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신생아 지속성 담즙정체성 황달
소개
신생아 영구 담즙 황달 소개 영아 담즙 정체는 간세포 손상 및 / 또는 간내 및 외부 담관 폐쇄로 인해 영아의 담즙 배설이 지속적으로 감소하는 것을 의미합니다. 주요 임상 증상은 고 결합 빌리루빈 혈증 (즉, 혈액 직접 빌리루빈 25.5micro; mol / L (1.5mg / dl) 또는 직접 및 총 담즙 비율 20 %), 간 비대 비대증, 간 기능 이상입니다 지방 흡수 장애, 일부 사람들은이 질병을 아기 간염 증후군이라고 부릅니다. 왜냐하면 포함 된 경우 모두 간염의 병리학 적 변화가 없기 때문에이 이름은 더 논의 할 가치가 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간경변, 과장, 폐렴, 패혈증
병원균
신생아 연장 담즙 황달
바이러스 성 간염 (30 %) :
지금까지 태반의 A 형 간염 바이러스 (HAV)로 인한 자궁 내 감염에 대한보고는 없었으며, 중국은 간염 발병률이 높은 지역으로 대부분의 임산부는 A 형 간염 IgG 항체를 가지고있어 아기를 수동으로 예방할 수 있으므로 3 개월 미만의 영아에서 A 형 간염이 발생할 가능성은 매우 적습니다. .
B 형 간염 (HBV) 및 HBsAg 담체는 감염의 주요 경로, 모체 및 영아 감염률이 20 % 내지 50 %, 모체 HBeAg 양성, 감염률로 자궁 내 및 산후 모체-자식 전달에 의해 전달 될 수있다. HBsAg는 출생 후 3 개월 이상 높지만 감염된 영아에서 약간 증가한 ALT가 양성으로 바뀌기 시작했습니다. 세포 및 / 또는 혈청 HBV DNA 분석 결과 자궁 내 감염률이 22 %까지 높을 수 있음을 확인했습니다 .HBV 자궁 내 감염은 간염 발병을 일으키는 것으로보고 된 경우를 제외하고 일반적으로 지속성 또는 일시적 HBsAg로 나타나며 담즙을 거의 발생시키지 않습니다. 사일런스 증상, HBV 산후 감염, 3 개월 이상의 발병률, HBV로 인한 3 개월 이내에 담즙 정체의 발생률은 실제로는 드물며, 특히 여성 HBsAg 및 기타 음성입니다.
최근에 C 형 간염 바이러스가 산모 간 전염을 통해 전염 될 수 있으며, 영아는 종종 출생 후 3 ~ 12 주 후에 발생합니다.
거대 세포 봉입체 바이러스 (CMV) (25 %) :
중국의 CMV는 담즙 정체의 가장 중요한 원인으로 일반적으로 약 25 %로보고되고 있으며, 최근에는 유아 간염 환자의 소변에서 CMV DNA를 검출하기 위해 PCR (polymerase-linked reaction) 기술이 사용되어 왔으며, 양성률은 67 %에서 78.3 %로 높습니다. 건강한 어린이 대조군은 14.7 % ~ 36.8 %에 불과했습니다 (P <0.01).
중국의 임산부에서 CMV IgG 항체의 양성률은 94.6 %이지만 영아의 담즙 정체 발생률은 이보다 훨씬 적으며, 이는 모체 CMV IgG 항체가 태반을 통과하여 아기를 보호 할 수 있고 아기는 CMV 후 자궁 내 감염으로 태어납니다. CMV 산후 감염은 호흡기 증상을 유발하고 담즙 정체를 거의 일으키지 않으며 90 % 이상이 무증상이고 일부는 담즙 정체 증상이 있으며 예후가 좋습니다.
톡소 플라스마 증 (25 %) :
국내 인구의 감염률은 1.4 %에서 38.6 % (일반적으로 8 % 미만)로 매우 다양하며 농촌 지역은 도시보다 훨씬 높으며 선천성 톡소 플라즈마 감염은 유산, 조산 및 사산을 유발할 수 있습니다. 생존 사례는 열성 감염이 될 수 있으며 증상도 발생할 수 있습니다. 후자는 주로 중추 신경계와 안구 병변으로 나타납니다. 일부 어린이는 담즙 정체를 일으킬 수 있습니다. 일부 사람들은 75 건의 담즙 정체에서 혈청 톡소 플라즈마 항체를 발견했습니다. 9.3 %, 정상 대조군은 2.5 %로 톡소 플라스마 곤디는 영아 간염의 병원체 중 하나임을 나타냅니다.이 질병의 효과적인 치료로 인해시기 적절한 진단이 매우 중요합니다. 선천성 감염의 진단은 혈청 톡소 플라스마 곤디 IgM 항체 (예 : 간접 형광 항체)에 따라 양성일 수 있습니다. 시험) 또는 톡소 플라스마 곤디 (항원 또는 DNA 양성 포함)가 체액에서 검출되었으며,이 질환은 설파, 피리 메타 민, 스피로 마이신 및 클린다마이신에 대해 효과적이었다.
높은 정맥 영양 (10 %) :
신생아는 2 주 이상 정맥 내 영양을 사용하고, 어린이의 20 % ~ 35 %는 담즙 정체를 가질 수 있고, 미숙아는 30 % ~ 50 %에 도달 할 수 있으며, 주로 아미노산과 관련이 확인되고, 1 ~ 4 개월 동안 정맥 내 영양 중단, 간 기능 및 간 병리학 적 변화는 일반적으로 회복 될 수 있습니다.
5.α1- 항 트립신 (α1-AT) 결핍
α1-AT는 간에서 합성 된 당 단백질로 강력한 프로테아제 억제 효과가 있으며, 결핍으로 인한 간 손상의 정확한 메커니즘은 알려져 있지 않습니다.
유전자 겔 전기 영동에 따르면,이 집단에는 적어도 24 개의 단백질 억제제 (Pi) 대립 유전자가 존재하고, 정상인은 PiMM이며, α1-AT 결핍으로 인한 담즙 정체는 PiZZ입니다. 서양인은 PiZZ의 생애를 약 1 / 1600 ~ 2,000 명으로 산정하는데 11 ~ 20 %만이 담즙 정체가 있고 7 %는 비정상적인 간 기능 만 있고 나머지는 무증상입니다. 5 ~ 18 %를 차지하며 일본에는 몇 가지 사례가 있지만 최근 몇 년간 중국인의 99 % 이상이 PiMM 유형이고 PiZZ는 발견되지 않았습니다.
젤위거 증후군 (5 %)
뇌-간-신장 증후군으로도 알려져 있으며, 낮은 지능, 특수 얼굴 (이마, 큰 이마, 긴 눈 거리, 내부 치질, 심한 근육 긴장, 연골 석회화, 대퇴골과 같은 여러 골격 변형이 특징 임) 분리, 신장 피질 낭종은 무증상이며,이 질환은 비정상적인 담즙산 대사에 의해 발생하며 아픈 어린이는 6 개월 이내에 사망합니다.
예방
신생아 장기간 담즙 황달 예방
HBV에 의한 신생아 간염은 다양하며, 감염을 예방하기위한 조치 (예 : HBIG 또는 백신 사용)를 사용하지 않으면 HBsAg 양성 어머니의 70 % ~ 90 %가 출생시 HBV 감염을 겪게되고 대부분의 감염된 영아는 HBV가됩니다. 주 산기 전염을 막기 위해 일반적으로 남은 생애 동안 모든 보균자 (HBeAg 상태와 상관없이)의 모든 HBsAg 양성 어머니는 출생 후 24 시간 이내에 B 형 간염 면역 글로불린 및 B 형 간염 예방 접종을 받아야합니다. 예방 접종은 1 개월 및 6 개월에 반복되었다.
복잡
신생아 영구 담낭 황달 합병증 합병증, 간경변, 비장과 기능, 폐렴
일반적인 합병증으로는 간경변, 간부전, 신생아 출혈, 다기관 기능 장애, 문맥 고혈압 증후군, 가려움증, 과장, 폐렴, 패혈증 등이 있습니다.
징후
신생아 지속성 담즙 정체 황달 증상 흔한 증상 황기 태아 성장 지연 식욕 부진, 부종, 팽만감, 유아 수유 장애, 담즙 없음, 분변 구진, 백혈구 증가증, 졸음
일반적인 증상
자궁 내 성장 장애, 조기 분만, 수유 장애, 구토, 느린 성장 및 부분적 또는 간헐적 담즙 결핍 (백색 대변), 황달은 신생아기에 볼 수 있지만 종종 2까지 지연되는 담낭 증의 임상 적 특징 약 3 주간 소변 색상이 어두워지고 기저귀가 염색됩니다 대변은 종종 연한 노란색, 옅은 갈색, 회색 또는 흰색입니다. 장 점막 주위의 빌리루빈 제품의 삼출은 종종 대변을 약간 노랗게 만들고 간은 매우 흔합니다. 그것은 다른 정도의 딱딱한 느낌을 가지고 있습니다. 미래에 비장 비대가 발생할 수 있으며 어린 아이들은 가려움증, 클럽 활동 (발가락), 노란 종양 및 구루병을 겪을 수 있으며 전 또는 후부 지역에서 심장 마비를들을 수 있습니다. 증가 된 심혈관 출력 또는 기관지 동맥 션트 (2-6 개월), 성장 곡선은 적은 체중 증가를 반영하며 지방 흡수 장애 및 산소 소비 증가, 복수 및 출혈과 같은 후기 합병증의 결과 일 수 있음 생후 2 주가 지나면 황달이 서서히 증가 할 수 있지만 2-3 개월 정도 늦을 수 있습니다 식욕이 종종 낮고, 빨기 반사가 약해지고, 혼수, 구토, 가래, 구진 또는 가래가 발생할 수 있습니다. 예, 성장 둔화 수도에만 증상도 볼 수 간 장애, 혈소판 감소증, 부종 (부종 비 용혈성) 및 신생아 출혈 장애.
2. 신생아 B 형 간염 바이러스 감염
HBV에 의한 신생아 간염은 다양하며, 감염을 예방하기위한 조치 (예 : HBIG 또는 백신 사용)를 사용하지 않으면 HBsAg 양성 어머니의 70 % ~ 90 %가 출생시 HBV 감염을 겪게되고 대부분의 감염된 영아는 HBV가됩니다. 일반적으로 평생 지속되는 담체는 아 급성 중증 간염, 특히 분만 또는 분만시 감염된 혈액에 감염된 담체에 대해서는 거의보고되지 않지만, 어머니가 전염시킨 바이러스 감염의 경우에도 발생할 수 있습니다. 진행성 황달, 혼수 상태, 간 비대 및 비정상적인 혈액 응고, 호흡, 순환 및 신부전, 조직 학적으로, 큰 간 간 괴사, 망상 파괴, 미세 염증, 간헐적 의사 소엽 형성, 보고서에 따르면, 소수의 생존자가 간 구조를 재구성했으며 정상에 가깝습니다.
중증의 문맥 염증 반응을 보이는 국소 간세포 괴사가 관찰되고, 담즙 정체는 세포 내 및 관형이며, 만성 지속성 및 만성 활성 간염은 지속성으로 수년 동안 지속될 수 있습니다. 성 항원 혈증 (HBsAg)과 트랜스 아미나 아제는 약간 상승하며 만성 활동성 간염은 1-2 년 내에 간경변으로 발전 할 수 있습니다.
3. 신생아 박테리아 간염
신생아 간 박테리아 감염의 대부분은 태반이 침범하는 양막을 유발하는 어머니의 근관 또는 자궁 경부 감염에 의해 발생합니다. 발병은 일반적으로 출생 후 40-72 시간에 시급하며 패혈증과 일반적인 충격이 충분하지 않습니다. 경우의 25 %에서 황달이 발생할 수 있지만, 초기 외모 및 혼합 황달, 빠른 간 확대, 광범위한 간염에 대한 조직 학적 변화, 작거나 큰 농양의 유무에 관계없이 가장 흔한 병원균은 대장균입니다 Listeria monocytogenes와 B 군 연쇄상 구균, 희귀 한 투베르쿨린 결핵, 대장균과 포도상 구균으로 인한 고립 간 농양은 종종 제대 염증 및 제대 정맥 캐 뉼러, 세균성 간염 및 신생아와 관련이 있습니다. 간 농양에는 고용량의 특정 항생제가 필요하며, 경우에 따라 사망으로 인한 외과 적 배액이 필요하지만 생존자는 장기 간 질환의 후유증이 없습니다.
4. 거대 세포 봉입체 바이러스 (CMV)
중국에서 CMV 감염은 주로 호흡기 증상을 유발하고 담즙 정체를 유발합니다. 진단은 아픈 어린이의 소변이나 분비물에서 CMV (CMV 항원 또는 DNA 포함)를 감지하거나 CMV IgG 항체에 양성인 혈청 CMV IgM 양성입니다. 이중 혈청 역가가 4 배 증가하거나 역가가 2 개월에 산모보다 높지 않으면 CMV 감염으로 진단 될 수 없습니다.
5.α1- 항 트립신 (α1-AT) 결핍
이 질환은 상 염색체 우성이며, 담즙 정체가 발생할 수 있으며, 출생 후 3 개월 이상, 간 기능 이상, 황달은 약 8 개월 안에 자연적으로 사라질 수 있지만 대부분 5 세 이후에 간경변이 발생합니다.
6. 요로 감염 신생아 황달
감염된 아기는 일반적으로 남성이며 출생 후 2 주에서 4 주째에 황달이며 혼수, 열, 식욕 부진, 황달 및 간으로 나타납니다 (혼성 고 빌리루빈 혈증 제외). 다른 간 기능 변화는 분명하지 않습니다. 백혈구 증이있을 수 있으며, 세균 배양으로 원래 감염을 확인할 수 있으며 간 기능 손상의 메커니즘이 불분명하며 박테리아 제품의 독성 효과 및 염증 반응 (내 독소)과 관련이 있다고 생각되었으며 감염 치료는 담낭이 빨리 사라질 수 있으며 없습니다. 간, 대사성 간 질환의 후유증은 그람 음성 박테리아의 요로 감염과 동시에 존재할 수 있으며 주목해야합니다.
7. 간내 담관 이형성증
그것은 담즙 대변없이 발생할 수있는 지속적인 황달, 혈액 담즙산, 콜레스테롤이 크게 증가하며 후자는 14.3 ~ 26.0mmol / L (550 ~ 1000mg / dl), 피부 가려움증, 노란 종양, ALT 온화 알칼리성 인산 가수 분해 효소가 크게 증가하고 간엽 담관의 간 조직학 변화가 현저히 드문 경우이 질병은 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) Alagille-Watson 증후군 : 담즙 정체가 특징 인 동맥-간장 이형성증으로도 알려져 있으며, 특수한 얼굴 (전술 너비, 턱끝, 눈 우울증, 넓은 눈 거리), 눈을 가진 청소년 각막 궁, 척추에는 종종 척추, 반 척추, 앞쪽 아치 등의 기형이 융합되어 있지 않으며, 가장 흔한 폐 이상은 폐동맥 협착증이며 때때로 대동맥이 좁아지고 간이 좁아지는 경우가 많습니다. 강화.
(2) 무증상 유형 : 그러한 성능, 임상 적 어려움 및 담도 폐쇄증 및 특수 유아 간염 구별, 예후 불량, 간경변의 진행성 발달, 진단은 주로 간 생검에 의존한다.
8. 담즙 끈끈한 증후군 (삽입 담즙 증후군)
담관은 끈적 끈적한 점액이나 담즙에 의해 막히는데, 이는 일반적으로 신생아에서 심한 용혈 후에 발생합니다. 증상은 담도 폐쇄증과 구별하기 어렵습니다 일부 어린이는 자연적으로 완화되거나 표현형으로 치료 후 완화 될 수 있습니다. 치료.
9. 선천성 담도 폐쇄증
아이는 일반적으로 출생에 좋고, 정상 체중, meconium은 정상이며, 황달은 출생 후 1-2 주 후에 나타나고, 대 변색은 창백하고, 회색, 소변은 어둡고, 빌리루빈 양성이며, 남성보다 여성이 더 많으며, 다발성 비장 증후군, 복부 내장 전좌, 열악한 창자 회전, 오른쪽 심장 및 복강 내 혈관 기형과 관련 될 수 있습니다. 황달이 무거울 때 아픈 아이의 대변은 옅은 노란색 일 수 있지만, 대 변색이 매우 노랗거나 녹색이면 이 질병을 제외하고 간은 점진적으로 증가하고 종종 간 왼쪽과 오른쪽을 포함합니다. 몇 주 후에 아픈 어린이의 대부분은 비장, 혈액 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 5- 뉴 클레오 티다 제 및 저밀도 지단백질 (지단백질 X, LP-X)는 유의하게 증가하였고, 담낭 또는 이형성증이없는 경우 B- 초음파가 발견 될 수 있습니다.
10. 기타 간외 담관 질환
담관 낭종은 우상 복부에서 때때로 부기와 질량을 유발할 수 있습니다. 작은 아기는 담관 폐쇄를 완전히 방해 할 수 있습니다 담도 폐쇄증과 같은 임상 증상, B- 초음파는 쉽게 식별 할 수 있으며, 담석증은 드물고, 장기 정맥 고 영양 영아 및 신생아 용혈성 질환이있는 어린이, 증가 된 초음파 검사의 진단은 진단에 도움이되며 점진적 팽만감, 배꼽 및 사타구니 피부 황색 염색이있는 담즙 정체는 일반적인 담관의 자발적 천공을 생각해야하며 담즙 지원 진단을받은 복수.
유전성 대사 질환을 가진 어린이는 종종 다양한 기형을 동반합니다 척추 척추 결함에는 척추 또는 전 척추 아치 융합 (나비 변형) 및 흉 요추의 척추 사이의 거리 감소가 포함됩니다. 눈 기형 (선천성 각막 주위) 탁도 및 신장 기형 (신장 이형성증, 관상 팽창, 단일 신장 및 혈뇨), 성장 지연, IQ (IQ) 보통 낮음, 성선 기능 저하증, 작은 음경, 약하고 예리한, 신경계 이상이있을 수 있음 다발성 비장 증후군, 복부 내장 전좌, 열악한 장 회전, 오른쪽 심장 및 복부 혈관 기형이 동반되는 (반사 소실, 운동 장애, 안과 마비).
신생아 홍 반성 루푸스는 거대 세포 바이러스와 관련 될 수 있으며 혈소판 감소증, 발진 또는 선천성 심장 차단이 흔히 발생합니다.
확인
신생아 영구 담낭 황달의 검사
1. 혈액 검사 : 혈액 세포 수는 호중구 감소증 및 혈소판 감소증을 나타냅니다.
2. 혈액 생화학 검사 : 고 결합 빌리루빈 혈증 (34.2 ~ 256.5μmol / L), 혈청 알칼리성 포스파타제, γ- 글루타메이트 트랜스퍼 라제 및 콜레스테롤이 크게 증가하여 트랜스 아미나 제 증가, 다른 간 단백질은 일반적으로 정상, 가벼운 용혈, 장기간 응고 시간, 가벼운 산증 및 증가 된 제대혈 IgM 선천성 감염, 간내 담관 이형성증, 담즙산, 콜레스테롤이 크게 증가하는 것을 제안합니다. 14.3 내지 26.0 mmol / L (550 내지 1000 mg / dl)만큼 높을 수 있고, 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 (ALT)는 약간 상승하고 알칼리성 포스파타제는 매우 현저하다.
혈액 빌리루빈의 동적 관찰은 또한 간염에 대해 점진적 감소, 고려해야 할 점, 유아 간염에서 혈액 알파-태아 단백질이 유의하게 증가하고, 혈액 알칼리성 포스파타제, 5- 뉴 클레오 티다 제 및 담도 폐쇄증의 저밀도를 식별하는 데 도움이됩니다. 지단백질 X (LP-X)는 유의하게 증가 하였지만, 둘 사이에 작은 중첩이 있었다.
3. 신생아 B 형 간염 바이러스 감염 : 혈액 외에 B 형 간염 바이러스는 우유를 포함한 대부분의 체액에 존재할 수 있지만 다음과 같은 경우 대변, 만성 HBsAg 모체에는 나타나지 않습니다.
(1) HBeAg 양성 및 HBeAb 음성.
(2) 검출 가능한 수준의 혈청-특이 적 B 형 간염 바이러스 DNA 폴리머 라제.
(3) 더 높은 수준의 혈청 HBcAb가 있고, 태아와 유아는 감염 위험이 가장 높으며, 일부 생존자는 간 구조 재구성이 정상에 가깝습니다.
병인 : 비 인두 세척, 소변, 대변 및 뇌척수액을 사용하여 바이러스를 배양 할 수 있으며 특수 혈청 검사를 통해 진단 (토치 역가)을 도울 수 있습니다.
5.α1- 항 트립신 (α1-AT) 결핍 : 실험실 테스트 혈청 단백질 전기 영동 α1 글로불린이 유의하게 감소하고, 트립신 억제 능력이 감소하였으며, 혈청 α1-AT 농도에 대한 면역 확산 분석이 50 % 이상 감소되었습니다. 간 병리 슬라이스 간세포는 아밀라제 저항성 PAS- 양성체를 갖지만 가장 신뢰할 수있는 것은 Pi 유전자형 분석입니다.
6. 간 조직학 : 경피 간 천자에 의해 얻은 간 조직학 검사 는 간내 또는 간외 담즙 정체를 구별 할 수 있지만 간세포의 특정 감염원을 구별 할 수는 없지만, 거대 세포 바이러스는 간세포 담관 상피에있을 수 있습니다 헤르페스 바이러스의 핵 내 호산구 봉입체뿐만 아니라 세포의 세포질에 봉입체의 형성은 일반적으로 소엽 구조 장애의 국소 괴사, 다핵 거대 세포의 형성, 간세포의 공포, 코드 같은 구조의 소멸 및 간세포로 특징 지어진다 내부 및 관상 담즙 정체는 지속될 수 있고, 문맥 변화는 분명하지 않지만, 새로운 결절성 과형성 및 약간의 섬유증이 발생할 수 있습니다.
간내 담도 이형성증의 간 조직 학적 변화는 소엽 담관에서 현저하게 드물며 담도 폐쇄증의 병리학 적 특징은 담관 과형성, 초기 간세포에서 빌리루빈 침착, 담관의 담즙 혈전증 및 문맥의 염증 반응입니다. 소엽 사이에 섬유증이 있고, 간엽 소엽의 구조는 기본적으로 손상이없고, 유아 간염의 간엽 소엽의 구조는 변형되고, 염증성 세포 침윤이 명백하며, 국소 간세포 괴사가 존재하며, 담관 병변은 비교적 온화합니다.
간 생검은 90 % 이상의 경우 담즙 정체와 담관 폐쇄증을 구별 할 수 있습니다.
7. 유전자 검사 : 일부 유전 유전 선천성 대사 결함, 부모는 가능한 빨리 유전자 검사를 받아야합니다.
8. B- 초음파 : 담관 시스템의 초음파 검사는 담낭 낭종의 존재와 같은 담낭 낭종의 존재를 결정하는 데 사용될 수 있습니다. 담도 폐쇄증에는 종종 여러 비장 증후군, 복부 내부 장기 전위, 장 회전이 동반되는 담도 폐쇄증에 대해 고려해야합니다 빈약 한, 오른쪽 심장 및 복강 내 혈관 기형, 심혈관 이상은 말초 및 판막 폐 혈관 협착증 (가장 흔함), 심방 중격 결손, 대동맥 동맥 경화 및 폴로 트의 사분 법을 포함합니다.
9. X- 레이 검사 : 담도 폐쇄증 일상 X- 레이 흉부 X- 레이는 다발성 비장 증후군의 기형을 보여줄 수 있으며, 필요한 경우 상완골의 경골, 대퇴골 및 형이상에서 긴 뼈 엑스레이 검사를 볼 수 있습니다.
10. CT 및 MRI 검사 : 필요한 경우 CT 및 MRI로 두개 내 석회화를 찾을 수 있습니다.
11. 십이지장 배 수액 측정 : 십이지장 삽관 후 , 십이지장 주스는 담즙이 발견되거나 24 시간에 도달 할 때까지 2 시간마다 한 번씩 수집됩니다. 배수 과정에서 10-15 ml의 25 % 황산 마그네슘을 주입하여 촉진 할 수 있습니다. 담즙이 완전히 배설되고 담즙이 발견되면 담도 폐쇄증을 배제 할 수 있으며 24 시간에 담즙 배출이없고 담도 폐쇄증이 매우 클 수 있습니다. 최근에 십이지장 액 빌리루빈 정량 및 담즙산 확인이 수행되었습니다. 결과 : 간염 그룹 21 명, 20 십이지장 유체 빌리루빈> 17.1 μmol / L (1 mg / dl)의 경우, 콜 산은 양성이었다. 담도 폐쇄증의 17 례에서, 빌리루빈은 <17.1μmol / L (1mg / dl)이고, 콜 산은 음성이었다.
12. 핵종 검사 : 간 담즙 검사는 혈액에서 순환하는 핵종을 제거하고 장 내강으로 배설되는 간 기능의 감소를 보여주었습니다.
(1) 131I 로즈 벵골 배설 시험 : 정맥 투여 후 48 시간 동안 수집 된 대변이 수집되는데, 대변의 방사성 핵 종이 주입 된 양의 10 % 미만인 경우 담도 폐쇄증이 클 수 있으며, 대변을 수집 할 때 소변을 수집해야한다는 단점이 있습니다. 완전히 분리되면 종종 실제적인 어려움이 있습니다.
(2) 99mTc- 표지 된 이미 노디 아틱 산 유도체 배설 시험 : 담도 폐쇄증이 없을 때 간세포에 의해 99mTc가 흡수 될 수 있지만, 장에 핵 종이 배출되지 않으며, 특별한 간염 간 흡수 핵 종이 지연된다. 마지막으로 담도 및 장으로 배출 될 수 있지만 배설이 정상보다 적지 만 방사선 량은 적고 감마 이미징의 해상도가 높다는 장점이 있으며, 반감기가 짧고 24 시간 후에 이미지를 형성 할 수 없어 소량의 배출 핵종의 방출이 지연 될 수 있다는 단점이있다. 유아 간염, 거짓 부정.
올바른 방사성 핵종 검사 속도를 향상시키기 위해, 검사 전 3 일에서 5 일 동안 페노바르비탈 (하루 5mg / kg)을 복용 할 수 있으며 담도가 매끄러 우면 담도에서 배설되어 잘못된 부정적 결과를 줄일 수 있습니다.
진단
신생아에서 황달의 지속적인 담즙 정체 진단 및 감별 진단
임상 증상과 검사실 검사에 따르면 진단은 확인할 수 있지만 원인 진단은 동시에 확인해야하며, 어머니의 임신 이력, 생산 이력, 수유 이력 등의 병력을 상담해야합니다. 자세한 건강 검진, 검사실 검사 및 보조 검사를 선택하고 원인 진단을 가능한 빨리 확인해야합니다. .
차별 진단
1. 감염으로 인한 주 산기 및 신생아 간염
간내 감염성 담즙 정체와 유전 적 대사 원인 (선천성 이상)은 임상 증상이 매우 유사하기 때문에 신중하게 구별되어야하며, 갈락토스 혈증, 선천성 과당 불내성 및 티로신 혈증을 즉시 수행해야합니다. Alagille 또는 Zellweger 증후군을 고려할 때 특수식이 요법이 시행 될 수 있기 때문에 α1-antitrypsin 결핍, 낭성 섬유증 및 신생아 철 저장 이상을 고려해야합니다. 특별한 물리적 특성은 진단에 도움이됩니다 담관이 자발적으로 천공되지 않는 한 간외 담낭염이있는 소아는 일반적으로 잘 수행됩니다. 대변은 일반적으로 완전히 흰색이며 간은 넓고 단단하며 조직학이 표 1에 나와 있습니다. 미숙아, 임신 연령 미만의 어린이는 유아로 간주됩니다. 간염.
2. 간내 또는 간외 담즙 정체.
3. "담즙 농도 증후군"
이 상태는 용혈성 질환이있는 일부 신생아 (Rh, ABO)와 총 정맥 영양을받는 일부 영아가 담관 또는 중형 담관에 담즙이 축적되어 있기 때문에 동일한 메커니즘으로 인해 담관이 막힐 수 있습니다. Rh 혈액 군이없는 상태에서 저산소증-재관류 손상은 담즙 정체를 유발할 수 있습니다. 직접 반응, 간외 담관에서 담즙 농도가 발생하면, 대변 색이 바뀌면 담관 폐쇄증, 가능한 담즙산 (콜레 스테 마이드, 페노바르비탈, 우르솔 산 데 옥시 콜산) 테스트 치료와 구별하기가 더 어렵습니다. 십이지장으로 담즙 배설을보기위한 정상 또는 99mTc-DIDA 스캔의 경우 간외 담관이 열려 있고 대변 색상이 정상으로 전환되는 동안 부모가 때때로 작은 담즙 색 플러그가 어린이의 대변에서 발견된다고 불평 할 수 있습니다. 대부분의 경우 2-6 개월 이내에 천천히 회복해야하지만, 2 주 이상 지속되는 완전한 담즙 정체를 위해서는 추가 검사 (초음파, DIDA 스캔, 간 생검)가 필요합니다. 개복술 간외 담관, 집중 린스 담즙 방해 물질의 제거에 총 담관 필요한 경우.
특발성 신생아 간염 (감염, 대사 및 중독 원인 없음)으로 의심되는 경우, 간외 "외과"질환보다는 담관을 확인해야합니다. 이는 DIDA 스캔 및 초음파 검사에 도움이 될 수 있습니다. 일부 사람들은 DIDA 스캔 중에 장 담관의 폐색이 없음을 입증하기 위해 장 검사를 사용했지만 간 생검은 종종 6-8 주 이상의 영아에게 진단 적 의미가 있지만 생검은 4 주 미만일 수 있습니다. 담도의 개통이 감지되지 않으면 간 생검에서 질병의 전형적인 진단이나 지속적인 총 담즙 정체 (백색 대변)가 없어 숙련 된 외과의가 필요하다는 것을 암시합니다. 작은 개복술과 수술 중 담관 조영술은 때때로 작지만 닫히지 않은 간외 담관 (hypopy)을 보여 주며, 원인이 아니라 담즙 흐름이 감소한 결과 일 가능성이 있으며, 저형성을 재건 할 필요가 없습니다. 담관.
4. 간외 담관 폐쇄증
담도 폐쇄증과 영아 간염 사이의 임상 적 구별은 때때로 어렵다. 그러나 매우 중요하다 유아 간염은 담도 폐쇄증과 마취, 수술이 의심 할 여지없이 아픈 아이에게 해를 끼칠 것이라고 생각한다; 수술 후 2 개월 이내에 담도 폐쇄증 성공률은 80 %에 달할 수 있으며, 3 개월 후 대부분의 환자가 실패했지만 지금까지 실험실 검사에서 담도 폐쇄증을 유아 간염과 완전히 분리시킬 수는 없습니다. 진단은 병력, 신체 검사 및 실험실 검사에 따라 다릅니다. 포괄적 인 분석, 패션의 역동적 관찰이 있어야합니다. 예를 들어, 질병은 남성보다 여성이며, 간염은 여러 가지 기형을 동반하며 반대입니다. 질병은 가능성이 높습니다. 조산아는 임신 연령보다 낮습니다. 유아 간염으로 간주됩니다. 대변의 색이 매우 노랗거나 녹색이면 질병이 배제되고, 간염 및 대사 이상, 신생아 초기의 간 비대가 증가 할 수 있으며, 간은 질병의 초기 단계에서 더 가벼워지고 점진적으로 증가하며 종종 간의 왼쪽과 오른쪽을 포함합니다. 몇 주 후, 대부분의 아픈 어린이의 비장이 점진적으로 증가했으며 혈액 빌리루빈의 역동적 인 관찰도 식별에 도움이되었으며 점차 감소하면 간염으로 간주되어야하며, 혈액형 간아 단백질은 영아 간염에서 분명히 증가했습니다. 담즙 폐쇄증, 혈중 알칼리 포스파타제, 5- 뉴 클레오 티다 제 및 저밀도 지단백질 (지단백질 X, LP-X)은 담낭이 없거나 이형성증은 질병으로 간주되어야하며, 두 가지를 구별하기 어려운 경우, 십이지장 배액, 방사성 핵종 검사, 간 생검 등이 사용될 수 있으며 정확한 비율은 약 95 %에이를 수 있습니다.
질병의 초기 단계에서 페노바르비탈로 치료 [3 ~ 5mg / (kg · d), 5 ~ 7 일] DIDA 분비 연구는 담즙 정체가 간내 또는 간 외인지를 구별 할 수 있지만, 담관 폐쇄증이 지속되는 경우도 있습니다. 증가 된 수준의 혈청 감마-글루타메이트 트랜스 펩 티다 제 또는 알칼리성 포스파타제 및 연장 된 프로트롬빈 시간, 그러나 이러한 변화는 신생아 간염, 알파 1- 안티 트립신 결핍 및 담관 결핍에서 심각합니다 또한, 이러한 검사는 간외 시스템의 폐쇄 부위를 구별 할 수 없다고보고 된 바 있으며, 일반적으로 담관이 폐쇄 될 때 트랜스 아미 나아 제가 약간 증가 할 수 있으며, 혈청 단백질 및 응고 인자는 질병의 시작 부분에 영향을 미치지 않으며, 기존의 X- 선 흉부 X- 선은 더 많이 나타날 수 있습니다 비장 증후군의 변형, 담도계의 초음파 검사를 사용하여 담낭 낭종의 존재를 확인할 수 있습니다.
진단의 주요 문제는이 질환이 신생아 간염, 담관 결핍, 흔한 담관 낭종 또는 원래 담도 폐쇄 (미적분, 담즙 혈전)와 구별하기 어렵다는 것입니다. 자발적인 간외 담관 천공은 황달과 흰 대변으로 이어집니다. 영아는 담도 복수로 인한 화학적 복막염으로 인해 종종 심하게 아프지 만 간은 발견되지 않습니다.
담관 폐쇄증이 태어날 60 일 전에 배제 할 수없는 경우, 외과 검사가 필요하며, 개복술에는 간 생검이 포함되어야하며 담낭이 존재하는 경우 담관 조영술도 시행됩니다 담낭에 황색 담즙이 존재하여 간외 담관 시스템이 가까이 있음을 나타냅니다. 결국 십이지장의 조영제를보기위한 방사선 촬영으로 원위의 간외 담관 폐쇄를 배제 할 수 있습니다.
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