간 정맥 질환

소개 Veso-occlusive disease는 간정맥과 간정맥의 작은 가지에서 발생하는 관강 폐쇄성 병변을 말하며 큰 정맥의 간정맥을 포함하지 않습니다.

원인

질병의 원인 :

간정맥 폐색은 간정맥의 어느 곳에서나 발생할 수 있지만 간정맥이 하대 정맥으로 들어가는 경우에 일반적입니다. 막힘은 종종 혈전으로 인해 발생하지만, 때로는 혈전증이나 증식 성 염증으로 남은 섬유질, 섬유질 웹 및 섬유질 막으로 인해 발생합니다. 급성기에서 간은 매끄러운 표면과 자주색으로 팽창합니다. 현미경에서 간 실질은 간성 부비동 혼잡 및 간성 겨드랑이 구역 III에서 간세포 구조의 파괴로 특징 지어집니다. 만성 단계에서 섬유증과 결절 재생이 일어나 정상적인 간 구조가 소실 될 수 있습니다. 또한, 문맥 고혈압이 발생하여 비장 비대와 문맥 션트가 발생할 수 있으며, 환자의 20 %가 문맥 정맥 혈전증을 앓을 수 있습니다. 간정맥에서 하대 정맥으로 직접 흐르는 혈류는 일반적으로 영향을받지 않기 때문에, 이후 단계에서 보상 될 수 있습니다.

확인

관련 검사

간, 담낭, 비장 CT 검사의 간, 담낭, 췌장 및 비장 MRI 검사

[임상 증상]

환자는 종종 복통, 간비 및 압통이 있지만 표면은 매끄럽고 많은 내화성 복수와 가벼운 황달로 복잡합니다. 급성 발병은 간부전과 사망을 유발할 수 있습니다. 그러나 더 일반적으로, Budd-Chiari 증후군은 몇 개월 후에 만성화되며, 환자는 복통이 흐려지고 문맥 고혈압 비대와 같은 간경변이 있습니다. 꼬리 엽의 확대로 인해 상복부에 덩어리가 닿을 수 있으며 간 영역의 압박이 경정맥을 채울 수 없습니다 (간 경정맥 반환의 부정적 징후). 하대 정맥 폐쇄는 복벽의 명백한 부종으로 이어질 수 있으며, 복부 정맥류 (골반강에서 제대 정맥을 통해 늑골 정맥으로 흐르는 혈액)와하지의 심한 부종이 동반됩니다.

[보조 검사]

간 정맥 조영술, 간 생검, 초음파 촬영, 도플러 초음파 촬영.

[진단 기초]

생화학 검사 이상은 진단 적 가치가 없습니다. 간 동종 섬광 스캔은 꼬리 엽의 증가에서 발견 될 수 있습니다 간 정맥 조영술은 혈전의 정도와 대정맥의 침범을 결정할 수 있습니다 간 생검은 간 충혈과 간성 동맥 구역 III 간세포가 사라지는 것을 볼 수 있습니다. 로브가 확대되고, 도플러 초음파가 혈류의 변화를 감지 할 수 있으며, MRI는 간정맥 유출 관의 이상 및 하대 정맥 또는 문맥의 이상을 보여줍니다.

차별 진단

간정맥 병변의 감별 진단 :

간 정맥 복귀 장애 : 간 정맥 복귀 장애는 Budd-Chiari 증후군의 증상 중 하나입니다. Budd-Chiari 증후군은 간정맥 또는 간 부분의 하대 정맥이 부분적으로 또는 완전히 막혀 정맥 복귀로 인한 장기 조직이 손상되는 임상 증후군을 말합니다.

간정맥 병변의 진단 :

[임상 증상]

환자는 종종 복통, 간 비대 및 압통이 있지만 표면은 매끄럽고 많은 내화성 복수와 가벼운 황달로 복잡하지만, 급성 발병은 간부전과 사망을 유발할 수 있지만,보다 흔한 것은 Budd-Chiari 증후군입니다. 몇 달 후 만성으로 변하여 환자는 모호한 복통과 문맥 고혈압 비장 비대증 및 기타 간경변증을 앓고 있었으며 꼬리 엽이 커져 상복부에 덩어리가 닿을 수 있으며 간 압박은 경정맥을 채울 수 없습니다 ( 음의 간 경정맥 정맥 복귀 : 열등한 대정맥 폐색은 복벽의 명백한 부종을 유발할 수 있으며, 복부 정맥류 (골반강에서 제대 정맥을 통해 늑골 정맥으로 흐르는 혈액) 및하지의 심한 부종이 동반됩니다.

[보조 검사]

간 정맥 조영술; 간 생검; 초음파 촬영; 도플러 초음파 촬영.

[진단 기초]

생화학 적 검사에는 진단 적 가치가 없으며 간엽의 증가에 따라 간 동위 원소 섬광 스캔을 찾을 수 있으며 간 정맥 조영술은 혈전의 정도와 대정맥의 유무를 판단 할 수 있으며 간 생검은 간장 충혈과 간장의 소장 영역 III 간세포에서 사라질 수 있습니다. 간정맥 혈류 이상 및 꼬리 엽 확대가 발견되었으며 도플러 초음파는 출혈의 변화를 감지 할 수 있었으며 MRI는 간정맥 유출 관의 이상과 하대 정맥 또는 문맥의 이상을 보였다.

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