가 소금을 공급하기 전에 여러 마을에서 딕병의 유병률은 2 %였으며, 1962 년 요오드 첨가 소금을 공급 한 이래 1975 년 검토에서 새로운 딕병 환자는 발견되지 않았다. Guizhou Province (1979)의 Heba Township 예방 및 통제 전, 영아의 낮은 감지 율은 40.5 %였으며, 1 : 5000 요오드화 염의 예방 및 치료 후 첫 해 (1980 년)에서 7.8 %로 감소했고 두 번째 해에는 1.4 %로 감소했습니다. 5 년째에는 아기가 태어나지 않았습니다.

위의 설명은 딕병의 기본 원인이 환경의 요오드 결핍이라는 것을 보여줍니다.

2. 유전 적 요인

딕병은 여러 가족이있는 경향이 있으며, 국내외에서 많은보고가 있습니다. 산시 성 닝 우현 병동에서 크레 틴병 환자 208 건의 병력이 조사되었으며 가족 중 127 명 (59.9 %)은 크레 틴병이없고 3 명 (1.5 %)은 크레 틴이 있었다. 크레 틴병이있는 어머니의 23 례 (10.9 %), 크레 틴병이있는 부모의 1 례 (0.5 %), 크레 틴병이있는 형제 자매의 59 례 (27.6 %), 가족 중 총 크레 틴이있었습니다. 40.5 %. 마을의 6 개 어머니 중 한 명은 정신 지체가 있었고, 각 어린이에게는 2 ~ 3 명의 어린이가 크레 틴병에 걸렸습니다. 그러나 유전성 이외의 선천적 요인도 가족에서 비슷한 현상을 나타 내기 때문에 위의 상황은 질병이 유전성 질환이라고 생각할 수 없습니다. 1938 년 Wagner-Jaurig는 스위스에서 20 명의 젊은 부부를 관찰하고 와드로 이사하기 전에 6 명의 정상적인 어린이를 낳았으며, 와드로 이사 한 후 전형적인 크레 틴 어린이 4 명을 낳았습니다. 갑상선 예방 치료로 건강한 소년이 태어났습니다. 신장에는 특정 와드에 가족이 있는데, 1964 년 (즉, 요오드화 소금 예방 전), 세 자녀는 모두 크레 틴이었고, 요오드화 소금으로 예방 한 후, 네 자녀가 정상적으로 태어나고 발달했습니다. 유전 적 요인은 위 두 가족의 주요 요인이 아님을 나타냅니다.

최근 딕병의 유전학에 대한 국내 연구가 여러 측면에서 연구되어 왔으며, 대부분의 학자들은이 질병이 단일 유전자의 지배적 또는 열성 유전에 부합하지 않으며 염색체의 수나 형태에 이상이없는 것으로보고있다. 추가 연구.

3.자가 면역 문제

질병에자가 면역 인자가 있는지 여부에 관계없이 현재 연구 데이터는 없습니다. 브라질 (26 건), 콩고 (골든) 지역의 울 레아 지역 (11 건), 크레 틴병이있는 어린이의 뉴기니 (10 건) 어머니 등은 구연산 적혈구 응집소가있는 환자와 소수의 가족에서 티로 글로불린 항체를 검사했습니다. . 간쑤성 닝샤에서 11 명의 환자에서 혈청 글로불린 검사 결과는 정상이었다. 또한 중증 크레 틴병 환자는 갑상선 위축성 병변이 있으며 갑상선 스캔 중에 고르지 않은 점막 분포가 나타날 수 있으며 일부 사람들은자가 면역과 관련이 있는지 언급합니다. 항 갑상선 가정 면역 항체가 현재 알려져 있습니다. TGAb와 TMAb 외에도 그레이브스 병을 유발하는 TSAb (갑상선 자극 호르몬 항체)가 있으며, TSAb는 갑상선 성장 자극 항체와 갑상선 자극 항체로 나눌 수 있으며 각각 갑상선종 또는 단순 갑상선 기능 항진증을 유발할 수 있습니다. . 최근에, Doniach는 갑상선 위축증이있는 일부 환자에서이 항체로 인해 발생할 수있는 갑상선 성장 억제 항체를 제안했습니다. 특히, 내장 이형성증의 갑상선 위축이 이것과 관련이 있는지 여부는 연구 할 가치가 있습니다.

4. 갑상선 생성 물질

갑상선 유발 물질은 많지만 명백한 것은 카사바인데 Delange 등은 콩고 (골든)의 3 개 농촌 지역에서 9,993 명의 주민을 조사한 결과 마을 중 하나 인 우방이 (Ubangi)와 다른 두 마을은 24 시간 요로 요오드 수치가 비슷하다는 것을 발견했다. 16.15μg, 20μg이지만이 마을의 갑상선종 비율은 77 % 더 높고 (다른 두 마을에서는 13 %와 2 %), 크레 틴병이 있으며, 유병률은 4.7 %입니다 (다른 두 마을은 아니요) 그 이유는 Ubangi 마을에서 먹는 카사바에 글루코 시드가 포함되어 있기 때문에 신체의 효소 작용으로 티오 시아 네이트 화합물을 형성 할 수 있기 때문입니다.

확인

관련 검사

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질병으로 인한 정신 지체는 정신 지체로 더 심각합니다. 중등도 및 중증도가 60 % 이상임을 나타내는 데이터가 있습니다. 임상 증상의 대부분은 조용하고, 둔하고, 시들고, 활동이 줄어든다 소수의 기질은 격렬하고 웃음은 영원하다. 언어 및 청각 장애가 일반적입니다. 후베이 지방의 한 카운티는 936 명의 환자를 관찰했으며 총 멍청이 545 건 (58.4 %), 청각 장애가있는 737 건 (78.8 %), 252 건 (전체 설명)을 포함하여 다양한 수준의 언어 장애가 있음을 발견했습니다. 26.9 %).

신체 지체와 이형성증은 질병의 또 다른 특징입니다. 환자의 몸은 짧고 고르지 않고, 몸의 아랫 부분이 윗부분보다 짧고, 뼈의 발달이 느리다. 핵의 발달이 느리고, 발달이 적으며, 중수골이 작으며, 많은 환자들이 운동 기능이 좋지 않고 가래가 심하다. 성적인 스턴트, 가벼운 환자 발달 및 다산. 같은 나이보다 적은 무게.

차별 진단

다음 증상으로 식별해야합니다.

수막염 : 수막염은 섬세한 수막 또는 수막 (두개골과 뇌 사이의 막)이 감염되는 질병입니다. 이 질환에는 일반적으로 귀, 부비동 또는 상부기도 감염과 같은 신체의 일부를 감염시키는 박테리아 또는 바이러스가 동반됩니다. 세균성 수막염은시기 적절한 치료가 필요한 특히 심각한 질병입니다. 치료가 적시에 이루어지지 않으면 몇 시간 내에 사망하거나 영구적 인 뇌 손상을 일으킬 수 있습니다. 바이러스 성 수막염은 더 심각하지만 대부분의 사람들은 몇 가지 기존 후유증으로 완전히 회복 될 수 있습니다.

질병으로 인한 정신 지체는 정신 지체로 더 심각합니다. 중등도 및 중증도가 60 % 이상임을 나타내는 데이터가 있습니다. 임상 증상의 대부분은 조용하고, 둔하고, 시들고, 활동이 줄어든다. 언어 및 청각 장애가 일반적입니다. 후베이 지방의 한 카운티는 936 명의 환자를 관찰했으며 총 멍청이 545 건 (58.4 %), 청각 장애가있는 737 건 (78.8 %), 252 건 (전체 설명)을 포함하여 다양한 수준의 언어 장애가 있음을 발견했습니다. 26.9 %).

신체 지체와 이형성증은 질병의 또 다른 특징입니다. 환자의 몸은 짧고 고르지 않고, 몸의 아랫 부분이 윗부분보다 짧고, 뼈의 발달이 느리다. 핵의 발달이 느리고, 발달이 적으며, 중수골이 작으며, 많은 환자들이 운동 기능이 좋지 않고 가래가 심하다. 성적인 스턴트, 가벼운 환자 발달 및 다산. 같은 나이보다 적은 무게.

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