어린이의 재생 불량성 빈혈

소아 재생 불량성 빈혈 소개 Aplasticanaemia (AA, aplastic anemia로 약칭)는 여러 가지 이유로 골수 조혈 기능의 종합 증후군으로, 클리닉에서 혈액 세포가 완전히 감소하고 간, 비장 및 림프절이 붓지 않습니다. 골수 흡인 및 골수 생검과 같은 임상 검사를 통해 재생 불량성 빈혈을 확인합니다. 재생 불량성 빈혈 후 자기 치유력이 좋은 사람은 진단을 받으면 적극적으로 치료해야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심근 허혈

유년기 재생 불량성 빈혈의 원인

(1) 질병의 원인

원인

(1) 일차 : 원인을 알 수 없으며 젊은 성인에게 더 흔합니다.

(2) 2 차 :

1 약물 및 화학적 요인 : 수십 가지 약물에서 재생 불량성 빈혈이보고되었지만 클로람페니콜이 가장 많으며 약물로 인한 재생 불량성 빈혈의 메커니즘은 다음과 같습니다.

A. 독성 반응 : 이것은 용량의 크기와 관련이 있으며 대부분 가역적입니다.

B. 개인의 예민함 : 약물 복용량과 관련이없고 종종 돌이킬 수없는 경우가 있으며, 벤젠, 페인트, 가솔린, 살충제 등과 같은 접촉 성 화학 요인도 재생 불량성 빈혈과 관련이 있습니다.

2 가지 물리적 요인 : 다양한 이온화 방사선.

3 감염 요인 : 박테리아 (장티푸스 등), 바이러스 (간염, EBV, CMV, B19 등), 기생충 (말라리아 등)을 포함한 급성, 만성 감염.

4 가지 유전 적 요인 : 판 코니 빈혈, 순수한 적색 재생 불량성 빈혈, 재생 불량성 빈혈과 같은 쌍둥이에서도 볼 수 있습니다.

5 기타 : 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증, 골수이 형성 증후군.

2. 분류

소아 재생 불량성 빈혈은 다음과 같이 나뉩니다.

(1) 선천성 (물리적) 또는 유전성 :

1 판 코니 빈혈.

2 dyskeratosis congenita.

Shwachman-Diamond 증후군은 췌장 기능 장애가있는 고유 한 재생 불량성 빈혈입니다.

4 망상 이형성 (망상 이형성).

5 거핵 세포 혈소판 감소증 (무 정맥 핵 세포 혈소판 감소증)은 없습니다.

6 가족 소생 빈혈, 7 백혈병 전 골수이 형성 증후군, 염색체 7 단량체.

다운, 듀보 비츠, 세켈 증후군 등과 같은 8 가지 비 혈액 증후군.

(2) 취득 :

1 특발성 : 원인을 알 수 없습니다.

2 차 : 물리적, 화학적, 생물학적 요인, 약물, 독, 감염, 간염 등의 이차.

A. 이온화 방사선.

B. 약물 및 화학 물질 :

예상치 못한 : 세포 독성 약물, 벤젠 등

b. 특정 구성 : 클로람페니콜, 소염 진통제, 항간질제, 금 제제 등

C. 바이러스 :

헤르페스 바이러스, 엡스타인-바 바이러스 및 거대 세포 포함 체 바이러스.

b. 간염 바이러스 : B 형 간염 바이러스 (HBV) 및 C 형 간염 바이러스 (HCV).

c. 마이크로 바이러스 Bl9.

d. 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV).

D. 면역 질환 :

호산 구성 근막염 (호산구 근막염).

b. 저 감마 글로불린 혈증.

c. 흉선종.

E. 임신.

F. 발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH).

G. 백혈병 전.

(2) 병인

1. 이종 조혈 줄기 세포 결핍 또는 결함

병든 어린이의 CD34 세포 수는 현저히 줄어들었고 조혈 줄기 세포의 증식 능력이 감소했습니다 동물 실험 및 환자 골수 줄기 세포 배양에서 배양 된 식민지 형성 단위 (CFU-C)의 90 % 이상이 정상 값보다 낮았으며, 적혈구 발생 콜로니 형성 단위 (BFU-E) ) 및 (CFU-E)도 정상보다 낮으며 CHU-C에 의해 형성된 세포 클러스터 / 콜로니 비율이 증가하여 CFU-C가자가 재생 및 증식에 장애가 있음을 시사합니다. 줄기 세포는 조혈 성장 인자 (HGF)에 대해 덜 반응성입니다.

2. 조혈 미세 환경 결함

조혈 미세 환경은 골수의 미세 순환과 매트릭스를 포함하며, 정상적인 골수 미세 환경은 정상적인 조혈을 유지하기위한 필수 조건이다. 실험에 따르면 골수 미세 순환이 파괴 될 때, 입력 줄기 세포가 성장할 수없는 경우에도 미세 순환 재구성 후 줄기 세포 만 볼 수있다. 재생, 간질 세포는 조혈 세포 증식, 분화 및 다른 기능을 자극 할 수있는 줄기 세포 인자 (SCF), Flt3 (조혈 자극 인자 리간드), IL-3, IL-11 등과 같은 많은 성장 인자를 분비 할 수있다. .

3. 면역 질환

세포 성 면역 및 체액 성 면역 장애는 조혈 세포 증식의 비정상적인 조절로 이어진다. 실험 데이터에 따르면, 재생 불량성 빈혈 환자는 종종 억제 성 T (CD3, CD8) 림프구 증가, 헬퍼 T (CD3, CD4) 림프구 감소, CD4 / CD8 비율 역전 (연령과 성별에 따라 정상 범위가 다름), II-2는 과잉 활성, NK 세포 및 인터페론은 세포의 활동을 증가시키고 조혈 줄기 세포 증식 및 분화를 억제하는 요인을 가지며 체액 면역 장애는 재발을 유발할 수 있습니다 기능 장애가 발생할 경우 부분 재생 불량성 빈혈이있는 일부 어린이는 혈장에 항 조혈 항체가있을 수 있습니다. 상기 병인은 같은 아픈 어린이에게 동시에 존재할 수도 있고, 단독으로 존재할 수도 있고, 여러 요인이 동시에 다른 정도로 존재할 수도 있습니다. 임상 효능은 다양한 요인에 영향을 받기 쉽다.

소아 재생 불량성 빈혈 예방

재생 불량성 빈혈의 치료는 매우 어렵고 예후가 좋지 않기 때문에이 질병의 발생을 예방하는 것이 매우 중요합니다. 이차 환자의 경우 재생 불량성 빈혈의 원인을 제거하는 것이 중요합니다.

화학 물질

화학 물질, 특히 약물은 재생 불량성 빈혈을 유발하는 가장 흔한 요인이므로 약물의 합리적인 사용에주의를 기울이고 클로람페니콜, 해열 및 진통제 사용을 최대한 피하고 조혈 시스템에 해로운 약물의 적용을 엄격하게 통제해야합니다. 조혈 시스템에 유해한 약물 남용 방지 동시에 벤젠과 같은 유해 화학 물질에 노출되지 않도록 사용하는 동안 정기적으로 혈액 이미지를 관찰하십시오.

2. 보호 조치 강화

조혈 계 독 또는 방사성 물질의 손상과 접촉시 다양한 보호 조치를 강화해야하며, 환자는 과도한 방사선을 피하고 정기적으로 혈액 검사를 수행하기 위해 방사선 진단 및 치료 횟수를 최대한 줄여야합니다.

3. 바이러스 감염 예방

바이러스 성 간염 및 기타 바이러스 감염의 예방 및 치료를 적극적으로 수행 바이러스 감염은 재생 불량성 빈혈의 발병과 밀접한 관련이 있으며 가장 흔한 것은 간염 바이러스입니다. 재생 불량성 빈혈은 A 형이 아닌 B 형 간염에 이차적이지만 A 형 간염과는 관련이 없습니다. 재생 불량성 빈혈 환자 중 일부는 발병 전 감기에 걸렸으며, 일부 재생 불량성 빈혈은 감기에 이차적 일 수 있음을 나타냅니다. 재생 불량성 빈혈.

소아 재생 불량성 빈혈 합병증 합병증, 심근 허혈

질병의 중증도 및 빠른 진행은 종종 허혈 및 저산소증 및 심장 기능 장애를 동반합니다. 심각한 감염과 내장 출혈, 특히 두개 내 출혈은 종종 어린이의 삶을 위험에 빠뜨립니다. 수혈이 반복되면 hemosiderosis가 발생하여 중요한 장기 손상이 발생할 수 있습니다. 심장 기능 장애, 영양 부족, 성장 장애 등으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

소아에서 재생 불량성 빈혈의 증상 일반적인 증상 플라크 세포의 반복 감염은 심장 확대, 피로, 고열, 창백한 심박수, 심계항진 증가, 현기증 감소

임상 특징

(1) 발병 : 대부분의 환자는 만성 재생 불량성 빈혈이고 발병을 숨기고 증상이 분명해질 때까지 진행이 느리다 종종 정확한 발병 시간을 확인하기가 어렵습니다. 급성 재생 불량성 빈혈은 발병이 빠르게 진행되고 상태가 점진적으로 악화되며 일부 2 차 재생 불량성 빈혈은 바이러스 성 간염, 약물, 화학 약물 또는 방사선 노출과 같은 병원성 요인에 영향을 줄 수 있습니다.

(2) 임상 증상 : 재생 불량성 빈혈의 주요 임상 증상은 말초 혈액의 감소로 인한 빈혈, 출혈 및 감염이며, 심각성은 주로 헤모글로빈의 정도, 혈소판 및 과립구 감소 및 재생 불량성 빈혈의 유형에 따라 다릅니다. 장애물의 유형에 따라 관계는 다음과 같이 설명됩니다.

1 급성 재생 불량성 빈혈 (중증 재생 불량성 빈혈 I 형, SAA-I) : 급성 재생 불량성 빈혈은 빠른 발병, 빠른 진행, 위험한 상태, 빈혈의 점진적인 악화, 수혈의 빈도가 높으며 많은 수혈이 발생하더라도 수정이 어려운 경우가 많습니다. 빈혈, 감염 및 출혈은 빈혈을 악화시킬 수 있습니다. 빈혈은 교정하기 어렵 기 때문에 창백, 어지러움, 두근 두근, 피로 및 기타 허혈, 저산소증 및 심장 기능 부전, 면역 기능 장애 및 호중구 감소로 인한 임상 증상, 중증 감염의 경우 원래 감염 부위가 구강, 호흡기, 소화관, 피하 연조직 및 항문 주위 조직에서 더 흔합니다. 호중구 감소증 (패혈증, 피하 연조직 염증은 종종 과립구 결핍으로 인해 농양을 형성 할 수 없으므로 농양을 형성 할 수 없음) 안면 봉와직염이 심하게 부어 오르면기도가 질식과 사망에 이르며 병원균은 주로 그람 음성 간균 및 포도상 구균 아우 레 우스이며 병원에서 빈번한 감염으로 인해 슈도모나스 아에 루지 노사, 엔테로 박터 클로 카제 및 기타 저항성 약물 균주로의 감염은 혈소판 (20 × 109 / L)의 현저한 감소로 인해 광범위한 항생제의 반복적 인 적용으로 인한 2 차 곰팡이 감염입니다. 어린이의 코 점막에 출혈이 심할 경우에는 피가 심할뿐만 아니라 출혈을 막기 위해 일시적인 코 충전이 필요하거나, 치아 충치, 치아의 변화, 구강 점막 출혈로 인한 손상 등 대변에 혈액과 같은 내부 출혈이 발생하기 쉽습니다. 혈종, 특히 두개 내 출혈은 생명을 위협합니다. 많은 혈소판을 조절해야하는 경우가 종종 있습니다. 심한 감염과 두개 내 출혈은 급성 재생 불량성 빈혈의 원인입니다. 골수 이식이나 효과적인 면역 억제 요법이 수행되지 않으면 SAA-I의 일반적인 약물과 보조 치료를 통해 SAA-I의 평균 생존 기간은 3 개월에 불과하고 반년 내에 사망률은 90 %이므로 SAA-I는 실제로 급성 백혈병만큼 심각합니다.

2 만성 재생 불량성 빈혈 (CAA) : 만성 재생 불량성 빈혈 (CAA)은 일반적으로 만성 재생 불량성 빈혈 인 비가 중성 재생 불량성 빈혈 (NSAA)을 말하며 교활한 발병, 느린 진행 및 말초 혈액 손실이 심각한 재생 불량성 빈혈 수준에 도달하지 않습니다. 출혈과 감염의 정도는 심한 재생 불량성 빈혈의 정도만큼 심각하지는 않지만, 혈액 손실의 정도가 다르기 때문에 임상 증상이 크게 다르지만, 경증 환자의 경우 한두 줄의 혈액 만있을 수 있으며 기본적인 생명을 유지하기 위해 수혈에 의존 할 필요는 없습니다. 명백한 감염 및 출혈 경향은 없지만, 소수의 환자는 말기 혈액 손실의 정도가 심각하여 재생 불량성 빈혈 수준에 도달하지 못하지만 수혈에 크게 의존 할 수 있습니다; 또는 명백한 감염 및 출혈 경향, 대부분의 일반적인 만성 재생 불량성 빈혈은 둘 사이에서, 만성 재생 불량성 빈혈을 갖는 일부 환자는 질병 과정 동안 악화되어 심각한 재생 불량성 빈혈 수준에 도달하고 만성 심각한 재생 불량성 빈혈로 전환 될 수있다.

3 만성 중증 재생 불량성 빈혈 (중성 재생 불량성 빈혈 타입 II, SAA-II) : 질병이 진행됨에 따라 질병의 악화와 같은 만성 재생 불량성 빈혈은 말초 혈액 수준이 어느 정도 저하되어 심각한 재생 불량성 빈혈의 표준에 도달합니다. 만성 중증 이형성 빈혈의 3 차 감소의 심각도는 급성 이형성 빈혈의 3 차 감소와 유사하지만 임상 증상이 급성 이형성 빈혈만큼 좋지는 않습니다 (예 : 헤모글로빈 감소가 명백하지만 심각한 빈혈의 정도에 도달하는 경우가 많음 (혈소판 수명이 단축되거나 주입이 유효하지 않음)). 만성 중증 재생 불량 빈혈, 상태를 조절할 수 없거나 오랫동안 개선되지 않으면 최종 사망률이 여전히 높습니다.

2. 신체 검사

(1) 일반적인 상황 : 에너지 부족, 피로, 피로, 중등도 이상의 빈혈은 발열이 낮을 수 있으며, 감염이있을 경우 열이 다를 수 있습니다. 장기 영양 실조로 인해 아픈 어린이는 체중 감소, 신체 발달 및 역기능을 유발할 수 있습니다.

(2) 피부, 점막 : 다양한 정도의 빈혈 (얼굴, 입술, 골반 결막, 손발톱 등), 점막 눈에 보이는 점막, 심한 출혈 경향이 큰 간질 또는 피하 혈종뿐만 아니라 치은 및 코 점막 침윤에서 볼 수 있음 혈액, 빈혈 및 출혈은 동시에 존재하지만, 황달, 수혈에 대한 장기 의존성이 없으며 헤 모시 드린으로 인한 혈색소 침착이있을 수 있습니다.

(3) 간장 비장 림프절 무형성 빈혈 : 망상 내피 계의 위축성 질환으로, 표면 림프절은 일반적으로 덜 영향을 받고 부어 오며, 편도선은 종종 인두에 존재하지 않으며, 간 비가없고, 특히 비장 비대가 없다.

(4) 감염 : 말초 혈액 과립구가 현저하게 낮을 때, 구강 및 인두 감염, 국소 혼잡 없음과 같은 국소 염증 반응을 유발하기가 어렵습니다. 농양 형성이없는 연조직 감염, 경계가 명확하지 않으므로 명백한 감염이 없습니다. 사람은 패혈증의 가능성을 고려해야합니다.

(5) 기타 : 빈혈은 심박수 증가, 전방 부위의 수축기 중증, 심부전 및 장기 빈혈로 인한 심장 확장으로 이어질 수 있습니다. 두개 내 출혈과 같은 내장 출혈이있는 환자는 두개 내 고혈압이있을 수 있습니다. 코르티코 스테로이드의 잘못된 장기간 사용, 약물 유발 쿠싱 증후군의 모양 및 모양으로 인해 종종 나타나는 신경계 증상이 질환은 주로 진행성 빈혈, 피부 점막 및 / 또는 내장 출혈 및 반복 된 감염으로 특징 지어집니다. 간, 비장 및 림프절이 없습니다.

소아에서 재생 불량성 빈혈 검사

1. 혈액 사진 : 세포의 3 줄이 감소하여 양성 세포, 양성 색소 빈혈, 망상 적혈구 <1 %; 백혈구의 수는 대부분 감소하지만 정상적인 세포도 있습니다. 이때 림프구의 상대적인 가치는 종종 증가합니다.

2. 골수 : 급성 유형은 낮거나 심한 저형성 증, 만성 유형은 대부분 증식 성, 가시적 국소 증식, 거핵구가 현저히 감소하고, 비 조혈 세포가 증가하고, 림프구 + 골수 과립의 비 조혈 세포는 종종> 50 %, 골수 증식 정도는 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

(1) 증식이 극도로 감소 된 유형 : 골수의 여러 부분이 발견되지 않았거나 소수의 조혈 세포, 주로 망상 세포, 혈장 세포, 조직 호염기구, 림프구 및 지방 세포가 발견되지 않았습니다.

(2) 저형성 증 유형 : 골수 원시 또는 미성숙 세포의 다수의 부분 또는 일부가 존재하지 않고, 소수의 조혈 세포, 주로 성숙한 유형의 비 조혈 세포 만이 존재한다.

(3) 과형성 (정상) 유형 : 정상 골수 과형성, 거핵구의 수가 감소하고, 비 조혈 세포가 증가 하였다.

(4) 증식 성 활성 유형 : 적혈구 또는 과립구가 정상보다 더 흔하며, 원시 세포와 미성숙 세포도 보이고, 거핵구는 드물고, 비 조혈 세포는 드물다. 또 봐요

3. 혈청 철, 마그네슘 및 아연의 결정 : 고혈압 철, 마그네슘 및 아연.

4. 혈청 EPO, 유리 적혈구 프로토 포르피린 (FEP), HbF 만성 EPO, FEP 및 HbF가 증가했습니다.

5. Ts 림프구 기능 장애 : 급성 T, B 림프구가 심각하게 영향을 받고, NK 세포 및 CD4 / CD8 비율이 주로 B 림프구를 수반하는 만성 만성 유형보다 현저히 낮다.

6. 조혈 줄기 세포 배양 : CFU-E, GM-CFU 감소, 흉부 X- 레이는 심장 확대; 간, 비장, 림프절 확대없는 B- 초음파; 두개 내 출혈, 뇌 CT 검사를 수행해야합니다.

소아의 재생 불량성 빈혈 진단 및 진단

진단

임상 분류

(1) 급성 재생 불량성 빈혈 (심한 재생 불량성 빈혈 I 형, SAA-1) :

1 임상 : 급성 발병, 짧은 질병 과정 (1-7 개월), 빈혈은 진행성이며, 종종 심각한 감염, 피부, 점막 광범위한 출혈 또는 내장 출혈을 동반하며, 병에 걸린 간의 약 1/3이 가벼운 부종을 일으킬 수 있습니다 ( 갈비뼈 아래 1 ~ 3cm이지만 비장과 림프절이 부어 있지 않습니다.

혈액 2 개 : 헤모글로빈이 급격히 감소 할뿐만 아니라 다음 3 개 항목 중 2 개가 있어야합니다.

A. 망상 적혈구

(2) 만성 재생 불량성 빈혈 :

1 임상 : 발병이 느리고 질병이 길다 (1 년 이상), 빈혈, 출혈, 감염이 더 적습니다.

2 혈액 : 헤모글로빈은 천천히 감소하고, 망상 적혈구, 백혈구, 호중구 및 혈소판은 종종 급성 재생 불량성 빈혈보다 높습니다.

3 골수 코끼리 :

A. 3 개 또는 2 개의 세포주가 감소되고, 국소 증식과 같은 증식의 적어도 일부, 적혈구 공통 후기 적색의 비율이 증가하고, 거핵 세포가 현저하게 감소된다.

B. 골수 과립에서 지방 세포 및 비 조혈 세포의 수 증가.

4 질병이 진행되는 동안 만성 재생 불량 빈혈이 악화되는 경우 : 임상 증상, 혈액 및 골수는 중증 재생 불량성 빈혈 유형 II (SAA-II)라고하는 급성 재생 불량성 빈혈과 동일합니다.

2. 조혈 전구 세포 배양 결과에 기초한 분류

또한 골수 조혈 전구 세포 배양의 결과를 기반으로 한 4 가지 유형의 재생 불량성 빈혈이 있습니다.

(1) 조혈 줄기 세포 결함 (50 % 내지 60 %).

(2) T 억제 세포의 증가 (21.4 % 내지 33 %).

(3) 환자의 혈청에서 억제 인자 증가 (약 21.4 %).

(4) 조혈 미세 환경 결함 (약 7.1 %).

차별 진단

재생 불량성 빈혈은 백혈병, 골수이 형성 증후군, 골수 섬유증, 발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH), 심한 철 결핍 성 빈혈, 거대 모세포 성 빈혈, 과장, 골수 전이, 조혈 세포 합성과 관련이 있어야합니다 식별, 악성 조직 구증, 악성 림프종 등. 식별의 주요 기초는 골수 도말, 골수 생검, 선천성 (물리적) 식별 및 재생 불량성 빈혈입니다.

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