국소 사구체 경화증

국소 사구체 경화증 소개 국소 사구체 경화증 (focalglomeruloscerosis)은 사구체 모세 혈관 경련이 명백한 세포 증식없이 국소 분절 경화증 또는 히 알린 변성을 갖는 사구체 모세관의 유형을 지칭한다. 경증 증식, 경추 IgM 침착 및 국소 사구체 경화증으로 사용될 수 있지만, 병리학 적 신 병증은 스테로이드에 내성이 있으며 만성 진행의 반복되는 에피소드의 결과입니다. 또한, 주요 사구체 경화증 인 호르몬에 효과가없는 일차 신 증후군의 초기 신장 생검이 있기 때문에,이 질환이 독립적 인 사구체 질환인지 여부에 대해서는 여전히 논쟁의 여지가 있습니다. 그러나 다른 신장 질환과 다른 임상 병리학 적 유형에서 독립적 인 질병으로 간주 될 수 있으며, 이는 더 흔하고 점차적으로 증가하는 경향이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.08 % 취약한 사람들 : 주로 젊은이들에게 더 흔한 젊은이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신 증후군

국소 사구체 경화증의 원인

병인학

이차 국소 사구체 경화증 (45 %) :

1, 사구체 질환, 헤로인 관련 신장 병증, 종양 관련 신장 병증, 당뇨병, AIDS, 유전성 신염, IgA 신장 병증, 자간전증 및 호 지킨 병.

2, 신장 세뇨관, 간질 및 혈관 질환 역류성 신장 병증, 방사선 신장염, 진통 성 신장 병증 및 겸상 세포 질환.

3, 다른 신장 저형성 증, 비만 및 노인성.

1 차 초점 사구체 경화증 (10 %) :

원인을 알 수 없습니다.

병인

사구체 혈류 역학의 변화 또는 기저막 손상의 대부분이 각막 조직에 의한 거대 분자 물질의 세포 내 흡수로 이어져 사구체 경화증을 초래한다는 것은 여전히 ​​불분명합니다. 인간 중간 엽 네프론 배아는 조기에 부피가 큽니다. 더 높은 여과 속도, 모세관 혈관 내 고혈압, 높은 여과는 결국 구조적 손상을 초래하며, 골수성 신장 병증 근처의 질병은 세그먼트 사구체 상피 세포 손상, 기저막의 음이온 전기로 인해 조기에 심각하게 나타납니다 장애 차단, 만성 단백뇨 과부하, 지속적인 높은 여과, 높은 관류는 결국 사구체 경화증, 사구체 비대 및 거품 세포 형성이 5/6 신장 절제술 에서이 질병의 형성 및 발달에 중요합니다 동물 모델에서 사구체 모세 혈관의 혈류 및 압력이 증가하고, 사구체 상피 세포가 현저하게 손상되었으며, 잔류 네프론과 기능으로 인해 히 알린 변성이 유발되었으며, Fogo 등은 주요 초점 사구체 경화증이 될 것입니다 병리 생리학과 임상 적 연계 후이 질환을 앓고있는 성인과 어린이의 평균 사구 면적은 같은 연령보다 유의하게 더 컸으며, 신장 생검이 반복됨에 따라 일부 질환이 처음에 작은 병변이있는 경우, 명백한 사구체 증식이 있으며, 또한 1 차 국소 사구체 경화증 환자의 사구체에서 거품 세포가 발견되는데, 이는 대 식세포 조직 형성의 특징을 갖는다. 순환하는 단핵구 또는 간세포에 의해 변형 될 수 있습니다 .IL-1, α-TNF, IL-6과 같은 일부 사이토 카인 및 성장 인자는 사구체 경화증을 유발하는 역할을하며 동물 실험에서 혈청 콜레스테롤 수치는 경화 정도와 관련이 있습니다.

면역 병리학의 사구체 경화증 영역에서 IgM 및 C3 입자와 같은 침착이 관찰 될 수 있으며, 전자 현미경은 경화성 병변에 많은 양의 전자 치밀 침착이 있으며 신장 이식시 질병이 재발하기 쉽다는 것을 보여줍니다.

국소 사구체 경화증 예방

다양한 요인과 관련이 있습니다.

1 소변 단백질 수준 : 소변 단백질> 10 g / 24 시간,이 질환은 신장 기능 상실 6 년 이상 빠르게 진행됩니다; 소변 단백질 3 ~ 3.5g / 24h, 말기 요독증으로 50 % 6 ~ 8 년 , <3g / 24h, 신장 기능은 10 년 후에도 정상 수준으로 유지되었다.

2 신장 질환 완화 또는 치료 반응 : 호르몬에 민감한 사람들은 거의 신부전, 완전한 완화, 말기 신부전의 발생률은 15 %, 불완전한 완화 율은 85 %로 발전합니다.

3 세 : 성인이 상대적으로 좋으며 신 증후군의 발생률과 재발률은 성인의 경우 55 %와 15 %, 어린이의 경우 76 %와 80 %로보고됩니다.

4 종족 : Ingulli et al.은 신 증후군 소아에서 흑인의 발병률이 백인보다 높았으며 빠르게 발전한 것으로 나타 났으며, 8.5 년 내에 흑인의 78 %가 말기 요독증이 발생했으며 같은 기간에 백인의 33 %만이 발생했습니다.

질병의 5 가지 과정과 고혈압의 정도 : 치료 시점에, 질병의 단계가 늦었고, 고혈압 환자의 예후는 좋지 않았으며, 6 개의 신장 병리학은 : 심각한 손상 또는 막, 혈관성 증식 및 혈관 손상이 신부전으로 쉽게 진입한다.

국소 사구체 경화증 합병증 합병증 신 증후군

신 증후군이있는 질병은 hypercoagulopathy뿐만 아니라 신장 내 응고, 풍선 접착입니다.

국소 사구체 경화증의 증상 일반적인 증상 신 증후군 고혈압 사구체 경화증 신장 사구체 과형성 단백뇨

이 질병은 모든 연령에서 발생하며 주로 젊은이에서 발생하며, 남성이 더 흔하며, 비 선택적 단백뇨가 지속됩니다. 일반적인 경우는 대부분 신 증후군에 의해 발생하며 약 50 %를 차지하며, 일차 성 신증의 대부분을 차지합니다. 징후 5 % 내지 20 %, 50 % 내지 60 %의 환자에서 혈뇨, 고혈압 및 신장 기능 장애가 10 % 내지 50 % 범위에서 임상 증상, 특히 소변 단백질 수준 및 예후가 다르게보고되었다.

국소 사구체 경화증 검사

확인 :

이 질병의 진단은 주로 신장 생검에 달려 있습니다 : 사구체의 일부 부분은 광학 현미경으로 볼 수 있으며 경화되지 않은 부분은 상대적으로 정상입니다. 경화 영역의 전형적인 병변은 많은 세포가없는 매트릭스와 투명한 것으로 볼 수 있습니다. 샘플 재료

PAS 염색은 양성이었다 : 모세관 붕괴, 거품 세포 형성 및 국소 상피 세포 증식, 비 강화 영역의 사구체 모세 혈관 상피에서 비듬과 첫 번째 공의 접합부에 위치한 점액낭에 사구체의 부착 세포질의 세포 팽창, 증식, 진공 변성 및 더 큰 PAS- 양성 과립, 상응하는 관 위축 및 신장 간질 섬유증, 초점 분포;

면역 형광 (Immunofluorescence) : IgM 및 C3 침착 물은 경화 된 영역에서 종종 나타납니다. 전자 현미경 : 경화 된 병변은 전자 밀도가 높은 침착 물을 가지며 모세 혈관 경련의 비경 화 영역은 광범위한 상피 세포 발 과정 융합 및 회귀를 나타냅니다. 베이스 필름으로부터 분리되어 박리되었다.

국소 사구체 경화증의 진단 및 진단

이 질병의 진단은 주로 신장 생검에 달려 있습니다.

차별 진단

1 최소 병변 신장 병증 (MCD) : 조직이 불충분하거나 골수 강성 네프론에 대한 접근 부족으로 오진 될 수 있지만 MCD는 고혈압과 혈뇨를 거의 나타내지 않으며 대부분의 환자는 호르몬 요법에 민감하며 다음과 같은 병리학 적 특징이 도움이됩니다. MCD와 FSGS의 차이점 :

1 전자의 사구체 부피는 증가하고 후자의 사구체 부피는 다르다;

2 전자는 확산 풋 프로세스 융합을 특징으로하며, 후자는 세그먼트이다.

3 후자는 내장 상피 세포의 진공 변성에서 볼 수 있습니다.

2 이차 : FSGS 이차 FSGS는 일차 질환의 특징 외에 다른 질환에 의해 야기되며, 조직 학적 특징은 사구체 경화증 정도, 신장 관상 벽 비후, 혈관 주위 섬유증을 포함합니다. 세뇨관의 간질 병변은 고르지 않으며 간질에서도 많은 염증 세포 침윤이 관찰되는데, 이러한 조직 학적 감별 진단에는 큰 결함이 있으며 본질적으로 의학적 병력에 의존하지 않으며 임상 증상 및 실험실 테스트는 어렵다. 정확한 차등 진단, 특히 1 차 및 2 차 FSGS는 조직 학적 특징에 의해 구별 될 수 없으므로, 일부 사람들은 최근에 시토 케라틴과 같은 내장 상피 세포의 표면 마커가 FSGS의 특성에 따라 구별되도록 도울 수 있다고 제안했다. 기본 및 보조 FSGS.

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