심한 이형성 복부 근육

소개 Orbinsky 증후군은 종종 사지, 요로, 위장관 및 심장 기형과 관련된 복부 근육의 이형성증입니다.

원인

병인 :

이 질병의 병인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 즉, FHF의 발생은 주로 혈관 내피 세포에서 사이토 카인 (사이토 카인)의 역할 및 병인에서 간 미세 순환 장애의 역할에 대한 연구를 통해 1 차 면역 손상 및 2 차 간 미세 순환 장애이며, Schwartz 반응은 FHF의 발병에 관여하는 것으로 생각됩니다. 사이토 카인은 종양 괴사 인자 (TNF), 인터루킨 -1 (IL-1) 및 림프 톡신 (LT)과 같은 림 포카 인 연구에 의해 분비 된 생물학적 활성 단백질 매개체의 그룹이다. 그중에서도 TNF는 내 독소 자극 단핵 대식 세포의 산물이며 혈관 내피 세포 및 간세포에 작용하여 슈바르츠 반응을 일으킬 수 있으므로 TNF는 FHF의 주요 병인 중 하나로 간주됩니다. 또한, 내 독소 혈증은 간세포 괴사를 증가시킬 수 있으며 내장 손상 (신부전과 같은)을 유발하는 것도 질병의 중요한 원인입니다.

확인

관련 검사

복부 모양 검사 복부 피부 검사 복부 일반 필름 복부 투시 복부 벽 장력

증상 :

주요 임상 증상은 복벽이 종이만큼 얇고 복부 내부의 기관이 희미하게 보이고 손으로 만지는 것이 더 명확하다는 것입니다 환자가 팔을 사용하지 않으면 환자는 누워있는 자세에서 앉은 자세로 옮겨 질 수 없습니다. 기침시 복부 압력이 불충분하며 종종 호흡기 감염이 있습니다. 갈비뼈의 아래쪽 피부는 붉습니다. 불완전한 유형의 복벽은 정상이며 양측 크립토 키드 증과 비뇨기 기형만을 나타냅니다.

비뇨기 기형은 다음과 같이 표현 될 수 있습니다.

1 완전한 요도 폐쇄, 출생 후 신부전, 요로 수술은 여전히 ​​oliguria, 빈혈로 인한 단기 사망.

2 심한 상부 요로 구조 및 기능적 손상, 급성 신장 또는 요관 기공 배출을 위해 요도가 빠르게 진행되며 요관은 분명히 확장되고 연동 운동이 없습니다.

3 요로 폐쇄는 경미하며 아동기의 증상은 심각하지 않습니다.

차별 진단

식별 :

어린이와 청소년의 경우 만성 간염, 충혈 간염 또는 간경변으로 식별해야합니다.

진단 :

주요 임상 증상은 복벽이 종이만큼 얇고 복부 내부의 기관이 희미하게 보이고 손으로 만지는 것이 더 명확하다는 것입니다 환자가 팔을 사용하지 않으면 환자는 누워있는 자세에서 앉은 자세로 옮겨 질 수 없습니다. 기침시 복부 압력이 불충분하며 종종 호흡기 감염이 있습니다. 갈비뼈의 아래쪽 피부는 붉습니다. 불완전한 유형의 복벽은 정상이며 양측 크립토 키드 증과 비뇨기 기형만을 나타냅니다.

비뇨기 기형은 다음과 같이 표현 될 수 있습니다.

1 완전한 요도 폐쇄, 출생 후 신부전, 요로 수술은 여전히 ​​oliguria, 빈혈로 인한 단기 사망.

2 심한 상부 요로 구조 및 기능적 손상, 급성 신장 또는 요관 기공 배출을 위해 요도가 빠르게 진행되며 요관은 분명히 확장되고 연동 운동이 없습니다.

3 요로 폐쇄는 경미하며 아동기의 증상은 심각하지 않습니다.

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