어린이의 원발성 부갑상선 기능 항진증

소아의 일차 성 부갑상선 기능 항진증 소개 부갑상선 기능 항진증 (갑상선 부갑상선 기능 항진증)은 PTH의 과도한 합성 및 방출로 인해 고칼슘 혈증 및 저 인산 혈증을 유발합니다. 임상 적으로 1 차 및 2 차로 나뉩니다. 일반적으로 발병이 느리고 증상이 다양하며 초기 단계는 무시됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 변비, 혼수 상태, 신장 결석, 탈수, 골절, 두통

소아에서 일차 성 부갑상선 기능 항진증의 원인

(1) 질병의 원인

대부분 부갑상선 선종, 부갑상선 비대증 및 부갑상선 암종은 드물며 일부 환자는 상 염색체 우성 가족 성 부갑상선 증의 가족력이 있으며 성인, 어린이 및 신생아에서 발생할 수 있습니다. 부갑상선의 주로 과형성, 영아에서 흔히 발생하는 상 염색체 열성 유전은 출생 후 발생할 수 있으며 심한 고칼슘 혈증으로 사망 할 수 있습니다.이 유형은 어머니와 같은 부갑상선 명확한 세포 증식입니다. 낮은 저 칼슘 혈증은 신생아에서 일시적 부갑상선 기능 항진증을 유발할 수 있습니다.

(2) 병인

부갑상선 조직의 증식 또는 종양의 발생으로 인해 PTH의 분비가 증가하여 그 원인이 여전히 불분명합니다.

소아에서 일차 성 부갑상선 기능 항진증

원발성 부갑상선 기능 항진증은 단일 부갑상선 선종 (90 %)에 의해 발생하며, 부갑상선 선종의 다발성 선종 또는 과형성으로 인한 경우가 적고 선암종으로 인한 경우는 드물며 일부 환자는 따라서 상 염색체 우성 유전은 유전 질환 예방에주의를 기울여야하며 설명 할 수없는 뼈 통증, 병리학 적 골절, 요로 결석, 혈뇨, 요로 감염 등에 대해 질병을 고려해야하고 가능한 한 빨리 적절한 점검을 수행해야합니다 진단, 선종의 조기 외과 제거와 같은 조기 합리적 치료를 제공하거나 올바른 약물을 선택하십시오.

소아에서 일차 성 부갑상선 기능 항진증의 주요 합병증 합병증 변비 혼수 신장 결석 골절 두통

다루기 힘든 변비, 더 많은 소변 섭취, 정신 이상, 심지어 경련, 혼수 상태, 신장 결석, 신장 석회화, 관절 석회화로 인해 활동이 제한 될 수 있습니다. 골 용해성, 골다공증, "O"또는 "X"자형 다리와 같은 다양한 뼈 기형, 여러 가지 자연 골절이 발생할 수 있습니다. 부갑상선 질환이 발생하면 두통, 구토, 경련, 혼수, 심장 막힘, 신부전, 탈수, 전해질 불균형, 심장 및 신부전, 뇌출혈 및 감염이 발생합니다.

소아에서 부갑상선 기능 항진증의 일반적인 증상 일반적인 증상 다뇨증 변비 피로, 복부 팽창, 음주, 소변 계산, 뼈 통증, 식욕 부진, 경련, 혈뇨

1. 고칼슘 혈증 그룹 : 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 팽만감, 난치 변비, 피로, 약점, 근육통, 다 발증, 정서적 불안정성, 성격 변화, 슬로우 모션, 무기력증, 심지어 정신 이상과 같은 비정상적인 정신 장애 충격에, 혼수 상태.

내부 장기의 석회화와 같은 증상은 신장 결석, 신장 석회화와 같은 증상을 유발할 수 있습니다. 관절 석회화는 관절 통증, 강성 및 이동성이 제한됩니다. 또한 안구 막이 석회화되어 있음을 알 수있다.

2. 골격 시스템 : 골다공증의 장기적인 PTH 상승으로 인해, 뼈 통증, 견딜 수없는, 느슨한 뼈, 척추와 같은 다양한 뼈 기형, "O"또는 "X"모양의 다리와 같은 사지 기형, 심한 경우 여러 가지 자연 골절이 발생합니다.

3. 부갑상선 위기 : 발병률은 대부분 유년기이며, 혈중 칼슘이 3.85mmol / L (15mg / dl), 두통, 구토 및 심각한 정신력이 높을 때 나이가 1 세인 부갑상선 질환도 있습니다. 탈수, 전해질 불균형, 심부전 및 신부전, 뇌출혈 및 감염, 사망으로 인한 치료를받지 않으면 졸음, 마비, 혼수 상태, 저혈압, 설명 할 수없는 고열, 심부전, 신부전 및 기타 증상과 같은 증상 .

소아의 주요 부갑상선 기능 항진증 검사

1. 혈청 칼슘 증가 : 혈중 칼슘> 2.5mmol / L (10mg / dl)을 반복적으로 측정 한 후, 진단이 가능하며, 혈액이없는 칼슘 ≥ 1.28mmol / L (5.12mg / dl)이면 후자가 더 민감하고 정확합니다.

2. 혈청 인 감소 : 종종 ≤ 0.969mmol / L (3mg / dl)이지만 신장 기능 부전, Ca / P 비율> 3.3에서 보통 또는 증가합니다.

3. 혈청 알칼리성 포스파타제 : 혈액 알칼리성 포스파타제는 증식, 선종이 증가하고 골 병변의 중증도에 비례 할 때 정상일 수 있으며, 골 병변이 심각할수록 효소 값이 더 높다.

4. 혈액 PTH의 결정 : 혈액 PTH가 상승한 환자의 80 % 내지 90 %, 증가 정도는 혈액 칼슘 농도, 종양 크기 및 질병의 중증도와 일치하며 혈액 칼시토닌은 정상입니다.

5. 소변 검사 : 24 시간 비뇨 칼슘 분비 배출> 0.1 ~ 0.15mmol / kg (4 ~ 6mg / kg), 24 시간 비뇨 인 배출> 인 섭취, 비뇨기 아미노산 및 cAMP 배설의 70 % 증가.

6. 칼슘 부하 PTH 억제 검사 : 의심스러운 경우 시간당 칼슘 4mg / kg, 정맥 내 주입 2 시간, 정기적으로 혈액을 섭취하여 총 칼슘, 유리 칼슘 및 PTH, 정상적인 인간 혈액 iPTH (면역 활성 부갑상선 호르몬) 환자의 혈액 iPTH가 억제되거나 감지되지 않아서 감소하지 않거나 약간 감소합니다.

7. 신장 관 흡수 속도 (TRP)는 84 %보다 낮았으며, 인 제거 시험 (CP)은 15 % 이상 증가했습니다.

8. X- 선 검사 : 뼈가 광범위하게 석회화되지 않고 골다공증, 지골의 골 막하 흡수, 가시 뼈 낭종 형성 및 골절, 변형, 영아 및 어린이의 활동적인 구루병의 가시적 징후, 신장과 같은 복부 석회화 돌, 신장 석회화.

두개골은 서리로 덥은 유리 또는 과립을 보여 주었고, 국소화 된 반투명 영역 중 일부가 사라졌습니다.

9. 방사성 핵종 스캔 : 주로 부갑상선 선종 및 위치를 탐지합니다.

소아에서 일차 성 부갑상선 기능 항진증의 진단 및 진단

진단

임상 증상과 실험실 테스트에 따르면 보조 검사에서 부갑상선 기능 항진증이 병원에서 쉽게 간과되는 것으로 확인되었지만 설명 할 수없는 뼈 통증, 병리학 적 골절, 요로 미적분학, 혈뇨, 요로 감염, 다루기 힘든 소화가있는 경우 궤양 등의 경우 질병을 고려해야하며 진단을 확인하기 위해 해당 검사를 수행해야합니다.

차별 진단

1. 특발성 고칼슘 혈증 : 종종 선천적 인 안면 기형 및 심혈관 기형이 동반됩니다.

2. 가족 성 저 칼슘 뇨증 및 고칼슘 혈증 : 경증의 고칼슘 혈증이지만 임상 증상은 없지만, 경증의 고칼슘 혈증 및 낮은 비뇨기 칼슘, 혈청 iPTH가 감소하거나 정상인 상 염색체 우성 유전자 질환, 내인성 또는 외인성 PTH는 신장 cAMP를 증가 시켰으며, 반응은 정상 피험자 및 부갑상선 기능 항진증보다 유의하게 높았다.

3. 비타민 A, D 중독 : 비타민 A와 D의 장기 사용은 고칼슘 혈증을 유발할 수 있으며, 독성 복용량은 약물에 대한 개인의 민감도에 따라 다르며 일반적으로 비타민 A의 생리 학적 요구 사항보다 10-20 배 높은 것으로 간주됩니다 하루에 50,000 ~ 100,000 U의 중독, 비타민 D 복용은 단시간에 중독을 일으킬 수 있습니다.

4. 악성 종양 : 간암, 신장 암, 폐암 등 간암 조직에는 부갑상선 호르몬과 프로스타글란딘을 분비 할 수있는 이소성 부갑상선 조직이 포함되어 있으며, 악성 종양의 전이시 고칼슘 칼슘을 형성 할 수도 있습니다. , 신경 아세포종, 림프 육종 등은 혈액 칼슘을 증가시킬 수 있습니다.

5. 기타 : 침대 휴식, 화상 후 및 저 알칼리성 포스파타제와 같은 경우에 종종 고칼슘 혈증이 있습니다.

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