이소성 ACTH 증후군

이소성 ACTH 증후군 소개 "이소성 호르몬 분비 증후군"은 비 내분비 조직에서 유래 한 종양이 내분비선이 정상인 경우를 제외하고 분비되는 내분비선 (예 : 골수 갑상선 암종)에서 유래하는 호르몬 또는 내분비선에서 유래 한 종양을 생성 함을 의미합니다. 호르몬 (칼시토닌) 외에도 다른 호르몬도 방출됩니다. 이소성 ACTH 증후군은 가장 초기에 가장 널리 연구 된 이소성 호르몬 분비 증후군입니다. 귀리 세포 기관지 폐암 (약 절반)과 같은 APUD 종양에서 더 흔합니다. 섬암, 수질 성 갑상선 암종, 갈색 세포종, 신경 모세포종, 흑색 종 등 다양한 부위의 암종 폐 선암종, 편평 상피 세포 암종과 같은 비 APUD 종양. 간암도 발생할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 여드름 고혈압 진행성 근이영양증

자궁외 ACTH 증후군의 병인학

질병의 원인 :

원인은 알려지지 않았으며 귀리 세포 기관지 폐암 (약 절반), 다른 부분의 암종 및 섬암, 수질 갑상선 암종, 갈색 세포종, 신경 모세포종, 흑색 종 등과 같은 APUD 종양에서 더 흔합니다. 폐 선암종, 편평 상피 세포 암종 및 간암과 같은 종양이 또한 발생할 수 있습니다.

자궁외 ACTH 증후군 예방

뇌하수체 이외의 종양 세포는 많은 양의 ACTH를 분비하기 때문에 효과적인 예방 조치가 없으며 조기 발견 및 조기 치료가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

자궁외 ACTH 증후군 합병증 합병증 여드름 고혈압 진행성 근이영양증

임상 적으로 보름달 얼굴, 중추 비만, 자주색 패턴, 치질, 빠른 고혈압, 취약성 당뇨병, 근육 약화, 진행성 근육 이영양증, 부종 및 정신 장애와 같은보다 전형적인 쿠싱 증후군이 특징 일 수 있습니다.

자궁외 ACTH 증후군의 증상 일반적인 증상 고혈압 식사 후 비만

자궁외 호르몬 분비 증후군의 임상 진단의 기초는 다음과 같습니다.

(1) 종양 및 내분비 증후군이 공존하고, 종양은 정상 시간에 호르몬을 분비하는 비 발생 및 내분비선을 가지고;

(2) 혈액 또는 소변에서 호르몬 수치의 비정상적인 증가;

(3) 호르몬 분비는 자율적이고 정상적인 피드백 메커니즘에 의해 억제 될 수 없다;

(4) 증후군의 다른 원인을 배제하십시오.

(5) 종양의 특정 치료 (예 : 수술, 화학 요법, 방사선 요법 등) 후에 호르몬 수치가 감소하고 내분비 증후군의 증상이 완화됩니다.

(6) 수술 중 종양의 동정맥 혈액 검사 호르몬을 복용하면 정맥혈의 호르몬 수준이 동맥의 호르몬 수준보다 높거나 카테터를 사용하여 배액 종양의 정맥혈을 채취하여 종양에서 멀리 떨어진 다른 정맥혈 샘플과 비교하여 종양의 혈액을 증명합니다. 호르몬 함량이 크게 증가했습니다.

(7) 종양 추출물에서 방사선 요법 또는 생물학적 방법에 의한 호르몬의 존재 확인.

자궁외 ACTH 증후군의 검사

이소성 ACTH 분비 종양의 고위험 영역이 가슴이기 때문에 흉부 방사선 사진은 일상적인 검사 항목이되었으며 대부분 흉선종은 흉부 방사선 사진, 기관지 암종, 골수 갑상선 암종, 종격동의 일부 종양이 작고 흉부로 발견 될 수 있습니다. 필름은 종종 음성이며 흉부 CT 또는 MRI, 흉강경 검사 및 경막 내시경 검사, 복부 초음파 검사, CT도 복강의 발견, 골반 종양, 췌장, 부신, 간, 후 복자가 검색에 중점을 두어야하며 생식선 검사도 필요합니다. 가시선에 포함되어야하며, 종양의 이소성 ACTH 분비는 어디에나 있기 때문에 어떤 부분도 놓을 수 없습니다.

이소성 ACTH 증후군의 진단 및 진단

병력에 따르면 임상 증상 및 실험실 데이터는 진단하기 어렵지 않습니다.

뇌하수체 쿠싱 증후군과는 다릅니다.

자궁외 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 증후군 환자의 ACTH 수준은 뇌하수체 종양의 ACTH 수준보다 높으며, 뇌하수체 종양의 ACTH 분비는 일반적으로 고용량 덱사메타손에 의해 억제되지 않으며, 메티 라폰이 억제됩니다. 코르티솔 합성 동안 뇌하수체 ACTH 선종에서의 ACTH 분비가 증가하는 반면, ACTH 분비 이소성 종양은이 유형에 반응하지 않습니다. 피질 호르몬 방출 호르몬 (CRH)은 뇌하수체 선종이있는 대부분의 환자에서 ACTH 방출을 자극하지만 ACTH 증후군이있는 환자는이 효과를 갖지 못합니다 ACTH 종양의 자궁외 분비의 검출은 종종 흉부와 복부의 CT와 MRI에 의존합니다 뇌하수체 ACTH 환자의 뇌하수체 뇌하수체의 CTH 농도는 희석 된 말초 정맥보다 높습니다. 두 비율 (IPS / P)은 두 질병을 식별합니다.

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