어린이의 무기력증 증후군

비장 증후군이없는 어린이 소개 소아 비장 증후군은 선천성 비장 저형성 증 또는 비장을 특징으로하며, 공동 및 폐 정맥 역류 이상이있는 심장 혈관 기형 및 비정상적인 흉부 및 복부 내장 위치를 ​​갖는 질환이 동반됩니다. 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0001 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 소아 영양 실조

어린이 비장없는 증후군의 원인

원인 :

이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

병인 :

이 이상은 4 ~ 5 주 동안 배아에서 발생하며, 임신 중 바이러스 감염과 같은 특정 기형 유발 요인의 영향으로 인해 배아 발달 정지로 인한 다양한 기형은 주로 심혈관 장기의 이상으로 인해 발생합니다. 배아가 24 ~ 27주의 발달 단계에서 일부 요인을 개발할 때,이 단계는 비장, 폐 발달, 폐정맥 발달, 위와 십이지장의 최종 고정으로 구성된 선천적 다양성입니다. 장기 기형의 증상, 본질 가족 역사 보고서,이 징후로 고통받는 여러 형제 자매의 유전 적 패턴은 상 염색체 열성 유전입니다.

소아 비장 증후군 예방

선천성 질환의 예방 방법에 따르면 임신 전부터 태아에 이르기까지 예방 조치를 수행해야합니다.

1. 혼전 건강 진단은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을합니다. 효과의 크기는 주로 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, 트레 포 네마 팔리 덤, HIV), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별)를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. ), 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력 등에 관한 질문은 유전 질환 상담에있어 잘 작동합니다.

2. 임산부는 임신 중 산전 치료 과정에서 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 유독성 및 유해 중금속 등을 포함하여 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다. 선천적 결함에 대한 체계적인 검사가 필요합니다. 정기적 인 초음파 검사, 혈청 검사 등 필요한 경우 염색체 검사를 포함합니다.

비정상 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증 여부, 치료 가능 여부, 예후 방법 등을 판단하고 진단 및 치료를위한 실질적인 조치를 취해야합니다.

소아 비장 증후군 합병증 어린이의 합병증, 영양 실조

심각한 감염, 영양, 발달 장애 등은 종종 감염의 발생 및 심혈관 선천성 기형으로 인해 복잡합니다.

어린이의 비장없는 증후군의 증상 일반적인 증상 유아의 수유 어려움 면역 기능 부전 탈모 출생 후 지속적인 청색증 혈관 기형, 수축기 중얼 음, 호흡 곤란, 심장 전 전방 빈맥이 있습니다

1. 연속 청색증 : 환자는 출생 후 지속적인 청색증, 호흡 곤란, 수유 곤란, 성장 지연, 빈맥 및 저산소증 증상을 나타내며 청색증 선천성 심장 질환과 유사합니다.

2. 심혈관 질환의 증상 및 징후 : 노인은 클럽 활동 (발가락), 앞쪽 골반 돌출이있을 수 있으며, 약 절반은 왼쪽 흉골 경계를 따라 수축성 심잡음이 퍼져 있습니다.

3. 비장 없음 : 복부 B- 초음파에서 비장이 매우 작거나 없음을 발견했습니다.

4. 면역 기능 저하 : 낮은 저항력, 다양한 감염이 종종 발생하며 심각한 감염은 종종 사망 원인입니다.

5. 다중 기형 : 비장 및 심혈관 기형은 물론 위장관 전치와 같은 이상이 있습니다.

어린이의 비장 프리 증후군 검사

혈액 검사에서 비장없는 혈액학의 징후가 나타 났으며, 적혈구가 양성인 경우 인근 적혈구는 Howell-Jolly 신체와 Heiz 신체 및 헤 모시 드린 입자를 나타 냈습니다.

1. 심전도 검사 : 비정상 심전도, 심박 조율기의 가변성.

2. 심혈관 혈관 조영술 : 2 개의 챔버 심장, 폐 이형성증, 3 개의 챔버 심장, 큰 혈관 탈구, 심방 중격 결손 및 영구 동맥 줄기를 포함한 심혈관 기형의 유형을 입증 할 수 있습니다. 흐름 이상이 특징적입니다.

3. X 선 위장 검사 또는 초음파 검사 : 비장이 없거나 매우 작거나 간이 치우 치지 않았으며 위장관에 지수가 있습니다.

비장 증후군이없는 소아의 진단 및 분화

1. 머리핀 : 머리 가닥은 출생 후에도 지속됩니다.

2. 소화 시스템 : 내장 전좌, 양측 대칭 간은 횡간 간, 비장이 없거나 매우 작고 비장 동맥이 없습니다.

3. 심혈관 시스템 : 양쪽에 잔존 정맥, 하대 정맥, 하행 대동맥.

4. 혈액 검사 : 근처의 적혈구 Howell-Jolly 신체의 존재는 진단 적 의미가 있습니다.

기능성 비장 결핍을 구별하고, 겸상 적혈구 빈혈에서 볼 수 있으며, 비장 그림자가없는 CT 스캔으로 확인됩니다.

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