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루푸스 신염
소개
루푸스 신염 소개 루푸스 신장염은 상이한 병리학 적 유형의 신장의 면역 학적 손상을 갖는 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)를 지칭하며, 명백한 신장 손상의 임상 적 징후를 동반한다. 루푸스 신장염 (LN)은 SLE의 중요한 임상 성분입니다. 신장 침범의 임상 증상에는 단백뇨, 적혈구 소변, 백혈구 뇨증, 관 소변, 감소 된 사구체 여과 및 관 기능 장애가 포함됩니다. 신장 손상의 중증도는 SLE의 예후와 밀접한 관련이 있으며, 신장 관련 및 진행성 신장 손상은 SLE의 주요 사망 원인 중 하나이며 충분한 임상 적주의를 기울여야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.008 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대퇴골 두 괴사, 심혈관 질환
병원균
루푸스 신염의 원인
유전 적 요인 (20 %)
SLE의 발생은 유전 적 요인과 관련이 있으며 가족 발생률은 3 % ~ 12 %로 높으며 가족 집단 경향이 있습니다. SLE 환자의 HLA 라인에 대한 광범위한 연구 결과, SLE와 밀접하게 관련된 유전자는 주로 HLA DR 영역에서 HLA의 특정 유전자좌에 있으며 HLA 표현형은 다형성이라는 것이 밝혀졌다. 연구에 따르면 집단에 반수체 HLA B8 / DR2를 가진 사람들은 세포와 체액에 과민증 성 면역 반응을 일으킬 가능성이 더 높습니다. 이것은 T 및 B 림프구와 항원의 HLA 인코딩 된 다형성 때문일 수 있습니다. 세포 기능 장애의 T 억제의 경우,자가 항체 및 글로불린이 증가했습니다. SLE 감수성 유전자는 T 세포 항원 수용체의 상이한 구조의 유전자 인 것으로 여겨진다. 최근의 연구는 T 세포 B 사슬의 일부 폴리펩티드 구조가 동일한 개체에서 HLA DR과 동시에 나타나서 SLE 발병 가능성을 증가시키는 것으로 밝혀졌다. 또한, SLE는 또한 C2, C1q, C1r, C1s, C4, C5, C8 및 Bf, TNF, C1 에스 테라 제 억제제 결핍과 같은 다양한 보체 결함을 갖는다. 이러한 보체 성분 또는 유전 적 결함은 보체의 전통적인 활성화 경로에 영향을 미치고 감염과 같은 자극 인자에 대한 신체의 민감성을 증가시킬 수 있으며 SLE 감수성과 관련이 있습니다.
내분비 인자 (20 %)
SLE는 주로 여성에게 영향을 미치며 가임기 여성의 유병률은 같은 연령의 남성에 비해 9 ~ 13 배 높지만 폐경 전후 여성의 유병률은 남성보다 약간 높습니다. 따라서 에스트로겐은 SLE의 발생에 관여하는 것으로 생각됩니다. 남성 또는 여성 SLE 환자에 관계없이, 16α- 하이드 록시 화 된 에스트론 및 에스 트리 올의 수준이 유의하게 증가 하였다. 여성 피임약은 때때로 루푸스 유사 증후군을 유발할 수 있습니다. 인간과 동물 연구에 따르면 에스트로겐은 B 세포를 증가시켜 DNA에 대한 항체를 생산할 수 있고 안드로겐은이 반응을 억제 할 수있는 것으로 나타났습니다. 추가 연구가 확인되었습니다.
바이러스 감염 (20 %)
일반적으로 만성 바이러스 성 감염으로 알려진, 전자 현미경 검사에서 SLE 환자의 조직에 파라 믹소 바이러스 핵 단백질 및 핵의 핵 구조와 유사한 관형의 뇌내 개재물이 있다는 것이 밝혀졌지만, 추가 연구는 이것이 비특이적 세포 손상임을 시사합니다. 성능. 비슷한 봉입체를 가진 일부 사람들은 사구체 내피 세포질, 혈관 내피 세포 및 SLE 환자의 병변에서 발견되었습니다. 그러나, 바이러스는 봉입체-유사 물질을 함유하는 조직으로부터 분리되지 않았으므로, 이들 물질과 바이러스 감염 사이의 관계가 확인되어야한다. SLE 환자에는 다양한 고역가 항 바이러스 항체, 예컨대 항 홍역, 항-풍진, 항-파 인플루엔자, 항 -EB 바이러스, 항 -mumps, 항 점막 및 기타 항체가 있습니다. ds-DNA, dsRNA 및 RNA-DNA와 같은 항혈청 항체도 환자의 혈청에 존재합니다. 또한 SLE의 발병 기전은 C 형 RNA 바이러스와 밀접한 관련이있는 것으로 제안되었다. 일반적으로, 바이러스 감염이 SLE의 원인 중 하나 일 수 있다는 많은 징후가 있지만, 바이러스 감염이 SLE 환자에서 비정상적인 면역 조절 및자가 면역과 관련이 있다는 것이 확인되지 않았습니다. 또한, SLE의 발병은 결핵 또는 연쇄상 구균 감염과 관련이 있다고 제안되었습니다.
약물 인자 (15 %)
다양한 약물이 SLE의 발병과 관련이 있지만 발병은 다릅니다.
1 SLE 증상을 유발하는 약물에는 페니실린, 설폰 아미드, 페닐 부타 존 및 금 제제가 포함됩니다. 이 약물은 몸에 들어가서 먼저 알레르기 반응을 일으킨 다음 루푸스의 질을 자극하거나 SLE 환자의 발병을 유발하거나 SLE 환자를 악화 시키므로 약물을 중단하면 질병이 진행되는 것을 막을 수 없습니다.
루푸스 유사 증후군을 유발하는 약물에는 히드라진, 프로 카인 아미드, 클로르 프로 마진, 페니토인, 이소니아지드, 프로필 및 메틸 티오 우라실이 포함됩니다. 이러한 약물을 다량으로 장기간 사용한 후 환자는 SLE에서 임상 징후와 실험실 변화가있을 수 있지만 병인은 아직 명확하지 않습니다. 일부 사람들은 클로르 프로 마진이 UV 조사 후 가용성 핵 단백질에 결합하여 면역력을 향상 시킨다고 생각하며, 히드라 라진과 가용성 단백질의 조합은 생체 내 자체 조직 성분의 면역 원성을 향상시킬 수 있습니다. 이러한 환자에서 증상은 철회 후 자연적으로 해결되거나 몇 가지 증상이 남아있을 수 있습니다. 새로운 약물의 출현으로, 약물은 외인성 담체로서 사용되어 숙주 항체 결정 인자에 결합하여자가 항체 생산을 유도 할 수있는 것으로 제안되었다. 따라서 약물의 임상 사용은 약물 유발 루푸스의 발생에주의를 기울여야합니다.
물리적 요인 (10 %)
SLE 환자의 약 1/3은 햇빛에 알레르기가 있으며, UV는 피부 병변을 유발하거나 원래 병변을 악화시킬 수 있으며, 몇몇 경우 전신 병변을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다. 정상적인 인간 피부 조직에서 이중 가닥 DNA는 자외선 조사 후 이량 체화를 거쳐 티민 이량 체를 형성 할 수 있으며, 이는 UV 조사 후 탈 중합을 복구 할 수있다. SLE 환자는 이량 체화 된 DNA를 수리하는데 결함이 있으며, 과도한 티민 이량 체는 병원성 항원이 될 수있다. 또한 자외선은 피부 세포를 손상시킬 수 있으며, 항핵 인자는 세포로 들어가 핵과 상호 작용하여 피부 손상을 일으킬 수 있다고 믿어집니다. 또한, X- 선 조사, 차갑고 강렬한 전기-광학 조사는 또한 SLE 상태를 유도하거나 악화시킬 수있다.
식이 요인 (5 %)
셀러리, 무화과 및 유럽 방풍과 같은 소 랄렌 함유 식품은 SLE 환자에서 감광성을 향상시킬 가능성이 있습니다; 히드라진 유전자, 훈제 식품, 식품 염료 및 담배를 함유 한 버섯은 약물 유발 성 루푸스를 유발할 수 있습니다. 루푸스는 씨앗, 콩나물 및 L- 코나 닌의 다른 포드에 의해 유도 될 수도 있습니다. 칼로리와 지방산 섭취를 제한하면 루푸스의 중증도를 줄일 수 있으며 이는 SLE 환자에게 유익 할 수 있음을 시사합니다.
기타 요인 (5 %)
반응성 방향족 아민을 함유 한 석면, 실리카, 염화 비닐 및 모발 염료가 SLE의 발병에 관여 할 수있다. 심각한 신체적 및 심리적 스트레스는 SLE의 갑작스런 시작을 유발할 수 있습니다.
예방
루푸스 신염 예방
루푸스 신염을 예방하기위한 몇 가지 주요 조치가 있습니다.
먼저 물리적 요소에 중요성을 부여하십시오
전신성 홍 반성 루푸스의 발생률은 5 % ~ 12 %이며, 동일한 쌍둥이의 발생률은 69 %에 달합니다. 또한 흑인과 아시아 자손의 발병률은 백인의 발병률보다 높으며, 이는 루푸스가 유전 적 요인에 영향을받는 반면 여성은 더 빈번하며 테스토스테론 수치가 낮은 환자는 내분비 인자, 특히 루푸스 환자의 에스트로겐 수치를 나타냅니다. 루푸스 신염의 발병과 관련이 있기 때문에 친척 중자가 면역 질환을 포함한자가 면역 질환의 기초가있는자가 면역 질환 환자는주의를 기울여야하며, 일단 아프면자가 면역 질환을 고려해야합니다. 아프면 루푸스 신염을 예방하고 신장 손상을 유발하기 위해 적극적으로 치료해야합니다.
둘째, 바이러스 감염을 적극적으로 치료
최근에는 실험적 연구에 따르면 바이러스 성 감염이 전신성 홍 반성 루푸스 발생과 관련이있을 수 있으므로 다양한 바이러스 성 감염, 특히 상부 호흡기 감염과 같은 "작은 질병"에 대해 적극적으로 치료해야하며, "바람은 "백 질병의 수명", 많은 주요 질병은 감기와 감기에 의해 발생하며, 이는 인구를 위험에 빠뜨립니다.
셋째, 약물 독성에주의하십시오
루푸스 홍반과 관련된 약물에는 히드라진, 프로 카인 아미드, 이소니아지드, 메틸 도파, 클로로 프로 마진 및 퀴니 딘이 포함됩니다. 특히 과거에는 약물과 관련이있을 수 있습니다. 아민, 구아니딘 그룹은 관련이 있기 때문에 루푸스의 루푸스 유전자 기반 환자의 경우 루푸스 홍반 환자에게 이러한 약물이 미칠 수있는 독성을 알고 있어야합니다.
넷째, 태양 노출을 피하십시오
자외선 조사는 루푸스 신염의 상태를 악화시킵니다. 자외선은 DNA를 티민 이합체로 전환하여 항원 성을 향상시키고 전신성 루푸스 홍반을 촉진하므로 루푸스 신염 환자는 일상 생활에서 강한 피해야합니다. 과도한 UV 노출로 인한 신장 손상을 줄이기 위해 햇빛에 장기간 노출.
복잡
루푸스 신염 합병증 합병증 대퇴골 두 괴사 심혈관 질환
감염, 심혈관 합병증 및 대퇴골 두 괴사와 같은 합병증이 발생하기 쉽습니다.
징후
루푸스 신염 증상 흔한 증상 간질 비대는 고혈압 관 요로 림프절 병증 얼굴 나비 홍반 신증 증후군 부종 탈모증 혈뇨
먼저 병력과 증상
젊은 여성, 가벼운 무증상 단백뇨 (<2.5g / d) 또는 혈뇨, 부종 없음, 고혈압에서 더 흔함; 대부분의 경우 단백뇨, 적혈구 백뇨, 관상 뇨 또는 신 증후군이있을 수 있음 부종, 고혈압 또는 신장 기능 부전으로 야뇨증이 더 흔합니다. 몇 가지 경우는 급격한 발병, 신장 기능이 급속히 악화되며 대부분의 신장 관련은 열, 관절염, 발진 및 기타 신장 외 증상, 종종 심한 경우에 발생합니다 가임기 여성의 경우, 신장 질환이있는 환자의 약 1/4에 해당하는 임상 증상과 함께 세로 사, 심장, 폐, 간, 조혈 기관 및 기타 장기 조직을 신속하게 관련시켜 신장 질환을 정기적으로 검사해야합니다. 이 질환과 관련된 면역 학적 혈청 학적 지표는 대부분 1982 년 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology)에서 확립 한 전신성 홍반 루푸스 진단 기준에 따라 진단됩니다.
둘째, 신체 검사 발견
급성 열이 더 흔합니다. 대부분의 환자는 빈혈이 있습니다. 얼굴 나비 홍반은 특징적인 변화이며 관절 부종, 탈모, 발진, 심장 중얼 거림 또는 심낭 삼출, 간질 비대증, 림프절 병증 및 다양한 부종 정도와 관련이 있습니다. 또는 가슴과 복수 등
확인
루푸스 신염 검사
(A) 소변 정기 검사는 다양한 정도의 소변 단백질, 미세 혈뇨, 백혈구, 적혈구 및 관 소변을 가질 수 있습니다.
(B) 대부분은 중간 정도의 빈혈이 있으며, 때때로 용혈성 빈혈이 있으며, 혈액 백혈구 감소, 혈소판이 대부분 100 × 109 / L 미만이며, ESR이 더 빠릅니다.
(3) 면역 학적 검사 : 혈청자가 항체가 양성이고, γ- 글로불린이 유의하게 증가하고, 혈액 순환 면역 복합체가 양성이며, 저 체험 혈증이 낮고, 특히 활동 상, 출혈성 루푸스 세포가 양성이며, 피부 루푸스 검사가 양성입니다.
(4) 가역적 Ccr을 갖는 중증 활성 루푸스 신장염, 혈액 우레아 질소 및 크레아티닌 증가, 혈액 알부민 감소 또는 간 기능 트랜스 아미나 아제 증가; 말기 루푸스 신염 Ccr은 현저하게 감소하고 혈청 크레아티닌, 우레아 질소가 상당히 증가합니다.
(5) 이미지 검사 : B- 초음파는 신장의 확대가 급성 병변을 시사하는 것으로 나타 났으며 일부 환자는 간, 비장 비대 또는 심낭염이 있습니다.
(6) 신장 생검은 병리학 적 유형, 병리학 적 활동 및 치료 계획 및 신장 손상이있는 전신성 홍 반성 루푸스를 첫 증상으로 이해할 수 있으며 신장 생검은 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
진단
루푸스 신염의 진단 및 진단
SLE의 명확한 진단을받은 환자의 경우, 위에 언급 된 신장 관련이있는 경우 루푸스 신염이 진단 될 수 있습니다.
병리학적인 분류
세계 보건기구 (WHO)에는 루푸스 신염의 6 가지 병리학 적 분류가 있으며, I 형에서 VI 형에 이르기까지 예후는 좋고 나쁘다. I 형 : 정상 또는 최소 병리학 적; II 형 : 경증 성 증식 성 루푸스 신염; III 형 : 국소 증식 성 루푸스 신염; IV 형 : 확산 성 증식 성 루푸스 신염; V 형 : 막성 루푸스 신염; VI 형 : 경화성 루푸스 신염.
2. 루푸스 신염 신장 병리학 활동 지수
(1) 사구체 세포의 증식 변화;
(2) 셀룰로오스 괴사 및 핵 용해;
(3) 세포 초승달;
(4) 백금 귀 현상 및 유리 혈전;
(5) 사구체 호중구 침윤;
(6) 신장 간질 단핵 세포 침윤.
3. 만성 지표
(1) 사구체 경화증;
(2) 섬유 성 초승달;
(3) 관상 위축;
(4) 신장 간질 섬유증.
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