소아 베게너 육아종증

소아 베게너 육아 종증 소개 소아 베게너 육아 종증은 하나 이상의 유형, 하부기도 괴사, 육아 종성 혈관염, 사구체 신염 및 다른 기관의 혈관염을 특징으로하는 전신 질환이다. 병변에는 작은 동맥, 정맥 및 모세관이 포함됩니다. 임상 적으로 종종 비강 및 부비동염, 폐 질환 및 진행성 신부전이 특징입니다. 한때 결절성 다발성 동맥염의 변종으로 간주되었습니다. 기본 지식 질병 비율 : 1-3 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 객혈, 신장 기능 부전, 소아 경련, 편마비

소아 베게너 육아 종증

질병의 원인

소아 베게너 육아 종증의 원인은 알려지지 않은 항원에 대한자가 면역 및 알레르기 반응과 관련이있는 것으로 추정됩니다. 대부분의 환자는 먼저 호흡기 증상이 나타나고 사구체 신염이 발생하기 때문에 일부 사람들은 상부 호흡기 감염 후 느리게 분리 된 단백질이 알레르기 항원이되어 신체가 알레르기 반응을 일으키고 전체 질병을 일으킬 수 있다고 생각합니다.

병인

베게너 육아 종증 환자의 주요 병리학 적 변화는 비강 및 부비동 점막, 하부 호흡기 및 피부를 포함하여 영향을받는 기관의 육아종 육아종으로 특징 지어집니다. 폐 침윤 및 폐출혈은 폐에서 발생할 수 있습니다. 분절 괴사 혈관염 또는 폐 모세관 혈관염과 같은 많은 유형의 혈관염이 있습니다. 병변은 작은 동맥, 정맥, 모세 혈관 및 주변 조직을 침범합니다. 신장 병리학 적 변화는 국소 증식 성 사구체 신염 및 괴사 초승달 사구체 신염이었다.

소아 베게너 육아종은 여러 기관에 관련되어 있지만 대부분 비염 및 부비동염과 같은 상부 호흡기의 영향을 받아 사구체 신염이 발생합니다. 이것은 독성 인자가 먼저 호흡기로 들어가 염증 반응을 유도하며 점차적으로 혈관염이있는 다른 조직으로 확장됨을 시사합니다. 호흡기의 상부 또는 하부에 괴사 성 육아 종성 병변이있을 수 있으며, 작은 혈관벽의 섬유증, 전체 층의 단핵 세포, 상피 세포 및 다핵 성 거대 세포의 침윤, 뼈의 침범은 폐 손상을 유발할 수 있습니다. 병변은 공동을 가질 수 있으며, 육아종은 상악, 사골 눈꺼풀 등에서도 발견됩니다. 광범위한 혈관염으로 인한 경색 및 궤양은 안장 기형 및 안구 돌출을 유발합니다.

신장 병변은 괴사 성 사구체 신염을 특징으로하며, 이는 초기 사구 신경총의 증식 성 사구체 신염, 섬유소 변성 및 괴사로 진행된 후 혈관성 신경총 및 낭포 성 상피 과형성 및 육아종 형성이 특징입니다. 늦은 신부전은 경화 변화를 보여줍니다.

주로 작은 동맥, 소동맥, 정맥, 모세 혈관 및 주변 조직을 침범하는 전신 국소 괴사 성 혈관염, 다형성 핵 세포에 침윤하는 혈관 세포, 피브린 유사 변성, 근육층 및 탄성 섬유 파괴, 내강 혈전 형성에 이어 튜브 벽 괴사가 발생하여 출혈과 작은 동맥류 형성을 유발합니다. 폐 이외에 신장, 피부, 심혈관, 소화, 신경 및 기타 시스템에 영향을 줄 수 있습니다.

소아 베게너 육아 종증의 병리학은 혈관염 및 비 감염성 육아종으로 면역 억제제에 효과적이며, 고 감마 글로불린 혈증 및 순환 면역 복합체가 있으며 모세 혈관 벽에 면역 글로불린 침착 물이 있습니다. 자가 면역 질환. 활성 환자는 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)를 가지고있는 것으로 확인되었으므로, 항 프로테아제 3 (PR3) 항체 인 세포질 염색 ANCA (세포질 ANCA, c-ANCA)는 질병에 매우 특이 적입니다 ( 질병 활동과 관련된 90 % ~ 97 %). 질병이 완화 된 후, c-ANCA 역가는 감소하거나 사라지고 재발 할 때 다시 나타납니다.

연구는 베 그너 육아 종증이 하나 이상의 상이한 면역 병리학 적 과정을 수반하는 T 세포에 의해 매개되는 비정상적인 과민증 일 수 있음을 보여 주었다. 이의 병인은 주로 1 개의 면역 복합체-매개 손상; 2 개의 항-내피 세포 항체-매개 손상; 3 개의 세포-매개 손상; 4 개의 항-리소좀 항체-매개 손상을 포함한다. 이 4 가지 메커니즘은 베 그너 육아 종증에서 어느 정도 발생할 수 있습니다.

소아 베게너 육아종 예방

이 질병의 발생은 약물 알레르기, 마이크로 바이러스 감염 등과 관련이있을 수 있으며 특히 호흡기 질환의 예방 및 치료, 특히 어린이의 비염 증상을 무시해서는 안됩니다.

이 질병의 발병률은 낮으며 매우 흔하며 오진하기 쉽고 진단을 놓치기 쉽습니다. 베게너 육아 종증의 연간 발생률은 백만 분의 1에서 0.5 내지 8.5 부이다. 육아 종증으로 의심되는 증상을주의 깊게 조사해야합니다.

열을 제거하고 해독하고 혈액 순환을 촉진하며 혈액 정체를 제거해야합니다. Qi와 혈액은 약하고 혈액 정체와 방해, Yiyiqi 영양 혈액, 가래 및 악의 담보, Qi 정체 및 혈액 정체, Qi 및 혈액 순환입니다. 간 및 신장 음양 결핍, 간양 가래는 양양, 혈액 순환이어야합니다.

소아 베게너 육아종 합병증 합병증, 객혈, 신장 기능 부전, 경련, 편마비

조혈, 신장 기능 부전, 유기 뇌 증후군, 정신 증상, 혈뇨, 경련 및 편마비, 관절 부종 및 비장 부종으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

소아 베게너 육아 종증 증상 흔한 증상 코 점막 궤양 운동 장애 감각 장애 혈뇨 흉통 눈꺼풀의 부족 코 막힘 막힘 포도막염

남성과 여성 모두 발생할 수 있습니다. 남성 : 여성은 3 : 2입니다. 이 질병은 부비동염, 폐 침윤 및 신장 질환의 삼중 항을 특징으로합니다. 질병의 초기 단계에서 소아는 종종 열, 피로, 체중 감량, 근육통 및 관절통과 같은 비특이적 전신 증상을 보입니다. 많은 어린이들도 계절 알레르기가 있습니다. 위 호흡기 증상이 나타납니다.

호흡기 증상 : 가장 흔한 코 증상. 환자의 90 %는 지속적인 만성 비염 또는 부비동 부비동염, 코 막힘, 부비동 통증, 화농성 가래 및 코피를 앓고 있으며, 이는 코 중격을 침범 할 수 있으며 가래, 혀, 목, 목 등의 궤양까지 확장 될 수 있습니다. 인후 및 기관 폐쇄, 비강 및 비 인두 염증의 염증성 확산은 유스타키오 관의 폐색, 중이염, 청각 장애를 유발할 수 있습니다. 하부 호흡기가 퍼지면 폐는 기침과 객혈의 영향을받습니다.

폐 침범 : 폐 병변, 기침, 객혈, 흉통, 호흡 곤란, 간헐적으로 대량의 객혈, 기흉 및 다수의 흉막 삼출 및 무기폐가있는 환자의 70 %-80 % 환자의 약 34 %가 ​​편두통 또는 다발성 폐 병변을 가지고 있습니다 .X- 레이 검사는 중간 및 아래쪽 폐 결절 및 침윤을 보여 주며, 일부는 속이 비어 있으며, 일부 직경은 수 센티미터에서 작은 결절까지 다양하며, 수는 1에서 2까지입니다 여러 개. 흉막 삼출이 20 %에서 나타 났으며, 폐 기능 검사에서 폐 용량 및 확산 기능이 감소한 것으로 나타났습니다.

피부 증상 : 환자의 절반은하지에서 더 흔한 피부 증상을 나타내지 만, 상지, 몸통 및 얼굴도 관여 할 수 있습니다. 피부 병변에는 염증이 있고 괴사 성 결절, 충수 성 자반증 및 괴저가 있으며, 자반 병변 및 결절은 또한 궤양으로 진행되어 피부 혈관에 이차적으로 여러 개의 괴사 성 혈관염을 형성하며 때로는 손가락 끝으로 레이노 현상이 발생합니다.

신경계 성능 : 환자의 25 % ~ 50 %가 신경 학적 손상, 다발성 신경염, 운동 및 감각 신경계 장애를 가질 수 있습니다. 또한 안과 마비를 유발하는 인접 신경 조직을 침범하는 코 또는 부비동 육아 종증으로 인해 발생할 수 있습니다. 일부는 간질 발작 또는 정신 장애입니다.

소아 베게너 육아종 검사

빈혈, 백혈구 및 혈소판이있을 수 있습니다. ESR이 가속화되고 있습니다. C 반응성 단백질이 증가합니다. 소변 정기 검사에서 단백뇨, 혈뇨 및 적혈구 캐스트가 나타났습니다. 신부전 환자의 경우 혈액 요소 질소와 크레아티닌이 증가했습니다. 크레아티닌 청소율, 정 성적 비뇨기 화학, 비뇨기 적혈구 및 관상 침강 검사는 사구체 신염 환자를 진단하고 추적하는 데 사용될 수 있습니다.

X- 레이 검사에서 다수의 폐 병변, 중간 및 하부 폐 결절 및 비 특이성 간질 침윤이 나타 났으며, 일부는 중공, 고독한 질량 등이었습니다. 일부 직경은 몇 센티미터에서 작은 결절에 이르기까지 다양했습니다. ~ 2에서 배수까지. 폐렴, 결핵, 폐암 등과 유사하게 흉막 삼출을 볼 수 있으며 기관지 층은 기관 또는 기관지의 협착증을 나타냅니다. 상부 호흡기 X 선은 부비동 점막이 두꺼워지고 코와 부비동의 뼈가 파괴되는 것을 보여줍니다.

소아 베게너 육아종의 진단 및 진단

임상 적으로 심각한 부비동염 및 폐 X- 선 사진에 따르면 단백뇨로 결절성 그림자 나 요로 검사가있을 수 있으며 혈뇨에서이 질환은 매우 의심이되며 진단은 c-ANCA 양성 및 부비동, 폐 및 신장 생검이 추가로 확인되었다.

진단 기준 : 질병의 임상 증상은 두 가지 범주로 나뉩니다.

주요 성능

1 신장 손상;

2 근골격계 변화.

2. 10 개의 작은 연주가 있습니다.

1 피부 증상;

2 소화관 증상;

3 말초 신경 병증;

4 중추 신경계 변화;

5 고혈압;

6 심장 참여;

7 전신 증상;

8 폐 침범;

가속 적혈구 침강 속도, 증가 된 C- 반응성 단백질과 같은 양성인 9 개의 급성기 반응물;

B 형 간염 표면 항원 양성.

3. 전형적인 동맥염 (탄성 섬유 파열이있는 전체 두께 혈관염) 또는 특징적인 동맥류를 보이는 혈관 조영술의 조직 학적 변화.

주요 증상 중 하나 이상을 포함하여 위에서 언급 한 5 가지 성과는 결절성 다발성 동맥염으로 의심 될 수 있습니다. 조직 학적 변화의 증거가있는 경우 질병을 진단 할 수 있으며 특히 의심되는 경우, 특히 신장 감염된 사람은 생검과 동시에 치료를 시작해야합니다.

차별 진단

이 병은 유육종증과 결핵과 구별되어야하며, c-ANCA는 모두 음성이며 알레르기 성 육아종과 구별되어야하며, 후자는 또한 만성 부비동염이있을 수 있지만 환자는 천식 및 말초 혈액 병력이 있습니다. 폐 출혈성 신장염 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스 및 결절성 다발성 동맥염 외에 호흡기 파괴성 병변이없는 호산구 증가증.

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