혈관성 말초 신경병증

혈관성 말초 신경 병증 소개 혈관성 말초 신경 병증은 말초 신경의 영양 혈관의 염증성 폐색을 말하여 하나 이상의 신경 경색 또는 허혈성 병변을 초래한다. 혈관염의 병리학 적 특징은 혈관벽의 분절 피 브리 노이드 괴사 또는 경외 염증성 세포 침윤이다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.04 % -0.08 %입니다. 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 결절성 다발성 동맥염 루푸스

혈관성 말초 신경 병증의 원인

질병 요인 (45 %) :

혈관성 말초 신경 병증은 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군 (쇼그렌 증후군) 및 유육종증과 같은 혈관염이있는 결합 조직 질환에서 발생할 수 있습니다. 결절성 다발성 동맥염, Churg-Strauss 증후군, Wegner 육아 종증 등의 혈관염

자기 요인 (45 %) :

관련 결합 조직 질환이없고, 일차 전신 혈관염의 증거가없는, 경신 신경 생검에 의해 확인 된 혈관염 말초 신경 병증의 상당 부분은 말초 혈관염 말초 신경 병증이다.

병인

혈관염의 발생은 혈관벽에 침착 된 면역 복합체에 의해 오랫동안 매개 된 것으로 여겨져 왔지만, 최근에는 이러한 면역 병리학에 도전하고있다. 자세한 면역 조직 화학 연구에 따르면 혈관벽의 염증 침윤은 T 림프구에 기초한 것으로 나타났다. 주로 다형 핵 백혈구가 아닌 세포 면역이 역할을 할 수 있음을 시사하며, 혈관염의 병인은 아직 확실하지 않지만 말초 신경 손상은 직경이 75-200 μm 인 작은 동맥의 폐색으로 인한 것이 확실합니다. 원위 허혈로 인해 발생합니다.

1. 말초 신경 혈관의 병리학 적 변화 : 부검 및 도말 신경 생검의 병리학 적 연구는 말초 신경의 혈관 염증 과정이 주로 심장 외막의 작은 동맥을 포함하고 영향을받는 동맥의 직경이 30-300 μm임을 확인했습니다. 혈관염의 병리학 적 변화는 혈관염의 유형, 질병의 부위, 질병의 길이 및 치료에 따라 다르지만, 혈관염의 임상 적 유형은 혈관염의 조직 병리학 적 특징으로 만 구별 할 수는 없습니다.

급성 혈관염의 병리학 적 증상은 동맥벽, 호중구, 림프구 및 호산구 침윤의 섬유 성 괴사이며, 아 급성 및 만성 단계는 내부 탄성 층 및 내막 증식, 혈관벽 및 주변 조직 섬유로 특징 지워진다. 내강의 분화, 두껍게하기, 협착증 또는 폐색, 혈관염의 내강은 회복 기간 동안 재 관통 될 수 있으며, 다른 기간의 혈관염은 동일한 환자의 신경 근육 생검에서 발생할 수 있습니다.

Guo Yuxi (1988)는 결절성 다발성 동맥염과 말초 신경 병증이있는 21 예의 결절성 신경 관절염의 결과를보고했으며 12 예는 급성 또는 아 급성 병리학 적 변화, 3 예는 만성 또는 회복 성 병리학 적 소견, 5 예는 과도기적이었다. 친밀하게 두꺼워지는 작은 동맥 또는 작은 정맥의 염증을 특징으로하는 유형 혈관염 및 혈관 재림 증은 또한 염증성 세포 침윤을 가질 수 있습니다.

Churg-Strauss 증후군의 말초 신경 생검은 종종 호산구 침윤이 많은 괴사 성 혈관염, 결절성 다발성 동맥염과 미세 다발성 동맥염의 병리학 적 차이를 보여 주며, 전자는 중간 동맥만을 포함하고 모세 혈관을 포함하지 않습니다. 동맥, 모세 혈관 및 정맥, 후자는 주로 전방 모세 혈관, 모세 혈관 및 정맥을 포함하며, 때때로 중등도 동맥을 포함하며 백혈구 혈관염은 베게너 육아 종증, 쿠 르그-스트라우스 증후군, 헤 노크에서 볼 수 있습니다. Scholein purpura 및 특발성 cryoglobulinemia 혈관염.

혈관 신경 병증의 병리학 적 진단에 있어서는 신경 외과 생검 검체의 면역 형광이 중요하며, 혈관 신경 병증이있는 거의 모든 환자는 면역 글로불린, C3 보체 및 피브리노겐 침착증이 있거나 C3 보체 또는 피브리노겐 침착, 혈관벽 또는 혈관 주위의 IgA 기반 면역 복합체 침착은 Henoch-Scholein purpura의 병리학 적 특징입니다.

2. 말초 신경 병리학 적 변화 : 혈관 염증성 말초 신경 병증 신경 섬유 손상의 두드러진 특징은 축삭 변성이며, 이는 수초 섬유의 감소 또는 손실에 의해 나타나고, 신경 섬유의 밀도는 현저하게 감소되며, 가시 및 추출 된 단일 신경 섬유의 축이 보인다. 왜곡과 골수 형성, 위의 변화는 Wallerian 변성의 병리학 적 특징 (Waller의 변성)과 일치하며, 탈수 초화 변화는 비교적 가볍고 때로는 재생성 신경총, 축삭 변성 Hawke에 의해보고 된 혈관염 말초 신경 병증의 34 사례 80 % 이상에서 21 건, 모든 축삭이 퇴화 한 7 건이 있었다.

3. 말초 신경 병증의 근육 생검 병리학 : 가시적 인 혈관염 또는 혈관 주위 염증 이외에, 근육 변화는 주로 선택적인 유형 II 근육 섬유 위축이며, 말초 신경 동시성이 없기 때문에 근육 탈신 및 만성 고갈과 관련 될 수 있습니다 II 형 근섬유 위축은 콜라겐 혈관 질환이있는 환자의 근육 생검에서도 일반적입니다.

혈관 염증성 말초 신경 병증 예방

자가 면역 질환에 대한 좋은 예방 방법은 없으며 혈관염으로 이어지는 일차 질환의 조기 진단 및 치료는 혈관 염증성 말초 신경 병증을 예방하는 주요 수단입니다.

혈관 염증성 말초 신경 병증 합병증 결절성 다발성 동맥염 루푸스

말초 신경 침범의 임상 증상뿐만 아니라 1 차 질병에 따라 다양한 유형의 혈관염 (결절성 다발성 동맥염, 류마티스 혈관염, 전신성 홍 반성 루푸스와 같은)에도 전신 약화와 같은 다른 전신 증상이 동반됩니다 , 체중 감소, 식욕 부진, 관절통, 피부 손상 및 신장, 호흡기, 소화관 및 심장 침범의 임상 증상.

혈관성 말초 신경 병증의 증상 일반적인 증상 식욕 상실, 관절통, 약점, 피로 또는 짧은 양말 ... 딥 느낌 장애, 감각 운동 실조증

혈관성 말초 신경 병증은 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군 및 유육종증과 같은 혈관염이있는 결합 조직 질환에서 발생할 수 있으며, 매듭과 같은 1 차 혈관염에서도 발생할 수 있습니다. 다발성 동맥염, Churg-Strauss 증후군, Wegner 육아 종증 등

또한 결합 조직 질환과 관련이 없거나 1 차 전신 혈관염의 증거가 아닌, 말초 신경 생검에 의해 확인 된 혈관염 말초 신경 병증의 상당 부분이 말초 혈관염 말초 신경 병증이다.

영향을받는 신경의 분포에 따라 혈관 염증성 말초 신경 병증은 다음 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 원위 대칭 (장갑 양말) 운동 감각 신경 병증.

2. 단일 신경 병증 / 다중 신경 병증.

비대칭 말초 신경 병증.

4. 신경근 증후군 및 신경총 병.

5. 간단한 감각 말초 신경 병증.

혈관성 말초 신경 병증의 발병은 급성, 아 급성 또는 만성 교활한 발병 일 수 있으며, 종종 질병의 초기 단계에서 다수의 단일 신경 병증으로 나타나고, 코스의 진화에 따라 대칭 또는 비대칭 말초 신경 병증에 더 흔합니다. 가장 흔하게 영향을받는 신경은 공통 복막 신경, 좌골 신경, 요골 신경, 척골 신경, 중앙 신경 및 요골 신경이며, 임상 증상은 영향을받는 신경 또는 사지를 심한 통증, 둔함, 통증 및 깊은 느낌으로 타는 것입니다. 말초 신경 침범의 임상 증상뿐만 아니라 근육 약화, 근육 위축 및 감각 운동 실조 외에도 삭제, 비정상적 감각, 종종 전신 약화, 체중 감소, 식욕 부진, 관절과 같은 다른 전신 증상이 동반됩니다. 신장, 호흡기, 소화관 및 심장 침범의 통증, 피부 손상 및 임상 증상.

혈관성 말초 신경 병증의 검사

1. 혈액 검사 : 혈당, 간 기능, 신장 기능, 적혈구 침강 속도의 일상적인 검사; 류머티즘 시리즈, 면역 글로불린 전기 영동, 냉동 글로불린, M 단백질, 항 -GM-1 항체, 항 -GD1a 항체, 항 -MAG 항체, 종양 관련 항체 (면허, 요, 리 항체) 및자가 면역과 관련된 다른 혈청 학적 검사; 혈청 중금속 (납, 수은, 비소, 안티몬 등) 농도 감지.

2. 소변 검사 : 소변 루틴, 이번 주 단백질, 소변 포르피린 및 소변 중금속 배설물 포함.

3. 뇌척수액 : 일상적인 뇌척수액 외에도 anti-GM-1, GD1b 항체도 조사해야합니다.

4. 혈관 조영술.

5. 말초 신경 병증이있는 혈관염이 의심되는 경우, EMG 및 신경 생리 학적 검사를 수행해야합니다.

6. 조직 생검 (피부, 신경, 근육, 코 점막 및 신장 포함).

혈관 염증성 말초 신경 병증의 진단 및 분화

신경 근육 생리 학적 검사 : 거의 모든 환자가 경증에서 중등도의 운동 전도 속도의 둔화와 근육 활동 전위의 진폭 감소에 의해 나타나는 비정상적인 신경 전도 속도를 나타냅니다. 환자의 3 분의 1 이상에서하지 근육의 활동 전위가 완전히 사라지고 4/5 명의 환자에서 외신의 활동 전위가 사라졌다. 대부분의 환자는 비정상적인 감각 전도 속도를 보였으며, 주로 하나 이상의 감각 신경 활동 전위의 소실, 근전도 검사에 의해 나타남 대부분의 환자는 원위 근육에 탈신 경화 가능성이 있습니다.

1. 말초 신경 병증이있는 혈관염, 다양한 유형의 혈관염 (결절성 다발성 동맥염, 류마티스 혈관염, 전신성 홍 반성 루푸스 등과 같은) 및 말초 신경 병증의 존재와 임상 적으로 조합 됨.

2. 혈관염이 의심되는 환자의 경우 먼저 병력 및 상세한 임상 검사를 기반으로 각 시스템 및 기관의 손상 정도를 결정한 다음 혈관 조영술, 조직 생검 (피부, 신경, 근육, 비강 점막 및 신장), 말초 신경 병증이있는 혈관염 의심, EMG 및 신경 생리 학적 검사를 수행하여 말초 신경 침범의 공간 분포 및 중증도를 결정해야합니다.

3. 신경 신경 생검은 혈관염 말초 신경 병증을 진단하는 가장 직접적이고 신뢰할 수있는 방법으로, 혈관염 말초 신경 병증이 의심되는 환자의 약 50 %는 신경 신경 생검을 통해 혈관 병변을 발견 할 수 있습니다. 신경은 정상이며 생검 후에도 혈관염이 여전히 발견 될 수 있습니다.

고립 된 혈관 염증성 신경 병증은 진단하기가 어렵고 다양한 다른 말초 신경 병증과 구별 될 필요가있다.

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