정현파 팽창

소개 간 정맥 폐색의 병인 : 간 부비동 확장 증상은 급성 및 아 급성 단계에서 발생합니다. 급성기에는 간이 확대되고 표면이 매끄럽고 림프관 확장 및 "간 울음"징후가 나타납니다. 광학 현미경 하에서, 중앙 정맥 및 하 정맥 내막이 현저하게 부어 오르고, 내강이 좁아 지거나 폐색되고, 혈류가 차단되었으며, 간 부비동이 분명히 확장되고 다양한 정도의 간세포 혼탁, 부기 및 괴사로 혼잡했다. 간세포는 괴사, 잔류 망상 섬유 스캐 폴드, 간 부비동 및 Dissel 공간에 침윤 된 적혈구 및 전형적인 출혈성 괴사 영역에서 사라졌습니다.

원인

(1) 질병의 원인

일부 생물학적 독소, 화학 약품 및 기타 요인으로 인해 간성 정맥 부종, 두꺼워 짐, 협착증, 폐색, 간내 문맥에서 해당 병변이 동반됩니다. 이 질병의 가장 많이보고 된 사례는 독성 알칼로이드, 라크 로트와 같은 모노 크로 탈린, 돼지 강낭콩, 기생충 겨자, 토양 등, 우레탄, 빈 크리스틴, 황과 같은 화학 약물을 함유 한 허브의 섭취로 인해 발생합니다. 아자 티오 프린 등은 또한 아플라톡신, 디메틸 니트로사민, 방사선, 치료 등에 의해 야기 될 수있다.

HOVD를 유발하는 다른 요인은 다음과 같습니다.

1 비소, 수은, 아 독성 물질;

2 선천성 또는 후천성 면역 결핍 증후군;

3 에스트로겐 등.

(2) 병인

급성기에는 간이 확대되고 표면이 매끄럽고 림프관 확장 및 "간 울음"징후가 나타납니다. 광학 현미경 하에서, 중앙 정맥 및 하 정맥 내막이 현저하게 부어 오르고, 내강이 좁아 지거나 폐색되고, 혈류가 막히고, 간 부비동이 분명히 확장되고 혼잡하여 다양한 정도의 간세포 혼탁 부종, 퇴행 및 괴사가 동반되었다. 간세포는 심한 괴사 부위, 잔류 망상 섬유 스캐 폴드, 간 부비동 및 Dissel 공간에 침윤 된 적혈구 및 전형적인 출혈성 괴사 변화에서 사라졌습니다.

아 급성 단계에서 간 표면이 망상 형성되고, 중앙 정맥 및 열등한 정맥 내피는 증식 및 두꺼워 져 섬유증 및 협착 및 폐색을 형성한다. 이 기간에는 간 부비동 확장, 출혈 및 출혈성 간세포 괴사, 중심 정맥의 섬유증 및 거짓 전단지 형성이 여전히 없을 수 있습니다.

만성 단계에서 간은 더욱 단단 해지고 간엽 소엽의 중앙 영역에서 간세포 위축, 망상 스캐 폴드의 붕괴 및 섬유 조직의 증식 및 유사 소엽의 형성이 관찰되고, 마지막으로 작은 결절성 간경변이 형성됩니다. 어떤 경우에는 문맥 섬유증 및 혈전증과 관련이있을 수 있지만 주요 간정맥에는 거의 영향이 없습니다.

확인

관련 검사

간, 쓸개 및 비장에 의한 간, 쓸개, 췌장 및 비장의 MRI 검사

대부분의 환자는 발병 전 위장관, 호흡기 및 전신 증상, 급성 질환 발병, 상복부 심한 통증, 복부 팽창, 간 빠른 팽창, 압통, 복수, 식욕 상실, 메스꺼움, 구토 등이있을 수 있습니다. 하지 기능 부종은 드물며 간혹 비정상적인 간 기능을합니다. 아 급성 단계는 지속적인 간 확대 및 반복 된 복수를 특징으로한다. 만성기는 포털 고혈압으로 특징 지어지며 다른 유형의 간경변과 동일합니다.

HVOD 진단은 어렵습니다. 위에 언급 된 전형적인 증상이있는 환자는 원인 또는 원인을 신중하게 검색해야합니다. 이 질병의 특징적인 간 조직 병리 때문에 HVOD의 진단은 주로 간 생검에 달려 있습니다.

차별 진단

HOVD와 가장 쉽게 혼동되는 것은 Budd-Chiari 증후군 (B-CS)이며 다음 사항을 식별하는 데 도움이됩니다.

1 B-CS의 가장 흔한 원인은 외상, 탈수, 여성의 주 산기 기간, 감염, 복부 종양 및 무거운 노동과 같은 혈액 응고 증가; HOVD 및 약초, 관목 차 및 허브 차 복용 야생 백합을 함유하고 방사선 요법, 화학 요법 또는 면역 억제 약물을받는 식물과 관련이 있습니다.

2B-CS의 급성기에도 간 영역의 복부 팽창 및 통증과 같은 증상이있을 수 있지만 열, 구토 및 설사와 같은 증상은 거의 없습니다. 급성기의 절반 이상이 흉부 및 복벽 정맥 협착,하지 부종, 회음부 및하지하지 표면 정맥류, 발 및 발목 궤양 형성과 같은 열등한 대정맥 증후군과 관련이 있으며 HOVD는 없습니다.

3 하대 정맥과 간성 정맥 조영술은 B-CS 중 주 간정맥과 하대 정맥의 폐쇄, 범위, 범위 및 담보 순환을 확인할 수 있으며 HOVD에서 긍정적 인 발견은 없었습니다.

4B super는 B-CS에서 협착, 폐색, 폐색, 혈전의 유무 및 B-CS에서 하대 정맥의 중앙 가지 형성을 감지 할 수 있지만 HOVD는 간 비대증, 급성 음파 전달, 만성기의 에코 증가만을 보여줍니다. 두껍고 고르지 않은 광점 분포, 향상된 메쉬 에코, B-CS와의 차이가 없습니다.

5 간 생검은 B-CS와 HOVD에서 가장 차별적 인 의미를 지니고 있으며, B-CS는 간정맥에 혈전증이있을 수 있으며 대부분 간정맥의 배출구에 관련되어 있습니다. 소엽 정맥, 부종성 협착증 또는 섬유 성 협착증. 급성 HOVD는 또한 급성 간염 및 급성 중증 간염과 구별되어야합니다.

진단 :

대부분의 환자는 발병 전 위장관, 호흡기 및 전신 증상, 급성 질환 발병, 상복부 심한 통증, 복부 팽창, 간 빠른 팽창, 압통, 복수, 식욕 상실, 메스꺼움, 구토 등이있을 수 있습니다. 하지 기능 부종은 드물며 간혹 비정상적인 간 기능을합니다. 아 급성 단계는 지속적인 간 확대 및 반복 된 복수를 특징으로한다. 만성기는 포털 고혈압으로 특징 지어지며 다른 유형의 간경변과 동일합니다.

HVOD 진단은 어렵습니다. 위에 언급 된 전형적인 증상이있는 환자는 원인 또는 원인을 신중하게 검색해야합니다. 이 질병의 특징적인 간 조직 병리 때문에 HVOD의 진단은 주로 간 생검에 달려 있습니다.

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