소아 경피증

소아 경피증 소개 경피증은 유년기에는 드문 만성 결합 조직 질환으로, 국소성 경피증 (systemic sclerroderma)과 전신성 경화증 (SSc)의 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 전자는 주로 국소화 된 피부 비후 및 섬유증을 특징으로하며, 피부의 확산 비후 및 섬유증 이외에 심장, 폐, 신장 및 소화관과 같은 내부 장기도 위반 될 수 있습니다. 임상 적 및 병리학 적 측면에서이 둘 사이에는 본질적인 차이가 없습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : dysphagia, 흡수 장애 증후군, 간질 성 폐렴, 부정맥, 심낭염, 폐 고혈압

소아 경피증의 원인

(1) 질병의 원인

병인은 불분명합니다. 많은 보고서에 따르면 특정 요인으로 인한자가 면역 질환이 유전 적 요인 (예 : HLADR1 및 DR3의 빈도가 높음)과 관련이 있고 섬유 성 병변 및 세로토닌 대사가 비정상적임을 시사합니다. 관련.

(2) 병인

최근 몇 년 동안 많은 보고서에서 혈관, 면역 및 대사 이상에 대한 이론을 제안했습니다.

혈관 이상 이론

최근에 경피증은 혈관 내피 세포, 특히 미세 혈관 내피 세포의 반복적 인 손상의 결과로 여겨져 왔으며, 내피 손상은 모세 혈관 투과성을 증가시킨다. 그리고 섬유증을 유발합니다.

2. 예방 접종 메커니즘

결합 조직 또는 다른 항원에 대한 T 림프구-매개자가 반응성은 섬유 모세포를 자극하여 다량의 콜라겐을 분비하도록하는 림프구 및 단핵 인자의 방출을 초래한다. 최근에, 많은 소스는 환자가 고 감마 글로불린 혈증을 가지고 있다고 언급했다. 일부 환자들은 혈청에 다양한 특정자가 항체와 류마티스 인자를 가지고 있으며 이러한 모든 변화는 면역 인자가이 질환의 발병 기전에서 중요한 역할을한다는 것을 시사합니다.

3. 결합 조직 대사 이상

조직에서의 과도한 섬유증은 경피증의 특징으로, 경피증 환자의 피부에서는 섬유 아세포 수가 증가하여 콜라겐 합성이 증가하며 섬유 성 병변과 콜라겐 분자가 비정상적으로 글리코 실화되고 수산화되는 것으로 여겨진다. 이것은 콜라겐 합성을 효과적으로 제어하는 ​​피드백 메커니즘을 차단합니다.

4. 유전 적 기초

경피증의 친척에 같은 질환을 가진 환자가 있다고보고 된 바 있으며, HLA와 질병의 상관 관계가 있지만 그 결과가 완전히 일치하지 않는다는보고가 있지만 HLA-A9, B8 및 Bw35, DR3, DR5와 관련이 있습니다. DQB3.1, DQB1.1, DQB1.2 및 DQB1.3과 관련된 보고서도 있습니다.

5. 병리학 적 변화

주요 병리학 적 증상은 결합 조직 염증 세포 침윤, 내막 증식, 혈관벽 위축, 섬유증, 내강의 협착 또는 폐색, 전신 경화증이있는 어린이의 90 % 이상이 Raynaud 현상, 내장 근육 섬유증, 위축, 근육질 섬유 조직 증식 및 장기 경화.

소아 경피증 예방

질병의 발병률에 따르면 감염, 외상, 약물 및 유전자 면역 반응에 더 많은주의를 기울여야합니다.

1. 감염된 병변을 제거하고 위생에주의를 기울이고 신체 운동을 강화하며 신체의 면역 기능을 향상시킵니다.

2. 생활의 법칙, 일과 휴식, 편안한, 강한 정신 자극을 피하십시오.

소아 경피증 합병증 합병증 dysphagia 흡수 장애 증후군 간질 성 폐렴 부정맥 심낭염 폐 고혈압

허혈로 인해 손가락 패드가 사라지고, 지골이 용해, 흡수 및 단축되며 근육이 위축 될 수 있습니다. 삼키는 데 어려움, 역류성 식도염, 흡수 장애 증후군을 유발할 수 있습니다. 간질 성 폐렴, 폐 섬유증; 심부전, 심낭염, 부정맥, 폐 고혈압. 빠른 고혈압과 진행성 신부전이있을 수 있습니다. 다발성 신경염으로 인해 복잡 할 수 있습니다.

소아 경피증의 증상 일반적인 증상 국소 피부 강화 피부 압박 비대 탄력성 피부 손실 위축 및 색소 관절통 다발성 신경염 신장염 단백질 비뇨기 피부 온도 피부 경화 감소

1. 발병은 종종 교활합니다.

2. 피부, 점막 : 피부 병변의 시작은 손가락의 양쪽면, 얼굴, 후방 몸통 퍼짐, 부종 (피부 두껍게하기, 긴장, 창백함 및 피부 온도 감소), 경화 기간 (피부 두껍게하기, 가죽과 같은 경화, 밀랍 광택, 얼굴에 마스크와 같은 외관, 주름이 사라지고 입을 여는 데 어려움이 있습니다. 최종 위축 기간 (양피지가 피하 뼈 표면에 밀착되어 피부가 매끄럽고 얇아 짐) (점막 (예 : 구강 및 질 점막))이 경화되고 위축 될 수 있습니다.

3. 레이노 현상 : 초기 경피증의 유일한 증상 인 환자의 약 70 %의 첫 증상은이 질병의 전형적인 증상 중 하나입니다.

4. 관절 및 근육 : 손가락 관절에서 흔히 발생하는 관절염 또는 관절통, 허혈로 인해 손가락 끝이 손실 될 수 있으며, 지골이 용해, 흡수 및 단축, 근육 약화 및 위축.

5. 소화 시스템 : 식도 침범은 삼키기, 역류성 식도염, 흡수 장애 증후군 등을 유발합니다.

6. 폐 : 간질 성 폐렴, 섬유증, 환기 및 환기 장애.

7. 심장 : 심장 확장, 심부전, 심낭염, 부정맥 및 폐 고혈압은 사망의 중요한 원인 중 하나입니다.

8. 신장 : 영향을받은, 단백뇨, 혈뇨, 때로는 경피증 위기 (급성 고혈압, 진행성 신부전)의 약 17 %가 사망의 가장 중요한 원인 중 하나입니다.

9. 기타 : 열, 다발성 신경염 등

10. 분류

(1) 제한 : 병변은 피부에 국한되며 예후가 양호합니다.이 유형은 CREST 증후군 (피하 석회화, 레이노 사인, 식도 운동 기능 장애, 딱딱한 손가락 및 모세 혈관 확장증)이라는 특별한 임상 증상이 있습니다.

(2) 확산 유형 : 피부 병변이 전신에 영향을 미치고 진행이 빠르며 내부 장기가 관여합니다.

(3) 겹침 : 다른 결합 조직 질환으로 제한되거나 확산됩니다.

소아 경피증 검사

1. ESR이 가속화되고 있습니다.

2.자가 항체

(1) 항핵 항체 : 주로 스팟 형과 핵형에 근거한 양성.

(2) 항 -Scl-70 항체 : 양성, 확산 SSc- 표지 된 항체.

(3) 항-중추 체 항체 : 국소화 된 SSc- 표지 된 항체, 특히 CREST 증후군에 대해 양성이다.

(4) 안티-뉴 클레오 시드 항체 : 양성.

3. 피부 생검 : 콜라겐 섬유가 증식, 팽창, 경화 및 위축, 결합 조직 세포 침윤, 작은 혈관벽이 두꺼워지고, 내강이 작아지고 폐색됩니다.

4. X- 선 검사 : 식도 연동 운동 약화, 뻣뻣한 벽, 간질 성 폐렴, 폐 섬유증 등

5. 폐 기능 측정 : 폐 용량 및 확산 기능이 감소합니다.

소아 경피증 진단 및 진단

진단

1980 년 미국 류마티스 학회에서 개발 한 SSc 분류 표준 :

1. 주요 지표 : 근위 경질 피부 : 대칭적인 손가락 및 손바닥 또는 근위 발가락 피부가 두껍고, 단단하며, 유사한 병변이 사지, 얼굴 및 목, 몸통 (가슴 및 복부)에도 나타납니다.

2. 작은 지표

(1) 딱딱한 손가락 : 위의 피부 변화는 손가락으로 제한됩니다.

(2) 손가락 끝이 오목하거나 손가락 패드가 얇아지고 없어 질 수 있습니다.

(3) 폐 기저의 섬유증 : 원발성 폐 질환이없는 환자에서, 망상 코드는 폐, 결절, 밀도가 증가하고 확산 반점 또는 벌집 일 수 있습니다.

위의 주 지표 또는 2 개의 2 차 지표를 사용하여 SSc로 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

1. 국소 경피증 : 국소 피부는 단단하고 선형이거나 얼룩이 생기고 명확한 경계가 있으며 혈청 학적 및 내장 병변이 없습니다.

2. 혼합 결합 조직 질환 :이 질환은 손가락 부종, 레이노 현상, SSc와 혼동하기 쉽지만 단백뇨, 근력 약화, 근육 효소 증가, 고역가 항 -RNP 항체와 같은 루푸스 및 근염 증상을 모두 나타냄 .

3. 호산 구성 근막염 : 국소 부드러움, 부기, 팔다리의 팽창, 그러나 일반적으로 손, 발 및 얼굴, 호산구 증가증, 레이노 현상 없음 및 내장 손상, 음성자가 항체, 생검에서 나타나는 깊은 근막 피하 조직은 광범위하게 염증 및 경화됩니다.

4.자가 제한 경부 종 질환 : 피부는 단단하지만 :

1 질병이 빠르게 진행되고 피부가 단기간에 영향을받을 수 있지만 손과 발은 종종 피곤하지 않습니다.

2 레이노 현상 없음;

3 항 -Scl-70 항체 및 다른 음성;

질병의 과정은 종종 자기 제한적이다.

5 독감, 인두염, 편도선염 등과 같은 발병 전 감염이있는 경우가 종종 있습니다.

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