폐포 출혈

소개 폐 출혈성 신장염 증후군은 항 염기 사구체 신염, Goodpasture 증후군 또는 Goodpasture 질병으로도 알려져 있습니다. 바이러스 감염 및 / 또는 특정 화학 물질의 흡입으로 인해 발생할 수 있습니다. 이는 항 염기성 막 항체, 폐출혈의 임상 증상, 급속한 사구체 신염 및 혈청 항-사구체 기저막 (GBM) 항체 양성 트라이어드에 의한 사구체 및 폐포 벽 기저막의 심각한 손상입니다. 대부분의 환자는 빠르게 진행되며 예후는 위험합니다.

원인

[병인학]

분명한 원인은 확인되지 않았지만 더 많은 추측은 감염, 특히 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 또한 병에 걸리기 전에 휘발유와 탄화수소 (탄화수소)에 노출 된 이력이 있다고보고되었습니다. 따라서 이러한 화학 물질 및 / 또는 바이러스는 원인이 될 수 있습니다.

[병인 형성]

신장 병인의 원리는 기저막 항체 유형 신염에 대한 면역 반응 과정 인 것으로 인식되었다. 특정 병원성 인자, 폐포 중격 및 폐 모세 혈관 기저막의 1 차 병변으로 인해, 후자는 폐-폐 기저막 항체를 생성하도록 신체를 자극하여 보체 작용하에 폐포에 대한 일련의 면역 반응을 일으킨다. 폐포 벽 기저막과 사구체 기저막 사이에 교차-항원의 존재로 인해, 내인성 폐-폐 기저막 항체는 사구체 기저막과 면역 반응하여 사구체를 손상시킬 수있다.

[병리학 적 변화]

폐 표면의 확산 성 출혈, 절단 된 표면의 부종 및 정체 된 출혈. 현미경 검사 결과 폐포 출혈이 나타 났으며, 폐포 공동은 종종 헤 모시 드린을 함유하는 식균 세포를 포집하고 초점 폐포 섬유 조직이 증식했습니다. 면역 형광법은 폐포 중격 및 폐 모세 혈관 막에 면역 글로불린 및 C3 선형 침착이 있으며 신장의 병리학 적 변화는 빠른 사구체 신염과 유사 함을 보여 주었다. 또한, 초기 사구체 모세관은 국소 및 부분 괴사를 보였으며, 사구체 주위의 림프구 침윤이 특징적이었다.

확인

관련 검사

폐포 동맥 산소 분압 차 (PA-aDO2) 흉부 투시도

1, 반복 된 객혈, 혈뇨, X 선 표시 및 가래 헤모 시린 세포에 따르면, 순수한 폐 성능은 특발성 폐 hemosiderosis와 차별화되어야합니다. 신장 증상을 진단하는 것이 더 쉽지만 폐 및 신장 증상이있는 괴사 성 혈관염과 조혈이있는 요독증과 구별되어야합니다.

2, 폐출혈-신염 증후군은 주로 폐 및 신장 증후군 및 급성 신염으로 특징 지어 지므로이 질병은이 두 증상에 따라 다양한 질병과 차별화되어야합니다.

차별 진단

폐 및 신장 증후군

폐 신장 증후군을 유발할 수있는 질병에는 ANCA 관련 전신 혈관염, SLE 및 감염으로 인한 신장염과 같은 다양한 폐 출혈성 신장염 증후군이 포함됩니다. 또한, 정맥 혈전증으로 인한 폐색전증 및 말기 신부전으로 인한 울혈 성 심부전에서도 조혈이 발생할 수 있습니다. Ent 등은 2 명의 어린이에서 면역 복합체 침착이 폐출혈 및 사구체 신염을 일으킨다 고보고했다. Hernandez는 특발성 기관지염 Obliterans를 가진 환자가 진행성 신장염을 앓고 있다고보고했으며 조직 학적 검사는 폐와 신장 모두에서 IgA의 광범위한 침착을 보여 주었다. 면역 복합 신장염에서 사구체 모세 혈관은 과립 상 침착 물을 가지고 있으며 전자 현미경은 전자 치밀 물질을 보여 주며 혈청 항 -GBM 항체는 음성이며 순환 면역 복합체는 양성일 수 있으며 폐 출혈성 신장염 증후군과 구별하기 어렵습니다.

2. 루푸스 신염

급성 신염이있는이 환자는 폐 출혈로 인한 급성 신부전 증상을 보일 수 있으며, 이는 폐 출혈성 신장염 증후군과 쉽게 혼동됩니다. 그러나이 질환은 일반적으로 피부와 관절과 같은 여러 가지 전신 손상이있는 젊은 여성에게 더 흔합니다. 혈청 면역 학적 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.

3. 작은 혈관염 신염

이러한 질환은 폐출혈 증상 및 대략적인 폐출혈 신장염 증후군을 가질 수있다. 그러나이 질환은 50-70 세의 중년 및 고령자에게 더 흔하며 피로, 저체온증, 체중 감소와 같은 명백한 전신 증상이 있으며 항 호중구 세포질 항원 (ANCA)은 양성입니다. 그 중에서도 베게너 육아 종증은 간질 염증 일 수 있으며 동시에 둘 다 존재할 수 있습니다.

많은 혈관염에는 베게너 육아 종증과 미세 혈관염의 두 가지 유형의 작은 혈관염이 있으며,이 두 가지 혈관염의 표적 항원은 각각 Proteinase 3과 Myeloperoxidase입니다. 항체 (c-ANCA 및 p-ANCA)는 작은 혈관 손상을 유발하고 작은 혈관염에 대한 중요한 진단 적 가치를 갖는 원래의 항원 항원이며, 베게너 육아 종증 및 미세 혈관성 혈관염에서 상부 및 하부 호흡기 및 신장이 가장 많이 관여합니다. 붓기의 형태 학적 변화는 다양하며, 인두, 부비동, 기관 등에서 주로 궤양 변화가 있으며 육아 종성 변화는 선택 사항이므로 조직 학적 검사, 특히 작은 생검 베게너 육아 종증은 쉽게 배제 할 수 없으며, 베게너 육아 종증 및 미세 혈관성 혈관염은 신장에서 국소 분절 괴사 성 사구체 신염으로 특징 지을 수 있으며, 종종 사구체 내에서 초승달 형성이 동반됩니다. 면역 침전은 드물다.

4. 좌 심부전을 동반 한 급성 신염

이 질환은 폐 출혈성 신장염 증후군과 유사한 혈액 정지 및 호흡 곤란을 가질 수 있지만,이 질환은 청소년 환자에서 더 흔합니다. 연쇄상 구균 감염의 역사는 종종 심한 고혈압, 물 및 나트륨 보유, 부종, 울혈 성 심부전으로 인해 발생합니다. 신장 생검을 확인할 수 있습니다.

5. 급속한 진행성 신염

급성 신염 (초승달 염)의 면역 병인 항 GBM 신염 이외에도 면역 복합 신염 및 세포 성 면역 혈관염은 전형적인 초승달 신염과 급성 신부전을 유발할 수 있습니다.

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